先天性胆管囊状扩张

　　先天性胆管囊状扩张症은 챕스를 제외한 간 내, 외胆管的 어떤 부분에도 발생할 수 있습니다. 그 발병 원인은先天적 요인과 후천적 요인이 있으며, 구체적인 원인은 다음과 같습니다:

　　1. 先天性 요인

　　1胆管 엽질 이상 증식 이론

　　1936Yotsuyanagi가 제시한先天要素론은 많은 사람들에 의해 받아入れられて 있습니다. 그는胚胎기에胆管이 발생하는 과정에서 엽질의 증식이 이상적으로 되어胆管的 여러 부분에서 엽질의 증식 속도가 불균일하고, 하부가 십이지장 부분이 좁아져胆管的 압력이 증가하고, 상부胆管的 발달이 좋지 않은 부분이 확장되는 것을 의미합니다.

　　2、胰、콧관 합류 이상說

　　인류는 여러 가지 수단을 통해 이 질환이 거의 모두 콧관비장관 합류 이상이 있음을 발견했습니다. 미야노는 콧관을 확장하여 콧물 내淀粉酶 값이 비정상적으로 증가함으로써 합류 이상을 간접적으로 증명했습니다.

　　3、神経發育異常說

　　1943Shallow은先天적 콧관囊肿가 발생하는 부위에 신경세포의 결함이 있으며, 거대结肠의 변화와 유사하다고 지적했습니다. 양웅훈 등은 정상 아동 및 태아와 이 환자의 콧관 족장 끝 신경 분포의 조직학적 연구를 통해先天적 콧관囊肿 끝 부분의 좁은 부분 신경 분포가 원발성 병변임을 발견했습니다. 콧관 족장 끝의 경련성 좁혀짐은 이 질환의 원인 중 하나로, 이는先天적 발달 이상 현상입니다. 비장콧관 합류 이상은囊肿 끝 부분의 신경 발달 이상과 동시에 존재할 수 있으며, 신경 발달 이상으로 인해远단에서 경련성 좁혀짐이 발생하여 비장액 분비 압력이 콧관 내압보다 높아져 역류가 지속되어 콧관벽을 파괴하며, 두 가지 요인이 공동작용하여 콧관囊肿를 형성합니다. 최근에는 콧관 엽이드 바이러스 감염, 예를 들어乙型肝炎抗原 등도 콧관阻塞 또는 콧관벽 약화를 유발하여囊肿 변형, 콧관 닫힘 등을 일으킬 수 있다고 생각합니다.

　　2. 후천적 요인

　　학자 중 일부는 콧관囊肿, 특히 성인형 콧관囊肿가 콧관이 완전하거나 불완전하게梗塞되어 콧물이 혼잡되고 감염되어 콧관벽이 섬유화되어 탄력을 잃는 주요 원인이라고 생각합니다. 콧관 내압이 증가하면 부차적인 근쪽 콧관 확장이 발생하여 점차囊肿를 형성합니다.梗塞 원인은 대부분 콧관 염증, 콧관 결석, 종양 또는 손상에 의한 후천적 요인으로, 또한 임신, 간문부淋巴종대, 비장 종양, 장기 내下垂 및 twelve 지肠 내乳头종 등도 콧관 하단梗塞를 유발하여 이 질환을 일으킬 수 있습니다. 이러한 후천적 요인에 의한囊肿 확장병변이 기본적인先天적 이상 요인의 존재를 전제로 한 것인지 여부는 더 연구되어야 합니다.

　　3. 先天性 요인과 후천적 요인의 결합

　　Kozloff 등이 보고한1예를 들어, 성인이 처음으로 열린 수술에서 콧관이 정상이었지만, 다시 수술할 때 콧관 족장囊肿가 형성되었다고 보고했습니다. Kato 등은 어린 강아지와 성장한 강아지의 콧관 점막을 지역적으로 긁어내고 콧관 끝을 결扎한 후, 결과적으로 오직 어린 강아지만 콧관囊肿를 일으켰으며 성장한 강아지는 이러한 결과가 없었습니다. 이 실험은 콧관囊肿가 콧관벽의先天적 약한 요인에 기반하여 후천적 콧관梗塞 요인이 추가되어 발생한다는 것을 보여줍니다. 콧관囊肿의 형성은 일반적으로 두 가지 조건을 필요로 합니다. 즉, 벽이 좁고 콧관 압력이 증가하는 요인이며, 이는 콧관 하단梗塞를 전제로 합니다.

　　이 질환의 콧관병변이 합류 이상일 때, 비장관 내압이 콧관 내압보다 높아져 활성 비장액이 콧관으로 역류하여 감염된 콧물과 함께 혼잡하여 다양한 병변을 유발합니다.

　　1、高淀粉酶胆汁：淀粉酶濃度은10만U.21세 미만의 어린이는 비장 세포가 성숙하지 않기 때문에 정상 수준보다 낮을 수 있습니다. 이때 비장피에스 Ⅰ와 지질효소가 높은 값을 나타내면 비장액 역류를 시사합니다.

　　2、胆管扩张：胆总管扩张可呈囊肿型和棱状型(圆柱型)。前者发病年龄较小，但可见于任何年龄，1岁以内者占1/4，约半数并发肝内胆管扩张。后者多在1岁以后发病，而1岁以内发病者罕见，易于被B超检查发现。合流异常是胆管扩张的主要原因，但不是惟一的原因。

　　3、胆管炎症：与胆汁淤积和逆流胰液中酶活化有关。常可引起胆管感染、胰腺炎、化脓性胆管炎，重者可并发肝脓肿、败血症。临床可表现有发热、腹痛、黄疸以及白细胞增高等，还可伴有高淀粉酶血症。

　　4、胆结石：胆管的局部扩张并且伴有胆汁的淤滞，这些都成为易形成胆石的条件。Yamaguehi分析1433例先天性胆管囊状扩张症者，其中80％病人并发胆石且多数是胆囊结石，部分合并有囊内结石，极少数并发胰管结石。

　　5、胆管梗阻：本病均有不同程度的远端梗阻，久之可导致胆汁性肝硬化、门脉高压。

　　6、胆管囊肿穿孔：可能与逆流胰液中的胰酶有关，常发生于剧烈活动之后。多见于小儿，几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎，重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳，吸收后可以出现黄疸。

　　7、癌变：自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后，各学者先后报告一些病历，其发生率为2.5％～16.7％腺癌约77.9％～95％退行性癌21％鳞状上皮癌9％未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。

　　8肝硬化1～2个月龄乳儿即可出现，多与合并胆管闭锁及先天性肝纤维化有关。多合并门脉高压，预后不良。

　　9门静脉高压由于肝硬化，胆管囊肿压迫及门脉发育异常。

　　10肝性维生素D缺乏病长期的持续性黄疸，肠内胆汁减少，脂肪吸收障碍，导致维生素A缺乏发生维生素D缺乏病、骨质疏松。

　　이 질환의 유형적인 임상 表현은 복통,黄疸, 및 복부 종양이지만, 임상적으로 유형적인 삼합 증상을 가진 환자는 매우 드물며, 대부분의 환자는 특정적인 임상 表현이 없습니다.

　　1복통:일반적으로 반복적으로 발생하는 상腹部, 상우측腹部 또는 복부 중앙의 기타성, 부어오른 통증 또는 갑작스러운 통증이 나타나며, 발작 중에는 아이가 매우 아파하며, 그 후에는 정상적으로 보입니다. 때로는 고지방 또는 많은 식사가 복통 발생을 유발할 수 있으며, 어린 환자는 설명할 수 없어 오해로운 진단을 받을 가능성이 높습니다. 일부 복통은 반복적으로 발생하며, 몇 개월에서 몇 년까지 지속될 수 있으며, 통증이 발생할 때에는黄疸이 동반되고, 동시에 구토, 구역, 식욕 부진 등의 소화기 증상이 동반될 수 있습니다. 복통이 지속적으로 변할 때에는 발열,黄疸이 동반되며, 이는 쇄도염의 증상을 나타냅니다. 갑작스러운 급성 복통과 복막 자극 증상이 동반되면,胆총管的 파열이 흔하며, 이는 대장염으로 이어질 수 있습니다.

　　2복부 종양:좌상腹部나 오른쪽腹部에囊肿가 있으며, 상부는 대부분 간 테두리에 덮여 있습니다. 때로는 콜레도의 하단 부분의 염증 부종이消退하거나 콜레도의 끝 부분의瓣膜皱襞의 활성 작용으로胆汁가囊肿로부터 배출되어囊肿가 작아지고黄疸도 점차消退할 수 있습니다. 따라서囊肿의 크기 변화가 병의 진단에 높은 참고 가치가 있으며,梭状형 콜레도囊肿확장과囊肿가 작을 때는 복부 종양을 만질 수 없습니다.

　　3黄疸:콜레도의远단이 어느 정도의 좁혀짐이 있으며, 콜레도염 시远단 점막이 부어지면서 관腔이 더 좁아지고, 장애로 인한黄疸이 나타납니다.黄疸이 나타나고 심해지면 콜레도의远단 막힘으로 인해胆汁 유출이 불량하여黄疸이 심해지거나 사라질 수 있습니다. 이는囊肿 내 감염이나 비위 분비물의 역류로 인해 발생할 수 있습니다. 염증이 호전되고 부종이消退하면胆汁 유출이 원활해지고黄疸이 완화되거나 사라질 수 있습니다. 따라서 간헐적인黄疸이 특징입니다. 대부분의 경우 이 증상이 있으며,黄疸이 나타나는 시간 간격은 다르며, 심한黄疸은 피부 가려움, 전신 불편 등을 동반할 수 있습니다. 일부 어린이의黄疸이 심해지면 변의 색이 연약해지거나 백토양으로 변할 수 있으며, 이때 배설물은 깊은 노란색입니다.

　　제외3가장 주요한 증상 외에도囊肿 내 감염이 동반되면 발열이 있을 수 있으며, 체온은38～39도 가능하며, 염증으로 인해 구토, 구역 등의 장소 증상이 발생할 수 있습니다. 장기적인 장애로 인한黄疸은 간, 간장 기능 손상을 유발하여 소화 흡수 기능이 저하되고, 지방溶性 비타민 흡수 장애가 발생하여 출혈 경향이 나타날 수 있습니다.

　　이 질환의 원인은 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식사 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있습니다. 따라서 병인에 대한 직접적인 예방은 불가능합니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 병의 간접적인 예방에 중요한 의미가 있습니다. 임신 기간에 충분한 요아닥산 섭취와定期的 검사를 통해 병의 초기 발견 및 예방에 도움이 됩니다.

　　이 질환의 실험실 검사는 환자의 질환 상태를 이해하는 데 목적이 있으며,先天성 콜레도囊肿확장 본체의 진단에 큰 의미는 없습니다. 실험실 검사 외에도 보조 검사를 취할 수 있으며, 이는 진단률을 높이는 데 도움이 됩니다. 이러한 검사의 구체적인 내용은 다음과 같습니다:

　　1간 기능 검사 환자가黄疸, 콜레도갈 막힘 및 간 기능 상태와 간질환이 있는지 파악하는 데 사용됩니다.

　　2혈 아마이erase 환자가 간장염을 동반할 가능성을 파악하는 데 사용되며, 아마이erase 증가는 환자가 콜레도갈 통로 이상이 있는지를 나타낼 수 있습니다. 아마이erase가 정상이면 환자가 콜레도갈 통로 이상이 없다는 것을 의미하지 않습니다. 이 점은 임상에서 주의해야 합니다.

　　3종양 표지물 검사 癌胚抗原, CEA, CAl9-9좋은 나이와 장기적인 질환을 가진 환자에게는 종양 환자를 검출하는 데 도움이 됩니다.

　　4B超, CT 검사 안전하고 효과적이며 손상을 미치지 않는 검사 방법으로,囊肿의 크기와 위치를 잘 파악할 수 있으며, 진단율이 높습니다. 또한 간종양 및 간암을 구분할 수 있으며, 특히 저렴하고 효과적인 B超는 첫 번째로 선택할 수 있는 검사 방법입니다. B超에서胆관囊肿 내에囊벽이 두꺼워지거나 결절적인 변화가 발견되면, 암화의 경고를 받아야 합니다.

　　5복부 X선 검사 囊肿가 크면 X선 사진만으로도囊肿와 일치하는 그림자와 기포가 있는 위장관이 압박되어 이동한 영상을 발견할 수 있습니다. 위장관에서의 바리움 조영술이나 바리움 대장 조영술은 증가된囊肿가 주변 장기를 압박하는 상태를 더 정확하게 반영할 수 있습니다. 위장관에서의 바리움 조영술에서는 양지장이 확장된 C형 장애물 그림자가 발견되고, 전방 하단으로 이동합니다.囊肿가 양지장 내에 위치하면 양지장이 변형되거나 부족한 그림자가 발견되고, 대장 조영술에서는 간장 부위가 전방 하단으로 이동합니다.

　　6피부하 터치 영상화 장용종이 압박하여 피부하 터치를 일으키는 원인으로 인해 피부하 터치가 확장되고 변형된 것을 발견할 수 있으며, 간장 종양, 이상 및 후방 피부하 종양을 구분하는 데 유리합니다.

　　7선택적 복부 동맥 영상화 혈관이 없는 종양 그림자를 발견할 수 있습니다.

　　8경말내 췌장-갈胱관 영상화(ERCP), 피부 내 간-갈胱관 영상화(PTC) 囊肿의 위치와 유형을 표시할 뿐만 아니라, 전체胆관 시스템의 상태를 이해할 수 있으며, 결석, 종양, 췌장-갈胱관 합류 부위의 이상 등을 검사할 때 ERCP보다도 유리합니다. 심각한黄疸胆관염이나 ERCP 실패 시, PTC 검사를 시행할 수 있습니다. PTC가超音波 지도 하에 시행될 때는 더욱 안전하고 신뢰할 수 있습니다. 이 두 가지 방법을 결합하여 사용할 때, 특히 특징이 없는 주요 징후가 없는 환자나 복잡한 사례에 대한 진단에 큰 가치가 있습니다.

　　9131I玫瑰红扫描 아동의胆관 질환 검사에 사용될 수 있습니다.

　　10경맥 내胆관 영상화 아동의 간囊浓缩 능력이 떨어지고, 간囊 확장 부위의 많은胆汁로 인해 명확하게 형상화되지 않기 때문에, 아동에게는5％ 글루코사50ml의胆影葡萄糖1g 주사,胆管 영상화 효과가 좋습니다.

　　1199mTc-HTDA 플래시 胆관의 해부학적 구조와 기능 상태를 표시할 수 있습니다.

　　12胆管 수술 중 영상 본 질환의 진단율을 크게 높일 수 있으며, 전체胆관의病理적 변화 상태를 이해할 수 있습니다.

　　13MRI와 마그넷 공명胆관 췌관 이미징(MRCP) 최신 기술 중 하나로서 ERCP와 같은 진단 가치를 가지고 있으며, 간 내외의胆관, 간囊, 췌관 및 췌장-갈胱관 합류부를 명확히 표시할 수 있습니다. 만성적胆관염 및 만성 췌장염을 유발할 수 있는 걱정이 없으며, 특히 ERCP를 시행할 수 없는 환자에게는 진단 가치가 명확합니다. 예를 들어, 중도黄疸과 췌장염이 동반된 환자, 이전에胆肠吻合을 시행한 환자 등이 있습니다.

　　본 질환 환자의 식사는 가벼운 것이 좋으며, 식사의 적절한 조화를 유지하여 영양이 전면적이고 균형 잡힌 것을 보장해야 합니다. 채소과일을 많이 먹고, 가식적이거나 자극적인 음식을 적게 먹어야 합니다.

　　先天性的胆관囊状拡張症에 대해 보존적 치료만을 시행하는 것은 무의미하며, 치료의 근본적인 방법은 수술 치료입니다.

　　1、외引流술：총체적 상태가 매우 나쁜 경우에 사용될 수 있습니다. 심각한胆管 감염, 중증黄疸,囊肿破裂과 함께 전신성 대장염, 중증 독성 شو크, 또는 다른 이유로 복잡한 수술을 시행할 수 없는 경우에, 상황에 따라 이를 응급 수술 방식으로 사용할 수 있습니다. 장기적인 외引流술 후에는 환자가 많은胆액을 잃을 수 있으며, 수소 전해질 및酸 base 균형 장애 등이 발생할 수 있습니다. 따라서 상태가 개선되면 두 번째 수술을 시행해야 합니다. 두 번째 수술 전에胆管的 역행 촬영을 시행하여, 간 내외의胆管的 확장 상태를 파악하고,囊肿가 줄어들고 십이지肠으로 향하는 상태를 파악해야 합니다.

　　2、내引流술：囊肿 또는胆囊과消化管的 합성술, 이는20세기60년대 이전에 일반적으로 사용된 선호하는 방식입니다. 간의 부수 수술을 통해,胆汁의淤滞를 해결하지 않기 때문에, 심지어 더 심해질 수 있으며, 역행성胆도 감염의 위험성이 크기 때문에 배제되었습니다. 졸피스 벽과 위의 합성술도 역류와 역행 감염이 많기 때문에 거의 사용되지 않습니다. 졸피스 십이지肠 합성술은1907년 Bakes가 임상에 처음 사용한 것으로, 증상이 명확하고 명확한 어린이, 특히 약해 있고 복잡한 수술이 적합하지 않은 위험한 상태의 환자에게 선택할 수 있습니다. 특히, 십이지肠 후부에 국한된 총胆管的囊肿는 매우 실용적입니다. 하지만, 역류성胆管염 및 합성술 구멍 좁혀지는 비율이 높기 때문에 주의 깊게 선택해야 합니다.

　　3、囊肿切除、胆管重建术：이는 가장 많이 사용되는 일종의 방식입니다. 그 중 가장 보편적으로 사용되는 것은 총 간管的 Roux-Y 합성술은 McWhorter가 창립하였습니다.1924년에手术 범위가 넓고 출혈이 많아, 상처가 크다하여 일시적으로 사용을 중단했으며, 나중에 Kasai와 Alonson-Lej의 추천은 임상에 적용되었으며, 지속적으로 완성되고 있습니다.1979Lelly가 소개한 졸피스 내벽 제거 수술 방법은, 졸피스 후벽과 맞닿은 대혈관이 손상되지 않도록 효과적으로 방지할 수 있습니다.

　　4、肝叶切除：간 내의 단순한 좌우 간내胆管的囊状扩张适宜进行肝部分切除，消除癌变的基础。对于两侧的胆管囊状扩张者，应进行左半肝切除和右肝管空肠吻合术。对于肝内外胆管囊状扩张者，治疗上较为困难，可切除肝外囊状扩张胆管，根据情况行肝门部胆管空肠吻合术。