Dystonie biliaire cystique congenitale

　　La dystonie biliaire cystique congenitale peut survenir à n'importe quel endroit des voies biliaires intra- et extra-hepato-biliaires, à l'exception de la vésicule biliaire. Les causes de la maladie incluent des facteurs constitutionnels et des facteurs acquis, et les causes spécifiques sont les suivantes :

　　1. Facteurs constitutionnels

　　1Théorie de la prolifération anormale de l'épithélium des voies biliaires

　　1936La théorie des facteurs constitutionnels proposée par Yotsuyanagi en 1955 est acceptée par la plupart des gens. Il pense que pendant la période embryonnaire, la prolifération anormale de l'épithélium conduit à une hétérogénéité dans la vitesse de prolifération de l'épithélium des voies biliaires, ce qui entraîne une sténose du segment inférieur entrant dans le duodénum, augmentant ainsi la pression des voies biliaires et entraînant une dilatation anormale de la partie supérieure des voies biliaires.

　　2Théorie de l'anomalie de fusion des voies pancréatiques et biliaires

　　Les gens ont découvert par divers moyens que cette maladie existe presque partout avec une anomalie de fusion des voies pancréatiques et biliaires. Miyano a prouvé indirectement l'anomalie de fusion par une augmentation anormale de la valeur de l'amidase dans le bile dilaté des voies biliaires.

　　3Théorie de l'anomalie de développement nerveux

　　1943Shallow a signalé que l'endroit où la cyste biliaire congenitale se produit a un défaut de cellules nerveuses, similaire à la modification de l'hyperplasia colique. Yang Hongwei et al. ont découvert par une étude histologique de la distribution nerveuse de la fin de la vésicule biliaire commune des enfants normaux et des fœtus que la réduction anormale de la distribution nerveuse dans la section étroite de la fin de la cyste biliaire congenitale est une lésion primitive. Une sténose spasmodique de la fin de la vésicule biliaire commune est l'une des causes de la maladie, c'est un phénomène d' anomaly de développement congenital. L'anomalie de fusion des voies pancréatiques et biliaires peut coexister avec une anomalie de développement nerveux terminal de la cyste, en raison de la sténose spasmodique distale due à l'anomalie de développement nerveux, la pression de sécrétion pancréatique est supérieure à la pression intraductuelle biliaire, le reflux persiste, détruit la paroi biliaire, et les deux agissent ensemble pour former une cyste biliaire. Récemment, certains chercheurs croient que l'infection virale épithéliale biliaire, comme l'antigène du hepatitis B, peut également causer un blocage de la cavité ou une faiblesse de la paroi, entraînant des anomalies de cyste, une atresie biliaire, etc.

　　Deuxième section : facteurs acquis

　　Certains chercheurs croient que la cyste biliaire, en particulier la cyste biliaire adulte, est principalement due à une obstruction complète ou incomplète des voies biliaires, ce qui entraîne une stase biliaire, une infection, une fibrose de la paroi biliaire et une perte d'élasticité. Lorsque la pression intraductuelle augmente, une dilatation secondaire des voies biliaires proximales se produit progressivement, formant ainsi une cyste. Les causes d'obstruction sont généralement l'inflammation biliaire, les calculs biliaires, les tumeurs ou une complication de blessures, en plus de la grossesse, l'hyperplasie des ganglions lymphatiques de la porte hépatique, les tumeurs pancréatiques, la descente viscérale et les tumeurs papillaires du duodénum, etc., qui peuvent tous causer une obstruction de la partie inférieure des voies biliaires et provoquer cette maladie. Il reste à être étudié si ces facteurs acquis peuvent être niés comme la précondition de l'existence de l' anomaly congenitale latente qui cause des lésions d'expansion cystique.

　　Troisième section : facteurs congenitaux et acquis

　　Kozloff et al. ont rapporté1Un cas d'adulte a subi une première opération abdominale avec des voies biliaires normales, mais a découvert une cyste de la vésicule biliaire commune lors de la deuxième opération. Kato et al. ont effectué un grattage local de la muqueuse biliaire des chiots et des chiens adultes, puis ont ligaturé l'extrémité distale des voies biliaires,结果显示仅幼犬产生了胆管囊肿，而成龄犬无此结果。此实验也说明，胆管囊肿是由于胆管壁先天性薄弱因素基础上辅以后天胆管梗阻因素而发生的。胆管囊肿的形成一般应具备两个条件，即管壁狭窄和胆管压力增高因素，后者必然是以胆管下端梗阻为前提的。

　　Lorsque les lésions biliaires de la maladie sont anormales, la pression intraductuelle pancréatique est supérieure à la pression intraductuelle biliaire, ce qui entraîne un reflux pancréatique activé dans les voies biliaires, se mélangeant avec le bile infecté et causant diverses lésions.

　　1、高淀粉酶胆汁：La concentration de la amidase peut atteindre1010 000 UI.2Les enfants de moins d'un an, en raison de la non-maturité des cellules pancréatiques, peuvent avoir des niveaux inférieurs à la normale. Si les valeurs de la trypsine I et de la lipase sont élevées à ce moment, cela indique une reflux pancréatique.

　　2、Expansion biliaire：L'expansion de la vésicule biliaire commune peut être de type kyste ou de type棱状 (cylindrique). Le premier a une plus jeune âge de début, mais peut survenir à tout âge,1Ans avant l'apparition de la maladie, les cas représentent1/4Ans après l'apparition de la maladie, environ la moitié des patients ont une expansion biliaire intrahépatique.1Ans après l'apparition de la maladie, et1Ans avant l'apparition de la maladie, il est rare, facile à être détecté par l'échographie.

　　3、Inflammation biliaire :Liés à la stagnation de la bile et à l'activation des enzymes dans le fluide pancréatique rétrograde. Ils peuvent souvent entraîner une infection biliaire, une pancréatite, une cholangite nécrosante, et dans les cas graves, peuvent entraîner une abcès hépatique, une sepsie. Cliniquement, il peut y avoir de la fièvre, des douleurs abdominales, de la jaunisse et une augmentation des leucocytes, et peuvent également être accompagnés d'une hyperamylasémie.

　　4、Calculs biliaires：L'expansion locale des voies biliaires accompagnée d'un stagnation de la bile, ce qui devient des conditions favorables à la formation de calculs biliaires. Yamaguehi analyse1433Cas de l'expansion cystique congenitale des voies biliaires, dont8Pour cent des patients ont des calculs biliaires et la plupart sont des calculs biliaires, une partie a des calculs intracystiques, et un très petit nombre ont des calculs pancréatiques.

　　5、Obstruction biliaire :Cette maladie a un degré variable d'obstruction distale, qui peut entraîner une cirrhose biliaire et une hypertension portale à long terme.

　　6、Perforation de la cyste biliaire：Peut être lié à l'enzyme pancréatique dans le fluide pancréatique rétrograde, il se produit souvent après une activité intense. Il est plus fréquent chez les enfants, presque tous avec une anomalie de drainage. Après la perforation, une péritonite diffuse peut survenir, et dans les cas graves, elle peut mettre en danger la vie. Lorsque le fluide biliaire péritonéal est无菌, l'état est meilleur, et après absorption, la jaunisse peut apparaître.

　　7、Cancer：De1944Année Irwin a signalé le cancer métastatique des cystes biliaires congenitaux, et depuis lors, divers chercheurs ont successivement signalé quelques cas, avec un taux de2.5Pour cent à16.7Pour cent, cancer adénocytique environ77.9Pour cent à95Pour cent, cancer dégénératif21Pour cent, cancer épidermoïde9Pour cent, cancer non différencié, cancer adénocytique, tumeur en grappe, etc. sont rapportés occasionnellement.

　　8、Cirrhose：1～2Mois d'âge du nourrisson peuvent apparaître, souvent associés à l'obstruction biliaire congenitale et à la fibrose hépatique congenitale. Souvent avec une hypertension portale, mauvais pronostic.

　　9、Hypertension portale：En raison de la cirrhose, de la compression des cystes biliaires et de l'anomalie de développement de la veine porte.

　　10、Maladie de carence en vitamine D hépatique：Jaunisse persistante à long terme, réduction de la bile intestinale, troubles de l'absorption des graisses, ce qui entraîne une carence en vitamine A, une maladie de carence en vitamine D, ostéoporose.

　　Les manifestations cliniques typiques de cette maladie sont les douleurs abdominales, la jaunisse et les masses abdominales, mais il est rare en clinique d'avoir un triadisme typique, la plupart des patients n'ont pas de symptômes spécifiques.

　　1、Douleurs abdominales :Généralement, il se manifeste par des douleurs aiguës récurrentes à l'abdomen supérieur, à droite de l'abdomen supérieur ou autour de l'ombilic, des douleurs douloureuses ou des douleurs de colique, les enfants sont extrêmement souffrants pendant l'épisode, et après cela, ils sont comme des enfants normaux. Parfois, une alimentation riche en graisses ou abondante peut déclencher des douleurs abdominales, et les jeunes enfants ne peuvent pas le décrire, ce qui rend souvent le diagnostic erroné. Certains douleurs abdominales réapparaissent de manière répétée, qui peuvent durer plusieurs mois ou même plusieurs années, et les douleurs sont souvent accompagnées de jaunisse, et peuvent également être accompagnées de symptômes gastro-intestinaux tels que des nausées, des vomissements, de l'anorexie. Si les douleurs abdominales deviennent persistantes et sont accompagnées de fièvre et de jaunisse, cela indique des symptômes d'angiocholangite. Si une douleur abdominale aiguë soudaine est accompagnée de symptômes de stimulation péritonéale, une perforation de la vésicule biliaire commune est souvent observée, suivi d'une péritonite secondaire.

　　2Abdominal mass:There is a cystic mass in the upper right abdomen or the right side of the abdomen, and the upper boundary is mostly covered by the liver edge, and the size varies. Sometimes, due to the regression of inflammation and edema at the distal end of the common bile duct or the flap-like action of the valvular pleats at the distal end of the common bile duct, the bile excretion decreases, the cyst becomes smaller, and jaundice gradually subsides, causing changes in the size of the cyst, which has a high reference value in the diagnosis of the disease. Cystic dilatation and cysts that are too small cannot be palpated in the abdominal mass.

　　3Jaundice:Due to the varying degrees of stricture at the distal end of the common bile duct, the mucosal edema at the distal end during cholangitis makes the lumen even narrower, resulting in obstructive jaundice. The appearance and deepening of jaundice indicate that it is caused by the obstruction of the distal end of the common bile duct, poor bile drainage, which may be due to concomitant intracystic infection or pancreatic juice reflux. When the inflammation improves, the edema subsides, and bile drainage is smooth, jaundice can subside or disappear, so intermittent jaundice is a characteristic. Most cases have this symptom, and the intervals between the onset of jaundice are different, and severe jaundice can be accompanied by pruritus and malaise. When the jaundice of some children worsens, the color of feces becomes lighter even pale clay, and the urine color becomes deep yellow at the same time.

　　Except3In addition to the main symptoms, fever can occur with internal infection of the cyst, and body temperature can reach38～39°C, and can also cause gastrointestinal symptoms such as nausea and vomiting due to inflammation. Long-term obstructive jaundice can cause liver and pancreatic dysfunction, affecting digestion and absorption, leading to malnutrition and malabsorption of fat-soluble vitamins, and causing bleeding tendency.

　　The etiology of this disease is not yet clear, and it may be related to environmental factors, genetic factors, dietary factors, and emotional and nutritional factors during pregnancy. Therefore, it is not possible to prevent this disease directly according to the etiology. Early detection, early diagnosis, and early treatment are of great significance for indirect prevention of the disease. Paying attention to adequate intake of folic acid during pregnancy and regular physical examinations can play a certain role in early detection and prevention of the disease.

　　The purpose of the laboratory examination of this disease is to understand the patient's disease status, which is not of great diagnostic significance for congenital bile duct cystic dilatation itself. In addition to laboratory tests, auxiliary examinations can also be adopted, which are conducive to improving the diagnostic rate. The specific situation of these examinations is as follows:

　　1Liver function test It is used to determine if patients have jaundice, biliary obstruction, liver function status, and whether they have liver cirrhosis.

　　2Blood amylase It is used to understand the possibility of patients having pancreatitis, and the increase in amylase can also indicate whether patients have an abnormal convergence of bile ducts and pancreatic ducts. Normal amylase does not necessarily mean that patients do not have an abnormal convergence of bile ducts and pancreatic ducts, and this needs to be paid attention to in clinical practice.

　　3tumor marker detection such as carcinoembryonic antigen, CEA, CAl9-9It is helpful for the detection of patients with tumors among those with older age and longer disease course.

　　4B-ultrasonography, CT scan C'est un moyen de diagnostic sûr, efficace et non destructif, qui peut bien déterminer la taille et la localisation du kyste, avec un taux de diagnostic élevé, et peut distinguer l'abcès hépatique et les tumeurs hépatiques, en particulier l'échographie bon marché et efficace, qui peut être la méthode de diagnostic de premier choix. Si l'échographie révèle une épaisseur de paroi du kyste suspect ou des changements nodulaires, une vigilance doit être exercée pour la métastase cancéreuse.

　　5、examen radiographique abdominal Lorsque le kyste est grand, la radiographie plane peut déjà détecter une ombre cohérente avec le kyste et une image de déplacement du tube digestif gazeux, la radiographie de l'estomac et de l'intestin grêle peut mieux refléter la situation de compression du kyste sur les organes adjacents. Lors de la radiographie de l'estomac et de l'intestin grêle, on voit que la silhouette du duodénum C est augmentée et déplacée vers le bas et vers l'avant. Si le kyste est situé dans le duodénum à peu près à l'équivalent de l'ampoule biliaire, on voit que le duodénum est déformé ou que l'image de remplissage est déficiente. Lors de la coloscopie, on voit que la région foie-colon se déplace vers le bas et vers l'avant.

　　6、pyélographie Il peut détecter l'expansion et la déformation de la pyélonéphrose due à la compression de la vessie urinaire par le kyste énorme, et il est avantageux pour distinguer les tumeurs rénales, les malformations rénales et les tumeurs rétro-peritoïennes.

　　7、angiographie selective de l'artère cœliaque Il peut détecter des ombres de masses sans vaisseaux.

　　8、cholangiographie rétrograde endoscopique (ERCP), cholangiographie percutanée transhépatique (PTC) Il peut non seulement afficher la localisation et le type de kyste, mais aussi comprendre l'état de l'ensemble du système biliaire, ce qui est particulièrement utile pour les examens de calculs biliaires, de tumeurs, et des anomalies de la convergence des voies biliaires pancréatiques. Lorsque la jaunisse grave ou la cholangite est sévère ou que l'ERCP échoue, il peut être mis en œuvre une exploration biliaire percutanée transhépatique (PTC). Si la PTC est réalisée sous guidance échographique, elle est plus sécurisée et fiable. Lorsque les deux sont utilisés ensemble, ils ont une grande valeur pour le diagnostic des patients sans trois signes principaux typiques ou des cas difficiles.

　　9、131I rose scan Il peut être utilisé pour l'examen des maladies biliaires chez les enfants.

　　10、cholangiographie veineuse En raison de la mauvaise capacité de concentration biliaire des enfants, en plus de la grande quantité de bile dans la zone d'expansion de la vésicule biliaire, ce qui ne permet pas une bonne visualisation, donc pour les enfants, si5％glucose50ml ajouté à la glycine biliaire1g perfusion intraveineuse, l'effet de la cholangiographie est meilleur.

　　11、99mTc-HTDA scintigraphie Il peut afficher la structure anatomique et le état fonctionnel des voies biliaires.

　　12、cholangiographie intraopératoire Il peut grandement améliorer le taux de diagnostic de cette maladie et comprendre l'état pathologique des voies biliaires dans leur ensemble.

　　13、IRM et imagerie par résonance magnétique des voies biliaires pancréatiques (MRCP) La dernière technologie la plus récente, qui a une valeur diagnostique équivalente à l'ERCP, peut clairement afficher les voies biliaires intra- et extra-hepátiques, la vésicule biliaire, le pancréas et le canal pancréatique, et le point de convergence des voies biliaires pancréatiques, sans préoccupation de provoquer une cholangite aiguë ou une pancréatite aiguë. En particulier, pour les patients qui ne sont pas adaptés à l'ERCP, sa valeur diagnostique est évidente, comme les patients atteints de jaunisse grave avec pancréatite, les patients qui ont déjà subi une anastomose choléro-entérique, etc.

　　Pour les patients atteints de cette maladie, il est recommandé de suivre une alimentation légère, d'attention à l'équilibre des aliments, et de garantir une nutrition complète et équilibrée. Manger plus de légumes et de fruits, et少吃刺激性食物。

　　Il traitement conservateur de l'expansion cystique congenitale des voies biliaires est considéré comme futile, et seule la chirurgie est la méthode efficace fondamentale.

　　1、Drainage externe:Dans les cas où l'état global du patient est extrêmement grave, comme une infection biliaire sévère, une jaunisse grave, une rupture de la cyste avec une péritonite diffuse et un choc toxique, ou s'il est temporairement inadapté à des opérations complexes pour d'autres raisons, il peut être utilisé en tant que méthode d'urgence. Après une longue période de drainage externe, le patient peut perdre une grande quantité de bile, entraînant un déséquilibre des électrolytes et de l'équilibre acido-basique. Par conséquent, une deuxième opération doit être effectuée après l'amélioration de l'état. Avant la deuxième opération, une angiographie biliaire rétrograde doit être effectuée pour comprendre l'expansion des voies biliaires intra et extra hépatiques, la réduction de la cyste et la situation de l'anastomose avec le duodénum.

　　2、Drainage interne：Anastomose entre la vésicule biliaire ou la vésicule biliaire et le tube digestif, c'est20 siècle60 avant l'ère, c'était le mode opératoire de choix. L'utilisation de la chirurgie palliative de l'appendice est abandonnée en raison de l'obstacle à la décharge biliaire, même aggravé, et du risque élevé d'infection biliaire rétrograde. L'utilisation de l'anastomose entre la paroi cystique et l'estomac est rare en raison de la reflux et de l'infection rétrograde plus graves. L'anastomose cystodigastrique est1907En 1963, Bakes l'a utilisé pour la première fois en clinique. Il peut être utilisé pour les nourrissons et les jeunes enfants avec un diagnostic clair et des symptômes graves, en particulier pour ceux qui sont faibles et en danger vital et qui ne sont pas adaptés à de grandes opérations. Il est particulièrement utile pour les cystes de la vésicule biliaire situés à l'arrière du duodénum. Cependant, le taux de reflux biliaire et de sténose de l'anastomose est élevé, donc il doit être utilisé avec prudence.

　　3、Résection de la cyste, Reconstruction de l'artère biliaire：C'est l'un des types de techniques les plus utilisés. Parmi eux, la plus couramment utilisée est l'anastomose entre le conduit biliaire commun et l'intestin grêle Roux-Y anastomose. Cette technique a été créée par McWhorter1924En raison de la grande étendue de l'intervention chirurgicale, du saignement abondant et de la gravité de la blessure, elle a été abandonnée temporairement. Après Kasai et Alonson-Les recommandations de Lej ont été appliquées en clinique et ont été constamment améliorées, en particulier1979En 1963, Lelly a présenté une méthode de résection de la paroi cystique, qui peut efficacement prévenir les dommages des grosses veines qui sont粘连 à la paroi postérieure de la cyste.

　　4、Résection des lobes hépatiques：Il est recommandé de procéder à une résection partielle du foie pour une dilatation cystique biliaire simple dans le foie, pour éliminer les bases de la métastase. Pour les patients avec une dilatation cystique biliaire bilatérale dans le foie, une résection du segment gauche du foie et une anastomose entre l'artère hépatique droite et l'intestin grêle est recommandée. Pour les patients avec une dilatation cystique biliaire intrahépatique et extrahépatique, le traitement est plus difficile, il est possible de retirer la dilatation cystique biliaire extrahépatique et de procéder à une anastomose entre l'artère biliaire et l'intestin grêle au niveau de l'entrée du foie.