تمدد الكيسي في القناة الصفراوية الوراثية

　　يمكن أن يحدث تمدد الكيسي في القناة الصفراوية الوراثية في أي جزء من القناة الصفراوية الداخلية والخارجية باستثناء المعدة. يوجد هناك عوامل وراثية وتحسينية في أسباب الإصابة، والأسباب الدقيقة كالتالي:

　　أولاً، العوامل الوراثية

　　1نظرية التضخم غير الطبيعي للخلايا الجسمية في القناة الصفراوية

　　1936يُعتقد أن النظرية التي اقترحها Yotsuyanagi حول العوامل الوراثية تُقبل من الجميع. يعتقد أنه خلال عملية تكوين القناة الصفراوية في فترة الجنين، يحدث تضخم غير طبيعي في الخلايا الجسمية، مما يؤدي إلى عدم تناسق في سرعة تكاثر الخلايا الجسمية في أنحاء القناة الصفراوية وزيادة ضغط القناة الصفراوية، مما يؤدي إلى تمدد الأجزاء غير المكتملة في القناة الصفراوية العلوية.

　　2نظرية التقاء القناة البنكرياسية والقناة البنكرياسية

　　اكتشف الناس من خلال وسائل متعددة أن المرض تقريبًا دائمًا ما يكون هناك ظاهرة عدم التمايز في التقاء القناة البنكرياسية والقناة البنكرياسية. بينما بينى من خلال زيادة غير طبيعية في قيمة إنزيم الأمانوز في البوليبروسولات، أثبت عدم التمايز.

　　3نظرية تطوير الأعصاب

　　1943أشار Shallow أن هناك عيبًا في خلايا الأعصاب في مكان حدوث تورم قناة البنكرياس، يشبه تغييرات القولون الكبير. بينما قام Yang Hongwei وأقرانه بدراسة توزيع الأعصاب في نهاية القناة الشبكية للطفل العادي والجنين والمرضى، وجدوا أن تقليل توزيع الأعصاب في نهاية تورم قناة البنكرياس هو مرض رئيسي. تشدية ضيق نهاية القناة الشبكية هي واحدة من أسباب المرض، وهي ظاهرة تطويرية موروثة. قد يكون هناك علاقة بين عدم التمايز غير الطبيعي للأعصاب في نهاية الكيس والشدية التشنجية، مما يؤدي إلى زيادة ضغط إفراز السائل البنكرياس فوق ضغط قناة البنكرياس، مما يؤدي إلى استمرار العودة، وإحداث ضرر بالجدار البنكرياسي، والتشكيل المشترك للكيس. في الآونة الأخيرة، يعتقد بعض الباحثين أن العدوى الفيروسية في بطانة قناة البنكرياس، مثل فيروس الهپاتيت B، يمكن أن يؤدي أيضًا إلى انسداد القناة أو ضعف جدار القناة، مما يؤدي إلى تشوهات في الكيس أو انسداد قناة البنكرياس.

　　ثانيًا، العوامل اللاوراثية

　　يقول بعض الباحثين أن تورم قناة البنكرياس، خاصة النوع البالغ، يحدث بشكل رئيسي بسبب انسداد كامل أو جزئي لقناة البنكرياس، مما يؤدي إلى تراكم البوليبروسولات والعدوى، مما يؤدي إلى تحول جدار قناة البنكرياس إلى نسيج ضام وفقدان مرونته. عند ارتفاع ضغط قناة البنكرياس، يحدث تمدد ثانوي في القناة البنكرياسية القريبة من النهاية، مما يؤدي إلى تشكيل كيس. الأسباب للانسداد غالبًا ما تكون التهاب القناة البنكرياسية، أو حصوات القناة البنكرياسية، أو الأورام، أو النشوء التالي للضرر، بالإضافة إلى الحمل، وتورم الغدد اللمفاوية في منطقة المفتاح، وتورم الأورام البنكرياسية، والانخفاض في الأعضاء الداخلية، وتورم الوريدات الداخلية في الاثني عشر، ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى انسداد نهاية القناة البنكرياسية مما يؤدي إلى هذا المرض. هل يمكن إنكار أن تكون هذه العوامل اللاوراثية هي السبب في التوسع الكيسي للمرض هي بسبب وجود عيب وراثي مستتر، ويجب دراسته.

　　ثالثًا، العوامل الوراثية والمعقدة

　　أورد Kozloff1مثال على شخص بالغ أجريت له عملية استئصال بسيط في البطن وكانت قناة البنكرياس طبيعية، ولكن عند إعادة العملية وجدت أن هناك تورم في القناة الشبكية. بينما قام Kato وأقرانه بإزالة الجلد المبطن من قناة البنكرياس المحلية في كلب صغير وعمره بالغ، ثم غلق نهاية القناة البنكرياسية، فإن فقط الكلاب الصغيرة أظهرت تورم في قناة البنكرياس، بينما لم يظهر ذلك في الكلاب البالغة. يوضح هذا التجربة أن تورم قناة البنكرياس يحدث على أساس ضعف موروث في جدار القناة البنكرياسية، مع إضافة عوامل انسداد القناة البنكرياسية بعدة طرق. يجب أن تكون هناك شروطان لحدوث تشوه في قناة البنكرياس، وهي ضيق جدار القناة وتزايد ضغط القناة، وهو دائمًا يعتبر انسداد في نهاية القناة البنكرياسية.

　　عندما يكون هناك تشوه في قناة البنكرياس في المرض، فإن ضغط قناة البنكرياس يكون أعلى من ضغط قناة البنكرياس، مما يؤدي إلى عودة السائل البنكرياس النشط إلى قناة البنكرياس مع البوليبروسولات المعدية، مما يؤدي إلى انسداد متعدد من التغيرات.

　　1، بوليبروسولات الأمانوز:يمكن أن تصل مستويات إنزيم الأمانوز إلى1010000 وحدة.2الأطفال الصغار في السنة الأولى من الحياة لأن خلايا البنكرياس لديهم غير ناضجة، لذا يمكن أن تكون أقل من المستوى الطبيعي. إذا كانت مستويات إنزيمات الألبان والدهنية مرتفعة في هذه الفترة، فإن ذلك يشير إلى وجود عودة مجرى البنكرياس.

　　2توسع القناة الصفراوية:، يمكن أن يظهر التوسع في القناة الصفراوية الكبيرة كنوع كيسي أو مكعبي (نوع دائري). يمكن أن يحدث النوع الكيسي في سن مبكرة، لكنه يمكن أن يحدث في أي سن،1من المرضى الذين يصابون قبل السنة، يزود1/4، حوالي نصفهم مصابون بتوسع الشريان الصفراوي الداخلي.1من المرضى الذين يصابون بعد السنة،1من المرضى الذين يصابون قبل السنة، نادرًا ما يتم اكتشافهم من خلال الفحص بالأشعة فوق الصوتية. تكون انسداد الشريان الصفري السبب الرئيسي للتوسع في القناة الصفراوية، لكنه ليس السبب الوحيد.

　　3التهاب القناة الصفراوية:مرتبطة بالتكدس الصفراوي والأنزيمات في السائل البنكرياس الذي يتدفق عكسيًا. يمكن أن تسبب التهاب القناة الصفراوية، والتهاب البنكرياس، والتهاب القناة الصفراوية المصحوب بالتهاب، والشديد منها يمكن أن يسبب التهاب الكبد والعدوى البكتيرية. يمكن أن تظهر الأعراض مثل ارتفاع درجة الحرارة، وألم البطن، والصفراء، وزيادة عدد الخلايا البيضاء، ويمكن أن تظهر أيضًا ارتفاع في مستوى الأنزيمات الأميلاز.

　　4الحصوات الصفراوية:التمدد المحلي للقناة الصفراوية مع تراكم البول الصفراوي، مما يصبح من السهل تكوين الحصوات. تحليل Yamaguehi1433من مرضى انبساط القناة الصفراوية الوراثية، منهم80% من المرضى يصابون بالحصوات الصفراوية، وتكون معظمها حصوات في المعدة، بعضها يحتوي على حصوات داخل الكيس، والقليل جداً منهم يصابون بحصوات في القناة البنكرياسية.

　　5انسداد القناة الصفراوية:كل حالة من هذه الحالات تحتوي على انسداد محلي مختلف، ويمكن أن يؤدي ذلك إلى تصلب الكبد الصفراوي، وضغط الشريان الصفري.

　　6ثقب الكيس الصفراوي:قد يكون مرتبطًا بالأنزيمات في السائل البنكرياس الذي يتدفق عكسيًا، ويحدث غالبًا بعد نشاط شديد. يحدث غالبًا في الأطفال، ويكون تقريبًا دائمًا مصحوبًا بانهيار الشريان الصفري. يمكن أن يحدث التهاب البطانة المعدية بعد الثقب، وقد يكون الحالة الحادة خطيرة جدًا.

　　7، السرطان:من1944أورد Irwin وأقرانوه بعد ذلك بعض الحالات، وقد بلغت نسبة الإصابة2.5% إلى16.7%، سرطان الأمعاء الوراثي.77.9% إلى95%، السرطان المتدهور.21%، السرطان المخاطي الشوكي.9%، السرطان غير المحدد، السرطان المخاطي، الأورام العصوية، والأورام الفاكهية أحيانًا.

　　8تصلب الكبد::1～2يمكن أن يظهر في الأطفال حديثي الولادة، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بالإحجام الشرياني الصفراوي والنسيج الضام الكبدي الوراثي، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بضغط الشريان الصفري، والنتائج غير المبشرة.

　　9ضغط الشريان الصفري:بسبب تصلب الكبد، الضغط على كيس الصفراء بسبب التوسع غير الطبيعي للشريان الصفري، والنمو غير الطبيعي للشريان الصفري.

　　10مرض نقص فيتامين د الكبدي:الصفراء المستمرة لفترة طويلة، نقص胆汁 في الأمعاء، انقطاع امتصاص الدهون، مما يؤدي إلى نقص فيتامين أ مرض نقص فيتامين د، هشاشة العظام.

　　يعتبر الألم والصفراء والكيسة البطنية الأعراض السريرية النموذجية لهذا المرض، ولكن هناك نادرًا ما يكون لديهم التشخيص الثلاثي التقليدي، معظم المرضى ليس لديهم أعراض محددة.

　　1ألم البطن:يظهر عادة كآلام متكررة في الجزء العلوي الأيسر من البطن أو في الجزء العلوي الأيمن من البطن أو حول الحمام، آلام متقطعة وغير مؤلمة أو آلام تصلب أو آلام حادة، يكون الطفل في حالة معاناة شديدة عند حدوثها، ويكون بعد ذلك كطفل طبيعي. في بعض الأحيان، يمكن أن تؤدي الدهون العالية أو الكميات الكبيرة من الطعام إلى إحداث آلام البطن، ويكون الأطفال الصغار الذين لا يستطيعون التعبير عن آلامهم عرضة للاخطاء في التشخيص. قد يحدث أن تكون الآلام متكررة ومستمرة لعدة أشهر أو حتى سنوات، ويصاحبها في بعض الأحيان الصفراء، وقد تكون مصحوبة بنزلة قيء، وإسهال، وتقزز، وأعراض جهاز الهضم الأخرى. إذا أصبح الألم مستمرًا، فإنه يصاحبه ارتفاع درجة الحرارة والصفراء، مما يشير إلى وجود أعراض التهاب القناة الصفراوية. إذا حدث ألم حاد مفاجئ مصحوب بأعراض استثارة الأمعاء، فإنه يكون هناك عادة ثقب في القناة الصفراوية الكبيرة، مما يؤدي إلى التهاب البطانة المعدية.

　　2، كيس البطن:يوجد كيس صفراوي في الجزء العلوي اليمين أو الجانب الأيمن من البطن، غالبًا ما يكون الوجه العلوى مغطى بالحافة الكبدية، ويمكن أن يكون كبيرًا أو صغيرًا. يمكن أن يصبح الكيس أصغر ويختفي黄疸 عندما يتحسن الالتهاب في نهاية القناة الصفراوية أو يعمل اللفاف الرباعي في نهاية القناة الصفراوية، مما يؤدي إلى تدفق البول الطبيعي ويختفي黄疸، لذا يمكن أن يحدث تغيير في حجم الكيس ويكون له قيمة مرجعية عالية في التشخيص. لا يمكن ملاحظة الكيس البولي عند ت扩برية الحالب السلالمية والكيس الصغير.

　　3،黄疸:بسبب أن نهاية القناة الصفراوية تكون ضيقة إلى حد ما، تتكون الالتهابات من تورم الم膜ة في النهاية، مما يجعل القناة ضيقة أكثر ويظهر黄疸 الاعتراضي. يمكن أن يفسر黄疸 الظهور والزيادة بسبب انسداد نهاية القناة الصفراوية، مما يؤدي إلى تدفق غير طبيعي للبول، وربما يكون السبب التهاب داخل البول أو عودة السائل البنكرياس. عند تحسن الالتهاب وتلاشي التورم، يمكن أن يصبح تدفق البول طبيعيًا ويختفي黄疸، لذا يكون黄疸 الظهور والانقسام من الميزات. يعاني معظم المرضى من هذا السيناريو، ويختلف فترة ظهور黄疸 من حالة إلى أخرى، ويمكن أن يحدث黄疸 شديد مع الحكة الجلدية وعدم الراحة العامة. يمكن أن يتحول لون البراز إلى فاتح عند زيادة黄疸، ويصبح لون البول داكنًا.

　　باستثناء3باستثناء الأعراض الرئيسية، يمكن أن يحدث التهاب داخل البول مع ارتفاع درجة الحرارة38～39، يمكن أن يسبب الالتهاب أيضًا أعراض الجهاز الهضمي مثل الغثيان والقيء. يمكن أن يؤدي ال的黄疸 الدائم إلى تلف وظيفة الكبد والبنكرياس، مما يؤثر على وظيفة الهضم والتذوق ويؤدي إلى نقص التغذية واعتراض امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، مما يؤدي إلى نزيف.

　　لم يحدد السبب الدقيق لهذا المرض، وربما يكون له علاقة بالعوامل البيئية، العوامل الوراثية، العوامل الغذائية، والعوامل النفسية والغذائية أثناء الحمل. لذلك، لا يمكن للوقاية من المرض بشكل مباشر. الاكتشاف المبكر، التشخيص المبكر، والعلاج المبكر لهذه المرض له أهمية كبيرة في الوقاية منه بشكل غير مباشر. يجب أن يتم تناول الكمية الكافية من حمض الفوليك أثناء الحمل، بالإضافة إلى الفحوصات الطبية المنتظمة، مما يساعد في اكتشاف المرض المبكرًا والوقاية منه.

　　هدف الفحوصات المخبرية لهذه المرض هو معرفة حالة المرضى، ولا يقدم الكثير من المعرفة في تشخيص ت扩برية الحالب先天性. بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية، يمكن أيضًا إجراء فحوصات مساعدة لتحسين معدل التشخيص. تفاصيل هذه الفحوصات هي كالتالي:

　　1، فحص وظيفة الكبد للتحقق مما إذا كان المريض يعاني من黄疸 أو انسداد القناة الصفراوية أو حالة وظيفة الكبد، وكذلك ما إذا كان يعاني من تليف الكبد.

　　2، إنزيم الأمعاء للتحقق مما إذا كان المريض معرضًا لخطر التهاب البنكرياس، ويمكن أن يوحي ارتفاع إنزيم الأمعاء بأن المريض قد يكون لديه انسداد في مجرى البنكرياس والكبد، وأن إنزيم الأمعاء الطبيعي لا يعني أن المريض ليس لديه انسداد في مجرى البنكرياس والكبد، لذا يجب الانتباه لهذا النقطة في العلاج السريري.

　　3، فحص علامات السرطان مثل بروتين الجنين، CEA، CAl9-9، يمكن أن يساعد المرضى الكبار في السن الذين يعانون من مرض طويل في اكتشاف وجود سرطان

　　4Bشبكة، فحص الـCT يعد وسيلة فحص آمنة وفعالة دون إصابة، يمكنها تحديد حجم الكيس والموقع بشكل جيد، ويتمتع بمعدل تشخيص مرتفع، ويمكن أيضًا التمييز بين التهاب الصفراوي والورم الكبدي، خاصة الطريقة الرخيصة والفعالة للرنين الصوتي، يمكن أن تكون الخيار الأول للفحص، إذا كان هناك تضخم في الكيس الصفراوي يمكن ملاحظة زيادة سمك الجدار أو التغييرات الكيسية، يجب أن نكون على حذر من التغيرات السرطانية.

　　5 عندما يكون الكيس كبيرًا، يمكن اكتشاف الظل المتطابق مع الكيس والصور المتغيرة في الأمعاء المعوية المثقوبة، يمكن أن تكون صورة السباحة المعدية العلوية أو البواسير المعدية أكثر دقة في تعريف حالة تمدد الكيس وتضييق الأعضاء المحيطة، عند إجراء صورة السباحة المعدية العلوية، يمكن رؤية زيادة في الظل C للقناة الثلاثية، وتغييره إلى الأسفل والأسفل، إذا كان الكيس موجودًا في داخل المعدة في نفس مستوى الفم، يمكن رؤية تشوه المعدة أو الظل الفارغ، عند إجراء البواسير المعدية، يمكن رؤية الاعمال البولية الكبدية أمامية للأسفل والأسفل.

　　6 يمكن اكتشاف تمدد المثانة الكلوية بسبب الضغط الناتج عن تمدد الكيس، مما يؤدي إلى تمدد وتشوه المثانة الكلوية، مما يفيد في التمييز بين الأورام والشذوذات الكلوية والورم الخلفي للغشاء البروتيني،

　　7 يمكن اكتشاف وجود كتلة غير مدمجة.

　　8 ليس فقط يمكنه عرض موقع و نوع الكيس، بل يمكن أيضًا معرفة حالة نظام القناة الصفراوية بأكمله، وهو مفيد بشكل خاص في الفحص على وجود حصوات أو أورام، وكذلك في الفحص على عدم التقاء القناة البنكرياسية والصفراوية، عند إجراء PTC، يمكن تنفيذها تحت إرشاد الموجات فوق الصوتية، مما يجعلها أكثر أمانًا وكفاءة، عندما يتم تطبيقها معًا، تكون قيمة التشخيص عالية للمرضى الذين لا يتمتعون بثلاثة أعراض رئيسية نموذجية أو الحالات الشائكة.

　　9131I الفيروز يمكن استخدامه للفحص على مرض القناة الصفراوية عند الأطفال.

　　10 بسبب ضعف قدرة التركيز في المريء للأطفال، بالإضافة إلى كمية كبيرة من السائل الصفراوي في منطقة التمدد، مما يؤدي إلى عدم وضوح التشخيص، لذا إذا كان الطفل يستخدم5％ السكر50 ملليتر من مركب البوليبروسيدون1g نقاط التدفق الوريدية، ويمكن أن يكون تصوير القناة الصفراوية ممتازًا.

　　1199mTc-الإشعاع اللاسلكي لـ HTDA يمكنه عرض بنية القناة الصفراوية وأدائها.

　　12و تصوير القناة الصفراوية أثناء الجراحة يمكن أن يزيد من معدل تشخيص هذا المرض بشكل كبير، ويتمكن من معرفة حالة تغيير القناة الصفراوية بشكل كامل.

　　13وMRI و تصوير القناة البنكرياسية والصفراوية بالرنين المغناطيسي (MRCP) التكنولوجيا الأحدث حاليًا، التي تتمتع بمستوى تشخيصي مشابه لERCP، يمكنها عرض القناة الصفراوية الداخلية والخارجية، البنكرياس، القناة البنكرياسية، و نقطة انسحاب القناة البنكرياسية والصفراوية بشكل واضح، دون القلق من إثارة التهاب القناة الصفراوية الحاد أو التهاب البنكرياس الحاد، خاصة بالنسبة للمرضى الذين لا يمكن إجراء ERCP، قيمة التشخيص واضحة، مثل المرضى الذين يعانون من الصفراء الشديدة و التهاب البنكرياس، أو المرضى الذين خضعوا لشق القناة الصفراوية والمعوية من قبل.

　　يفضل أن تكون النظام الغذائي للمرضى المصابين بتمدد الأمعاء البولية البدائية خفيفًا، وأن يتم توزيع الغذاء بشكل معقول، والتأكد من أن التغذية متكاملة ومتوازنة. تناول الكثير من الخضروات والفواكه، وقليلًا من الأطعمة الحارة والمحفزة.

　　علاج تمدد الأمعاء البولية البدائية بالطريقة المحافظة يعتبر من غير المجدي، والمعالجة الجراحية هي الطريقة الفعالة الأساسية فقط.

　　1پیوند خارجی:در صورت وخامت وضعیت کلی بدن، مانند عفونت جدی کانال‌های صفراوی، یرقان شدید، پارگی کیسه صفرا و التهاب عمومی شکم، یا شوک سمی به دلیل دلایل دیگری که نمی‌توان جراحی پیچیده‌ای انجام داد، می‌توان این روش را به عنوان روش اضطراری در نظر گرفت. پس از عمل جراحی خارجی برای خارج کردن مایعات، بیمار ممکن است مقدار زیادی صفرا از دست بدهد و اختلالات تعادل آب و الکترولیت و تعادل اسید و باز رخ دهد، بنابراین پس از بهبود وضعیت، باید عمل جراحی دوم انجام شود. قبل از عمل جراحی دوم، باید رادیوگرافی معکوس کانال‌های صفراوی انجام شود تا وضعیت گسترش کانال‌های صفراوی درون و بیرون کبد و وضعیت کوچک روده به سمت دوازده‌سانه‌ها بررسی شود.

　　2پیوند داخلیپیوند کیسه صفرا یا کیسه صفرا با دستگاه گوارش، این روش است که2قرن6قبل از سال‌های 0، روش اولیه انتخابی معمول. استفاده از عمل جراحی دور زدن کیسه صفرا، به دلیل اینکه به رفع اختلال در جریان صفرا کمک نمی‌کند و حتی می‌تواند آن را تشدید کند و خطر عفونت کانال‌های صفراوی به عقب بالا می‌رود، بنابراین رها شده است. استفاده از پیوند کیسه صفرا با معده نیز به دلیل عفونت‌های برگشتی و عفونت‌های به عقب زیاد به ندرت استفاده می‌شود. پیوند کیسه صفرا به دوازده‌سانه‌ها نیز به دلیل برگشتی و عفونت‌های به عقب زیاد به ندرت استفاده می‌شود.1907در سال‌های 0، این روش که برای اولین بار توسط Bakes در زمینه پزشکی استفاده شد، برای کودکان نوزادان با تشخیص دقیق و علائم آشکار، به ویژه برای آنهایی که ضعیف و در حالت بحرانی هستند و برای جراحی‌های بزرگ مناسب نیستند، قابل استفاده است، به ویژه برای کیسه‌های کیسه صفرا در پشت روده دوازده‌سانه‌ای، این روش عملی است، اما میزان بروز التهاب کیسه صفرا و تنگی مفاصل اتصال بالاست، بنابراین باید با احتیاط انتخاب شود.

　　3حذف کیسه‌ها، پیوند رگ کبدیاین نوع از روش‌ها که بیشتر استفاده می‌شود. از بین آنها، روش Roux-en-Y بین کیسه صفرا و کوچک روده بیشتر استفاده می‌شود.-متمرکز بر1924در سال‌هایی که به دلیل وسعت جراحی زیاد، خونریزی زیاد و صدمات شدید، به طور موقت از آن صرف نظر شد، پس از Kasai و Alonson-پیشنهادات Lej نیز در زمینه پزشکی به کار گرفته شده و به طور مداوم بهبود یافته‌اند، به ویژه1979روش‌های جراحی برش دیواره کیسه‌ها که توسط Lelly در سال‌های گذشته معرفی شد، می‌تواند به طور مؤثری از آسیب به رگ‌های بزرگ که به دیواره کیسه‌های پس‌زمینه چسبیده‌اند، جلوگیری کند.

　　4حذف برگ‌های کبدحتی برای گسترش کیسه‌های برونر کبدی ساده‌تر، پیشنهاد می‌شود که برای برداشتن بخشی از کبد، به حذف پایه‌های بدخیم بپردازند. برای کسانی که دو طرف کیسه‌های برونر کبدی گسترش یافته‌اند، باید برداشتن نیمه چپ کبد و پیوند رگ کبدی به کوچک روده انجام شود. برای کسانی که کیسه‌های برونر کبدی درون و بیرون گسترش یافته‌اند، درمان آنها دشوار است، می‌توان کیسه‌های برونر کبدی بیرونی را برداشت و در صورت نیاز پیوند رگ کبدی به کوچک روده انجام داد.