Домой - Перечень заболеваний Страница 146

镰状细胞性肾病

　　镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白，以溶血性贫血为最多见，伴有低比重性多尿，提示病人有肾小管功能异常。

目录: 1.镰状细胞性肾病的发病原因有哪些
 2.镰状细胞性肾病容易导致什么并发症
 3.镰状细胞性肾病有哪些典型症状
 4.镰状细胞性肾病应该如何预防
 5.镰状细胞性肾病需要做哪些化验检查
 6.镰状细胞性肾病病人的饮食宜忌
 7.西医治疗镰状细胞性肾病的常规方法

1. 镰状细胞性肾病的发病原因有哪些

　　镰状细胞性肾病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50％以上，称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)。两种原因均可导致镰状细胞性肾病的发生。

2. 镰状细胞性肾病容易导致什么并发症

　　该病最主要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。缺氧、劳累、感染、脱水、发热、受寒或酸中毒等因素均会促发红细胞镰变。某些病人在夜间、感染和受凉时镰变加剧而大量溶血，甚至诱发急性危象。

3. 镰状细胞性肾病有哪些典型症状

　　根据类型的不同，本病的临场表现如下：

　　1、纯合子型镰状细胞病型

　　本型有不同程度的溶血性贫血、轻度黄疸，血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。

　　2、杂合子型镰状细胞病型

　　本型平常无症状，不发生溶血性贫血，故又称镰状细胞倾向，只在严重缺氧情况下出现微循环障碍，主要发生在肾髓质的直血管，因为该处存在着显著的高渗性，使红细胞易脱水，加之低氧张力和低pH值的生理特点，导致红细胞镰变，肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞，严重时可发生肾乳头坏死。

4. 镰状细胞性肾病应该如何预防

　　本病目前虽无特殊治疗方法，但如能指导患者避免镰变诱因、加强自我护理、注意保暖、避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处，采用中西医结合综合疗法治疗本病会使治疗效果更佳。

5. 镰状细胞性肾病需要做哪些化验检查

　　Что нужно проверить для соляной болезни

　　1Это болезнь, вызываемая аномальным гемоглобином, для диагностики обычно необходимо провести следующие исследования:

　　УЗИ крови

　　2Это заболевание имеет разную степень гемолитической анемии и легкую желтуху, эритроциты лишены нормального гемоглобина (HbA) и заменены аномальным гемоглобином (HbS), электрофорез гемоглобина показывает большое количество HbS, положительный тест на образование соляных клеток.

　　УЗИ мочи

6. УЗИ мочи можно увидеть гематурию, протеинурию, гипоосмолярную полидипсию; это заболевание может возникать у гомозиготного или гетерозиготного типа, может возникать гематурия, может быть макроскопической гематурией, но в основном микроскопической гематурией, может быть вызвана микротравмой почечного мозгового вещества и почечного сосочка, может быть вызвана почечной小球ной гематурией. Скалированная болезнь может вызвать типичную нефротическую болезнь, в этом случае могут возникнуть лабораторные изменения нефротической болезни.

　　Рекомендации по питанию для пациентов с镰状 клеточным нефритом

7. Пациентам с этой болезнью рекомендуется есть легкую и легкоусвояемую пищу, избегать морепродуктов, говядины, баранины, острой пищи, алкоголя и всех других стимулирующих веществ, особенно пациентов с阴虚. В то же время пациенты должны注意 есть больше свежих овощей и фруктов,适量饮水, чтобы помочь ускорить выздоровление.

　　Обычные методы西医治疗镰状细胞ного нефрита

　　Принципы лечения включают лечение анемии с соляными клетками и лечение почечного повреждения. Лечение анемии с соляными клетками включает подавление анемии с соляными клетками,解除 анемию с соляными клетками, снижение вязкости крови и симптоматическое лечение, одновременно избегая факторов, усугубляющих анемию с соляными клетками; почечное повреждение включает симптоматическое лечение.35Лекарства могут обратить镰状变性， но не могут исправить их генетические дефекты. Лекарства, подавляющие镰状变性, могут облегчить镰状变性, снизить вязкость крови, улучшить микроциркуляцию, увеличить灌注 крови, улучшить氧供应组织, уменьшить почечный ущерб, смягчить клинические симптомы. Гемолитическая анемия с соляными клетками обычно не требует лечения, так как растворимость гомозигот68% ~30% раствор мочевины и сахара, метилдиметиламина, карбамоилфосфат,5-Цитозин5-Азацидина (Azacytidine), Nootropyl (содержит пирацетам, анирацетам) и т.д.

<<< Prev Next >>>

Search