Η υπερπλασία της κορτικοστεροειδούς κατά τη διάρκεια της κύησης

　　Πρώτος, η αιτία της νόσου

　　1、Η υπερβολική έκκριση της πιτούνας της αδρεναλινικής κορτικοτρόπου (ACTH) είναι ο πιο συχνός τύπος της νόσου, περίπου70％. Πολλά.80％) η βλάβη είναι μικρό αδένωμα του ACTH της πιτούνας10Το % είναι μεγάλος αδενόμα του προφύλακα της πιτούνας, περίπου10Το % είναι διαταραχή της λειτουργίας του υποθαλαμμού, με υπερβολική εκροή της αδρεναλινικής κορτικοτρόπου ριζοτρόπου (CRH), η οποία προκαλεί αύξηση της έκκρισης του ACTH μέσω ρύθμισης. Η υπερβολική έκκριση ACTH προκαλεί διάχυτη υπερπλασία του κόρτιελου των διπλών αδένων της αδρεναλίνης, με υπερπλασία και αύξηση του μεγέθους των κυττάρων του μανδύα, που μπορούν να εκκρίνουν μεγάλες ποσότητες κορτικοστεροειδών, και οι ανδρογόνοι του δίκτυου μπορεί επίσης να αυξηθούν. Σε μακροχρόνιους ή μεγαλύτερους ασθενείς, η υπερπλασία του κόρτιελου μπορεί να εμφανιστεί σε κόμβους και να έχει συγκεκριμένη αυτονομική λειτουργία.

　　2、肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25％(20％为腺瘤，5％为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。儿童患皮质腺癌者较多见。

　　3Η παραγωγή ACTH από το εξωτικό ACTH συνδρόμο καρκίνου του πνεύμονα, καρκίνου του θυρεοειδούς, καρκίνου του παγκρεάτη, καρκίνου του μετώπου του θυρεοειδούς μπορεί να προκαλέσει ACTH, να προκαλέσει την υπεραύξηση της υπεργλυκοκορτικοειδούς της επιδρίνης.

　　Διευθυντική μηχανισμός

　　Οι βλάβες των βασικών κύτταρων της προκυριώδους της νόσου του Κούζεν συχνά εμφανίζονται τυχόν διαφάνεια και φακίδα, αυτή η αλλαγή είναι συνήθως το αποτέλεσμα της αύξησης της παραγωγής κορτικοστεροειδών της επιδρίνης. Σε αυτή την κατάσταση, η παραγωγή της γονιδοθυρεοθυρογόνου επηρεάζεται无疑, η κοιλιακή όρχις υπόκειται σε αντίστοιχες αλλαγές, η ανάπτυξη των ωοκυττάρων εμποδίζεται, η δημιουργία ενός μεγάλου αριθμού κλεισμένων ωοκυττάρων που προκαλεί την ανόργανη κολπική αναπαραγωγή. Αν και η ανόργανη κολπική αναπαραγωγή είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου, υπάρχουν20% των ασθενών έχουν κανονική περιόδο και μπορούν να κυοφορήσουν. Συχνά εμφανίζονται τα κλινικά συμπτώματα κατά τη διάρκεια της κύησης ή μετά την κύηση, οπότε υποθέτουμε ότι πριν από την κύηση είναι ασθενής με ήπια ασθένεια, η κατάσταση της νόσου επιδεινώνεται μετά την κύηση και τη γέννηση.

　　1Η υπέρταση της κύησης, η πρόωρη πreeclampsia είναι σχεδόν αδύνατη να αποφευχθεί, η πνευμονική οίδημα είναι επίσης συχνή. Η υπέρταση της κύησης εμφανίζεται συνήθως early, συχνά κατά τη διάρκεια της κύησης24Εβδομάδες πριν από την εκδήλωση, μπορεί να σχετίζεται με την υπερακτινοβολία της επιδορίνης της επιδρίνης και την αύξηση της αλάτης της αλδοστερόνης που προκαλεί την υδροαυξητική ανίχνευση.

　　2Η εμβρυοπλακούντια και οι πρόωρες γέννησεις, οι θανάτοι των εμβρύων μπορούν να αντιπροσωπεύουν τον αριθμό της κύησης65%, μπορεί να σχετίζεται με σοβαρή πρόωρη πreeclampsia και την έντονη αντι-αζουλόλη δράση των κορτικοστεροειδών που προκαλεί αυξημένη γλυκόζη.

　　Η υπεραυξημένη κορτιζόλη είναι γνωστή και ως σύνδρομο Κούζεν, επίσης γνωστό ως σύνδρομο Κούτσεν, σύμφωνα με τις γενικές προτάσεις για την περιποίηση της νόσου της εσωτερικής μεθόδου και του συστήματος.

　　Παρακολούθηση της κατάστασης της νόσου

　　1Καθιστική κατάσταση, υπέρταση.

　　2ξηρή επιδερμίδα, υποδόρια αιμορραγία, ακμή, βλάβες με εκκολαπτόμενη πυώδη, κυανότητα των δακτύλων των άκρων, οίδημα, υπερβολική τριχιά, μειωμένη μυϊκή δύναμη, αδυναμία, αίσθημα κόπωσης, οστεοπόρωση και ασθενειακή κλύση.

　　3Ποσότητα ούρων, χαρακτηριστικά ούρων, αιμορραγία ούρων, πρωτεΐνη ούρων, γλυκόζη ούρων.

　　4Συμπτώματα ψυχικής κατάστασης, αδυναμία, ανησυχία, κατάθλιψη, διέγερση.

　　5Συμπτώματα λοιμώξεων, πυρετός.

　　6Διαταραχές του κύκλου της γυναικολογικής περιόδου.

　　Διευθυντική φροντίδα

　　1Πρόληψη λοιμώξεων, διατήρηση της καθαρότητας της επιδερμίδας, συχνή νιπτήρα, αλλαγή ενδυμάτων, διατήρηση της καθαρότητας και ομαλότητας του κρεβατιού. Καλή φροντίδα της στόματος, του κόλπου και των γεννητικών οργάνων.

　　2Καθορισμός της ψυχικής κατάστασης και αποφυγή τρομοκρατικών συμβάντων. Ο ασθενής είναι ανήσυχος, σε καταστάσεις υπερβολικής διέγερσης ή κατάθλιψης, πρέπει να παρακολουθείται αυστηρά, να αποφεύγεται η πτώση, να χρησιμοποιούνται δοκούρες ή δέσμες για την προστασία του ασθενούς, να αποφεύγεται η παρουσία επικίνδυνων αντικειμένων κοντά στον ασθενή, να αποφεύγεται η προσβολή από δραστικές συμπεριφορές, να είναι υπομονετικός και προσεκτικός, να υπάρχει πολλή ευαισθησία και φροντίδα.

　　3, observe for nausea, vomiting, drowsiness, ataxia, and memory loss in patients with adrenal cancer chemotherapy.

　　4, measure height and weight once a week to prevent sudden vertebral compression fractures.

　　5, perform all tests correctly and on time, and deliver them for testing.

　　III. General care

　　1, bed rest, mild cases can have appropriate activity.

　　2, provide high-protein, high-vitamin, low-fat, low-sodium, high-potassium foods, do not eat too much or too little in each meal, and eat evenly.

　　IV. Health guidance

　　1, guide patients to pay attention to infection prevention in daily life, keep the skin clean, prevent外伤, fractures.

　　2, guide patients to correctly intake a balanced diet, provide low-sodium, high-potassium, high-protein foods.

　　3, take medication as prescribed by the doctor, do not arbitrarily reduce or stop medication.

　　4, regular outpatient follow-up.

　　1, general examination, red blood cell count and hemoglobin content are high, the total number of white blood cells and neutrophils increase, the absolute value of lymphocytes and eosinophils decreases.

　　2, urine17Hydrocortisone24The content of the hour is significantly increased over38.4μmol/24h(13.9mg/24h) (male) and30.9μmol/24h(11.2mg/24h) (female),17The total amount of ketosteroids is also often over40.3μmol/24h(11.6mg/24h) (male) and37.3μmol/24h(8.5mg/24h) (female).

　　3, the blood cortisol concentration increases at midnight over 0.28μmol/l(10.1mg/dl), in the morning8The level of tranquility is over 0.69μmol/l(24.9mg/dl).

　　4, the diurnal rhythm of blood cortisol disappears when the nocturnal cortisol concentration exceeds the morning8level, which may appear in the early stage of the disease.

　　5, in the low-dose dexamethasone suppression test, Cushing's syndrome is not suppressed, other reactive or functional Cushing's syndrome can increase blood cortisol concentration or24ωρών ούρων17Hydrocortisone content decreases by more than the baseline value50%, mainly used for differentiation from simple obesity, method: simplified method; on the first morning8The blood cortisol concentration is measured as the baseline at1.5mg, the next morning8The blood cortisol concentration is re-measured, regular method: on the first day, measure the morning8The blood cortisol concentration or24ωρών ούρων17Hydrocortisone content, starting to take dexamethasone 0.75mg, three times a day, a total of4days, and then re-examine the blood cortisol concentration or urine17Hydrocortisone content, and compare with before taking the medicine.

　　6, in the high-dose dexamethasone suppression test, adrenal cortical hyperplasia is often suppressed over50%, adrenal adenoma or adenocarcinoma is not significantly suppressed, method, the day before the test, measure blood cortisol or urine17Hydrocortisone content, and then take dexamethasone2mg, every6hours once, a total of5days, and then re-examine the blood cortisol concentration or urine17Hydrocortisone content, and compare with before taking the medicine.

　　7, in the adrenocorticotropic hormone (acth) stimulation test, normal people, simple obesity, and adrenal cortical hyperplasia can increase blood cortisol concentration or urine17Hydrocortisone content increases2times higher, adrenal adenoma or adenocarcinoma does not show significant increase, method: simplified method, in the morning8After blood is drawn to measure the cortisol concentration, acth is injected intramuscularly or intravenously immediately25mg, για8ωρών και9ωρών να πάρει αίμα για να μετρήσει την περιεκτικότητα του κορτικοστερόλης, η1,2ημέρα να κρατήσει24ωρών ούρων μετρήσεις17Η περιεκτικότητα του οξυκορτικοστερόλης, η3,4ημέρα κάθε πρωί8ώρα ξεκινήσει η ενδοφλέβια ένεση ACTH24mg (με5％ γλυκόζης500ml μέσα σε συνεχή8ωρών, και κάθε ημέρα να μετρήσει24ωρών ούρων17Η περιεκτικότητα του οξυκορτικοστερόλης

　　8、Ανatomical examination includes b-ultrasound examination, CT scan, adrenal angiography, magnetic resonance examination, venous catheter segmental blood sampling to determine cortisol, etc., and can also be performed when conditions permit131Ισοτοπική σάρωση του χρωσμένου χοληστερόλης ή γάμμα ακτινογραφία για τη βοήθεια στη διάγνωση.

　　Συνταγές για θεραπεία:

　　1、Low sodium food, such as beans and bean products, vegetables, fruits and so on.

　　2、High potassium food: fresh mushrooms, cucumber, citrus, sweet corn, glutinous rice, potato, longan, grape, coconut, persimmon, watermelon, mango and so on.3、High protein food: soybean, broad bean, pea, peanut, beef, pork, chicken, duck meat, viscera, eggs, milk powder and so on.

　　3、Alkaline food: beans, vegetables, fruits, chestnuts, lilies, dairy, lotus root, egg white, kelp, tea and so on.

　　4、Alkaline food: grape, pineapple, mango, melon, cherry, mung bean sprouts, green beans

　　1、Η εγκυμοσύνη με υπερπλασία της κορτικομεγάλης είναι πιθανό να προκαλέσει αποβολή, θανάσιμο εμβρύο, θανάσιμο γεννήμα και πρόωρη γέννηση. Επομένως, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ενισχυθεί η παρακολούθηση και η προώθηση της νοσηλείας.

　　2、οι έγκυες γυναίκες συχνά εμφανίζουν την πreeclampsia κατά τη διάρκεια της μεσοεγκυμοσύνης, και λόγω της αντι-ϊνσουλίνης δράσης των κορτικοστεροειδών, η γλυκόζη του αίματος αυξάνεται, οπότε πρέπει να ελεγχθεί ενεργά η πreeclampsia και να θεραπευτεί ο σακχαρώδης διαβήτης. Με ενεργή θεραπεία, η διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να επεκταθεί και η πιθανότητα να αποκτήσουν ζωντανό μωρό αυξάνεται.

　　3、metopirone είναι ένας αναστολέας της σύνθεσης της κορτικοστερόλης, ημερησίως1～2g, σε δόσεις, μπορεί να αυξηθεί μέχρι την ημέρα4～6g. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του metopirone είναι λίγες, μπορούν να μειώσουν την περιεκτικότητα της κορτικοστερόλης του αίματος και να ανακουφίσουν τα συμπτώματα.④ Χειρουργική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι ασθενείς με υπερπλασία της κορτικομεγάλης της επινεφρίδας μπορούν να λάβουν υπόψη χειρουργική θεραπεία μετά από διάγνωση. Ο Bevan πιστεύει ότι η χειρουργική θεραπεία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ασφαλής και μπορεί να μειώσει σημαντικά τον κίνδυνο θανάτου του εμβρύου και του πρόωρου γεννήματος.