妊娠合并皮质醇增多症

　　一、发病原因

　　1、垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多这是本病最常见的类型，约占70％。多见(80％)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10％为垂体前叶大腺瘤，约10％为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。

　　2부신 피드백 종이 코르티솔 증가증의 발병에 차지하는 비율은}}25%(20％는 아데노마이드입니다.5%는 아데노마이드로, 이러한 종의 성장과 분비 기능은 자율적이며, pituitary ACTH의 통제를 받지 않습니다. 종은 많은 코르티솔을 분비하여 pituitary ACTH 방출을 피드백 억제할 수 있습니다. 환자의 혈액에서 ACTH가 감소하고, 튜머 외에 동쪽 및 서쪽 부신 피드백이 조각화됩니다. 어린이는 피드백 아데노마이드가 많이 있습니다.

　　3지방종, 흉선암, 췌장암, 신장 중추성 암이 ACTH를 생성하여 부신 피드백을 자극하고 과량의 탄수화물 항암 호르몬을 분비할 수 있습니다.

　　2. 발병 기전

　　크루신 증후군 환자의 pituitary 전부는 투명变性 및 공허 형성이 일반적이며, 이 변화는 부신 피드백 호르몬 분비 증가의 결과로 간주됩니다. 이 경우, 성적 호르몬 분비는无疑적으로 영향을 받을 것이며, 난소는 대응적으로 변화를 겪고, 난포 발달이 저해되고 많은 닫힌 난포가 형성되어 무월경을 유발합니다. 무월경은 증후군의 주요 증상 중 하나이지만, 여전히20％ 환자는 정상 월경이 있으며 임신할 수 있습니다. 일반적으로 임신 중이나 임신 후에 최초로 증상이 나타나며, 따라서 임신 전에는 경증 환자로 추정됩니다. 임신 및 분만 후에는 질병이 악화됩니다.

　　1임신 중 고혈압, 전조산증은 거의 피할 수 없으며, 폐수종도 흔합니다. 고혈압 증후군은 일찍 나타나며, 많은 경우 임신 중에 나타납니다.24주 전에 발생하면, 부신 피드백 기능 저하와 알도스테론 분비 증가로 인한 나트륨 및 물의 저장이 증가와 관련이 있을 수 있습니다.

　　2유산, 일찍 낙산, 사망은 임신 총 수의65%, 중증 전조산증 및 코르티코스테로이드가 강력한 인슐린 저항 작용을 가지고 있어 혈당이 높아지는 원인과 관련이 있을 수 있습니다.

　　코르티솔 증가증은 크루신 증후군 또는 코신 증후군으로, 내과 및 이 시스템의 일반적인 보호 규칙에 따라 합니다.

　　1. 질병 관찰

　　1비만 상태, 고혈압.

　　2피부 건조, 피하 출혈, 고지주증, 상처가 부어오르고 만성화되는 것, 상지의 지역에 파란색이 나타나고, 부종, 많은 머리카락, 근력이 약해지고, 피로감, 골밀도가 낮고病理적인 골절 등.

　　3尿液 양,尿液 성질로 혈尿, 단백질尿, 당尿.

　　4정신적 증상으로 잠자기 어려움, 불안, 우울, 흥분.

　　5감염 증상으로 발열.

　　6여성 환자의 월경 이상 등.

　　2. 증상에 따른 보호

　　1감염을 예방하고 피부를 깨끗하게 유지하여 자주 샤워하고 옷을 갈아입히고 침대를 깨끗하게 유지하도록 합니다. 입술과 골반 부위의 관리를 잘 해야 합니다.

　　2병리적 증상을 관찰하고 사고를 방지하기 위해서. 환자가 불안정하거나 과도한 흥분이나 우울한 상태일 때, 철저히 보호하고 침대에 빠지지 않도록 주의해야 합니다. 환자 근처에 위험한 물건을 두지 마시고, 자극적인 말이나 행동을 피하고, 성숙하고 조심스럽게 관리하며, 더 많은 관심과 관리가 필요합니다.

　　3암화학 치료를 받는肾上腺암 환자는 구토, 구역질,嗜睡,운동 불량 및 기억력 감소가 있는지 관찰합니다.

　　4매주 키와 체중을 측정하여 척추의 급성 수축성 골절을 예방합니다.

　　5모든 시험을 정확하게 수행하고, 즉시 검사에 보냅니다.

　　3. 일반 보호

　　1침대에 누워 있고, 가벼운 경우 적절한 활동을 할 수 있습니다.

　　2음식은 고단백질, 고비타민, 저지방, 저나트륨, 고칼륨을 제공하고, 각 식사는 많지 않고 적지 않게 균형 잡힌 식사를 합니다.

　　4. 건강 지도

　　1환자가 일상 생활에서 감염을 예방하고, 피부를 깨끗하게 유지하고, 외상을 방지하고 골절을 예방하도록 가르칩니다.

　　2환자에게 균형 잡힌 영양 섭취를 권장하고, 낮은 나트륨, 높은 칼륨, 높은 단백질을 포함한 식단을 제공합니다.

　　3의사의 지시에 따라 약물을 복용하고, 약물을 줄이거나 중단하지 마십시오.

　　4정기적으로 진료소를 방문하여 팔로업을 합니다.

　　1일반적으로 적혈구 수와 헤모글로빈 농도가 높아지고, 백혈구 총 수 및 중성구가 증가하고,淋巴구와 히스타미노그룹의 절대값이 감소합니다.

　　2尿液17羟皮质类固醇24시간 농도가 눈에 띄게 증가하여 0.38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(남성)과30.9μmol/24h(11.2mg/24h)(여성)，17호르몬 합성물 농도도 자주 0.40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(남성)과37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(여성).

　　3혈액 코르티솔 농도가 밤 중 0.28μmol/l(10.1mg/dl), 아침8시간 평온한 상태에서 0.69μmol/l(24.9mg/dl).

　　4、혈액 코르티솔의 낮과 밤의 리듬이 사라지면 밤 중 코르티솔 농도가 아침보다 높습니다8시간 수준에 도달하고, 질병 발병 초기에도 낮과 밤의 리듬이 사라질 수 있습니다.

　　5、소량의 데사미손 억제 검사에서 코르티솔 증가증은 억제되지 않으며, 다른 반응성이나 기능성 코르티솔 증가증은 혈액 코르티솔 농도나24시간 볼尿17羟皮质类固醇 농도가 기본 값보다 하락합니다50％，주로 단순한 비만증과 구분하기 위해 사용됩니다. 방법: 간소화된 방법; 첫날 아침8시간 혈액 코르티솔 농도를 측정하여 기본 값으로 사용하고, 밤 중 데사미손을 복용합니다:1.5mg, 다음날 아침8시간 혈액 코르티솔 농도를 다시 측정합니다. 정규 방법: 첫날 아침8시간 혈액 코르티솔 농도나24시간 볼尿17羟皮质类固醇 농도가 증가하고, 다음날부터 데사미손 0.75mg, 매일 세 번, 총4일, 이후 혈액 코르티솔 농도나尿液17羟皮质类固醇 농도가 증가하고, 약전에 비해 비교합니다.

　　6、대량의 데사미손 억제 검사에서肾上腺 피질 증식증자는 억제가 많이 넘습니다50％,肾上腺암이나 암이면 명확히 억제되지 않습니다. 방법, 시험 전날 혈액 코르티솔이나尿液17羟皮质类固醇 농도가 증가하고, 이후 데사미손을 복용합니다2mg, 매6시간마다 한 번, 총5일, 이후 혈액 코르티솔 농도나尿液17羟皮质类固醇 농도가 증가하고, 약전에 비해 비교합니다.

　　7、acth 자극 검사에서 정상인, 단순한 비만증이나肾上腺 피질 증식증은 acth 주사 후 혈액 코르티솔 농도나尿液17羟皮质类固醇 농도가 증가합니다2배 이상,肾上腺암이나 암이면 명확히 상승하지 않습니다. 방법: 간소화된 방법, 아침에8혈액을 채혈하여 코르티솔 농도를 측정한 후 즉시 근육이나 정맥에 acth를 주사합니다25mg，于8시간 반과9시간에 각각 피혈을 채취하여 코르티코이드 농도를 측정하여 정규 방법을 사용하여1，2일 남겨 두고24시간 볼尿 측정17羟皮质类固醇含量，第3，4일 매일 아침8시작하여 acth를 정맥 주사24mg（추가5％葡萄糖液500ml 내에서 지속8시간, 동시에 매일 측정24시간 볼尿17羟皮质类固醇含量。

　　8、영상 검사는 정확한 검사로, b형超음파 검사, CT 스캔, 피드밴드 혈관造影, 마그넷 공명 영상 검사, 정맥 캡슐 분단 혈액 채취로 피로스테롤을 측정하는 등이 있으며, 조건이 되면 이를 수행할 수 있습니다131이오드 마커드 콜레스테롤 동위원소 스캔이나 γ 사진을 보조 진단에 사용합니다.

　　식단에 적합한 치료법:

　　1、나트륨이 적은 식품, 예를 들어 콩류 및 콩 제품, 채소류, 과일류 등이 있습니다.

　　2、칼륨이 많은 식품에는 신선한 표고, 채소, 오렌지, 달콤한 쌀, 감자, Longan, 포도, 코코넛, 복숭아, 서리, 망고 등이 있습니다.3、고단백 식품에는 콩, 콩 제품, 채소류, 과일류 등이 있습니다.

　　3、알칼리성 식품에는 콩류, 채소, 과일, 감자, 꽃게, 우유, 하수도, 흰알, 해조류, 차 등이 있습니다.

　　4、고비타민 식단: 포도, 바나나, 망고, 향구, 체리, 콩나물, 여름콩

　　1、임신 중에 코르티코이드 증가증과 결합된 경우, 임신 중에 자연流产, 사망아기, 사망출산 및 조기출산이 발생할 가능성이 높습니다. 따라서 임신 중에 감시를 강화하고 일찍 입원해야 합니다.

　　2、임신 중기에 대부분의 여성이 고혈압 증후군을 나타내며, 동시에 코르티코이드가 인슐린 저항성을 가지고 있어 혈당이 상승하기 때문에 고혈압 증후군과 당뇨병을 적극적으로 통제하고 치료해야 합니다. 적극적인 치료 후 임신 기간을 연장할 수 있으며, 살아있는 아기를 출산할 기회가 증가합니다.

　　3、메타피론은 코르티코이드 합성 억제제로, 일일1～2g, 각 차례 복용, 일일 복용량을 증가시킬 수 있습니다4～6g. 메타피론의 부작용은 적고, 혈液中의 피로스테롤 함량을 감소시켜 증상을 완화할 수 있습니다. ④ 수술 치료. 임신 중에 피드밴드 코르티코이드 종양으로 인해 피드밴드 코르티코이드 기능 과잉이 발생한 경우, 진단 후 수술을 고려할 수 있습니다. Bevan은 임신 중 수술이 안전하다고 생각하며, 사망과 조기 출산의 발생률을 显著적으로 감소시킬 수 있습니다.