Hamartomes hépatiques

　　1et cause

　　Les hamartomes hépatiques ont toujours été considérés comme des tumeurs associées à la croissance, formées lors de la croissance et de la croissance des structures hépatiques portales, et non comme des tumeurs nouvelles. Certains pathologistes croient qu'il est très probable que cela soit dû à un développement anormal des cellules mésenchymateuses primitives. Ce développement anormal pourrait se produire à la fin de l'embryogenèse, lorsque le foie forme des structures lobulaires et se connecte aux canaux biliaires. Stocker et al. ont décrit que la transformation kystique des tissus mésenchymateux est accompagnée de la stagnation des liquides due à l'obstruction, et les vaisseaux lymphatiques et les canaux biliaires enfoncés dans ceux-ci entraînent l'augmentation de la tumeur. Après cela, la tumeur se répand, se développe le long des structures des conduits portales, forme des îlots enfoncés dans les tissus normaux. Stocker et al. ont également noté que, en l'absence de preuves d'activité de mitose des tissus mésenchymateux, il semble que la plupart de la croissance增殖 se produise avant ou juste après la naissance, mais l'augmentation des kystes en tumeurs géantes se produit chez les enfants. Mais récemment, plus de théories supposent que ces lésions sont plus actives que la simple croissance. Dans ce cas, une perfusion de circulation sanguine anormale alimente d'autres tissus hépatiques normaux. En fin de compte, les tissus de la lésion deviennent ischémiques et subissent une kystogenèse réactive. Les observations montrent que certains hamartomes ont une nécrose centrale et sont attachés à des tissus normaux par un pédicule, ce qui soutient cette théorie.

　　2et mécanisme de développement

　　1956En l'an, Edmondson a découvert que les angiomes lymphatiques, les hamartomes, les adenomes cellulaires cholangiocoeliomateux, la maladie des angiomes lymphatiques cavernosos, les hamartomes interstitiels pseudocystiques et les hamartomes kystiques ont des caractéristiques histologiques similaires et sont nommés uniformément comme les hamartomes interstitiels hépatiques. Les hamartomes hépatiques se produisent souvent dans la lobe droit, près de la marge, avec une surface bosselée en forme de nodule. Les caractéristiques macroscopiques et microscopiques des hamartomes interstitiels hépatiques typiques peuvent être distinctement différenciés des autres tumeurs hépatiques. Pathologiquement, ils peuvent être divisés en deux grandes catégories : les hamartomes solides et les hamartomes kystiques, les hamartomes solides incluent les origines des cellules hépatiques et des tissus interstitiels, accompagnés d'une grande quantité de tissu conjonctif, de vaisseaux sanguins, de graisse et de mucus. Les lésions sont très typiques, se manifestant par des tumeurs de grande taille, avec des limites claires ou des enveloppes, généralement de grande taille8～10cm. Bien que de nombreux tumeurs soient kystiques, la plupart des kystes uniques sont grands. Les lésions ont souvent un pied et des rapports de torsion sont rapportés. Les kystes incluent les hémangiomes vasculaires, lymphovasculaires et cholangiogéniques, peuvent avoir un revêtement épithélial. Les coupes des spécimens grossiers peuvent présenter une couleur brun-gris ou une texture semblable au poisson cru dur, le contenu des kystes est une substance séreuse ou muqueuse, séparé par des tissus laxes et des tissus muqueux. Le tissu entre les kystes est pâle, enflé ou brun rougeâtre, semblable au tissu interstitiel hépatique normal, les caractéristiques pathologiques histologiques incluent des kystes, des voies biliaires, des cellules hépatiques, des tissus mésenchymatiques formés en différentes proportions en mélange. Mais il y a aussi des rapports de hémangiomes hépatiques mésenchymatiques solides non kystiques. Les canaux biliaires sont entourés, allongés et déformés par le tissu conjonctif, répartis dans les tissus mésenchymatiques. Les cellules hépatiques sont normales (sans cellules immatures similaires à celles du cancer hépatocellulaire), des vaisseaux sanguins et des structures lymphatiques peuvent apparaître dans les tissus mésenchymatiques de la tumeur.

　　microscopiquement, cela varie en fonction de l'origine. Les hémangiomes solides sont principalement constitués de prolifération des cellules hépatiques, les hémangiomes cholangiogéniques sont principalement constitués de prolifération des canaux biliaires et du tissu conjonctif fibrocytique, les hémangiomes interstitiels sont principalement constitués de prolifération des tissus mésenchymatiques, avec une grande quantité de tissu conjonctif en forme d'étoile centrale, les cellules hépatiques sont disposées de manière irrégulière, sans former de lobules, l'épithélium des canaux biliaires et les vaisseaux sanguins sont fibrosés. Dehnet a observé au microscope que la tumeur est composée de cellules muqueuses spongieuses, principalement des cellules interstitielles matures et des cellules hépatiques et des cellules biliaires isolées. Les hémangiomes vasculaires sont principalement constitués de prolifération des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif fibrosé. Les hémangiomes kystiques peuvent présenter des cavités de tailles différentes, certaines cavités sont revêtues de cellules épithéliales unistratifiées, certaines sont des fissures de tissu conjonctif. Le bord de la tumeur présente une petite quantité de cellules biliaires et de tiges hépatiques. La frontière entre la tumeur et les tissus normaux est nette.

　　Cette maladie est rarement rapportée pour la torsion, mais sans cirrhose hépatique, sans tendance maligne.

　　1la compression de la tumeur sur le diaphragme peut entraîner une difficulté à respirer, dans les cas graves, elle peut entraîner une détresse respiratoire ou une insuffisance cardiaque.

　　2les symptômes systémiques peuvent inclure l'anémie et la perte de poids.

　　Les complications de cette maladie sont rarement rapportées, pour les patients nécessitant une opération, sous réserve de choisir prudemment la méthode chirurgicale, de préserver au maximum les tissus pulmonaires normaux et de prévenir l'excès de résection, il est également possible de prévenir efficacement les complications intra- et post-opératoires. Mais si la tumeur est grande et qu'elle comprime les grosses artères cardiaques et les tissus pulmonaires, entraînant une déformation de la cage thoracique, elle peut également entraîner des complications telles que la pneumonie, l'atélectasie, l'expansion bronchique, etc., et aggraver ou compliquer la maladie. Par conséquent, lorsque les symptômes cliniques et les rayons X ne peuvent exclure un cancer malin, une opération doit être pratiquée dès que possible.

　　Les caractéristiques cliniques sont des tumeurs croissantes rapidement asymptomatiques, la maladie est fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants, principalement observée dans4mois à2ans, généralement5ans avant l'apparition de la maladie, mâle∶femelle est2∶1，Les cas chez les adultes sont extrêmement rares, mais il y a des rapports, sans symptômes à l'état initial, certains ont des masses abdominales à la naissance, avec la croissance et le développement, les masses peuvent croître rapidement, lorsque le tumor grandit progressivement, on peut palper un tumor dans le haut de l'abdomen, ferme, sans douleur, bouge avec la respiration, à un stade avancé, il peut y avoir des masses géantes asymptomatiques dans l'abdomen et les symptômes de compression, les symptômes gastro-intestinaux sont des nausées, des vomissements, de la distension abdominale, de la constipation et d'autres symptômes de compression gastro-intestinale, la compression du diaphragme par la masse peut entraîner une difficulté à respirer, dans les cas graves, il peut y avoir une insuffisance respiratoire ou une insuffisance cardiaque, rarement, les tumeurs avec des tiges peuvent se produire une torsion tumorale, nécrose, les symptômes systémiques peuvent inclure l'anémie, la perte de poids, etc.

　　L'examen physique montre que le patient a un abdomen extrêmement enflé, les veines abdominales varices, un grand tumor palpable, ferme, forme irrégulière, sans douleur, ne bouge pas avec la respiration, le foie est grand.

　　Cette maladie est une tumeur bénine rare, qui se produit principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants, les caractéristiques cliniques en plus de la croissance rapide des masses abdominales asymptomatiques manquent de signes spécifiques, si on trouve une grande masse hépatique, après avoir écarté le cancer métastatique, l'alpha-fétoprotéine (-），Les patients sont généralement en bonne santé, avec une grande probabilité de benignité, ils devraient considérer cette maladie, en plus des symptômes et des signes cliniques, l'échographie, l'IRM et d'autres examens peuvent aider au diagnostic, mais généralement ne peuvent que suggérer une lésion occupante hépatique, le diagnostic de nature est souvent difficile, et le diagnostic définitif dépend de l'examen pathologique.

　　Le patient doit maintenir un bon état d'esprit, éviter de se fâcher, manger plus de légumes et de fruits, maintenir un bon transit intestinal, ne pas manger trop gras, ne pas boire d'alcool fort et des aliments épicés, préférer des aliments légers et riches en nutriments. Les patients atteints de hamartome hépatique doivent éviter de s'efforcer trop fort au travail et à la maison, ne pas tenir de lourdes charges, éviter les activités physiques intenses pour ne pas augmenter la pression intra-abdominale et provoquer une rupture du tumor, des activités d'exercice à faible intensité telles que des promenades à longues distances, des examens réguliers de l'échographie rénale, et observer la taille du tumor.

　　Les fonctions du foie peuvent être dans la norme, avec un faible nombre d'AFP élevés, qui diminuent après l'excision de la tumeur, la cause est inconnue, difficile à expliquer, l'alpha-fétoprotéine est négative, en plus de CA19-9Peut augmenter.

　　La radiographie, l'échographie abdominale, l'IRM et l'IRM peuvent aider au diagnostic.

　　1、Échographie :L'échographie abdominale montre des kystes hyperechogènes du foie avec des limites claires, ils peuvent être isolés ou multiples, on peut voir des tumeurs qui sont multicystiques (rondes ou ovoïdes), avec des parois épaisses, des ombres massives sans calcification.

　　2、IRM :L'IRM montre des masses hypovasculaires, des kystes avec une capsule et des tissus solides, la densité est inférieure à celle du foie, on peut voir des zones de faible densité inégales dans le foie, des zones liquides kystiques multiples, actuellement, l'IRM est une méthode rapide et peu coûteuse, et peut bien montrer les limites anatomiques pour déterminer la possibilité de l'ablation chirurgicale.

　　3、Angiographie :Il s'agit d'un tumor bénin qui se caractérise par des masses hypovasculaires (petites artères entre les tissus fibres) ou avec peu de vaisseaux, l'envahissement des tissus rénaux adjacents ou l'invasion de la veine cave inférieure dans les hamartomes interlobulaires est rare, en raison de la faible vascularisation des tumeurs, l'angiographie n'est pas très utile pour le diagnostic et la chirurgie.

　　4、Scintigraphie des radioisotopes :Il est également utile pour le diagnostic de cette maladie.

　　5、Radiographie abdominale :Montre que la position de l'image de gaz normal dans l'intestin est basse, mais que la calcification n'est pas toujours détectable sur l'image.

　　6、IRM :C'est également une méthode efficace, avec le développement des technologies avancées de l'IRM telles que l'imagerie de résonance magnétique en gradient de phase, l'onde de spin de résonance, etc., l'IRM a beaucoup progressé.

　　Premièrement, quels aliments sont bons pour les patients atteints de hamartome hépatique ?

　　1、Il est préférable de manger des aliments légers et riches en nutriments.

　　2、Consommer davantage de produits à base de champignons, de légumes frais et de fruits.

　　Deuxièmement, quels aliments ne devraient pas être mangés par les patients atteints de hamartome hépatique ?

　　1、Éviter les aliments gras et riches, les alcools forts et les aliments frits.

　　2、Éviter les aliments durs ou épicés.

　　3、Éviter les poissons, les crustacés et les crevettes, la viande de boeuf, de mouton, de porc et de chien.

　　（Les informations ci-dessus sont fournies à titre indicatif, pour plus de détails, veuillez consulter un médecin）

　　1、Thérapie

　　La chirurgie est toujours la méthode de traitement de premier choix pour cette maladie, bien que ce tumor soit bénin, sa croissance rapide ajoute de la difficulté à l'opération, donc il est préférable de procéder à l'opération à temps. Selon la localisation du tumor, une résection tumorale ou une résection lobulaire du foie est effectuée. Comme le hamartome est souvent bien délimité par rapport à l'organisation hépatique normale, une résection tumorale peut être choisie. Si le tumor est étroitement粘连 avec l'organisation hépatique, une résection partielle du foie ou une résection lobulaire du foie peut être effectuée. Le foie des enfants n'a généralement pas de durcissement, et la capacité de régénération est forte, ce qui fournit des conditions pour une résection hépatique extensive complexe. Pour les tumeurs géantes, et avec le1、2Pour les patients avec une adhésion de la veine cave inférieure et de l'artère portale, le type d'opération doit être sélectionné en fonction de la taille, de la localisation du tumor et de ses relations avec les vaisseaux sanguins adjacents, et l'occlusion totale de la circulation sanguine du foie ou l'infusion hypothermique totale de la circulation sanguine du foie peut être adoptée si nécessaire, cette méthode permet de réduire la température locale du foie, le champ opératoire est dans un état sans sang, l'anatomie est claire, et protège les cellules hépatiques, ce qui est favorable à la récupération fonctionnelle hépatique après l'opération.

　　2、Prévision

　　Après une longue période d'examen clinique, il a été confirmé que la hamartome interlobulaire hépatique, traditionnellement considéré comme une lésion bénigne, appartient à une malformation développementale et n'a pas de tendance à la métastase maligne. Bien que le hamartome interlobulaire hépatique puisse produire des caractéristiques de croissance similaires à une nouvelle tumeur en raison de l'expansion rapide des kystes, la résection totale peut guérir cette lésion bénigne. Cette maladie peut rarement récidiver et doit être suivie après la chirurgie.