小儿无脾综合征

　　小儿无脾综合征病因尚未明确。在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形。在胚胎发育24～27同时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。

　　小儿无脾综合征除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病常并发严重感染、营养障碍、发育障碍等，故应引起临床医生和家长的高度重视。

　　小儿无脾综合征的临床表现，主要有以下几种：

　　1持续青紫

　　患者于出生后即有持续青紫、呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓、心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。

　　2心血管异常的症状与体征

　　年龄较大者可有棒状指（趾）、心前区隆起。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。

　　3无脾

　　УЗИ живота показывает, что селезенка очень мала или отсутствует.

　　4Плохая функция иммунитета

　　У пациентов низкая сопротивляемость, часто возникают различные инфекции.

　　5Множественные аномалии

　　Кроме аплазии селезенки и врожденных аномалий сердца, часто встречаются аномалии смещения желудочно-кишечного тракта и т.д.

　　Причина синдрома аплазии селезенки не известна, можно руководствоваться методами профилактики врожденных заболеваний. Меры профилактики должны начинаться до зачатия и продолжаться до родов. Предварительный медицинский осмотр до брака играет активную роль в профилактике врожденных дефектов. Беременные женщины должны как можно больше избегать факторов риска, включая удаление от дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих вредных веществ, токсичных и вредных тяжелых металлов и т.д. В процессе предродового ухода за беременными женщинами необходимо проводить систематическое筛查 врожденных дефектов, включая регулярные ультразвуковые исследования, серологические исследования и т.д. При необходимости также необходимо проводить исследование хромосом. При обнаружении аномальных результатов необходимо明确, нужно ли прерывать беременность, и принимать切实可行的诊疗措施.

　　Для диагностики синдрома аплазии селезенки, кроме клинических проявлений, также необходимо использовать химические исследования. Основные методы исследования включают следующие:

　　1Электрокардиография

　　Обследование показывает аномалии электрокардиограммы, изменчивость точек импульса.

　　2Ангиография сердца

　　Ангиография сердца может подтвердить тип врожденных аномалий сердца. Аномалии в основном включают двустворчатое сердце, недоразвитие легочной артерии, трехстворчатое сердце, смещение крупных сосудов, дефект межпредсердия и стойкий артериальный ствол. Кроме того, это характеризуется аномальным回流 верхней полой вены.

　　3Рентгенография желудочно-кишечного тракта или ультразвуковое исследование

　　Обследование может выявить отсутствие селезенки или очень малую селезенку, а также смещение желудочно-кишечного тракта.

　　Пациенты с синдромом аплазии селезенки должны補充维生素 и белки. Питание должно быть легким и питательным, внимание должно быть обращено на баланс питания. Избегать острых и раздражающих продуктов, чтобы избежать повторения病情. Ешьте больше свежих овощей и фруктов, ешьте продукты, которые усиливают иммунитет, такие как ямс, черепаха, шампиньоны, актинидия, инжир, яблоко, сардины, мед, молоко, говяжья печень и т.д., чтобы повысить способность организма сопротивляться болезням.

　　Синдром аплазии селезенки до сих пор не имеет надежного治疗方法. Результаты лечения сердечно-сосудистой хирургии не идеальны. Основными мерами лечения являются активная профилактика инфекций, коррекция недостаточности функции сердца и легких, предотвращение осложнений.