小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

　　小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起，患者临床表现以慢性间歇性黄疸为主。

　　小儿黄疸肝脏色素沉着综合征除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病会引起肝肿大和肝脏功能损害。肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。

　　小儿黄疸肝脏色素沉着综合征临床表现以慢性间歇性黄疸为主。肝脏有压痛或触痛，有轻度肝大。剧烈活动、感染后黄疸加深。

　　小儿黄疸肝脏色素沉着综合征为遗传性疾病，有家族史，故应重点做好遗传性疾病的咨询工作，适时进行婚前健康检查和孕前遗传咨询。此外，还需积极进行产前筛查，避免患儿出生。

　　Для диагностики синдрома желтухи и пигментации печени у детей, помимо клинических проявлений, необходимо использовать химические исследования. Основные методы исследования включают следующие:

　　1Тест на билирубин сыворотки

　　Лабораторные исследования показали, что общее количество билирубина в сыворотке составляет68.4～153.9μmol/L.

　　2Тест на функцию печени

　　Более половины пациентов с мозговой и мускусной седиментацией положительны.

　　3Тест на экскрецию бромсульфофтала

　　после введения препарата45min, задержка часто составляет10％～20％60min и120min задержка больше45min — это особенность этого заболевания.

　　4Уриновый анализ

　　Анализ показал повышение уровня билирубина в моче.

　　Синдром желтухи и пигментации печени у детей является наследственным заболеванием, поэтому в период беременности особенно важны диетические и гигиенические меры. В период беременности питание должно быть легким и питательным, внимание следует уделять балансу рациона. Избегайте острых и раздражающих продуктов, чтобы не вызвать повторение заболевания. Ешьте больше свежих овощей и фруктов, больше продуктов, которые повышают иммунитет, чтобы повысить иммунитет организма.

　　Синдром желтухи и пигментации печени у детей до сих пор не имеет специфического лечения, можно предоставить соответствующие меры по защите печени.

　　1Ухаживать за печенью, нужно много пить воды

　　Пить много воды можно补充体液，增强血液循环，促进新陈代谢。多喝水还可以促进腺体，尤其是消化腺和胰液、胆汁的分泌，以利消化、吸收和废物的排除，减少代谢产物和毒素对肝脏的损害。

　　2Ухаживать за печенью,注意饮食平衡

　　Не переедайте или не голодайте долго.这样的饮食习惯会导致肝脏功能失调。食物中的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素、矿物质等要保持相应的比例。尽量少吃辛辣食品，多吃新鲜蔬菜、水果等。

　　3Ухаживать за печенью, ограничить потребление алкоголя

　　Энергия печени для метаболизма алкоголя ограничена, чрезмерное потребление алкоголя может повредить печень, поэтому следует ограничить потребление алкоголя.