гепатобластомы у детей

　　Достоверная причина заболевания не известна, есть сообщения о том, что развитие HB может быть связано с алкогольным отравлением в период внутриутробного развития или приемом оральных контрацептивов матерью. Другие считают, что развитие заболевания может быть связано с11вариации гена p и связанные с ними мутации. Гистологически опухоль напоминает несовершенную, различно дифференцированную печеночную ткань, которая может быть разделена на три субтипа: фетальный (высокодифференцированный), эмбриональный (низкодифференцированный) и незрелый (неэмбриональный).

　　У пациентов с этим заболеванием часто встречаются врожденные аномалии, такие как грыжа пупка, грыжа диафрагмы, аномалии кишечника, аномалии почек и другие врожденные аномалии и метаболические расстройства. Заболевание также может привести к преждевременному половому созреванию, вторичной анемии, асциту и отеку нижних конечностей, иногда наблюдается кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта и желтуха.

　　В начале заболевания, общие симптомы обычно не выражены, нет желтухи или лихорадки, может быть вздутие живота, обнаруженное родителями во время купания, иногда обнаруживается врачом во время медицинского осмотра опухоль в брюшной полости, более старшие дети могут жаловаться на боли в животе. Гепатоциты иногда могут производить гонадотропные гормоны, что может привести к преждевременному половому созреванию у ребенка, у некоторых детей могут наблюдаться изменения цвета кожи, некоторые дети могут не感觉到 боли в животе, заболевание прогрессирует быстрее, чем у пациентов с другими злокачественными новообразованиями, могут наблюдаться снижение аппетита, слабость, прогрессирующее снижение веса. В поздних стадиях могут наблюдаться лихорадка, вторичная анемия, асцит и отек нижних конечностей, иногда наблюдается кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта и желтуха. При пальпации печень увеличена, твердая, края печени明显 твердые, поверхность неровная, есть узлы.

　　Причина заболевания еще не известна, может быть связана с периодом внутриутробного развития, мать может следовать общим методам профилактики опухолей, понимать факторы риска опухолей,制定相应的防治策略可以降低肿瘤的风险。Профилактика возникновения опухолей включает:2Базовые线索, даже если опухоль已经开始在体内形成, они могут помочь организму повысить сопротивляемость, эти стратегии описаны следующим образом:

　　1Избегание воздействия вредных веществ (провоцирующих факторы) помогает нам избегать или минимизировать контакт с вредными веществами.

　　Профилактика некоторых факторов, связанных с развитием опухолей, до их возникновения. Многие виды рака можно предотвратить до их образования.1988В год одно американское исследование подробно сравнило международные данные о злокачественных новообразованиях, предложив, что многие известные злокачественные новообразования могут быть предотвращены внешними факторами,原则上, то есть около80% злокачественных новообразований можно предотвратить с помощью изменений в образе жизни. Если продолжить追溯,1969Выводы исследования доктора Higginson, проведенного в году90% злокачественных новообразований вызваны факторами окружающей среды. "Факторы окружающей среды", "образ жизни" означают воздух, который мы дышим, воду, которую мы пьем, выбранные нами продукты, наши привычки в поведении и социальные связи и т.д.

　　2Повышение иммунитета организма помогает улучшить и укрепить борьбу иммунной системы с опухолями.

　　В настоящее время мы должны уделять приоритетное внимание и улучшению факторов, тесно связанных с нашей жизнью, таких как отказ от курения, разумное питание, регулярные физические упражнения и снижение веса. Любой человек, соблюдающий эти простые и разумные знания о здоровом образе жизни, может уменьшить риск развития рака.

　　Важнейшим фактором повышения функции иммунной системы является: питание, физические упражнения и контроль стресса, выбор здорового образа жизни помогает нам оставаться lejos от рака. Поддержание良い эмоционального состояния и соответствующие физические упражнения позволяют поддерживать иммунную систему в оптимальном состоянии, что полезно для предотвращения опухолей и других заболеваний. Кроме того, исследования показывают, что физическая активность не только укрепляет иммунную систему, но и снижает риск колоректального рака за счет повышения моторики кишечника.

　　Обнаружение альфа-фетопротеина в сыворотке крови особенно важно для диагностики рака печени у детей с гепатобластомой90% ~100% положительных результатов, что выше, чем у взрослых (у взрослых70% ~80% положительных результатов). Многие биохимические вещества, такие как белки, жиры, ферменты и т.д., производятся или метаболизируются в печени, поэтому такие анализы, как уровень холестерина в крови, лактатдегидрогеназа (LDH), альбумин, глобулины, щелочная фосфатаза, билирубин и т.д., могут отражать функцию печени и являются необходимыми. Часто наблюдается повышение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке, что также помогает в диагностике рака печени.

　　Кроме лабораторных исследований, ультразвуковая диагностика, венография мочеполовой системы, радионуклидная сканирование печени помогают в диагностике этого заболевания. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография (МРТ) имеют диагностическую ценность, при рентгенографии грудной клетки应注意 состояние диафрагмы и лёгких.

　　Кроме обычных методов лечения,患儿应注意清淡饮食，多吃富含维生素的食物，还要保证营养的跟进，同时要注意避免辛辣刺激性食物。

　　Гепатобластома у детей - это эпителиально-мезенхимальная смешанная ткань, которая может содержать фиброзную ткань, мышечную ткань, костеобразующую ткань, хрящ, гематопоэтическую ткань или исходную мезенхимальную ткань, и её специфическое лечение такое.

　　Одна, принципы лечения клинической стадии (SIOPEL)-Период: I分期)

　　1Период: частичное удаление лопасти печени или удаление соответствующих сегментов печени.

　　2Второй период: II A1Период: удаление правого лопасти печени; II A2Период: удаление левого лопасти печени.

　　3Второй период: удаление соответствующих сегментов печени.

　　4Третий период1Третий период: удаление более половины печени или сначала комбинированная химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль, а затем операция.2Третий период: удаление более половины печени или сначала комбинированная химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль, а затем операция.

　　5Третий период: удаление более половины печени или сначала комбинированная химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль, а затем операция.1Третий период: удаление более половины печени или сначала комбинированная химиотерапия, чтобы уменьшить опухоль, а затем операция.2Период: сначала проводят комбинированную химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль, а затем удалить пораженные участки печени.

　　6Четвертый период: после комбинированной химиотерапии или лучевой терапии можно провести трансплантацию печени.

　　7Если в каждом периоде наблюдается отдаленная метастазация, инвазия за пределы печени и поражение сосудов, сначала проводят комбинированную химиотерапию, а затем определяют, следует ли проводить хирургическое лечение на основе эффекта химиотерапии.

　　Два, хирургическое лечение

　　Раннее полное удаление опухоли может излечить это заболевание. Опухоль в виде узлов легко удалять, но при множественных узлах или диффузном инфильтративном типе операция затруднена, иногда становится невозможной. Если опухоль охватывает оба лоба или инвазирует вены и нижнюю полую вену, ее невозможно полностью удалить. Если анестезия и хирургическая техника优良, удаление печени может достигать80%, после удаления печени быстро регенерирующие6месяцев можно восстановить. У детей лучше регенерация печени, чем у взрослых. При локализации рака печени в одном лobe следует как можно скорее провести операцию по удалению опухоли. При гигантском раке печени сначала можно использовать комбинированную лучевую и химиотерапию, а затем, после уменьшения опухоли, провести операцию по удалению. В некоторых случаях после уменьшения опухоли можно провести радикальное удаление опухоли с долгосрочным выживанием.

　　Три, химиотерапия и лучевая терапия

　　После полного удаления опухоли следует провести химиотерапию, а при необходимости лучевую терапию. При малом остатке печени следует быть осторожным при проведении лучевой терапии. Организмы детей очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам и радиации, поэтому часто рекомендуется ждать после операции1～2месяцев, после чего проводится химиотерапия или лучевая терапия, чтобы не阻碍 регенерацию нормальных печеночных клеток после операции. Лекарства для химиотерапии включают винкристин, циклофосфамид, 5-фторурацил (5-FU), доксорубицином (адриамицином) и т.д., но эффект не так хорош, как при нейробластоме и раке почечных胚胎5-FU) вводится через печеночную артерию и достигает определенного эффекта, также упоминается о применении 5-фторурацила (5-FU) в сочетании с винкристином показал хороший эффект.