Dilatazione cistica congenita del dotto cistico

　　La malattia congenita di dilatazione cistica del dotto cistico può verificarsi in qualsiasi parte del dotto cistico intraepatico e extraepatico, eccetto la cistifellea. Le cause di questa malattia includono fattori congeniti e acquisiti, e le cause specifiche sono elencate di seguito:

　　1. Fattori congeniti

　　1Teoria dell'iperproliferazione dell'epitelio del dotto cistico

　　1936La teoria dei fattori congeniti proposta da Yotsuyanagi nel 1903 è accettata da molti. Egli crede che durante la formazione del dotto cistico, la proliferazione dell'epitelio è anormale, causando un'irregolarità nella velocità di crescita dell'epitelio in diverse parti del dotto cistico e una stenosi nel tratto inferiore che entra nel duodeno, aumentando la pressione del dotto cistico e portando all'espansione di aree con un difetto di sviluppo del dotto cistico superiore.

　　2Teoria dell'anomalia di congiunzione delle vie pancreatico-biliari

　　Le persone hanno scoperto attraverso vari mezzi che questa malattia esiste quasi sempre con l'anomalia della congiunzione delle vie pancreatico-biliari. Miyano ha dimostrato indirettamente l'anomalia di congiunzione aumentando il valore anormale dell'amilasi nel bile espanso delle vie biliari.

　　3Teoria dell'anomalia di sviluppo neurologico

　　1943Shallow ha notato che la posizione della cisti congenita delle vie biliari presenta difetti di cellule nervose, simili alla malattia di megacolon. Yang Hongwei e altri hanno studiato la distribuzione neurologica tissutale del termine del dotto cistico biliare nei bambini normali e nei feti di questo paziente e hanno scoperto che la riduzione anormale della distribuzione nervosa nel tratto finale della cisti del dotto cistico è una lesione primaria. La stenosi spastica del termine del dotto cistico è una delle cause della malattia, un fenomeno di sviluppo congenito. L'anomalia della congiunzione delle vie pancreatico-biliari potrebbe coesistere con l'anomalia di sviluppo neurologico del termine della cisti, a causa della stenosi spastica a lungo termine, la pressione di secrezione del succo pancreatico è superiore alla pressione nel dotto biliare, il reflusso persiste, danneggia le pareti del dotto biliare, e insieme formano la cisti del dotto biliare. Negli ultimi anni, alcuni studiosi hanno ritenuto che l'infezione virale epatica biliare, come l'antigene epatite B, può anche causare l'ostruzione della cavità o la debolezza delle pareti, portando a malformazioni cistiche, atresia biliare e altri problemi.

　　Secondo, fattori acquisiti

　　Alcuni studiosi ritengono che la cisti del dotto biliare, in particolare la cisti del dotto biliare adulto, sia principalmente dovuta a un'ostruzione completa o incompleta del dotto biliare, che porta a una stasi del bile, infezione e fibrosi delle pareti del dotto biliare, perdendo elasticità. Quando la pressione nel dotto biliare aumenta, si verifica una dilatazione secondaria del dotto biliare prossimale, che si forma gradualmente in una cisti. Le cause di ostruzione sono spesso infiammazione del dotto biliare, calcoli biliari, tumore o secondarie a lesioni, oltre a gravidanza, ingrandimento dei linfonodi del portale epatico, tumore pancreatico, ipotonia viscerale e neoformazioni papillari duodenali, che possono causare l'ostruzione del dotto biliare inferiore e portare a questa malattia. È necessario ulteriormente indagare se è possibile negare che le lesioni cistiche dilatate causate da questi fattori acquisiti siano basate sull'esistenza di fattori congeniti di anomalia latente.

　　Terzo, fattori congeniti e acquisiti

　　Kozloff e altri hanno riportato1Un esempio è rappresentato da un adulto che ha avuto la prima operazione laparotomica e doveva trovare che le vie biliari erano normali, ma durante il secondo intervento è stata trovata la cisti del dotto cistico. Kato e altri hanno rasato la mucosa del dotto biliare locale nei cuccioli e negli adulti, legando la parte distale del dotto biliare, e il risultato è stato che solo i cuccioli hanno sviluppato la cisti del dotto biliare, mentre gli adulti non hanno avuto questo risultato. Questo esperimento ha anche dimostrato che la cisti del dotto biliare è dovuta a fattori congeniti di debolezza delle pareti del dotto biliare e a fattori di ostruzione del dotto biliare acquisiti. La formazione della cisti del dotto biliare richiede generalmente due condizioni, ovvero lo strettamento delle pareti del dotto e l'aumento della pressione del dotto biliare, che è necessariamente basato sull'ostruzione del dotto biliare inferiore.

　　Quando la lesione delle vie biliari di questa malattia è anormale, la pressione del dotto pancreatico è superiore alla pressione delle vie biliari, il che provoca il reflusso del succo pancreatico attivato nel dotto biliare, che si accumula insieme al bile infetto, portando a vari disturbi.

　　1e bile ad alta amilasi:la concentrazione di amilasi può raggiungere10milioni di unità.2I bambini di età inferiore a un anno, poiché le cellule pancreatiche non sono mature, possono avere livelli inferiori alla norma. In questo momento, se l'enzima pancreatico Ⅰ e la lipasi presentano valori elevati, indica che c'è un reflusso pancreatico.

　　2、espansione delle vie biliari:：l'espansione della cistifellea comune può essere di tipo cistico o liscio (cilindrico). Il primo è più comune nei bambini, ma può verificarsi in qualsiasi età.1anni1/4circa la metà dei pazienti ha una dilatazione delle vie biliari intraepatiche. Quest'ultima è più comune nei pazienti di età inferiore ai 2 anni.1anni dopo l'insorgenza, mentre1rari nei pazienti che si ammalano entro i 2 anni, sono facili da rilevare con l'ecografia. L'anomalia di reflusso è la principale causa della dilatazione delle vie biliari, ma non l'unica.

　　3、infiammazione delle vie biliari:in relazione alla stasi biliare e all'attivazione degli enzimi nel reflusso pancreatico. Può causare infezione delle vie biliari, pancreatite, colecistite suppurativa, nei casi gravi può svilupparsi ematossi e sepsi. Clinicamente può presentare febbre, dolore addominale, ittero e aumento dei globuli bianchi, può essere associato a iperamilassemia.

　　4、calcoli biliari：dilatazione locale delle vie biliari con stagnazione del bile, tutto questo diventa una condizione favorevole per la formazione di calcoli. Analisi di Yamaguehi1433Casi di dilatazione cistica congenita delle vie biliari, tra cui80％ dei pazienti ha concomitante calcolosi biliare e la maggior parte sono calcoli della cistifellea, alcuni hanno calcoli intracistici, un numero minimo ha calcoli pancreatici.

　　5、ostruzione delle vie biliari:Tutti i pazienti hanno un grado di ostruzione distale variabile, nel tempo può portare a cirrosi biliare e ipertensione portale.

　　6、perforazione della cisti biliare：può essere correlata all'enzima pancreatico in reflusso biliare, spesso si verifica dopo attività vigorosa. È più comune nei bambini, quasi tutti presentano anomalie di reflusso. Dopo la perforazione può verificarsi peritonite diffusa, nei casi gravi può essere pericolosa per la vita. Lo stato quando c'è bile ascitica sterile è migliore, dopo l'assorbimento può verificarsi ittero.

　　7、cancerizzazione：dal1944Anno Irwin ha riportato la trasformazione del cisto biliare congenito in cancro, e vari studiosi hanno successivamente riportato alcuni casi, con una frequenza di2.5％～16.7％, adenocarcinoma circa77.9％～95％, carcinoma in situ21％, carcinoma squamoso9％, cancro non differenziato, carcinoma spinocellulare, tumori acinosi occasionali.

　　8、cirrosi epatica：1～2I neonati di un mese possono presentare sintomi, spesso associati a atresia delle vie biliari e fibrosi epatica congenita. La maggior parte dei pazienti ha ipertensione portale, con prognosi sfavorevole.

　　9、ipertensione portale：a causa della cirrosi epatica, della compressione delle cisti biliari e dell'anomalia dello sviluppo della vena porta.

　　10、malattia da carenza di vitamina D epatica：ittero cronico persistente, riduzione del bile intestinale, disturbo dell'assorbimento dei grassi, portando a una carenza di vitamina A e malattia da carenza di vitamina D, osteoporosi.

　　I sintomi clinici tipici di questa malattia sono il dolore addominale, l'ittero e i massi addominali, ma è molto raro che i pazienti presentino il triade classica clinicamente, la maggior parte dei pazienti non ha sintomi specifici.

　　1、dolore addominale:Di solito si manifesta con crampi ricorrenti di dolore acuto o sordo nell'addome superiore destro, nell'area epigastrica o periumbilicale, o con dolore addominale crampiforme, il bambino è molto sofferente durante l'attacco, ma dopo la remissione sembra normale. A volte, un alto contenuto di grassi o una grande quantità di cibo può indurre l'insorgenza dell' dolore addominale, i bambini piccoli non sanno dire e spesso vengono diagnosticati erroneamente. Alcuni dolori addominali si ripetono ricorrentemente, possono durare mesi o persino anni, durante l'attacco del dolore possono accompagnarsi a ittero e possono anche presentare sintomi gastrointestinali come nausea, vomito e anorexia. Se il dolore addominale diventa cronico e si accompagna a febbre e ittero, può essere un segno di colecistite. Se si verifica un dolore addominale acuto improvviso con sintomi di irritazione peritoneale, è comune una perforazione della cistifellea comune, seguita da peritonite secondaria.

　　2、腹部肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。有时因胆总管下端炎症水肿的消退或胆总管末端瓣状皱襞的活瓣作用，胆汁排出则囊肿变小，黄疸亦渐消退，因此造成囊肿大小变化，在本病的诊断上有较高的参考价值，梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。

　　3、黄疸：由于胆总管远端多有不同程度狭窄，胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或胰液反流所引起。当炎症好转，水肿消退，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退，因此间歇性黄疸为其特点。大多数病例均存在此症状，出现黄疸时间隔期长短不一，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒、全身不适。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

　　除3个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。长期阻塞性黄疸可造成肝、胰功能损害，影响消化吸收功能而发生营养不良以及脂溶性维生素吸收障碍而引起出血倾向。

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。孕期注意保持足量的叶酸摄入，以及进行定期体检对早期发现以及预防本病具有一定的作用。

　　本病的实验室检查其目的在于了解患者的疾病状态，它对于先天性胆管囊性扩张症本身的诊断意义不大。除了实验室检查外还可采取辅助检查，辅助检查有利于提高诊断率。这些检查的具体情况如下：

　　1、肝功能检查 用于患者有无黄疸、胆道梗阻以及肝功能状态和是否合并肝硬化。

　　2、血淀粉酶 用于了解患者是否有合并胰腺炎的可能，淀粉酶增高还可以提示患者是否存在胆胰管汇合异常，淀粉酶正常并不表示患者无胆胰管汇合异常，这点临床上需加以注意。

　　3、肿瘤标志物检测 如癌胚抗原、CEA、CAl9-9，对年龄较大，病程较长的患者有助于合并肿瘤患者的检出。

　　4、B超、CT检查 Un metodo di esame sicuro, efficace e non dannoso, può determinare meglio la dimensione e la posizione della cisti, la percentuale di diagnosi è alta, e può distinguere l'abscessi epatici e i tumori epatici, in particolare l'ecografia economica ed efficace può essere utilizzata come metodo di esame di prima scelta, se l'ecografia rileva che la parete della cisti biliare sospetta o ha cambiamenti nodulari, si dovrebbe essere cauti riguardo alla trasformazione in cancro.

　　5、esame radiografico addominale Quando la cisti è grande, la radiografia può già rilevare l'ombra coincidente con la cisti e l'immagine di spostamento della digestione del tratto gastrointestinale aerato, la radiografia del bario del tratto superiore può riflettere più accuratamente la situazione di compressione della cisti sulle viscere circostanti, durante la radiografia del bario del tratto superiore, è possibile notare che l'incidenza del dodicesimo dente è aumentata e si è spostata verso il basso e verso il basso. Se la cisti si trova nel duodeno equivalente all'ampolla ileale, è possibile notare che il duodeno è deformato o carente di riempimento, durante la radiografia del bario dell'intestino crasso, è possibile notare che la regione epatica del colon è spostata verso il basso e verso il basso.

　　6、angiografia renale Può rilevare l'espansione e la deformazione della cistifellea causata dalla compressione della cistifellea da parte della cisti, e può essere utile per distinguere i tumori renali, le malformazioni renali e i tumori retroperitoneali.

　　7、angiografia aarteria celiaca selettiva Può rilevare l'ombra del tumore senza vasi.

　　8、angiografia retrograda endoscopica delle vie biliopancreatiche (ERCP), angiografia biliopericardica transcutanea transepatica (PTC) Non solo può mostrare la posizione e il tipo di cisti, ma può anche comprendere l'intera situazione del sistema biliare, particolarmente utile per la diagnosi di calcoli o tumori, e per la diagnosi di anomalia del confluenza del dotto biliare e pancreatico, può essere eseguita la PTC in caso di ittero grave, colecistite o fallimento dell'ERCP. Se la PTC viene eseguita sotto guida ecografica, è più sicura e affidabile, e quando combinata, ha un grande valore diagnostico per i casi senza i tre sintomi principali o i casi difficili.

　　9、131Iscrizione I rosea Può essere utilizzata per esaminare le malattie delle vie biliari nei bambini.

　　10、angiografia delle vie biliari per via venosa Poiché la capacità di concentrazione della colecisti nei bambini è debole, in aggiunta, la grande quantità di bile nella parte dilatata della colecisti non la rende ben contrastata, quindi per i bambini se si utilizza5％ glucosio50ml di metrile solfato1g infusione endovenosa, l'effetto di angiografia delle vie biliari è buono.

　　11、99mTc-Flash imaging HTDA Può mostrare la struttura anatomico-funzionale delle vie biliari.

　　12、angiografia intraoperativa delle vie biliari Può migliorare significativamente la percentuale di diagnosi della malattia, e comprendere l'intera situazione delle lesioni patologiche delle vie biliari.

　　13、RM e imaging delle vie biliopancreatiche con risonanza magnetica (MRCP) L'ultima tecnologia, che ha un valore diagnostico equivalente a quello dell'ERCP, può mostrare chiaramente le vie biliari intra ed extraepatiche, la cistifellea, le vie pancreatiche e il punto di confluenza delle vie biliari e pancreatiche, senza preoccuparsi di indurre la colecistite acuta e la pancreatite acuta, in particolare per i pazienti che non sono idonei per l'ERCP, il valore diagnostico è ovvio, come i pazienti con ittero grave associato a pancreatite, i pazienti che hanno avuto un'anastomosi biliopанкreatica in precedenza, ecc.

　　La dieta dei pazienti con dilatazione cistica congenita delle vie biliari dovrebbe essere leggera, prestare attenzione a un'equa combinazione di cibo, garantire che l'alimentazione sia completa ed equilibrata. Mangiare più verdure e frutta, mangiare meno cibi piccanti e irritanti.

　　Il trattamento conservativo della dilatazione cistica congenita delle vie biliari è considerato vano, solo il trattamento chirurgico è il metodo efficace radice.

　　1、riporto esterno:In condizioni generali molto pessime, come infezione grave delle vie biliari, ittero grave, rottura della cisti con peritonite diffusa, shock tossico associato, o quando non è appropriato eseguire un intervento chirurgico complesso per altre ragioni, può essere considerato come un metodo di emergenza. Dopo la lunga drenaggio esterno, i pazienti possono perdere una grande quantità di bile, causando squilibri idroelettrolitici e di acidità-bazotica. Pertanto, dopo che lo stato è migliorato, è necessario eseguire un intervento chirurgico di secondo livello. Prima dell'intervento di secondo livello, è necessario eseguire una angiografia retrograda del dotto biliare, per comprendere la situazione di dilatazione del dotto biliare intraepatico ed extraepatico, se la cisti è ridotta e la situazione di comunicazione con il duodeno.

　　2、riporto interno：Anastomosi tra la cisti o la cistifellea e l'intestino digerente, questo è20 secolo6negli anni prima del 2000 era il metodo di scelta preferito. L'operazione di bypass della cistifellea, a causa di una scarsa capacità di alleviare l'ostruzione della bile e persino aggravarla, e del rischio elevato di infezione delle vie biliari retrograda, è stata abbandonata. L'anastomosi tra la parete della cisti e lo stomaco, a causa di reflusso e infezione retrograda più grave, è stata utilizzata raramente. L'anastomosi cistica con il duodeno è1907negli anni Baker è stato utilizzato per la prima volta in clinica, può essere scelto per i bambini piccoli con diagnosi chiara e sintomi evidenti, specialmente per quelli deboli e in pericolo che non sono adatti a sottoporsi a grandi operazioni, è particolarmente utile per le cisti del dotto cistico posteriore al duodeno. Tuttavia, la frequenza di reflusso biliare e stenosi dell'anastomosi è relativamente alta, quindi deve essere scelto con cautela.

　　3、resezione della cisti, ricostruzione del dotto biliare：È una delle tecniche più utilizzate al momento. Tra queste, la più diffusa è l'anastomosi del dotto cistico con il piccolo intestino Roux-Y anastomosi. Questa tecnica è stata fondata da McWhorter1924negli anni, è stato abbandonato temporaneamente a causa di un'ampia portata chirurgica, un'elevata emorragia e un'elevata trauma, ma è stato poi utilizzato da Kasai e Alonson-Le raccomandazioni di Lej sono state applicate in clinica e continuamente migliorate, soprattutto1979Il metodo di resezione della parete interna della cisti introdotto da Lelly negli anni 'Lelly' può prevenire efficacemente il danno alle grandi vene che si aderiscono alla parete posteriore della cisti.

　　4、resezione del lobo epatico：Per i casi di dilatazione cistica del dotto biliare intraepatico sinistro o destro, è preferibile eseguire una resezione parziale del fegato, eliminando la base del cancro. Per i casi di dilatazione cistica bilaterale del dotto biliare intraepatico, è necessario eseguire una resezione del lobo destro del fegato e un'aneurisma del dotto biliare con il piccolo intestino. Per i casi di dilatazione cistica del dotto biliare intraepatico e extraepatico, il trattamento è più difficile, è possibile切除l'espansione cistica extraepatica del dotto biliare, e secondo i casi eseguire un'anastomosi del dotto biliare con il piccolo intestino nella parte del portale epatica.