先天性胆管囊状扩张

　　先天性胆管囊状扩张症可以发生在除胆囊外的肝内、外胆管的任何部位。其发病原因包括先天性因素和后天性因素，具体病因如下：

　　一、先天性因素

　　1胆管上皮异常增殖学说

　　1936Die先天因素学说，由Yotsuyanagi提出，被大多数人接受。他认为，在胚胎时期，胆管发育过程中上皮增殖异常，导致胆管各处上皮增生速度不均匀，下部进入十二指肠的段狭窄，使胆管压力增加，导致上部胆管发育不良处扩张。

　　2Theorie der Anomalie des Pancreas-Gallenkanals

　　Die Menschen haben durch verschiedene Mittel entdeckt, dass fast alle Fälle dieser Krankheit ein Anomalie des Pancreas-Gallenkanals haben. Miyano zeigte durch den Anstieg des Amylasegehaltes in der Galle nach der Expansion des Gallenkanals indirekt, dass es eine Anomalie der Drainage gibt.

　　3Theorie der neurologischen Entwicklung

　　1943Shallow und andere haben herausgefunden, dass bei Patienten mit congeniteller Cholangiokarzinose Defekte in den neurozytären Strukturen an den Stellen der Bildung des Gallenweges vorhanden sind, die sich ähnlich wie bei Megakolon verhalten. Yang Hongwei und andere fanden durch die histologische Forschung der neurologischen Verteilung am Ende des Cholangitis-Pankreas-Verlaufs von normalen Kindern und Föten sowie der Patienten, dass die Abnahme der neurologischen Verteilung im endständigen Eng passage der congenitalen Cholangiokarzinose eine primäre Läsion ist. Die spastische Engstelle am distalen Ende des Cholangitis-Pankreas-Verlaufs ist eine Ursache der Krankheit, eine Anomalie der Entwicklung. Die Anomalie der Pancreas-Gallen-Drainage kann gleichzeitig mit der Anomalie der Entwicklung des neurologischen Endes der Zyste auftreten, da die neurologische Entwicklung im langen Abschnitt zu einer spastischen Engstelle führt, der Druck der Pankreasflüssigkeitserstellung ist höher als der innere Druck im Gallenweg, der Reflux besteht dauerhaft, die Gallenwegwand wird zerstört, und die beiden wirken gemeinsam, um die Cholangiokarzinose zu bilden. In den letzten Jahren glauben einige Forscher, dass Virusinfektionen der Gallenepithelzellen wie Hepatitis B-Antigen auch zu Verstopfungen im Kanal oder einer Schwächung der Wand führen können, was zu Missbildungen von Zysten, Obstruktionen der Gallenwege führt.

　　Zwei: Erworbene Faktoren

　　Einige Forscher glauben, dass Gallenwegzysten, insbesondere erwachsene Gallenwegzysten, hauptsächlich durch einen vollständigen oder unvollständigen Gallenwegverschluss verursacht werden, was zu einer Stauung und Infektion der Gallenflüssigkeit führt, was zu einer Fibrose der Gallenwegwand führt und diese Elastizität verliert. Wenn der innere Druck im Gallenweg steigt, tritt eine sekundäre Expansion des proximalen Gallenwegs auf, die sich allmählich zu einem Zysten bildet. Die Ursachen für den Verschluss sind oft Entzündungen im Gallenweg, Gallenstein, Tumor oder sekundär durch Verletzungen, sowie Schwangerschaft, Zunahme der Lymphknoten in der Leberpforte, Pankreastumor, Abfall der inneren Organe und intraductale Papillome im Zwölffingerdarm, die alle zu einem Verschluss der Gallenweguntergrenze führen und zu dieser Krankheit führen können. Ob diese erwobenen Faktoren, die zu zystischen Ausdehnungen führen, auf einer latenten angeborenen Anomalie als Voraussetzung basieren, bleibt weiter zu untersuchen.

　　Drei: Congenitale Faktoren und erworbene Faktoren

　　Kozloff und Kollegen berichten1Ein Beispiel ist der Fall eines Erwachsenen, der bei seiner ersten laparotomischen Operation einen normalen Gallenweg hatte, aber bei einer erneuten Operation eine Cholangiokarzinose festgestellt wurde. Kato und Kollegen entnahmen nach dem lokalen Abraspeln der Gallenwaysschleimhaut von Jungtieren und erwachsenen Hunden den distalen Abschnitt des Gallenweges, das Ergebnis war, dass nur die Jungtiere Gallenwegzysten entwickelten, während erwachsene Hunde keine solchen Ergebnisse zeigten. Dieser Experiment auch zeigt, dass Gallenwegzysten aufgrund eines erblichen Schwachheitsergens der Gallenwegwand auf der Basis eines angeborenen Gallenwegverschlusses aufgetreten sind. Die Bildung von Gallenwegzysten sollte in der Regel zwei Bedingungen erfüllen, nämlich die Verengung der Wand und die Erhöhung des Gallenwegdrucks, wobei letzterer auf einem Verschluss der Gallenweguntergrenze als Voraussetzung besteht.

　　Bei einer pathologischen Kombination der Gallenwege kann der intraökulare Druck im Pankreasdrüsenkanal höher als der intraökulare Druck im Gallenweg sein, was zu einem Reflux aktiver Pankreasflüssigkeit in die Gallenwege führt, zusammen mit infizierter Galle, was zu verschiedenen Läsionen führt.

　　1、hochamylasische Galle:Die Amylasekonzentration kann erreichen1010.000 IE.2Kinder im Alter von einem Jahr und younger weisen aufgrund der unreifen Pankreaszellen möglicherweise Werte unter dem Normwert auf. In diesem Fall weisen erhöhte Werte von Pancreasopeptidase I und Lipase auf einen Reflux von胰液 hin.

　　2、Cholangiopathie：胆总管扩张可以是囊肿型或棱状型（圆柱型）。Der erste hat eine geringere Erkrankungsrate, aber kann bei jedem Alter auftreten,1Bis zum Alter von Jahren machen1/4Über die Hälfte der Patienten haben eine intrahepatische Cholangiopathie.1Nach Jahren der Erkrankung, und1Bis zum Alter von Jahren ist die Erkrankung selten und leicht durch Ultraschall zu entdecken. Die Anastomoseanomalie ist der Hauptgrund für die Gallenwegeexpansion, aber nicht die einzige Ursache.

　　3、Cholangitis:Mit Gallenflüssigkeitsstau und Enzymaktivierung in der retrograden Pankreasflüssigkeit in Verbindung gebracht. Es kann zu Cholangitis, Pancreatitis, suppurativer Cholangitis führen, bei schweren Fällen können Leberabszess und Sepsis auftreten. Klinisch können Fieber, Bauchschmerzen, Gelbsucht und Erhöhung der Leukozytenzahlen auftreten, und es können auch erhöhte Amylase im Blut auftreten.

　　4、GallensteineDie lokale Expansion der Gallenwege und die Stauung der Galle sind Bedingungen, die zur Bildung von Gallensteinen führen, wie Yamaguchi analysiert hat.1433Fall von congenitalen Cholangiokysten, davon80％ der Patienten haben Gallenstein und die meisten sind Gallensteine, einige haben intrazystische Steine, sehr wenige haben Pankreasgallensteine.

　　5、Cholangiostase:Diese Krankheit hat in unterschiedlichem Maße eine distale Obstruktion, die über lange Zeit zu einer cholangischen Zirrhose und Portale Hypertension führen kann.

　　6、Cholangiokystenperforation:可能与逆流胰液中的胰酶有关，常发生于剧烈活动之后。多见于小儿，几乎都合并合流异常。穿孔后可发生弥漫性腹膜炎，重者可危及生命。无菌性胆汁腹水时状态较佳，吸收后可以出现黄疸。

　　7、Karzinombildung: von1944Jahr berichteten Irwin und andere über Karzinombildung bei congenitalen Cholangiokysten, und verschiedene Autoren berichteten später über einige Fälle, die Inzidenzrate beträgt2.5% ~16.7%, Adenokarzinome ca.77.9% ~95%, degenerative Karzinome21%, Schichtepithelkarzinom9%, nicht differenzierte Karzinome, adenomorphe Karzinome, bösartige Tumoren usw. sind gelegentlich berichtet.

　　8、Leberzirrhose:1～2Monate alten Säuglingen können auftreten, oft mit der Zystenobliteration und der congenitalen Leberfibrose verbunden. Viele haben eine Portale Hypertension, die Prognose ist schlecht.

　　9、Portale HypertensionDaher ist dies auf Leberzirrhose, Drüsenzysten und Anomalien der Portalentwicklung zurückzuführen.

　　10、Vitamin-D-Mangelkrankheit der LeberLang anhaltende Gelbsucht, reduzierte Gallensäure im Darm, gestörte Fettabsorption führen zu einem Mangel an Vitamin A und Vitamin D-Mangelkrankheit, Osteoporose.

　　Das typische klinische Erscheinungsbild dieser Krankheit ist Bauchschmerzen, Gelbsucht und Bauchtumoren, aber Patienten mit einem typischen dreifachen Syndrom sind in der Praxis sehr selten, die meisten Patienten haben keine spezifischen klinischen Symptome.

　　1、Bauchschmerzen:Das klinische Erscheinungsbild ist in der Regel wiederkehrende, krampfartige, dumpfe oder schmerzhafte Schmerzen im oberen Bauch, rechten Oberbauch oder um den Nabel, bei denen das Kind sehr leidet, aber nach der Attacke wie ein normales Kind aussieht. Manchmal kann eine erhöhte Fett- oder reichhaltige Ernährung die Bauchschmerzen auslösen, und kleine Kinder, die nicht sagen können, leiden oft unter einer Fehldiagnose. Manchmal treten die Bauchschmerzen wiederholt auf, können mehrere Monate oder Jahre dauern, und bei den Attacken können Gelbsucht und gleichzeitig Erbrechen, Übelkeit, Appetitlosigkeit und andere Symptome des Verdauungstrakts auftreten. Wenn die Bauchschmerzen sich in einen anhaltenden Schmerz verwandeln und gleichzeitig Fieber und Gelbsucht auftreten, deutet dies auf eine Cholangitis hin. Wenn plötzlich akute Bauchschmerzen auftreten und Symptome einer Peritonealentzündung bestehen, kann dies auf einen Pankreasoduodenalkanalperforation hinweisen, die zu einer sekundären Peritonitis führen kann.

　　2Bauchtumor:Es gibt in der Regel einen zystischen Tumor im rechten Oberbauch oder im rechten Bauchbereich, der von der Leberkante überdeckt wird, von unterschiedlichem Größe. Manchmal kann der Tumor kleiner werden, wenn die Entzündung am unteren Ende des Gallengangs nachlässt oder wenn die Valvulärklappen des unteren Endes des Gallengangs eine Ventilwirkung haben, was zur Verkleinerung der Zyste und zur allmählichen Besserung der Gelbsucht führt. Daher ist die Veränderung der Größe der Zyste ein hohes diagnostisches Merkmal. Bei kleinen, zylindrischen Gallengangserweiterungen und Zysten kann der Bauchtumor nicht tastbar sein.

　　3Gelbsucht:Da der distale Abschnitt des Gallengangs in der Regel in unterschiedlichem Maße eng ist, führt eine Cholangitis zu einer Ödemschwellung des distalen Epithels, was den Hohlraum noch enger macht und zu obstruktiver Gelbsucht führt. Der Anstieg und die Vertiefung der Gelbsucht zeigen, dass die Gallenwege durch einen Obstruktion am distalen Ende des Gallengangs behindert sind, was zu einem unzureichenden Gallenabfluss führt. Dies könnte durch eine Infektion im Zysteninhalt oder durch Reflux von Pankreasflüssigkeit verursacht werden. Wenn die Entzündung abklingt und die Ödemschwellung abnimmt, wird der Gallenabfluss wieder freigegeben und die Gelbsucht kann abklingen oder verschwinden. Daher ist die intermittierende Gelbsucht ein Charakteristikum. Die meisten Fälle weisen dieses Symptom auf, die Dauer zwischen den Gelbsuchtperioden ist unterschiedlich, und schwere Gelbsucht kann mit Juckreiz und allgemeinem Unwohlsein einhergehen. Bei einigen Kindern kann sich die Gelbsucht verschlimmern, wenn die Farbe des Stuhls blass wird oder weißer Tonfärbung annähert, und gleichzeitig wird der Urin tief gelb.

　　Abgesehen von3Außer diesen Hauptsymptomen kann es bei einer Infektion im Zysteninhalt zu Fieber kommen, die Körpertemperatur kann hoch sein38～39℃, kann auch durch Entzündungen zu Übelkeit und Erbrechen führen. Chronische obstruktive Gelbsucht kann zu Schäden an Leber und Pankreas führen, was zu einer Störung der Verdauungs- und Absorptionsfunktionen führt und zu Mangelernährung sowie zu Störungen der Absorption fettlöslicher Vitamine führt, was zu Blutungen neigt.

　　Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig geklärt und könnten mit Umgebungs- und genetischen Faktoren, Ernährungsbedingungen sowie emotionalen und nutritiven Faktoren während der Schwangerschaft in Verbindung stehen. Daher kann die Krankheit nicht direkt durch die Ursachenprävention verhindert werden. Frühe Erkennung, frühe Diagnose und frühe Behandlung sind von großer Bedeutung für die indirekte Prävention der Krankheit. Die Aufrechterhaltung einer ausreichenden Zufuhr von Folsäure während der Schwangerschaft sowie regelmäßige körperliche Untersuchungen können die Früherkennung und Prävention der Krankheit unterstützen.

　　Das Ziel der Laboruntersuchungen bei dieser Krankheit besteht darin, den Krankheitszustand des Patienten zu verstehen. Es hat keine große diagnostische Bedeutung für die congenitale Cholangiokarzinose selbst. Neben den Laboruntersuchungen können auch ergänzende Untersuchungen durchgeführt werden, die zur Verbesserung der Diagnoserate beitragen. Die spezifischen Details dieser Untersuchungen sind wie folgt:

　　1Leberfunktionstest zur Bestimmung von Gelbsucht, Gallenwegverschluss und der Leberfunktion sowie der Möglichkeit einer Leberzirrhose.

　　2Blutamylase zur Bestimmung der Möglichkeit einer Kombination mit Pankreatitis, eine erhöhte Amylase kann auch auf eine Anomalie der Gallen- und Pankreasgangsverbindung hinweisen. Eine normale Amylasekonzentration bedeutet nicht, dass der Patient keine Anomalie der Gallen- und Pankreasgangsverbindung hat. Dies muss in der Klinik besonders beachtet werden.

　　3Tumormarkerbestimmung wie carcinoembryonales Antigen (CEA), CAl9-9bietet für Patienten mit einem höheren Alter und längerer Krankheitsdauer eine Hilfe bei der Erkennung von Tumoren.

　　4Ultraschall, Computertomographie (CT) Eine sichere und wirksame, schmerzfreie Untersuchungsmethode, die die Größe und Lage der Zyste gut bestimmen kann, hat eine hohe Diagnosequote und kann Leberabszess und Lebertumor unterscheiden, insbesondere die kostengünstige und effektive Ultraschalluntersuchung kann als erstes Untersuchungsmittel dienen, wenn der Ultraschall verdächtige Verdickungen der Zystenwand oder knotige Veränderungen zeigt, sollte eine Karzinommetastase in Betracht gezogen werden.

　　5, Bauch röntgenologische Untersuchung Wenn die Zyste groß ist, kann ein Schatten, der mit der Zyste übereinstimmt, und die Bildverlagerung des gefüllten Darms durch den Druck der Zyste auf den Magen-Darm-Trakt sofort sichtbar sein, und die Bariummangel- oder Bariumkleisteruntersuchung kann die Situation der Zyste, die die umliegenden Organe komprimiert, genauer darstellen. Wenn die Zyste im Duodenum liegt, das equivalent zur Ampulla ist, kann das Duodenum verformt oder ein Defizit im Füllungsbild sichtbar sein, und die Kolonleberregion kann nach unten und nach vorne versetzt werden, wenn die Kolonleberregion nach unten und nach vorne versetzt wird.

　　6, Nierenbeckenkontrast Kann die Expansion und Verformung der Nierenbecken durch den Druck der vergrößerten Zysten auf die Harnleiter zeigen und ist vorteilhaft für die Differenzialdiagnose von Nierenkrebs, Anomalien und retroperitonealen Tumoren.

　　7, selektive Mesenteriographie Kann die Schatten von unblutigen Tumoren finden.

　　8, retrograde endoskopische Cholangiopankreatikografie (ERCP), periphere Leber-Cholangiografie (PTC) Kann nicht nur den Standort und den Typ der Zysten zeigen, sondern auch die entire Gallenwegssituation verstehen, ist besonders nützlich für die Untersuchung von Steinen, Tumoren und Anomalien der Gallen-Pancreas-Union, wenn ERCP fehlgeschlagen ist oder wenn es sich um Patienten mit untypischen Symptomen oder schwierigen Fällen handelt, kann PTC durchgeführt werden. Wenn PTC unter Ultraschallleitung durchgeführt wird, ist es noch sicherer und zuverlässiger, und wenn beide Methoden kombiniert werden, ist es besonders wertvoll für die Diagnose von Patienten ohne typische dreifache Symptome oder schwierigen Fällen.

　　9,131I-rosa-Scans kann zur Untersuchung von Gallenwegserkrankungen bei Kindern verwendet werden.

　　10, intravenöse Cholangiographie Da die Gallenkontrastfähigkeit der Kinder schlecht ist und die großen Mengen an Galle in der erweiterten Gallenblase die Kontrastgebung nicht ausreichend sind, ist es für Kinder, wenn5％Glucose50ml Gallenkontrastmittel Methacrylat1g intravenöse Infusion, die Cholangiographie ist recht gut.

　　11,99mTc-HTDA-Fluoreszenz Kann die anatomische Struktur und die Funktionsstatus der Gallenwege anzeigen.

　　12, Cholangiographie während der Operation Kann die Diagnosequote dieser Krankheit erheblich erhöhen und die entire Pathologie der Gallenwege verstehen.

　　13, MRI und Magnetresonanztomographie der Gallen- und Pancreasdrüsen (MRCP) Diese neueste Technik hat einen diagnostischen Wert, der mit ERCP vergleichbar ist, und kann die intra- und extrahepatischen Gallenwege, die Gallenblase, die Pancreasdrüsen und den Gallen-Pancreas-Gefäßübergang klar darstellen, ohne Sorgen zu machen, akute Cholangitis und akute Pankreatitis zu verursachen, insbesondere für Patienten, die nicht für ERCP in Frage kommen, ist der diagnostische Wert offensichtlich, wie z.B. Patienten mit schwerer Ikterus und Pankreatitis, Patienten, die früher eine Cholezystoduodenostomie hatten, etc.

　　Die Ernährung der Patienten mit dieser Krankheit sollte leicht und gesund sein, darauf achten, dass die Ernährung ausgewogen ist, um eine umfassende und ausgewogene Ernährung zu gewährleisten. Viel Gemüse und Obst essen, scharfe und reizende Lebensmittel少吃.

　　Die konservative Behandlung der congenitalen Cholangiokarzinose wird als nutzlos angesehen, nur die chirurgische Behandlung ist die wirkungsvolle Methode.

　　1、externes Dränage:Bei einer sehr schlechten allgemeinen Gesundheit, wie schwerer Cholangitis, schwerer Ikterus, Zystenruptur mit diffuser Peritonitis, toxischem Schock oder wenn aufgrund anderer Gründe keine komplizierte Operation durchgeführt werden sollte, kann dies nach Bedarf als Notfalloperation verwendet werden. Eine lange externe Drainage kann den Patienten viel Gallenflüssigkeit entziehen und zu Disbalance im Wasser- und Elektrolythaushalt sowie zu Säure-Base-Störungen führen, daher muss nach der Verbesserung des Zustands eine zweite Operation durchgeführt werden. Vor der zweiten Operation sollte eine retrograde Cholangiographie durchgeführt werden, um die Expansion der intra- und extrahepatischen Gallengänge zu verstehen, ob die Zysten kleiner geworden sind und ob sie in den Dünndarm führen.

　　2、internes Dränage：Die Anastomose zwischen der Zysten oder der Gallenblase und dem Verdauungstrakt, das ist20 Jahrhundert60er Jahren war dies die häufigste Operation. Die Operation umgeht den Gallengang, ist jedoch nicht vorteilhaft für die Beseitigung von Gallensteinen und kann sogar die Gallenflüssigkeit verschlimmern und das Risiko einer retrograde Cholangitis erhöhen, daher wurde sie abgelehnt. Die Anastomose zwischen der Zystenwand und dem Magen wird auch aufgrund von Reflux und retrograde Infektion selten verwendet. Die Anastomose zwischen der Zysten und dem Dünndarm ist1907Im Jahr Bakes wurde es zuerst klinisch verwendet und kann für Kinder und Babys mit klarem Diagnose und ausgeprägten Symptomen, insbesondere für kranke und gefährdete Patienten, die nicht für größere Operationen geeignet sind, gewählt werden, insbesondere für die Cholangiokysten, die sich im hinteren Teil des Zwölffingerdarms befinden. Die Inzidenz von Reflux-Cholangitis und Striktur der Anastomose ist jedoch hoch, daher sollte mit Vorsicht gewählt werden.

　　3、Zystenresektion, Cholangioplastie：Dies ist eine der häufigsten Operationen, die angewendet werden. Die am weitesten verbreitete Anwendung ist die Roux-en-Y-Operation der Lebergallengänge mit dem Dünndarm.-Y-Anastomose. Diese Operation wurde von McWhorter im1924Im Jahr, wurde es aufgrund eines großen chirurgischen Bereichs, vieler Blutungen und schwerer Verletzungen einmal aufgegeben, wurde später aufgrund von Kasai und Alonson-Die Empfehlungen von Lej wurden auch in die Klinik eingeführt und ständig verbessert, insbesondere1979Das von Lelly im Jahr vorgestellte Verfahren zur Resektion der inneren Kapselwand der Zysten kann effektiv verhindern, dass große Blutgefäße, die mit der hinteren Wand der Zysten verwachsen sind, beschädigt werden.

　　4、Leberlappenresektion：Einfache links- oder rechtsseitige Cholangiokysten im Lebergewebe sind geeignet für eine Teilresektion der Leber, um die Grundlage der Karzinogenese zu beseitigen. Bei Patienten mit bilateraler intrahepatischer Cholangiokystenexpansion sollte eine linksseitige Leberresektion und eine rightseitige Cholangiojejunostomie durchgeführt werden. Bei Patienten mit intra- und extrahepatischen Cholangiokystenexpansionen ist die Behandlung schwieriger, und es kann eine Resektion der extrahepatischen Cholangiokystenexpansion und eine Cholangiojejunostomie am Leberhals durchgeführt werden.