Tumeur hépatoblastique infantile

　　L'étiologie exacte de cette maladie n'est pas connue, des cas rapportés suggèrent que l'apparition de l'HB est liée à l'intoxication alcoolique foetale ou à la prise de contraceptifs oraux par la mère. D'autres pensent que son apparition pourrait être liée à11Des variations hétérozygotes de l'allèle p sont associées. En termes de pathologie, ce tumor semble être un tissu hépatique immaturé de différents degrés de différenciation, qui peut être divisé en trois sous-types : fœtal (de haute différenciation), embryonnaire (de faible différenciation) et indifférencié (immature).

　　Les enfants atteints de cette maladie peuvent présenter des malformations congénitales telles que l'hernie ombilicale, l'hernie diaphragmatique, des anomalies intestinales, des anomalies rénales, etc., ainsi que des maladies métaboliques métaboliques. Cette maladie peut également entraîner une précocité sexuelle chez les enfants, une anémie secondaire, une ascite et un oedème des membres inférieurs, une hémorragie gastro-entérique rare et de l'ictère.

　　Au début de la maladie, les symptômes généraux ne sont généralement pas apparents, il n'y a pas d'ictère ou de fièvre, l'abdomen peut être gonflé et être découvert par les parents pendant un bain, parfois découvert par le médecin lors d'un examen de santé, et les enfants plus âgés peuvent se plaindre de douleurs abdominales. Les cellules cancéreuses du foie peuvent parfois produire des hormones sexuelles qui entraînent une précocité sexuelle chez les enfants. Certains enfants peuvent présenter une pigmentation cutanée, certains enfants ne ressentent pas de douleurs abdominales, et la progression de la maladie est plus rapide que celle des tumeurs malignes générales, avec une diminution de l'appétit, une faiblesse, une perte de poids progressive. À un stade avancé, il peut y avoir de la fièvre, une anémie secondaire, une ascite et un oedème des membres inférieurs, une hémorragie gastro-entérique rare et de l'ictère. Le foie est grand, fermé, les bords du foie sont明显 durs, la surface n'est pas lisse, et il y a des nodules.

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas encore connue, elle pourrait être liée à la période fœtale. La mère peut suivre les méthodes de prévention des tumeurs générales, comprendre les facteurs de risque des tumeurs et élaborer des stratégies de prévention et de traitement appropriées pour réduire le risque de tumeurs. La prévention de l'apparition des tumeurs inclut :2Un filon de base, même si les tumeurs ont commencé à se former à l'intérieur du corps, elles peuvent aider l'organisme à renforcer sa résistance. Les stratégies sont décrites comme suit :

　　1Éviter l'invasion de substances nocives (facteurs cancérigènes) est ce qui peut nous aider à éviter ou à minimiser le contact avec des substances nocives.

　　Certains facteurs associés à la survenue du cancer peuvent être prévenus avant l'apparition de la maladie. De nombreuses cancers peuvent être prévenus avant leur formation.1988Dans un rapport détaillé par les États-Unis en 1950, une comparaison détaillée des situations internationales des tumeurs malignes a été faite, et il a été proposé que de nombreux facteurs externes connus des tumeurs malignes peuvent être prévenus en principe, c'est-à-dire environ80％ des tumeurs malignes peuvent être prévenues par des changements simples dans le mode de vie. En poursuivant,1969Les recherches résumées par le Dr Higginson en 195090％ des tumeurs malignes sont causées par des facteurs environnementaux. «Facteurs environnementaux», «mode de vie» signifie l'air que nous respirons, l'eau que nous buvons, les aliments que nous choisissons de préparer, nos habitudes d'activité et nos relations sociales.

　　2L'amélioration de l'immunité de l'organisme contre les tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer la lutte du système immunitaire contre les tumeurs.

　　Les points principaux de la prévention et du traitement des tumeurs que nous devons nous concentrer sur et améliorer actuellement devraient d'abord être les facteurs liés étroitement à notre vie quotidienne, par exemple arrêter de fumer, une alimentation équilibrée, une activité physique régulière et une réduction du poids. Toute personne qui suit ces connaissances pratiques et raisonnables du mode de vie peut réduire les chances de cancer.

　　La meilleure manière d'améliorer la fonction immunitaire du système est : alimentation, exercice physique et contrôle des anxiétés, le choix d'un mode de vie sain peut nous aider à nous éloigner du cancer. Maintenir un bon état émotionnel et des activités physiques appropriées peut maintenir le système immunitaire du corps dans un état optimal, ce qui est également bénéfique pour la prévention des tumeurs et des autres maladies. D'autres études montrent que l'activité physique appropriée non seulement renforce le système immunitaire du corps, mais aussi réduit l'incidence du cancer colorectal en augmentant la motilité intestinale.

　　L'examen du facteur alpha-fétal sérique est extrêmement important pour le diagnostic du cancer du foie chez les enfants atteints de tumeur bénigne hépatique infantile90％～100％ positif, ce qui est plus élevé que dans les cas adultes (les adultes sont70％～80％ positif). De nombreux biochimiques tels que les protéines, les lipides, les enzymes sont fabriqués ou métabolisés dans le foie, donc les tests de cholestérol sanguin, de lactate déshydrogénase (LDH), d'albumine, de globuline, d'alkaline phosphatase, de bilirubine peuvent refléter la fonction hépatique et sont nécessaires. L'alkaline phosphatase sérique est souvent élevée, ce qui est également très utile pour le diagnostic du cancer du foie.

　　En plus des examens de laboratoire, les examens ultrasoniques, les techniques de radiographie urinaire veineuse, et les scans hépatiques par isotopes ont un apport diagnostique pour cette maladie. Les tomodensitométries (TDM) et les IRM (imagerie par résonance magnétique) ont une valeur de référence pour le diagnostic, et lors de la radiographie thoracique et des photos, il faut noter l'état du diaphragme et des poumons.

　　En plus des méthodes de traitement conventionnelles, les enfants atteints de tumeur bénigne hépatique infantile doivent注意饮食清淡，多吃富含维生素的食物，还要保证营养的跟进，同时要注意忌辛辣刺激性食物。

　　La tumeur bénigne hépatique infantile est une combinaison d'organes épithéliaux et mésenchymatiques, elle peut contenir des tissus fibres, des muscles, des tissus osseux, des cartilages, des tissus hémopoïétiques ou des tissus mésenchymatiques primaires, et ses méthodes de traitement spécifiques sont les suivantes.

　　Principes de traitement par stade clinique (SIOPEL)-Phase I)

　　1Première phase : ablation partielle du lobe hépatique ou ablation de la section hépatique correspondante.

　　2Deuxième phase A1Deuxième phase : ablation du lobe droit du foie ; phase II A2Première phase : ablation du lobe gauche du foie.

　　3Deuxième phase B : ablation de la section hépatique correspondante.

　　4Troisième phase1Troisième phase A2Phase : ablation hépatique suprahépatique ou chimiothérapie combinée en premier, puis ablation chirurgicale après réduction de la tumeur.

　　5Troisième phase B1Troisième phase B2Phase : chimiothérapie combinée en premier, puis ablation hépatique correspondante après réduction de la tumeur.

　　6Quatrième phase : transplantation hépatique après chimiothérapie combinée ou radiothérapie.

　　7Lorsque des métastases à distance, une infiltration extra-hepatique et une atteinte vasculaire sont détectées dans toutes les phases, la chimiothérapie combinée doit être effectuée en premier, et le traitement chirurgical doit être jugé en fonction de l'effet de la chimiothérapie.

　　Deux, traitement chirurgical

　　Une ablation chirurgicale complète à un stade précoce peut guérir cette maladie. Les tumeurs en forme de masse sont faciles à enlever, mais les tumeurs en forme de nodules multiples ou en infiltration diffuse sont difficiles à enlever, parfois impossibles. Les tumeurs impliquant les deux lobes ou envahissant les veines et la veine cave ne peuvent pas être complètement enlevées. Si l'anesthésie et la technique chirurgicale sont excellentes, l'ablation hépatique peut atteindre80%, ceux dont le foie se régénère rapidement après l'ablation6mois peuvent être restaurés. La capacité de régénération hépatique des enfants est meilleure que celle des adultes. Lorsque le cancer du foie est limité à une lobe, il faut procéder rapidement à l'ablation chirurgicale. Pour un grand cancer du foie, on peut d'abord utiliser la radiothérapie et la chimiothérapie en association, attendre que la tumeur diminue, puis procéder à l'ablation chirurgicale. Certains cas rapportés montrent que l'ablation chirurgicale根治 peut obtenir une survie à long terme après la réduction de la tumeur.

　　Trois, chimiothérapie et radiothérapie

　　Après l'ablation complète de la tumeur, la chimiothérapie doit être effectuée et la radiothérapie doit être pratiquée selon les besoins. Il faut être prudent lors de la radiothérapie lorsque la quantité de foie résiduelle est faible. Les tissus hépatiques des enfants sont très sensibles aux médicaments de chimiothérapie et aux rayonnements, donc on prône souvent que les enfants peuvent1～2mois, puis commencer la chimiothérapie ou la radiothérapie pour éviter de perturber la régénération normale des cellules hépatiques après la chirurgie.5-5-FU), doxorubicine (adriamycine) et autres, mais l'effet est inférieur à celui des tumeurs neuroblastomes et des tumeurs embryonnaires rénales. Quelqu'un a rapporté que l'utilisation de 5-fluorouracile (5-FU) a5-Par injection intrahépatique de 5-fluorouracile (5-FU) pour obtenir un certain effet thérapeutique, et quelqu'un a mentionné l'utilisation de 5-fluorouracile (5-FU).5-En association avec la doxorubicine (adriamycine), l'effet est encore bon.