Dilatação cística congenita do ducto biliar

　　A doença de dilatação cística congenita do ducto biliar pode ocorrer em qualquer parte do ducto biliar intra-hepático e extra-hepático, exceto a vesícula biliar. Suas causas de doença incluem fatores congenitos e fatores adquiridos, e as causas específicas são como follows:

　　1. Fatores congenitos

　　1Teoria de proliferação anormal do epitélio do ducto biliar

　　1936A teoria dos fatores congenitos propostos por Yotsuyanagi há muitos anos é aceita por muitos. Ele acredita que a proliferação anormal das epitélios durante o desenvolvimento do ducto biliar no período embrionário leva a uma proliferação desigual da epitélio no ducto biliar em várias partes e a uma estreitamento do segmento inferior que entra no duodeno, resultando em aumento da pressão do ducto biliar e na dilatação anormal do local de desenvolvimento deficiente no ducto biliar superior.

　　2Teoria da anormalidade de junção ductus pancreático-biliar

　　As pessoas já descobriram por meio de várias maneiras que a doença quase sempre apresenta o fenômeno de anormalidade de junção ductus pancreático-biliar. Miyano, através do aumento anormal do valor da amilase no bile ao expandir o ductus biliar, provou indiretamente a anormalidade de junção.

　　3Teoria da anormalidade do desenvolvimento neural

　　1943Shallow, em um estudo, apontou que a ocorrência de cisto biliar cístico congênito tem deficiência de células nervosas no local, semelhante à alteração do megacólon. Yang Hongwei e outros, através de estudos histológicos da distribuição neural no extremo distal do ductus biliar de crianças normais e fetos e do paciente, descobriram que a redução anormal da distribuição neural no segmento de estreitamento terminal do cisto biliar cístico congênito é uma lesão primária. A estreitamento espasmódico no extremo distal do ductus biliar é uma das causas da doença, um fenômeno de desenvolvimento anormal congênito. A anormalidade da junção ductus pancreático-biliar pode coexistir com a anormalidade de desenvolvimento neural no extremo distal, devido à estreitamento espasmódico, a pressão de secreção do suco pancreático é maior do que a pressão intra-ductus biliar, o refluxo persiste, danificando a parede biliar, ambos agindo conjuntamente para formar o cisto biliar. Recentemente, alguns estudiosos acreditam que a infecção viral epitelial biliar, como o antígeno do hepatite B, também pode causar obstrução do lúmen ou fragilidade da parede biliar, resultando em anomalias císticas, atresia biliar, etc.

　　Segundo, fatores adquiridos

　　Alguns estudiosos acreditam que a cisto biliar, especialmente o tipo adulto, é principalmente devido à obstrução completa ou incompleta do ductus biliar, resultando em estase de bile, infecção, e fibrose da parede biliar, perdendo elasticidade. Quando a pressão intra-ductus biliar aumenta, ocorre a dilatação secundária do ductus biliar proximal, gradualmente formando cistos. As causas de obstrução são mais frequentemente inflamação biliar, cálculos biliares, tumores ou secundários a lesões, além de gravidez, aumento de linfonodos da porta hepática, tumor pancreático, ptose visceral e tumores papilares duodenais, que podem causar obstrução do ductus biliar inferior e levar à doença. A possibilidade de negar que essas lesões císticas císticas são causadas por fatores adquiridos, com a existência de fatores anormais congênitos como pré-requisito, ainda está para ser explorada.

　　Terceiro, fatores congênitos e adquiridos

　　Kozloff e outros relataram1Exemplo: um adulto que submeteu-se pela primeira vez a uma cirurgia abdominal com ductus biliar normal, mas ao realizar a cirurgia novamente, foi encontrado um cisto do ductus biliar comum. Kato e outros, após raspagem local da mucosa biliar de cães jovens e adultos, amarraram o extremo distal do ductus biliar, resultando apenas no desenvolvimento de cisto biliar no cão jovem, enquanto o cão adulto não apresentou esse resultado. Este experimento também demonstra que a cisto biliar é causada por fatores de fragilidade congênita da parede biliar, complementados por fatores de obstrução biliar adquirida. A formação do cisto biliar geralmente requer duas condições, a estreitamento da parede do ductus e o aumento da pressão biliar, o último necessitando de obstrução do ductus biliar inferior como pré-requisito.

　　Quando a doença de lesão biliar cística tem anormalidades de fistula, a pressão intra-ductus pancreático é maior do que a pressão intra-ductus biliar, o que faz com que o suco pancreático ativo reflua para o ductus biliar, acumulando-se com o bile infectado e causando várias lesões.

　　1e bile com alta concentração de amilase:a concentração da amilase pode alcançar10mil UI.2Crianças com menos de um ano de idade, devido à imaturidade das células pancreáticas, podem ter níveis inferiores ao normal. Neste momento, se a lipase pancreática I e a lipase apresentarem valores elevados, isso indica refluxo pancreático.

　　2Dilatação biliar:: A dilatação da via biliar comum pode ser cística e esquelética (cúbica). O primeiro tem uma idade de início de doença mais jovem, mas pode ocorrer em qualquer idade,1Anos de idade, os casos antes de1/4Anos, e cerca de metade dos casos têm dilatação biliar intra-hepática. A maioria desses casos ocorre em1A doença ocorre após1Poucos casos de doença antes de um ano de idade, facilmente detectados por ultrassonografia. Anomalias de drenagem são a principal causa da dilatação biliar, mas não a única.

　　3Inflamação biliar:Relacionados à estase biliar e à ativação da enzima no suco pancreático reverso. Pode causar infecção biliar, pancreatite, colecistite supurativa, e em casos graves, pode levar a abscesso hepático, septicemia. Clinicamente, pode haver febre, dor abdominal, icterícia e aumento de leucócitos, além de hiperamilasemia.

　　4Cálculos biliaresA dilatação local da via biliar e o estase da bile, tudo isso se torna uma condição fácil para a formação de cálculos biliares. Analisado por Yamaguehi1433Casos de dilatação cística biliar congênita, dos quais80% dos pacientes têm cálculos biliares e a maioria são cálculos biliares, parte tem cálculos intra-císticos e uma pequena parte têm cálculos pancreáticos.

　　5Obstrução biliar:Todos os casos dessa doença têm graus variados de obstrução distal, que pode levar à cirrose biliar, hipertensão portal.

　　6Perfuração de cisto biliarPode estar relacionado à enzima pancreática no suco pancreático reverso, geralmente ocorre após atividades intensas. Muito comum em crianças, quase todos têm anormalidades de drenagem. Após perfuração, pode ocorrer peritonite difusa, e em casos graves, pode ameaçar a vida. O estado é melhor quando há ascite de bile infecciosa, e após a absorção, pode ocorrer icterícia.

　　7Câncer: De1944Anos Irwin relataram a metaplasia de cisto biliar congênito, e os pesquisadores相继 relataram alguns casos, com uma taxa de ocorrência de2.5% ~16.7%, câncer adenocarcinoma77.9% ~95%, câncer regressivo21%, carcinoma epidermóide9%, câncer não diferenciado, carcinoma adenoacantoma, tumor aciniforme e outros casos ocasionais.

　　8Cirrose1～2Mês de idade do lactente pode aparecer, geralmente relacionado à obstrução biliar congênita e fibrose hepática congênita. Muitos casos de hipertensão portal, prognosis ruim.

　　9Pressão portalDevido à cirrose, compressão da cistose biliar e anomalia de desenvolvimento da veia porta.

　　10Doença de deficiência de vitamina D hepáticaDor abdominal crônica, redução da bile intestinal, disfunção de absorção de gorduras, resultando em deficiência de vitamina A e doença da deficiência de vitamina D, osteoporose.

　　A manifestação clínica típica desta doença é dor abdominal, icterícia e massa abdominal, mas é muito raro encontrar casos com o tríplice sintoma típico clinicamente, a maioria dos pacientes não tem manifestações clínicas específicas.

　　1Dor abdominal:Geralmente se manifesta por dor abdominal recorrente, dor aguda no quadrante superior direito ou na região umbilical, dor espinhosa ou dor de distensão, que pode ser muito dolorosa para o paciente durante a crise e logo parece normal. Às vezes, uma dieta alta em gorduras ou uma ingestão em grande quantidade pode desencadear a dor abdominal, e os bebês pequenos, por não saberem relatar, são frequentemente diagnosticados erroneamente. Alguns casos de dor abdominal recorrente podem durar meses ou até anos, e durante as crises de dor, podem ocorrer icterícia, além de sintomas digestivos como náusea, vômito e anorexia. Se a dor abdominal se tornar contínua,伴随伴有发热和黄疸，提示可能有胆管炎的症状。Se a dor abdominal ocorrer de forma aguda e houver sintomas de estímulo peritoneal, é comum haver perfuração da vesícula biliar comum, seguida de peritonite secundária.

　　2tumor abdominal:Há um tumor cístico na região superior direita ou lateral direita do abdômen, a fronteira superior é coberta pela margem hepática, de diferentes tamanhos. Às vezes, devido à regressão da inflamação edematosa no extremo inferior do ducto biliar comum ou ao efeito válvula de placa na extremidade inferior do ducto biliar comum, a saída de bile torna-se menor e a icterícia diminui gradualmente, resultando em mudanças no tamanho do tumor cístico, o que tem um valor de referência significativo no diagnóstico da doença. Em casos de dilatação biliar em forma de fio e cisto pequeno, o tumor abdominal não pode ser palpado.

　　3icterícia:Devido ao estreitamento em diferentes graus no extremo distal do ducto biliar comum, a mucosa distal fica edemática durante a colecistite, tornando o canal ainda mais estreito e aparecendo icterícia obstrutiva. A icterícia que surge e aprofunda indica que a obstrução no extremo distal do ducto biliar comum está resultando em drenagem de bile deficiente, que pode ser causada por infecção intra-cística ou refluxo de suco pancreático. Quando a inflamação melhorar e o edema diminuir, a drenagem de bile se tornará mais fácil e a icterícia pode diminuir ou desaparecer, portanto, a icterícia intermitente é uma de suas características. A maioria dos casos tem esse sintoma, com intervalos de tempo variados na aparição da icterícia, e a icterícia grave pode estar associada a prurido cutâneo e desconforto geral. Em alguns casos, quando a icterícia se agravar, a cor das fezes pode tornar-se mais clara, até mesmo branca de barro, enquanto a cor da urina pode tornar-se mais amarela.

　　Além de3Os principais sintomas, além disso, podem haver febre, a temperatura pode atingir38～39°C, também pode ser causada por inflamação e causar sintomas digestivos como náusea e vômito. A icterícia obstrutiva crônica pode causar lesões funcionais do fígado e pâncreas, afetar a função digestiva e de absorção, resultando em desnutrição e dificuldade de absorção de vitaminas lipossolúveis, o que pode causar propensão a hemorragia.

　　A etiologia da doença ainda não é clara, pode estar relacionada a fatores ambientais, genéticos, fatores dietéticos e fatores emocionais e nutricionais durante a gravidez. Portanto, não é possível prevenir a doença diretamente com base na etiologia. A descoberta precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce têm grande importância para a prevenção indireta da doença. Manter uma ingestão adequada de ácido fólico durante a gravidez e realizar exames físicos regulares têm um certo efeito na descoberta precoce e prevenção da doença.

　　Os exames laboratoriais desta doença visam entender o estado da doença do paciente, que não tem grande significado diagnosticamente para a doença cística congênita da bile ductal. Além dos exames laboratoriais, também podem ser realizados exames complementares, que são úteis para aumentar a taxa de diagnóstico. As informações específicas desses exames são as seguintes:

　　1exames de função hepática usada para avaliar a presença de icterícia, obstrução biliar e estado da função hepática, bem como a presença de cirrose.

　　2amilase sérica usada para avaliar a possibilidade de pancreatite em pacientes e, se a amilase estiver aumentada, pode indicar a existência de anomalias na junção biliar e pancreática. A amilase normal não significa que o paciente não tem anomalias na junção biliar e pancreática, este ponto deve ser notado clinicamente.

　　3detecção de marcadores tumorais tais como antígeno carcinoembrionário, CEA, CAl9-9é útil para detectar tumores em pacientes mais velhos e com doença de longa duração.

　　4Ultrassonografia, Tomografia Computadorizada (TC) Um método de exame seguro, eficaz e não danoso, que pode determinar melhor o tamanho e a localização da cisterna, com uma alta taxa de diagnóstico, e pode distinguir abscesso hepático e tumor hepático, especialmente o ultra-som barato e eficaz, pode ser usado como o método de exame de escolha, se o ultra-som detectar espessamento da parede da cisterna ou mudança nodular suspeita, deve ser alertado para a metástase.

　　5e a radiografia abdominal Quando a cisterna é grande, a radiografia pode descobrir a sombra consistente com a cisterna e a imagem de deslocamento da digestão intestinal aérea, a radiografia do bário do trato gastrointestinal superior ou a enterografia de bário pode refletir mais exatamente a situação de compressão da cisterna sobre os órgãos circundantes, durante a radiografia do bário do trato gastrointestinal superior, pode ver o alongamento e o deslocamento para baixo e para a direita do anel intestinal C do duodeno. Se a cisterna estiver no duodeno, equivalente ao ângulo hepatopancreático, pode ver a deformação do duodeno ou a sombra de defeito de enchimento, durante a enterografia de bário, pode ver o deslocamento para baixo e para a direita da região hepática do cólon.

　　6e a cintilação da pelve renal Pode descobrir a dilatação da pelve renal devido à compressão da vesícula cística aumentada, e é benéfica para distinguir tumores renais, anomalias renais e tumores retroperitoneais.

　　7e a cintilação arteriográfica abdominal selectiva Pode descobrir a sombra do tumor sem vasos sanguíneos.

　　8e a cintilação retrógrada endoscópica do ducto biliar e pancreático (ERCP), a cintilação biliar percutânea trans-hepática (PTC) Não só pode mostrar a localização e o tipo da cisterna, mas também pode entender a situação do sistema biliar inteiro, é especialmente útil para a inspeção de cálculos e tumores, e para a inspeção de anormalidades na junção ducto bilio-pancreática, quando a icterícia grave e a colecistite aguda ou o ERCP falha, pode ser realizado o exame de PTC. Se o PTC for feito sob guia de ultra-som, ele é ainda mais seguro e confiável, e os dois métodos podem ser usados juntos, o que é especialmente valioso para o diagnóstico de casos sem três sinais principais típicos ou casos difíceis.

　　9131I rose b scan Pode ser usada para exames de doenças biliares em crianças.

　　10e a cintilação biliar intravenosa Devido à má capacidade de concentração biliar das crianças, além disso, a grande quantidade de bile no local de dilatação biliar não permite uma imagem clara, então para crianças, se usar5glucose%50ml de metrizamida1g de infusão intravenosa, o efeito de cintilação biliar é melhor.

　　1199mTc-Cintilação HTDA Pode mostrar a estrutura anatômica e o estado funcional das vias biliares.

　　12e a cintilografia de contraste biliar intraoperatória Pode aumentar significativamente a taxa de diagnóstico da doença e entender a situação de mudança patológica das vias biliares.

　　13e a ressonância magnética e a ressonância magnética do ducto biliar e pancreático (MRCP) A mais recente técnica atual, com valor diagnóstico equivalente ao ERCP, pode mostrar claramente as vias biliares intra e extra-hepáticas, a vesícula biliar, o ducto pancreático e a junção ducto bilio-pancreática, sem o risco de provocar a colecistite aguda e a pancreatite aguda, especialmente para pacientes que não são adequados para o ERCP, o valor diagnóstico é evidente, como pacientes com icterícia grave e pancreatite, pacientes que já passaram pela anastomose biliar-entérica, etc.

　　A dieta dos pacientes com dilatação cística congênita das vias biliares deve ser leve, prestando atenção em uma combinação razoável de dieta, garantindo uma nutrição completa e equilibrada. Muitas vegetais e frutas, pouca comida picante e irritante.

　　A tratamento conservador para a doença de dilatação cística congênita das vias biliares é considerado ineficaz, e o tratamento cirúrgico é o método eficaz fundamental.

　　1de drenagem externa:}Em casos de estado geral muito ruim, como infecção bacteriana grave do ducto biliar, icterícia grave, ruptura da cisterna com peritonite difusa, choque tóxico, ou devido a outras razões, é necessário evitar cirurgias complexas temporariamente, pode ser considerada como um método de emergência conforme necessário. Após a drenagem externa prolongada, o paciente pode perder uma grande quantidade de bile, o que pode levar a desequilíbrios de eletrólitos e ácido-básico, então após a melhoria do estado, ainda é necessário realizar uma cirurgia de segunda fase. Antes da cirurgia de segunda fase, deve ser feita a cintilografia retrograda do ducto biliar, para entender a situação de dilatação dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, se a cisterna diminuiu e a situação de direção para o duodeno.

　　2de drenagem internaA cisterna ou vesícula biliar é anastomizada com o trato digestivo, isso é2Século6Antes dos anos 90, o método mais usado. A cirurgia de旁路 gástrica, devido ao fato de não ser benéfica para a eliminação do estase biliar, até mesmo pode agravar, e o risco de infecção biliar retrógrada é alto, então foi abandonada. A anastomose entre a parede da cisterna e o estômago, também devido ao refluxo e infecção retrógrada, é raramente usada. A anastomose cística com o duodeno é1907No ano, Bakes foi usado pela primeira vez em prática clínica, pode ser usado para pacientes bebês e crianças diagnosticados claramente com sintomas graves, especialmente os fracos e em risco de vida que não são adequados para cirurgias maiores, especialmente para cisternas de ducto biliar comum localizadas na parte posterior do duodeno. No entanto, a taxa de refluxo biliar e estenose da anastomose é alta, portanto, deve ser usada com cautela.

　　3de ressecção de cisterna, reconstução do ducto biliarAté o momento, é um tipo de cirurgia aplicada mais amplamente. O mais aplicado é o Roux-en-Y anastomose do ducto hepático principal com o íleo.-Y anastomose. Este método foi criado por McWhorter1924No ano, devido ao grande escopo cirúrgico, grande quantidade de sangue, e trauma significativo, foi abandonado temporariamente, mais tarde devido a Kasai e Alonson-As recomendações de Lej foram aplicadas na prática clínica e continuamente perfeccionadas, especialmente1979O método de reseção da parede interna da cisterna introduzido por Lelly no ano, pode prevenir eficazmente a lesão das grandes artérias que aderem à parede posterior da cisterna.

　　4de ressecção hepáticaA simples dilatação cística dos ductos biliares intra-hepáticos de lado esquerdo ou direito é adequada para a reseção parcial do fígado, eliminando a base da neoplasia. Para os pacientes com dilatação cística bilateral dos ductos biliares intra-hepáticos, deve ser realizada a reseção do hemi-fígado esquerdo e a anastomose entre o ducto hepático e o íleo. Para os pacientes com dilatação cística dos ductos biliares intra e extra-hepáticos, o tratamento é mais difícil, pode ser removida a dilatação cística extra-hepática e, conforme necessário, realizada a anastomose entre o ducto biliar e o íleo na porta hepática.