Phình túi gan duct bẩm sinh

　　Bệnh phình túi gan duct bẩm sinh có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào của gan duct nội, gan duct ngoại trừ túi mật. Nguyên nhân gây bệnh bao gồm yếu tố nguyên phát và yếu tố thứ phát, nguyên nhân cụ thể như sau:

　　1. Yếu tố nguyên phát

　　1Luận thuyết tăng sinh bất thường biểu mô gan duct

　　1936Luận thuyết yếu tố nguyên phát do Yotsuyanagi đưa ra được nhiều người chấp nhận. Ông cho rằng trong quá trình phát triển của gan duct, sự nhân lên bất thường của biểu mô dẫn đến sự phát triển không đều của biểu mô gan duct ở mọi nơi và đoạn hẹp vào duodenum dưới, làm tăng áp lực gan duct, dẫn đến sự phình to không phát triển tốt của đoạn trên của gan duct.

　　2Luận thuyết về sự bất thường hợp lưu giữa tụy và ống mật

　　Người ta đã phát hiện ra rằng bệnh này gần như luôn có hiện tượng bất thường hợp lưu giữa tụy và ống mật thông qua nhiều phương tiện khác nhau. Miyano đã chứng minh sự bất thường hợp lưu này thông qua sự tăng cao bất thường của amylase trong dịch mật sau khi mở rộng ống mật.

　　3Luận thuyết về sự phát triển thần kinh bất thường

　　1943Năm Shallow đã chỉ ra rằng vị trí phát triển của u nang ống mật bẩm sinh có sự khiếm khuyết của tế bào thần kinh, tương tự như sự thay đổi của ruột kết to. Yang Hongwei và đồng nghiệp đã nghiên cứu tổ chức học về phân bố thần kinh cuối ống mật đường mật của trẻ em bình thường và thai nhi so với bệnh nhân này, phát hiện ra rằng sự giảm thiểu bất thường của phân bố thần kinh đoạn hẹp cuối ống mật u nang đường mật bẩm sinh là một bệnh lý nguyên phát. Co thắt hẹp đoạn cuối đường mật là một trong những nguyên nhân gây bệnh, đây là hiện tượng phát triển bẩm sinh bất thường. Thay đổi bất thường của sự phát triển thần kinh cuối ống mật có thể cùng tồn tại với sự bất thường của sự hợp lưu胰 ống mật, do sự bất thường phát triển thần kinh xa hơn xuất hiện co thắt hẹp, áp lực tiết dịch tụy cao hơn áp lực trong ống mật, ngược dòng liên tục, phá hủy thành ống mật, hai yếu tố này tác dụng cùng nhau để hình thành u nang ống mật. Gần đây, một số học giả cho rằng nhiễm trùng virus biểu mô ống mật, chẳng hạn như抗原 viêm gan B, cũng có thể gây tắc nghẽn ống腔 hoặc thành ống mỏng yếu, gây ra u nang dị dạng, tắc mật ống mật...

　　Hai, yếu tố sau này

　　Một số học giả cho rằng u nang ống mật, đặc biệt là u nang ống mật ở người lớn, chủ yếu do tắc nghẽn hoàn toàn hoặc không hoàn toàn ống mật, dẫn đến ứ đọng dịch mật, nhiễm trùng, làm cho thành ống mật bị xơ hóa và mất弹性. Khi áp lực trong ống mật tăng lên, xuất hiện sự phì đại thứ phát của ống mật gần, dần dần hình thành u nang. Nguyên nhân gây tắc nghẽn thường là viêm ống mật, sỏi ống mật, u hoặc thứ phát từ chấn thương, ngoài ra còn có thai kỳ, sưng hạch môn phế vị, u tụy, nội tạng sa xuống và u nhú ở niêm mạc duodenum... cũng có thể gây tắc nghẽn dưới đầu ống mật và gây ra bệnh này. Có thể phủ định những yếu tố sau này gây ra biến chứng u nang囊 tính dựa trên sự tồn tại tiềm ẩn của yếu tố bất thường bẩm sinh này hay không vẫn cần được thảo luận.

　　Ba, yếu tố bẩm sinh và yếu tố sau này

　　Kozloff và đồng nghiệp đã báo cáo1Ví dụ, một số người lớn lần đầu tiên phẫu thuật mở bụng ống mật bình thường, nhưng khi phẫu thuật lần thứ hai lại phát hiện có u nang đường mật. Kato và đồng nghiệp đã lấy mô niêm mạc ống mật của chó con và chó lớn, sau đó đóng ống mật xa, kết quả chỉ có chó con phát triển u nang ống mật, còn chó lớn không có kết quả này. Thí nghiệm này cũng cho thấy, u nang ống mật do yếu tố bẩm sinh yếu của thành ống mật kết hợp với yếu tố tắc nghẽn ống mật sau này gây ra. Việc hình thành u nang ống mật thường cần có hai điều kiện, đó là hẹp thành ống và yếu tố tăng áp lực ống mật,后者 chắc chắn dựa trên sự tắc nghẽn ở dưới đầu ống mật.

　　Khi bệnh lý ống mật có sự hợp lưu bất thường, áp lực trong ống tụy cao hơn áp lực trong ống mật, dẫn đến dịch tụy hoạt tính ngược流入 ống mật, cùng với dịch mật bị nhiễm trùng ứ đọng lại gây ra nhiều biến chứng.

　　1và dịch mật có amylase cao:nồng độ amylase có thể đạt10ngàn đơn vị.2Trẻ em dưới 1 tuổi vì tế bào tụy chưa phát triển đầy đủ, nên có thể thấp hơn mức bình thường. Lúc này nếu enzym tiêu diệp và lipase có giá trị cao, thì có thể là dấu hiệu của sự ngược dòng dịch tụy.

　　2、胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)。前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4，约半数并发肝内胆管扩张。后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见，易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因，但不是惟一的原因。

　　3、胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎，重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。

　　4、胆结石：胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80％病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发胰管结石。

　　5、tắc đường mật：Bệnh này đều có mức độ tắc nghẽn远端不同程度的远端，dài ngày có thể dẫn đến gan teo mật và tăng áp tĩnh mạch cửa.

　　6、đục đường mật bướu：Có thể liên quan đến men trong dịch mật ngược dòng, thường xảy ra sau khi hoạt động mạnh. Thường gặp ở trẻ em, hầu hết đều kết hợp với bất thường hợp lưu. Sau khi bị đục, có thể xảy ra viêm màng bụng bội nhiễm, nặng có thể đe dọa tính mạng. Trạng thái tốt hơn khi dịch mật bụng không bội nhiễm, sau khi hấp thu có thể xuất hiện vàng da.

　　7、sự癌化：Từ1944năm Irwin đã báo cáo về sự癌化 của u màng đường mật bẩm sinh, các học giả đã相继 báo cáo một số bệnh nhân, tỷ lệ xảy ra là2.5％～16.7％, ung thư tuyến77.9％～95％, ung thư hủy diệt21％, ung thư tế bào vảy9％, ung thư không phân hóa, ung thư tế bào vảy, u màng, u nang,... có báo cáo riêng lẻ.

　　8、xơ gan：1～2tháng tuổi của trẻ sơ sinh có thể xuất hiện, thường liên quan đến tắc đường mật và bệnh xơ gan bẩm sinh. Nhiều trường hợp kết hợp tăng áp tĩnh mạch cửa, tiên lượng xấu.

　　9、tăng áp tĩnh mạch cửa：Do gan teo, u bướu đường mật và sự phát triển bất thường của tĩnh mạch cửa.

　　10、bệnh thiếu vitamin D ở gan：Đau kéo dài, vàng da mạn tính, giảm dịch mật trong ruột, rối loạn hấp thu chất béo, dẫn đến thiếu hụt vitamin A, bệnh thiếu vitamin D, loãng xương.

　　Bệnh này có biểu hiện lâm sàng điển hình là腹痛, vàng da và khối u ở bụng, nhưng trên lâm sàng rất ít trường hợp có hội chứng ba联

　　1、腹痛：Thông thường thường表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生，幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴有发热、黄疸，提示有胆管炎的表现。如突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。

　　2、khối u bụng:thường có một khối u màng trong vùng trên bên phải hoặc bên phải của bụng, giới hạn trên thường được bìa盖 bởi viền gan, kích thước khác nhau. Thỉnh thoảng do sự giảm phù nề viêm đường mật dưới chủ quản hoặc tác dụng van nếp gấp ở cuối đường mật chủ quản, dịch mật ra khỏi túi, túi nhỏ lại, vàng da cũng dần giảm, vì vậy gây ra sự thay đổi kích thước của túi, điều này có giá trị tham khảo cao trong chẩn đoán bệnh này, bệnh lý giãn túi đường mật hình trụ và túi nhỏ không thể sờ thấy khối u bụng.

　　3、vàng da:Do đường mật chủ quản远端通常有一定程度的狭窄，vì vậy khi viêm đường mật远端 niêm mạc phù nề, làm hẹp lòng ống hơn, gây vàng da tắc nghẽn. Vàng da xuất hiện và加深 cho thấy do tắc nghẽn远端 đường mật chủ quản, lưu thông dịch mật không tốt, có thể do nhiễm trùng túi hoặc dịch tụy ngược dòng gây ra. Khi viêm cải thiện, phù nề giảm đi, dịch mật lưu thông tốt, vàng da có thể giảm hoặc hết, vì vậy vàng da theo từng đợt là đặc điểm của bệnh này. Hầu hết các trường hợp đều có triệu chứng này, thời gian cách nhau của vàng da không đều, vàng da nặng có thể kèm theo ngứa da, không舒适的 cảm giác tổng thể. Một số trẻ em khi vàng da nặng hơn, màu phân nhạt thậm chí là màu đất sét, đồng thời nước tiểu có màu vàng đậm.

　　ngoài3ngoài các triệu chứng chính này, khi có nhiễm trùng trong túi có thể có sốt, nhiệt độ có thể lên đến38～39℃，cũng có thể do viêm gây ra các triệu chứng tiêu hóa như nôn mửa.

　　Nguyên nhân gây bệnh này vẫn chưa rõ ràng, có thể liên quan đến các yếu tố môi trường, yếu tố di truyền, yếu tố chế độ ăn uống và tâm trạng, dinh dưỡng trong thời kỳ mang thai. Do đó, không thể ngăn ngừa bệnh này trực tiếp dựa trên nguyên nhân. Phát hiện sớm, chẩn đoán sớm, điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng trong việc ngăn ngừa gián tiếp bệnh này. Trong thời kỳ mang thai, cần chú ý duy trì lượng axit folic đủ và tiến hành kiểm tra sức khỏe định kỳ để phát hiện sớm và ngăn ngừa bệnh này.

　　Mục đích của xét nghiệm phòng thí nghiệm trong bệnh này là để hiểu rõ tình trạng bệnh của bệnh nhân, nó không có nhiều ý nghĩa trong việc chẩn đoán bệnh lý bản chất của bệnh lý giãn túi đường mật bẩm sinh. Ngoài xét nghiệm phòng thí nghiệm, còn có thể tiến hành các phương pháp hỗ trợ chẩn đoán, các phương pháp hỗ trợ chẩn đoán này有利于提高 tỷ lệ chẩn đoán. Các thông tin cụ thể của các xét nghiệm này như sau:

　　1kiểm tra chức năng gan để biết bệnh nhân có vàng da, tắc đường mật và tình trạng chức năng gan cũng như có kết hợp với bệnh gan xơ hóa hay không.

　　2kiểm tra amylase máu để biết bệnh nhân có khả năng bị viêm tụy cấp không, sự tăng của amylase còn có thể chỉ ra bệnh nhân có bất thường ở hội tụ đường mật gan và tụy hay không, amylase bình thường không có nghĩa là bệnh nhân không có bất thường ở hội tụ đường mật gan và tụy, điều này trên lâm sàng cần được chú ý.

　　3kiểm tra dấu hiệu ung thư như kháng nguyên tế bào ung thư, CEA, CAl9-9dành cho bệnh nhân lớn tuổi,病程较长 giúp phát hiện bệnh nhân có u.

　　4B超、CT kiểm tra Là phương tiện kiểm tra an toàn, hiệu quả và không gây tổn thương, có thể xác định tốt kích thước và vị trí của túi, tỷ lệ chẩn đoán cao, và có thể phân biệt u gan và u gan, đặc biệt là siêu âm giá rẻ và hiệu quả, có thể là phương pháp kiểm tra ưu tiên, nếu siêu âm phát hiện囊 đường mật có lớp vỏ dày hoặc thay đổi dạng nốt, cần cảnh báo về sự chuyển hóa thành ung thư.

　　5và chụp X-quang bụng Khi túi to, chụp X-quang phẳng có thể phát hiện hình ảnh tối màu tương ứng với túi và hình ảnh tiêu hóa trên bị dịch chuyển do bị ép, chụp tiêu hóa trên bằng baryt hoặc chụp trực tràng bằng baryt có thể phản ánh chính xác hơn tình trạng túi to ép các cơ quan xung quanh, khi chụp tiêu hóa trên, có thể thấy hình ảnh ruột tá tràng C giãn to và dịch chuyển xuống dưới. Nếu túi nằm trong ruột tá tràng tương ứng với cổ túi, có thể thấy hình ảnh ruột tá tràng biến dạng hoặc thiếu hình ảnh bơm đầy, khi chụp trực tràng, có thể thấy ruột kết gan khu vực dịch chuyển xuống dưới.

　　6và chụp造影 thận quản Có thể phát hiện sự phì đại của túi mật gây ra sự phì đại và biến dạng của thận quản, và rất có lợi cho việc phân biệt u thận, dị dạng thận và u sau màng bụng.

　　7và chụp造影 động mạch bụng chọn lọc Có thể phát hiện hình ảnh khối u không có mạch máu.

　　8và chụp内镜 ngược dòng đường mật tụy (ERCP), chụp造影 đường mật qua da qua gan (PTC) Không chỉ có thể hiển thị vị trí và loại túi, mà còn hiểu rõ tình trạng của hệ thống đường mật, rất có lợi cho việc kiểm tra có stones hoặc khối u, và kiểm tra sự bất thường của hợp lưu đường mật tụy, đặc biệt là ERCP rất hữu ích trong trường hợp vàng da nặng hoặc ERCP thất bại, có thể thực hiện kiểm tra PTC. Nếu thực hiện PTC dưới hướng dẫn siêu âm thì sẽ an toàn và tin cậy hơn, khi kết hợp sử dụng, có giá trị rất lớn đối với việc chẩn đoán những bệnh nhân không có ba dấu hiệu chính hoặc các trường hợp khó khăn.

　　9và131I rose red quang phổ Có thể sử dụng để kiểm tra bệnh đường mật ở trẻ nhỏ.

　　10và chụp造影 đường mật qua tĩnh mạch Do khả năng cô đặc túi mật của trẻ nhỏ yếu, cộng với lượng mật lớn ở vị trí giãn túi mật không đủ để hình ảnh hóa, vì vậy đối với trẻ nhỏ nếu sử dụng5％ glucose50ml thêm vào mesilate đường mật1g tiêm tĩnh mạch, hiệu quả chụp造影 đường mật tốt hơn.

　　11và99mTc-HTDA quang phổ Có thể hiển thị cấu trúc giải phẫu và tình trạng chức năng của đường mật.

　　12và chụp造影 đường mật trong phẫu thuật Có thể大幅度提高本病的诊断率，并了解整个胆管病理改变情况。

　　13và chụp MRI và hình ảnh đường mật tụy bằng từ trường cộng hưởng (MRCP) Hiện nay, công nghệ mới nhất này có giá trị chẩn đoán tương đương với ERCP, có thể hiển thị rõ ràng đường mật trong và ngoài gan, túi mật, ống tụy và điểm hợp lưu đường mật tụy, không lo gây viêm đường mật cấp tính và viêm tụy cấp tính, đặc biệt là đối với những bệnh nhân không phù hợp thực hiện ERCP, giá trị chẩn đoán của nó là rất rõ ràng, như những bệnh nhân có vàng da nặng kèm viêm tụy phát triển, bệnh nhân đã từng thực hiện ghép đường mật ruột trước đây, v.v.

　　Chế độ ăn uống của bệnh nhân mắc bệnh giãn túi đường mật bẩm sinh nên nhẹ nhàng, chú ý đến việc kết hợp hợp lý thực phẩm, đảm bảo dinh dưỡng toàn diện và cân bằng. Ăn nhiều rau quả,少吃 đồ ăn cay và kích thích.

　　Việc chỉ sử dụng liệu pháp bảo tồn đối với bệnh giãn túi đường mật bẩm sinh không phải là phương pháp hiệu quả, chỉ có phương pháp phẫu thuật mới là phương pháp điều trị tận gốc.

　　1、phương pháp dẫn lưu ngoàiTrong tình trạng toàn thân rất xấu, chẳng hạn như nhiễm trùng đường mật nghiêm trọng, vàng da nặng, túi bị vỡ kèm theo viêm màng bụng lan tỏa, hoặc sốc độc tính, hoặc do các nguyên nhân khác tạm thời không phù hợp để thực hiện phẫu thuật phức tạp, có thể xem xét sử dụng phương pháp này như một phương pháp cấp cứu. Sau khi dẫn lưu ngoài lâu dài, bệnh nhân có thể mất một lượng mật lớn, dẫn đến rối loạn điện giải và cân bằng axit kiềm, vì vậy sau khi tình trạng cải thiện,还需要进行二期手术。Trước khi phẫu thuật lần hai, cần thực hiện chụp X-quang ngược dòng đường mật để hiểu rõ tình hình phình to đường mật trong và ngoài gan, túi có thu nhỏ và thông với dạ dày hay không.

　　2、phương pháp dẫn lưu nội：Nối túi hoặc túi mật với đường tiêu hóa, điều này là20 thế kỷ60 trước đây là phương pháp điều trị được ưu tiên sử dụng. Sử dụng phẫu thuật đường tắt của túi mật, vì không có lợi cho việc giải quyết ứ đọng mật, thậm chí còn làm trầm trọng thêm, và nguy cơ nhiễm trùng đường mật ngược dòng cao, vì vậy đã bị loại bỏ. Sử dụng phương pháp nối túi với dạ dày, cũng vì ngược dòng và nhiễm trùng ngược dòng nặng mà rất ít khi sử dụng. Phẫu thuật nối túi với dạ dày là1907Năm Bakes đầu tiên được sử dụng trong lâm sàng, đối với trẻ em và trẻ sơ sinh có chẩn đoán rõ ràng và triệu chứng rõ ràng, đặc biệt là những người yếu và nguy kịch không phù hợp để thực hiện phẫu thuật lớn, có thể chọn phương pháp này, đặc biệt đối với túi đường mật tủy ruột sau phần cuối của dạ dày, nhưng tỷ lệ xảy ra viêm đường mật ngược dòng và hẹp nối rất cao, vì vậy cần thận trọng trong việc chọn lựa.

　　3、cắt bỏ túi, phẫu thuật重建 đường mật：Là một loại phẫu thuật được sử dụng nhiều nhất hiện nay. Trong đó, phổ biến nhất là phẫu thuật nối đường mật chung với ruột non Roux-Phương pháp nối Y. Phương pháp này được McWhorter sáng lập vào1924Năm, đã từng bị bỏ qua vì diện tích phẫu thuật lớn, mất máu nhiều, vết thương nặng, sau đó do Kasai và Alonson-Giới thiệu của Lej đã được áp dụng vào lâm sàng và liên tục được hoàn thiện, đặc biệt1979Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lớp niêm mạc bên trong của túi, được giới thiệu bởi Lelly vào năm, có thể ngăn ngừa hiệu quả sự tổn thương của mạch máu lớn bị dính với thành túi sau.

　　4、cắt bỏ lá gan：Đối với sự phình to囊状 của đường mật trong gan bên trái hoặc phải, nên thực hiện phẫu thuật cắt bỏ một phần gan để loại bỏ cơ sở của sự biến đổi ác tính. Đối với những người có sự phình to囊状 của đường mật trong gan ở cả hai bên, nên thực hiện cắt bỏ nửa gan trái và nối đường mật gan với ruột non. Đối với những người có sự phình to囊状 của đường mật trong và ngoài gan, điều trị khó khăn hơn, có thể cắt bỏ đường mật phình to ngoài gan, và tùy thuộc vào tình hình thực tế thực hiện nối đường mật gan với ruột non ở phần cổ gan.