小児肝母細胞腫

　　この病気の正確な原因はまだ詳しくは不明ですが、個別の報告では、HBの発病が胎児期のアルコール中毒や母親の口服避妊薬の使用に関連しているとされています。他の報告では、発病が11pなどの等位基因の純合性変異に関連しているとされています。組織学的に見ると、この腫瘍は成熟していない肝組織であり、分化度の異なる肝組織と見なされます。胎児型（高分化型）、胚芽型（低分化型）、未分化型（未成熟型）の3つの亜型に分類されます。

　　この病気の患者は、通常、先天性の奇形や代謝異常などの並行する疾患、特にお腹の前の縄跳び、横隔膜の奇形、腸の奇形、腎の奇形などの先天性奇形や代謝異常を併発することがあります。さらに、患者は性早熟、続発性貧血、腹水、下肢の浮腫を引き起こすことがあります。時には上消化道からの出血や黄疸が見られます。

　　初めて病気を発見したときは、一般的な症状は明らかではなく、黄疸や発熱がなく、お風呂で親が腹部の膨張を発見することがあります。時には健康診断で医師が腹部の腫瘤を発見することがあります。少し大きい子どもは腹痛を訴えることがあります。肝細胞癌は時々性腺刺激ホルモンを生成し、性早熟を引き起こすことがあります。一部の患者は皮膚に色素沈着が見られ、一部の患者は腹痛を感じません。この病気の進行は一般的な悪性腫瘍よりも速く、食欲不振、倦怠感、体重の減少が進行します。晚期には発熱、続発性貧血、腹水、下肢の浮腫があり、時には上消化道からの出血や黄疸が見られます。肝が腫れ、硬く、肝の縁が明らかに硬く、表面が滑らかではなく、結節があります。

　　この病気の原因はまだ詳しくは不明ですが、胎児期に関連している可能性があります。母親は一般的な腫瘍の予防方法を参照し、腫瘍の危険因子を理解し、適切な予防対策を講じることができます。これにより腫瘍のリスクを低減することができます。腫瘍の発生を予防するためには、2つの基本的な手がかりがあります。すでに体内で腫瘍が形成されている場合でも、これらの対策は機体の抵抗力を高めるのに役立ちます。以下にその戦略を述べます：

　　1、有害物質（発癌因子）への攻撃を避けることは、有害物質への接触を避けたりできるだけ少なくすることで、私たちを助けます。

　　腫瘍発生に関連するいくつかの要因は発病前に予防することができます。多くの癌は形成される前に予防できます。1988年にアメリカで発表された報告書は、国際的に悪性腫瘍に関連する状況を詳細に比較し、既知の多くの悪性腫瘍の外部要因は原則的に予防可能であると提唱しました。約80％の悪性腫瘍は単純な生活習慣の変更によって予防可能です。さらに遡ると、1969年にHigginson医師が行った研究では、90％の悪性腫瘍が環境要因によるものであると結論付けました。「環境要因」、「生活様式」は私たちが呼吸する空気、飲む水、選択する食品、活動の習慣、社会的関係などです。

　　2、機体が腫瘍に対して抵抗力を持つ免疫機能を高めることは、機体の免疫系と腫瘍との戦いを強化することができます。

　　私たちが直面しているがん予防対策の重点は、まず私たちの生活と密接に関連する要因に注目し、改善することが重要です。たとえば、喫煙をやめる、適切な食事、規則正しい運動、体重の減少などです。これらのシンプルで合理的な生活習慣を守ることで、がんになるリスクを減らすことができます。

　　免疫システムの機能を高めるためには、食事、運動、ストレスのコントロールが最も重要です。健康的な生活様式の選択は、癌から遠ざかるのに役立ちます。良い気分状態と適切な運動は、体の免疫システムを最適な状態に保ち、腫瘍や他の病気の発生を予防するのに役立ちます。さらに、適度な活動は、人体の免疫システムを強化し、人体の腸管運動を増加させることで大腸癌の発生率を低下させるという研究があります。

　　小児肝細胞腫の検査では、血清甲胎蛋白の検出が肝細胞癌の診断に非常に重要であり、90％～100％が陽性であり、成人の症例よりも高い（成人は70％～80％が陽性）です。多くの生化学物質、たとえばタンパク質、脂質、酵素などは肝臓で作成または肝臓で代謝されます。したがって、血中コレステロール、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）、アルブミン、globulin、アルカリ性リン酸アミノトランスフェラーゼ、胆紅質などの検査は肝機能を反映し、すべて必要です。血清アルカリ性リン酸アミノトランスフェラーゼはしばしば増加しており、肝細胞癌の診断に非常に有益です。

　　実験室検査に加えて、超音波検査、静脈尿路造影術、核素肝掃描がこの病気の診断に役立ちます。CT、MRI（磁気共鳴画像診断）は診断に参考価値があります。胸部X線透視および写真時は、横隔膜の状況および肺に注意を払う必要があります。

　　小児肝細胞腫の治療方法に加えて、患者は軽い食事を心がけ、ビタミンを豊富に含む食事を多く摂取し、栄養の継続的な摂取を確保する必要があります。また、辛い刺激的な食事を避けることも重要です。

　　小児肝細胞腫は上皮と間葉の混合組織であり、繊維組織、筋、骨格組織、軟骨、造血組織または原始の間葉組織を含むことができます。その具体的な治療方法は以下の通りです。

　　1.臨床分期治療原則（SIOPEL-Ⅰ分期）

　　1. Ⅰ期：部分肝葉切除または関連する部位の肝段切除。

　　2. ⅡA1期：肝右葉切除；ⅡA2期：肝左葉切除。

　　3. ⅡB期：関連する肝段を切除します。

　　4. Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除または腫瘍の量が減少した後に化学療法と併用して手術切除を行います。

　　5. ⅢB1、ⅢB2期：腫瘍の量が減少した後に、関連する部位の肝切除を行います。

　　6. Ⅳ期：化学療法や放射線療法の併用後に肝移植が可能です。

　　7. 各期に遠隔転移、肝外浸潤、血管侵犯がある場合、初めに化学療法と併用し、化学療法の効果に基づいて手術治療を行うかどうかを判断します。

　　2. 手術治療

　　早期の完全な手術切除はこの病気を治癒することができます。腫瘍の形態が塊状である場合、切除が容易ですが、多発結節型や浸潤型の腫瘍の場合は手術が難しく、時には不可能になります。左右両葉に及ぶ腫瘍や静脈や下腔静脈に侵犯する場合、完全に切除することができません。麻酔や手術技術が優れている場合、肝切除は肝臓の80％に達し、切除後の肝臓は6ヶ月以内に回復します。子供の肝臓は成人よりも再生力が高いです。肝がんが一葉に限られている場合、できるだけ早く手術切除治療を行うことが望ましいです。巨大な肝がんの場合、まず放射線療法と化学療法を併用して、腫瘍が小さくなった後に手術切除を行います。一部の症例報告では、腫瘍が小さくなった後に手術根治切除を行い、長期生存が得られたとされています。

　　3. 化学療法と放射線療法

　　腫瘍が完全に切除された後は化学療法を行い、必要に応じて放射線療法を行います。残存する肝臓が少ない場合は、放射線療法は慎重に行われます。子供の肝臓組織は化学療法薬および放射線に対して非常に敏感であり、したがって、術後1～2ヶ月後に化学療法または放射線療法を行うことが多く、術後の正常肝細胞の再生を妨げないように主張されます。化学療法薬にはオキサリプラチン、シクロホスファミド、5-FU（フロリウムデシル）、アドリアマイシン（アドリミサン）などがありますが、神経芽腫や腎胚腫に対する効果よりも劣ります。フロリウムデシル（5-FU）を肝動脈内注射することで一定の効果が得られたと報告されたことがあります。また、フロリウムデシル（5-FU）とオキサリプラチンを組み合わせた使用で効果が良いとされています。