先天性胆管囊状扩张

　　先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。它的发病原因有先天性因素和后天性因素，具体病因如下：

　　一、先天性因素

　　1、胆管上皮异常增殖学说

　　1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀和下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，导致上部胆管发育不良处扩张。

　　2, теория слияния поджелудочных и желчных протоков

　　Люди уже обнаружили с помощью различных методов, что почти все случаи этого заболевания имеют аномалию слияния протоков поджелудочной железы и желчных протоков. Kuniyoshi, используя аномально высокое содержание амилазы в желчи при расширении желчных протоков, косвенно доказал аномалию слияния.

　　3, теория нервного развития

　　1943Shallow в 1960 году отметил, что у пациентов с врожденной кистозной болезнью желчных протоков наблюдается дефект нервных клеток в месте локализации, подобный изменению при мегаколоне. Yang Hongwei и другие провели гистологическое исследование распределения нервов в дистальной части общего желчного протока у здоровых детей и плодов и у пациентов с кистозной болезнью желчных протоков и обнаружили, что у пациентов с кистозной болезнью желчных протоков уменьшение распределения нервов в суженном отделе дистальной части общего желчного протока является первичным заболеванием. Спазматическое сужение дистального конца общего желчного протока является одной из причин заболевания, что является врожденным аномальным фенотипом. Аномальное слияние протоков поджелудочной железы и желчных протоков может существовать одновременно с аномальным развитием нервов в дистальной части, что приводит к спазматическому сужению, что приводит к повышению давления секреции поджелудочного сока выше, чем давление в желчных протоках, что приводит к рефлюксу, разрушению стенки желчных протоков, и оба они взаимодействуют, образуя кисту желчных протоков. В последние годы некоторые исследователи считают, что инфицирование вирусом эпителия желчных протоков, таким как гепатит B, также может вызвать блокаду лунообразного пространства или ослабление стенки, что приводит к аномалиям кист и атрезии желчных протоков.

　　Второй:后天性 факторы

　　Некоторые исследователи считают, что кисты желчных протоков, особенно врослые кисты желчных протоков, в основном вызваны полным или неполным обструкцией желчных протоков, что приводит к застоям желчи, инфицированию, что приводит к фиброзу стенки желчных протоков и потере эластичности. При повышении давления в желчных протоках возникает вторичное расширение проксимальных желчных протоков, постепенно формирующееся в кисту. Причина обструкции обычно связана с воспалением желчных протоков, желчными камнями, опухолями или вторичными по отношению к травмам, а также с беременностью, увеличением лимфатических узлов в области ворот печени, опухолями поджелудочной железы, опущением органов и папилломами в двенадцатиперстной кишке, что может привести к обструкции нижнего конца желчных протоков и вызвать заболевание.能否否认这些后天因素导致的囊性扩张病变是以潜在的先天异常因素的存在为前提，还有待于探讨。

　　Третий: врожденные факторы и后天ные факторы

　　Kozloff и другие сообщили1Пример: у одного из взрослых пациентов при первом оперативном вмешательстве желчные протоки были нормальными, но при повторном вмешательстве была обнаружена киста общего желчного протока. Kato и другие удалили местный эпителий желчных протоков у молодых и взрослых собак, перевязали дистальный конец желчных протоков, и только у молодых собак развилась киста желчных протоков, а у взрослых собак этого не произошло. Этот эксперимент также показывает, что кисты желчных протоков возникают на основе врожденной слабости стенки желчных протоков и辅иративного后天ного обструктивного фактора. Формирование кисты желчных протоков обычно требует двух условий: сужение стенки и повышение давления в желчных протоках, что, естественно,的前提是下端 желчных протоков.

　　При аномальном сливании изменений желчных протоков в этом заболевании давление в протоках поджелудочной железы выше, чем в желчных протоках, что приводит к рефлюксу активного поджелудочного сока в желчные протоки, вместе с инфицированной желчью, что приводит к различным изменениям.

　　1, желчь с высокой активностью амилазы:концентрация амилазы может достигать10тысяч единиц.2Дети в возрасте до одного года, так как их клетки поджелудочной железы не полностью зрелы, могут быть ниже нормы. В этот момент, если активность пептидазы I и липазы высоки, это указывает на рефлюкс поджелудочного сока.

　　2Расширение желчных протоков:: Расширение общего желчного протока может быть кистозным и棱ковым (цилиндрическим). Первый имеет более низкий возраст начала, но может встречаться в любом возрасте,1Годам, среди которых1/4Около половины пациентов имеют расширение внутрипеченочных желчных протоков. Последние часто встречаются у пациентов в возрасте до1Пациенты, заболевшие после 1 года, а1Редко встречается у пациентов младше 1 года, легко обнаруживается с помощью УЗИ. Аномалия оттока является主要原因 для расширения желчных протоков, но не единственная причина.

　　3Воспаление желчных протоков:Связаны с застоем желчи и активацией ферментов в обратном потоке панкреатического сока. Часто вызывает инфекции желчных протоков, панкреатит, гнойный холангит, в тяжелых случаях может развиться абсцесс печени, сепсис. Клинически могут проявляться лихорадкой, болями в животе, желтухой и увеличением уровня лейкоцитов, а также гипер淀粉идемией.

　　4Камни в желчных протокахЛокальная дилатация желчных протоков и застой желчи, все это создает условия для образования камней. Yamaguehi分析了1433Пациенты с врожденной кистозной дилатацией желчных протоков, среди которых80% пациентов имеют камни в желчных протоках и большинство из них камни в желчном пузыре, часть из них имеют камни в полости кисты, очень редко встречаются камни в протоках поджелудочной железы.

　　5Обструкция желчных протоков:Все пациенты с этим заболеванием имеют ту или иную степень обструкции дистального отдела, в долгосрочной перспективе может привести к развитию желчно-печеночной недостаточности, гипертонии портальной вены.

　　6Перфорация кисты желчных протоков: может быть связана с панкреатическими ферментами, обратными в панкреатическом соке, часто возникает после интенсивной физической нагрузки. Чаще встречается у детей, почти всегда сочетается с аномалией оттока. После перфорации может развиться диффузный перитонит, в тяжелых случаях может угрожать жизни. При асептическом желчном перитоните состояние лучше, после абсорбции может развиться желтуха.

　　7Канцерогенность: с1944Год Irwin и другие ученые сообщили о канцерогенности врожденной кисты желчных протоков, а затем другие ученые сообщили о некоторых случаях, частота которых составляет2.5% ~16.7%, около77.9% ~95%, регрессивный рак21%, плоскоклеточный рак9%, неопределенные злокачественные новообразования, аденокарцинома, виноградовидные опухоли и т.д. были описаны偶然.

　　8Цирроз1～2Месяцевым детям уже может быть, часто связано с атрезией желчных протоков и врожденной фиброзной болезнью печени. Часто сочетается с гипертонией портальной вены, прогноз неблагоприятный.

　　9Повышение давления в портальной венеИз-за цирроза печени, сжатия кист желчных протоков и аномального развития портальной вены.

　　10Болезнь Дефицита витамина D у больных с печеночной недостаточностьюДолгосрочная стойкая желтуха, уменьшение желчи в кишечнике, нарушение всасывания жиров, что приводит к развитию дефицита витамина A, дефицита витамина D, остеопороза.

　　Типичными клиническими проявлениями этого заболевания являются боль в животе, желтуха и образование опухоли в брюшной полости, но клинический триад не встречается часто, большинство пациентов не имеют специфических клинических проявлений.

　　1Боль в животе:Обычно проявляется повторяющимися эпизодами острой тупой, тянущей или колющей боли в верхней части живота, в правом верхнем квадранте живота или вокруг пупка, во время которых дети очень страдают, а затем как будто возвращаются к нормальному состоянию. В некоторых случаях высокожирная диета или обильное питание могут спровоцировать возникновение боли в животе, маленькие больные дети часто не могут описать свои симптомы, и их легко ошибочно диагностировать. В некоторых случаях боль в животе повторяется и продолжается несколько месяцев или даже лет, при этом часто наблюдается желтуха, и могут возникать такие симптомы, как тошнота, рвота, анорексия и другие симптомы со стороны пищеварительного тракта. Если боль в животе становится постоянной и сопровождается лихорадкой и желтухой, это может указывать на симптомы холангита. Если внезапно возникает острая боль в животе и проявляются симптомы раздражения брюшины, это может указывать на перфорацию общего желчного протока и развитие перитонита.

　　2Брюшной tumor:Чаще всего в правом верхнем квадранте живота или справа от живота есть кисты, верхний край которых обычно покрыт краем печени, разного размера. Иногда из-за исчезновения воспалительного отека дистального конца общего желчного протока или действия клапанного эффекта в виде складок в конце общего желчного протока, отток желчи в кисту уменьшается, желтуха также постепенно исчезает, поэтому изменение размера кист имеет высокую диагностическую ценность в данном заболевании. При саркоидном расширении желчных протоков и较小的 кистах брюшной туловищный tumor не может быть обнаружен.

　　3Желтуха:Из-за того, что дистальный конец общего желчного протока часто имеет различную степень сужения, при холангите дистальный эпителий отекает, что делает просвет еще более узким и вызывает обструктивную желтуху. Появление и прогрессирование желтухи указывает на то, что желчь не может нормально оттекать из-за обструкции дистального конца общего желчного протока, что может быть связано с инфицированием кист или рефлюксом панкреатического сока. При улучшении воспаления и исчезновении отека желчь может свободно排出, желтуха может уменьшиться или исчезнуть, поэтому интермиттирующая желтуха является одной из его особенностей. Большинство пациентов имеют этот симптом, периодичность появления желтухи различна, при тяжелой желтухе могут возникать зуд кожи, общее недомогание. В некоторых случаях, когда желтуха усиливается, цвет кала становится бледным, даже напоминающим глину, и моча становится очень желтой.

　　Кроме3Кроме основных симптомов, при инфицировании кист могут возникать лихорадка, температура может достигать38～39°C, также могут возникать симптомы диспепсии, такие как тошнота и рвота из-за воспаления. Длительная обструктивная желтуха может привести к повреждению функции печени и поджелудочной железы, что может привести к营养不良 и нарушению всасывания жирорастворимых витаминов, что может вызвать кровоточивость.

　　Этиология заболевания не установлена, возможно, имеет определенную связь с экологическими факторами, генетическими факторами, факторами питания и эмоциональным и питательным состоянием во время беременности. Поэтому невозможно предотвратить заболевание напрямую. Ранняя диагностика и лечение имеют важное значение для косвенной профилактики заболевания. В период беременности необходимо поддерживать достаточное потребление фолиевой кислоты и проходить регулярные медицинские осмотры для раннего выявления и профилактики заболевания.

　　Цель лабораторных исследований в данном заболевании заключается в определении состояния пациента, они не имеют большого диагностического значения для врожденной кисты желчных протоков. Помимо лабораторных исследований, можно использовать дополнительные методы исследования, которые способствуют увеличению диагностической точности. Подробности этих исследований таковы:

　　1Обследование функции печени Для определения наличия желтухи, обструкции желчных путей и состояния функции печени, а также наличия цирроза печени.

　　2Кровь амилаза Для определения вероятности наличия острого панкреатита у пациента, повышение уровня амилазы может также указывать на наличие аномалий соустья желчных и панкреатических протоков. Нормальный уровень амилазы не означает отсутствие аномалий соустья желчных и панкреатических протоков, что необходимо учитывать в клинической практике.

　　3Обследование на онкологические маркеры например, онкологический маркер карциноэмбрионального антигена, CEA, CAl9-9Для пациентов старшего возраста с длительным病程有助于发现合并肿瘤患者。

　　4УЗИ, КТ-сканирование Безопасный и эффективный безвредный метод исследования, который может лучше определить размер и местоположение кисты, имеет высокую диагностическую вероятность, и может различать гнойники печени и опухоли печени, особенно дешевый и эффективный УЗИ, может быть выбран в качестве предпочтительного метода исследования, если УЗИ обнаруживает可疑ую кисту желчных протоков с утолщением стенки или结节ными изменениями, следует быть внимательным к малигнизации.

　　5Абдоминальное рентгенологическое исследование При больших кистах тени,一致的 с кистами, можно обнаружить на рентгенограмме, а также изображения смещения заполненных воздухом желудочно-кишечных органов, рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта или бариевая клизма могут более точно отражать состояние сжатия окружающих органов увеличенной кисты, при рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, можно увидеть увеличение и смещение в нижненижнее положение двенадцатиперстной кишки C-образного изгиба, а при бариевой клизме можно увидеть смещение правой доли печени в нижненижнее положение. Если киста находится в двенадцатиперстной кишке, эквивалентной привратнику, можно увидеть деформацию двенадцатиперстной кишки или дефект наполнения, а при бариевой клизме можно увидеть смещение толстой кишки в правую долю печени.

　　6Урография Может обнаружить расширение почечной лоханки и деформацию из-за сжатия мочеточника увеличенной кистой, и это полезно для дифференциации опухолей почки, аномалий и злокачественных новообразований за брюшиной.

　　7Выборочная артериография брюшной аорты Может обнаружить безвенозные опухолевые тени.

　　8Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP), перcutaneous transhepatic cholangiography (PTC) Не только может показать местоположение и тип кисты, но и понять ситуацию всего желчного протока, особенно полезно для диагностики наличия конкрементов, опухолей и аномалий слияния желчных и поджелудочных протоков, особенно при серьезном желтухе холангите или неудаче ERCP, можно провести исследование PTC. Если PTC проводится под ультразвуковым руководством, то это более безопасно и надежно, и их совместное использование особенно ценно для диагностики пациентов без типичных трех основных симптомов или疑难病例.

　　9131I розовая сканирование Может использоваться для обследования желчных протоков у детей.

　　10Венозная холангиография Из-за плохой способности к концентрации желчи у детей, а также большого количества желчи в месте расширения желчного пузыря, что не позволяет ему хорошо контрастировать, поэтому, если у детей используется5％глюкозы50ml добавить йодофосфат натрия1g в/в капельницы, эффект холангиографии лучше.

　　1199mTc-HTDA флуоресценция Может показывать анатомическую структуру и функциональное состояние желчных протоков.

　　12Холангиография во время операции Может значительно повысить диагностическую вероятность и понять всю патологическую ситуацию желчных протоков.

　　13МРТ и магнитно-резонансная холангиография (МРХП) Самое последнее достижение в технологии, имеющее такую же диагностическую ценность, как и ERCP, может ясно показывать внегепатические желчные протоки, желчный пузырь, протоки поджелудочной железы и место слияния желчных и поджелудочных протоков, без риска развития острого холангита и острого панкреатита, особенно для пациентов, не подходящих для ERCP, его диагностическая ценность очевидна, например, для пациентов с тяжелым желтухой и панкреатитом, пациентов, которые ранее做过胆肠吻合等。

　　Питание пациентов с этой болезнью должно быть легким, с вниманием к рациональному сочетанию диеты, обеспечивая всестороннее и сбалансированное питание. Ешьте больше овощей и фруктов,少吃辛辣刺激性食物.

　　Лечение врожденной кисты желчных протоков только консервативными методами считается тщетным, только хирургическое лечение является коренным и эффективным методом.

　　1Внешняя дренажная операция:В случае крайне тяжелого состояния пациента, например, при тяжелом холангите, тяжелом желтухе, разрыве кисты с развитием диффузного перитонита и токсического шока, или при других причинах, когда не рекомендуется выполнять сложные операции, можно酌情 использовать в качестве экстренной операции. Долгосрочное внешнее дренирование может привести к потере большого объема желчи пациентом, к дисбалансу электролитов и кислотно-щелочного равновесия и т.д., поэтому после улучшения состояния пациента необходимо провести вторую операцию. Перед повторной операцией необходимо провести ретроградную холангиографию для оценки расширения желчных протоков внутри и снаружи печени, уменьшения кисты и состояния анастомоза с двенадцатиперстной кишкой.

　　2Внутренняя дренажная операцияКиста или желчный пузырь анастомоз с пищеварительным трактом, это20 век6До 0-х годов это был首选 метод. Хирургические операции, связанные с胆囊, были отклонены из-за того, что они не способствуют освобождению застоя желчи, а иногда даже усиливают его, и высокий риск ретроградного инфекции желчных путей. Хирургические операции, связанные с吻合ом кисты и желудка, также редко используются из-за высокого риска рефлюкса и ретроградной инфекции. Хирургические операции по吻合у кисты с двенадцатиперстной кишкой являются1907В годуBakes впервые был использован в клинической практике, для детей с четким диагнозом и выраженными симптомами, особенно для ослабленных и критически больных детей, которые не подходят для больших операций, можно выбрать. Особенно полезен для кист желчных протоков,局限在十二指肠后方, но частота возникновения рефлюксного холангита и сужения анастомоза выше, поэтому следует проявлять осторожность.

　　3Удаление кисты, реконструкция желчных протоковВ настоящее время это один из наиболее часто используемых типов операций. Самым распространенным из них является Roux-en-Y шунтирование общего желчного протока в тонкую кишку-Y吻合术。Этот метод был предложенMcWhorter в1924В году, из-за большого объема операции, большого объема кровопотери и значительной травмы был временно弃нан,后来因为Kasai иAlonson-Рекомендации Lej также применяются в клинической практике и постоянно улучшаются, особенно1979Метод удаления внутренней стенки кисты,介绍的Lelly в году, может эффективно предотвратить повреждение крупных сосудов, которые слипаются с задней стенкой кисты.

　　4Удаление доли печениПростое расширение желчных протоков в печени слева или справа рекомендуется для частичного удаления печени, чтобы удалить основу для малигнизации. Для пациентов с двусторонним расширением желчных протоков в печени рекомендуется удаление левой части печени и шунтирование желчных протоков в тонкую кишку. Для пациентов с расширением желчных протоков как внутри, так и снаружи печени, лечение сложнее, можно удалить расширение желчных протоков вне печени, и по мере необходимости провести шунтирование желчных протоков в тонкую кишку.