肝错构瘤

　　1、发病原因

　　肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。

　　2、发病机制

　　1956年，Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘，表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类，实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤，一般直径8～10см. Несмотря на то, что многие опухоли是多囊性的, но большинство из них представляют собой единичные крупные кисты. Локализация часто имеет стебель, и есть сообщения о его повороте. Кистозные включают vascularные, лимфоваскулярные и протоковые гамартомы, которые могут иметь эпителиальное выстилание. Крупные кисты могут быть коричневыми или твердыми, как рыба, заполненные серозной или слизистой жидкостью, разделенные рыхлой и мукоидной тканью. Ткань между кистами苍白,水肿ная или красно-бурая, похожа на нормальную интерстициальную ткань печени, морфологические характеристики включают кистозные, протоковые, гепатоциты, мезенхимальные ткани, образованные в различных пропорциях, mixture. Но также есть сообщения о некистозных, солидных гепатоцитарных гамартомах. Протоки окружены соединительной тканью, удлинены и деформированы, распределены в мезенхимальных тканях. Гепатоциты нормальные (нет незрелых, подобных тем, которые встречаются в гепатоцеллюлярной карциноме), в интерстициальной ткани опухоли могут появляться сосуды и лимфатические структуры.

　　Под микроскопом они различаются в зависимости от происхождения. Субстанциальные гамартомы в основном характеризуются пролиферацией гепатоцитов, гамартомы протоков в основном характеризуются пролиферацией протоков и фиброзной коллагеновой матрицы, интерstitialные гамартомы в основном характеризуются пролиферацией мезенхимальных тканей, обильное количество соединительной ткани呈 центральную звездчатую排列ку, гепатоциты располагаются беспорядочно, не образуют долек, эпителий протоков и сосуды уже фиброзированы. Dehnet с помощью электронного микроскопа обнаружил, что опухоль состоит из疏松ых мукоидных клеток,主要为成熟的 интерстициальные и рассеянные гепатоциты, протоковые клетки. Вascularные гамартомы в основном состоят из сосудов и фиброзной соединительной ткани. Кистозные гамартомы могут иметь кисты различного размера, часть кист выстлана единичными плоскими мезотелиальными клетками, часть представляет собой щели соединительной ткани. В周边ной части опухоли есть少量的 протоки и гепатоцитные пучки. Граница между опухолью и нормальной тканью выражена明显.

　　Эта болезнь редко встречается с扭转ами, но не сопровождается циррозом печени, нет злокачественной тенденции.

　　1Компрессия опухоли на диафрагму может привести к затруднению дыхания, в тяжелых случаях может вызвать дыхательную недостаточность или недостаточность функции сердца.

　　2Общая симптоматика может включать анемию, похудание.

　　Компликации этой болезни встречаются редко, для пациентов, которые нуждаются в операции, при тщательном выборе способа операции, стараясь сохранять нормальную легочную ткань, предотвращать чрезмерное удаление, также можно хорошо предотвратить развитие осложнений в процессе операции и после операции. Но если опухоль велика, оказывая давление на сердце, grandes vessels, легочная ткань, вызывая деформацию грудной клетки, также может вызвать пневмонию, ателектаз легкого, бронхоэктазию и другие осложнения, что может усугубить или усложнить заболевание. Поэтому, если клинические и рентгенологические данные не исключают злокачественную опухоль, операцию следует проводить как можно скорее.

　　Клинические проявления включают无症状性迅速生长的肿块，встречается в основном у детей и младенцев, часто встречается в4месяцев до2лет, обычно5лет до развития болезни, мужской к женскому соотношению2∶1，взрослые发病极为 редко, но также есть сообщения, в начале нет никаких симптомов, некоторые рождаются с опухолью живота, с ростом и развитием опухоль может быстро расти, когда опухоль постепенно увеличивается, можно почувствовать опухоль в правом верхнем квадранте живота, твердая, без боли, движется вместе с дыханием, в поздней стадии могут出现 безболезненные гигантские опухоли живота и связанные с ними симптомы сжатия, клинические проявления пищеварительной системы включают тошноту, рвоту, вздутие живота, запор и другие симптомы сжатия желудочно-кишечного тракта, сжатие диафрагмы может привести к затруднению дыхания, в тяжелых случаях может вызвать呼吸ную недостаточность или недостаточность сердца, иногда могут развиваться опухоли с длинным стеблем, которые могут поворачиваться, разлагаться, общие проявления могут включать анемию, похудание и т.д.

　　При осмотре пациента наблюдается сильное вздутие живота, варикозное расширение вен брюшной стенки, можно触及 гигантский肿块, твердый, не规则的 форма, без боли, не движется вместе с дыханием, увеличенная печень.

　　Эта болезнь является относительно редким доброкачественной опухолью, часто встречается у младенцев и детей, клинические симптомы, кроме无症状 быстро растущего живота, не имеют типичных специфических признаков, если обнаруживается гигантский опухоль печени, после исключения метастатического рака, альфа-фетопротеин (-），пациенты в общем состоянии хорошие, вероятность доброкачественности велика, следует учитывать это заболевание, кроме клинических симптомов и признаков, УЗИ, CT и другие могут помочь в диагностике, но обычно только могут указывать на злокачественные новообразования печени, определение диагноза обычно сложно, точный диагноз все еще зависит от патологического исследования.

　　Пациентам в повседневной жизни следует сохранять спокойствие, избегать сильного гнева, есть больше овощей и фруктов, поддерживать свободное passage стула, не есть слишком много, лучше есть на 7-8 частей,少吃牛、羊、猪、狗肉, избегать жирной и вкусной пищи, спиртных напитков и острых жареных продуктов, лучше есть легкие, питательные продукты. Пациенты с гамартомой печени должны избегать чрезмерных усилий на работе и в домашних делах, не нести тяжелые предметы, не выполнять剧烈ные упражнения, чтобы не увеличить внутрибрюшное давление, вызвать разрыв опухоли и кровотечение. Можно часто выполнять длительные прогулки и другие низкоинтенсивные упражнения,定期复查 УЗИ почек, обращать внимание на размер опухоли.

　　Функция печени может быть в норме, у некоторых AFP увеличено, после удаления опухоли снижается, причина не известна, трудно объяснить, альфа-фетопротеин негативен, кроме CA19-9Может увеличиться.

　　Рентген, УЗИ живота, CT и MRI помогают в диагностике.

　　1、УЗИ:УЗИ живота показывает清晰的 контуры печени безэхогенные кисты, они могут быть изолированными или множественными, видны опухоли в виде многокамерных (круглых или овальных), толстые стенки, без кальцификации гигантских блоков тени.

　　2、CT обследование:CT проявляется как безвенная группа, капсулированные кисты и паренхиматозные ткани, плотность ниже печени, видны крупные участки с неравномерной плотностью в печени, видны множественные кисты с жидким содержимым, в настоящее время, CT является быстротой, дешевизной методов, в то же время можно хорошо отображать анатомические границы для определения возможности удаления операции.

　　3、Ангиография:Проявляется как безвенного или с минимальным количеством сосудов (мелкие сосуды между соединительной тканью) опухоль, очаг invasion вокруг окружающих паренхимы печени или invasion в нижнюю полую вену в интерстициальной гамартоме печени не часто встречается, так как очаг имеет мало кровоснабжения, ангиография играет малую роль в диагностике и операции.

　　4Радиоизотопное сканирование:Она также может помочь в диагностике этого заболевания.

　　5Рентгенограмма живота:Показывает, что положение других нормальных кишечных газов опущено, но кальцификация не всегда может быть обнаружена на изображении.

　　6МРТ:Это также эффективное средство, с развитием передовых технологий МРТ, таких как градиентное эхо и спинно-вращательные колебания, МРТ достигла больших улучшений.

　　Первый раздел: Какие продукты полезны для больных гепатоинтрамедуллярной гамартомой?

　　1Рекомендуется есть легкую и питательную пищу.

　　2Ешьте больше грибов, свежих овощей и фруктов.

　　Второй раздел: Какие продукты не рекомендуется есть при гепатоинтрамедуллярной гамартоме?

　　1Избегайте жирной и насыщенной пищи, крепких спиртных напитков и жареных продуктов.

　　2Избегайте твердой пищи или раздражающей пищи, богатой специями.

　　3Избегайте рыбы, раков, крабов, говядины, баранины, свинины и собаки.

　　(Данные仅供参考, более подробную информацию узнавайте у врача)

　　1Лечение

　　Хирургическое лечение по-прежнему является предпочтительным методом для этого заболевания, хотя опухоль и доброкачественная, но быстрый рост затрудняет операцию, поэтому лучше всего провести операцию как можно скорее. В зависимости от местоположения опухоли, проводят резекцию опухоли или резекцию доли печени. Поскольку гамартома часто имеет четкие границы с нормальной печеночной тканью, можно выбрать удаление опухоли. Если опухоль тесно срослась с печеночной тканью, можно выполнить частичную резекцию печени или резекцию доли печени. У детей печень часто не имеет саркоидоза,能力强, что создает условия для выполнения сложной обширной резекции печени. Для больших опухолей, и с12Для пациентов с адгезией между воротами печени и нижней полой вены, следует выбирать способ операции в зависимости от размера, местоположения и отношения к окружающим сосудам опухоли, при необходимости использовать полную блокаду кровотока печени или низкотемпературную инфузию полной блокады кровотока печени для резекции печени, этот метод понижает местную температуру печени, поле операции находится в бескровном состоянии, анатомически ясно, и защищает гепатоциты, что有利于 восстановление функции печени после операции.

　　2Прогноз

　　После долгосрочных клинических исследований证实, традиционно считалось, что гепатоинтрамедуллярная гамартома является доброкачественным новообразованием, относится к врожденным аномалиям развития, не имеет тенденции к малигнизации.尽管 гепатоинтрамедуллярная гамартома из-за быстрого увеличения кисты产生了类似新生物的生长特征，但全切术可以治愈这种良性病变。该病偶有复发，应术后随访。