Dilatación cística congénita de los conductos biliares

　　La enfermedad de dilatación cística congénita de los conductos biliares puede ocurrir en cualquier parte del hígado y de los conductos biliares extrahepáticos, excepto en la vesícula biliar. Sus causas de enfermedad incluyen factores constitutivos y factores adquisitivos, y las causas específicas son las siguientes:

　　Primero, factores constitutivos

　　1Teoría de la proliferación anormal de la epidermis de los conductos biliares

　　1936La teoría de los factores constitutivos presentada por Yotsuyanagi en el año Yotsuyanagi es aceptada por la mayoría de las personas. Él cree que durante el período embrionario, la proliferación anormal de la epidermis durante el desarrollo de los conductos biliares conduce a una velocidad de proliferación desigual de la epidermis en diferentes partes de los conductos biliares y a una estrechez en el segmento inferior que entra en el duodeno, lo que aumenta la presión en los conductos biliares y conduce a la expansión de la parte superior del conducto biliar con desarrollo inadecuado.

　　2, teoría de la anomalía de la unión de la vía pancreática y biliar

　　Las personas han descubierto mediante varios métodos que la enfermedad prácticamente siempre existe la anomalía de la unión de la vía pancreática y biliar. Miyano demostró indirectamente la anomalía de la unión mediante el aumento anómalo de la amilasa en el jugo biliar al expandir la vía biliar.

　　3, teoría de la anomalía del desarrollo nervioso

　　1943Shallow señaló que la ubicación de la cisterna biliar congénita tiene defectos en las células nerviosas, similar a la的改变. Yang Hongwei y otros realizaron una investigación histológica de la distribución nerviosa en el extremo distal del conducto biliar del paciente y encontraron que la disminución anormal de la distribución nerviosa en el segmento estrecho terminal de la cisterna biliar congénita es una lesión primaria. La estrechez espasmódica del extremo distal del conducto biliar es una de las causas de la enfermedad, lo que es un fenómeno de desarrollo anómalo congénito. La anormalidad de la unión de la vía pancreática y biliar puede coexistir con la anomalía de desarrollo nervioso en el extremo distal, debido a la estrechez espasmódica persistente en el extremo distal, la presión de secreción del jugo pancreático es mayor que la presión dentro de la vía biliar, el reflujo persiste, destruye la pared biliar, y ambos actúan conjuntamente para formar la cisterna biliar. En los últimos años, algunos estudiosos creen que la infección viral de la epitelio biliar, como el antígeno de la hepatitis B, también puede causar obstrucción de la luz o debilidad de la pared biliar, produciendo deformidades císticas, atresia biliar, etc.

　　Dos: Factores adquiridos

　　Algunos estudiosos creen que la cisterna biliar, especialmente la cisterna biliar adulta, se debe principalmente a una obstrucción completa o incompleta de la vía biliar, lo que lleva a la estasis de la bilis, la infección y la fibrosis de la pared biliar, perdiendo elasticidad. Cuando aumenta la presión dentro de la vía biliar, se produce una dilatación secundaria de la vía biliar proximal, que gradualmente forma una cisterna. Las causas de la obstrucción son generalmente la inflamación de la vía biliar, cálculos biliares, tumores o secundarios a lesiones, además, el embarazo, el agrandamiento de los ganglios linfáticos de la entrada hepática, el tumor pancreático, la ptosis visceral y el tumor papilar duodenal también pueden causar la obstrucción de la parte inferior de la vía biliar y causar esta enfermedad. Si es posible negar que las lesiones de expansión cística causadas por estos factores adquiridos están basadas en la existencia de un factor anómalo congénito subyacente, aún debe ser investigado.

　　Tres: Factores congénitos y adquiridos

　　Kozloff y otros informaron1Un ejemplo es que en un caso, un adulto que se sometió a su primera cirugía abdominal encontró que la vía biliar estaba normal, pero al realizar la cirugía nuevamente se descubrió que se había formado una cisterna de conducto biliar. Kato y otros realizaron una escabulación local de la mucosa biliar de perros jóvenes y adultos, sellaron el extremo distal de la vía biliar, y solo los perros jóvenes desarrollaron cisterna biliar, mientras que los perros adultos no tuvieron este resultado. Este experimento también muestra que la cisterna biliar se desarrolla en la base de una debilidad congénita de la pared biliar, complementada por un factor de obstrucción biliar adquirida. La formación de la cisterna biliar generalmente debe cumplir con dos condiciones, es decir, estrechamiento de la pared y aumento de la presión biliar, lo que necesariamente debe basarse en una obstrucción de la parte inferior de la vía biliar.

　　Cuando la lesión de la vía biliar de la enfermedad es anormal, la presión dentro del conducto pancreático es mayor que la presión dentro de la vía biliar, lo que hace que el jugo pancreático activo refluya hacia la vía biliar, se estanque con la bilis infectada y cause varios trastornos.

　　1, bilis con alta amilasa:La concentración de amilasa puede alcanzar1010,000 UI.2Los niños menores de un año, debido a que las células pancreáticas no están maduras, pueden estar por debajo del nivel normal. En este momento, si la amilasa pancreática I y la lipasa presentan valores altos, sugiere que hay reflujo de jugo pancreático.

　　2Dilatación biliar:El dilatación de la vía biliar común puede ser de tipo quístico o esquelético (cilíndrico). El primero tiene una edad de inicio más joven, pero puede ocurrir en cualquier edad,1En los casos en los que la edad es menor de1/4Aproximadamente la mitad de los casos tienen dilatación biliar intrahepática.1Después de los 1 año, y1Es raro que se desarrollen antes de los 1 año, y es fácil de detectar con una ecografía. La anormalidad de drenaje es la principal causa de la dilatación biliar, pero no la única.

　　3Inflamación biliar:Relacionado con la estasis biliar y la activación de la enzima en el líquido pancreático retrogrado. Puede causar infección biliar, pancreatitis, colecistitis supurativa, y en casos graves puede complicarse con absceso hepático, sepsis. Los síntomas clínicos pueden incluir fiebre, dolor abdominal, ictericia y aumento de leucocitos, y pueden acompañarse de hiperamilasemia.

　　4Cálculos biliaresLa dilatación local de las vías biliares y la estasis de la bilis, todos estos son condiciones que facilitan la formación de cálculos biliares. Analizado por Yamaguehi1433En el caso de la dilatación quística congénita de las vías biliares, entre80% de los pacientes tienen cálculos biliares y la mayoría son cálculos biliares, algunos tienen cálculos intraquilónicos, y muy pocos tienen cálculos pancreáticos.

　　5Obstrucción biliar:Todos los casos de esta enfermedad tienen diferentes grados de obstrucción distal, y a largo plazo pueden llevar a la cirrosis biliar, la presión portal alta.

　　6Perforación de la cystitis biliarPuede estar relacionado con la enzima del líquido pancreático retrogrado, generalmente ocurre después de actividades intensas. Suele ocurrir en niños, casi todos tienen anormalidades de drenaje. Después de la perforación, puede ocurrir peritonitis difusa, y en casos graves puede ser mortal. El estado es mejor en el estado de ascitis biliosa aséptica, y después de la absorción puede aparecer ictericia.

　　7Cáncer: Desde1944Años Irwin informó sobre la metástasis de la cystitis biliar congénita, y luego varios académicos informaron varios casos, con una tasa de2.5% ~16.7%, adenocarcinoma aproximadamente77.9% ~95%, cáncer degenerativo21%, carcinoma escamoso9%, cáncer no diferenciado, carcinoma escamoso, tumor de grano, etc., se informan ocasionalmente.

　　8Cirrosis1～2El bebé de meses puede aparecer, y generalmente está relacionado con el atresia biliar congénita y la fibrosis hepática congénita. Muchos tienen presión portal alta, y el pronóstico es malo.

　　9Presión portalDebido a la cirrosis, la presión portal alta, la compresión de la cystitis biliar y la anomalía del desarrollo portal.

　　10Enfermedad de deficiencia de vitamina D hepáticaIctericia persistente a largo plazo, disminución de la bilis intestinal, trastorno de la absorción de grasas, lo que lleva a la deficiencia de vitamina A y enfermedad de deficiencia de vitamina D, osteoporosis.

　　La manifestación clínica典型 de esta enfermedad es el dolor abdominal, la ictericia y el bulto abdominal, pero en la práctica es muy raro encontrar a alguien con el trío clásico, la mayoría de los pacientes no tienen manifestaciones clínicas específicas.

　　1Dolor abdominal:Generalmente se manifiesta como dolor agudo recurrente en el abdomen superior, en el cuadrante superior derecho del abdomen o alrededor del ombligo, que puede ser de tipo cólico, doloroso o espasmódico, y durante la发作, los niños son muy dolorosos, y después como niños normales. A veces, una dieta alta en grasas o en grandes cantidades puede desencadenar el dolor abdominal, y los niños pequeños, por no poder explicar, suelen ser diagnosticados incorrectamente. Algunos dolores abdominales se repiten repetidamente durante meses o incluso años, y durante las crisis de dolor a menudo se acompaña de ictericia, y puede haber también náuseas, vómitos, anorexia y otros síntomas gastrointestinales. Si el dolor abdominal se convierte en crónico, y se acompaña de fiebre e ictericia, sugiere síntomas de colecistitis. Si ocurre un dolor abdominal agudo repentino y se acompaña de síntomas de irritación peritoneal, es común que se observe una perforación de la vía biliar común, seguida de peritonitis.

　　2Abdominal mass:There is a cystic mass in the upper right abdomen or the right side of the abdomen, with the upper boundary usually covered by the liver edge, of varying sizes. Sometimes, due to the subsidence of inflammation and edema at the distal end of the common bile duct or the flap-like action of the valvular fold at the distal end of the common bile duct, the bile is drained out, the cyst becomes smaller, and jaundice gradually subsides, so the change in cyst size has a high reference value in the diagnosis of the disease. The fibrous type of bile duct dilatation and small cysts cannot be palpated in the abdominal mass.

　　3Jaundice:Due to the presence of varying degrees of narrowing at the distal end of the common bile duct, the mucosal edema at the distal end during cholangitis makes the lumen even narrower, leading to obstructive jaundice. The appearance and deepening of jaundice indicate that the bile duct at the distal end of the common bile duct is obstructed, and bile drainage is not smooth, which may be caused by concurrent intracystic infection or pancreatic juice reflux. When the inflammation improves, the edema subsides, and bile drainage is smooth, jaundice can be relieved or subsided, so intermittent jaundice is a characteristic. Most cases have this symptom, and the intervals between the onset of jaundice vary, with severe jaundice accompanied by skin itching and general discomfort. When jaundice worsens in some children, the color of feces becomes lighter, even pale as kaolin, while the urine becomes deep yellow.

　　Except3In addition to the main symptoms, fever may occur when there is concurrent infection within the cyst, with body temperature reaching38～39°C, and can also cause gastrointestinal symptoms such as nausea and vomiting due to inflammation. Long-term obstructive jaundice can cause liver and pancreas dysfunction, affecting digestion and absorption function, leading to malnutrition and absorption disorders of fat-soluble vitamins, and causing hemorrhagic tendency.

　　The etiology of this disease is not yet clear, and it may be related to environmental factors, genetic factors, dietary factors, and emotional and nutritional factors during pregnancy. Therefore, it is not possible to prevent this disease directly based on the etiology. Early detection, early diagnosis, and early treatment are of great significance for indirect prevention of this disease. Paying attention to maintaining an adequate intake of folic acid during pregnancy and regular physical examinations can play a certain role in early detection and prevention of the disease.

　　The purpose of the laboratory examination of this disease is to understand the patient's disease status, which is not significant for the diagnosis of congenital bile duct cystic dilatation itself. In addition to laboratory tests, auxiliary examinations can also be taken, which are beneficial to improve the diagnostic rate. The specific situations of these examinations are as follows:

　　1liver function tests to determine if there is jaundice, biliary obstruction, liver function status, and whether there is concurrent liver cirrhosis.

　　2blood amylase to understand the possibility of concurrent pancreatitis in patients, elevated amylase levels can also indicate the presence of abnormal biliary tract convergence in patients, normal amylase levels do not necessarily mean that patients do not have abnormal biliary tract convergence, this point needs to be paid attention to in clinical practice.

　　3tumor marker detection such as carcinoembryonic antigen, CEA, CAl9-9for patients with a longer disease course, it is helpful to detect patients with concurrent tumors.

　　4B ultrasonography, CT examination Un método de examen seguro, efectivo y sin lesiones, que puede determinar mejor el tamaño y la ubicación del quiste, tiene una alta tasa de diagnóstico y puede distinguir la absceso hepático y el tumor hepático, especialmente el ultrasonido económico y efectivo, que puede ser el método de elección, y si el ultrasonido detecta que hay engrosamiento de la pared del quiste biliar o cambios nodulares sospechosos, debe tenerse en cuenta la metástasis.

　　5、examen de rayos X del abdomen Cuando el quiste es grande, la radiografía simple puede mostrar sombras consistentes con el quiste y la imagen de desplazamiento de la mucosa gastrointestinal gaseificada, la radiografía de bario del tracto gastrointestinal superior o el enema de bario puede reflejar más exactamente la situación de la compresión del quiste sobre los órganos circundantes. Durante la radiografía de bario del tracto gastrointestinal superior, se puede ver que la curva C del duodeno se agranda y se desplaza hacia abajo y hacia adelante. Si el quiste está en el duodeno en el equivalente a la ampolla de Vater, se puede ver que el duodeno se deforma o hay una sombra de deficiencia de llenado, y durante el enema de bario, se puede ver que la región del hígado del colon se desplaza hacia abajo y hacia adelante.

　　6、angiografía de la pelvis renal Puede detectar la dilatación y deformación de la pelvis renal debido a la compresión de la vesícula quística agrandada sobre la uretera, y es beneficioso para distinguir tumores renales, malformaciones y tumores retroperitoneales.

　　7、angiografía selectiva de la arteria celiaca Puede detectar sombras de tumores sin vasos sanguíneos.

　　8、angiografía retrógrada endoscópica de las vías biliares y pancreáticas (ERCP), angiografía biliovascular percutánea y transhepática (PTC) No solo puede mostrar la ubicación y el tipo de quiste, sino también comprender la situación de todo el sistema bilioso, especialmente útil para la inspección de cálculos, tumores y anormalidades de la unión de las vías biliares y pancreáticas, cuando la ictericia grave y la colecistitis o el ERCP falla, se puede realizar una inspección de PTC. Si se realiza PTC bajo guía ecográfica, es más seguro y confiable, y su aplicación conjunta tiene gran valor para el diagnóstico de casos sin los tres signos principales o casos difíciles.

　　9、131I rose red scan Se puede utilizar para la inspección de enfermedades biliares en niños.

　　10、angiografía biliovascular por vía venosa Debido a que la capacidad de concentración de la vesícula biliar de los niños es pobre, y la gran cantidad de bilis en la parte dilatada de la vesícula biliar no se sombreará completamente, por lo que para los niños, si se utiliza5％glucosa50ml de metrizamida1g gotas intravenosas, la angiografía de las vías biliares es más efectiva.

　　11、99mTc-HTDA flash imaging Puede mostrar la estructura anatómica y el estado funcional de las vías biliares.

　　12、angiografía intraoperatoria de las vías biliares Puede aumentar significativamente la tasa de diagnóstico de esta enfermedad y comprender la situación de las lesiones patológicas de las vías biliares.

　　13、MRI y resonancia magnética de las vías biliares y pancreáticas (MRCP) La última tecnología, que tiene un valor diagnóstico equivalente al ERCP, puede mostrar claramente las vías biliares intra e extraperitoneales, la vesícula biliar, las vías pancreáticas y la unión de las vías biliares y pancreáticas, sin preocupaciones por la inducción de colecistitis aguda y pancreatitis aguda, especialmente para los pacientes que no son adecuados para el ERCP, su valor diagnóstico es obvio, como los pacientes con ictericia grave y pancreatitis, o los pacientes que han tenido anastomosis bilioenterica anteriormente.

　　La dieta de los pacientes con esta enfermedad debe ser ligera, prestando atención a una combinación racional de alimentos, asegurando una nutrición completa y equilibrada. Comer más vegetales y frutas, y少吃刺激性食物.

　　Tratar la dilatación quística congénita de las vías biliares únicamente con tratamiento conservador se considera inútil, y solo el tratamiento quirúrgico es el método efectivo en su esencia.

　　1de drenaje externo:En situaciones de estado general muy malo, como infección grave del conducto biliar, ictericia grave, ruptura del quiste con peritonitis difusa y shock tóxico, o si no es adecuado realizar una cirugía compleja por otras razones, se puede considerar como una medida de emergencia. Después de un drenaje externo a largo plazo, el paciente puede perder gran cantidad de bilis, lo que puede causar desequilibrio de electrolitos y equilibrio ácido-base, por lo que después de mejorar el estado,还应实施二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝内外胆管扩张情况，囊肿有无缩小及通向十二指肠的情况。

　　2de drenaje internoLa anastomosis del quiste o la vesícula biliar con el tracto digestivo, esto es2Siglo6Antes de la década de 0, el método de elección más común. Se utiliza una cirugía de derivación del胆囊, ya que no es beneficioso para aliviar la estasis de la bilis, e incluso puede empeorar, y el riesgo de infección del tracto biliar retrógrado es alto, por lo que se ha abandonado. La anastomosis entre la pared del quiste y el estómago también se utiliza raramente debido a la reflujo y la infección retrógrada. La anastomosis del quiste con el duodeno es1907Año Bakes se utilizó primero en la clínica, para los niños y niñas con diagnóstico claro y síntomas obvios, especialmente los débiles y en peligro de vida que no son adecuados para someterse a una cirugía grande, se puede elegir. Es particularmente práctico para los quistes biliares del conducto cístico que se limitan al lado posterior del duodeno, pero la tasa de aparición de colecistitis refluja y estenosis de la unión es alta, por lo que debe elegirse con cautela.

　　3de resección de quiste, reconstructivo de vía biliarEs un tipo de procedimiento que se aplica más comúnmente. Entre ellos, el más común es el Roux-Y anastomosis. Este procedimiento fue fundado por McWhorter1924Año, debido a que la cirugía era de gran escala, había mucho sangrado y la lesión era grave, se dejó de usar temporalmente. Después de Kasai y Alonson-Las recomendaciones de Lej se han aplicado en la clínica y se han perfeccionado constantemente, especialmente1979El método de resección de la pared interna de la quiste introducido por Lelly en el año, puede evitar eficazmente que las grandes arterias adheridas a la pared posterior del quiste se dañen.

　　4de resección de lóbulo hepáticoSe recomienda realizar una resección parcial del hígado para la expansión cística de los conductos biliares intrahepáticos simples en un lado o en el otro, para eliminar la base de la metástasis. Para los pacientes con expansión bilateral de los conductos biliares císticos intrahepáticos, se debe realizar una resección del lóbulo hepático izquierdo y una anastomosis de la vía biliar derecha con el intestino delgado. Para los pacientes con expansión cística de los conductos biliares intra y extrahepáticos, el tratamiento es más difícil, se puede eliminar la expansión cística extrahepática de los conductos biliares y, según la situación, realizar una anastomosis de la vía biliar del hepatopíleo con el intestino delgado.