Liver carcinoid tumors

　　First, etiology

　　The etiology of this disease is unknown, and the development is slow.

　　Second, pathogenesis

　　Liver carcinoid tumors have neuroendocrine characteristics, belong to APUD tumors, and can secrete a variety of peptides and biogenic amines, including5-Серотонин, пептид (PP), инсулин, соматостатин, гастрицин, стимулятор коры надпочечников (ACTH), стимулятор половых гормонов, простагландины, гормон кальцитонин и т.д., среди которых гастрицин, пептид (PP) наиболее часто встречаются в гепатоаденокарциноме, являются основным веществом, на котором основан синдром гепатоаденокарциномы у少数 пациентов.

　　Тканевый источник гепатоаденокарциномы не установлен,一般认为有以下几种可能性:

　　1Происходит из эктопической ткани поджелудочной железы.

　　2Происходит из рассеянных клеток нейроэктодермы переднего кишечника и эмбриональных остатков, или исходных многопотенциальных стволовых клеток.

　　3Происходит из первичного нейроэндокринного листка.

　　4Происходит из эпителия эпителиальных клеток гормонально-дифференцированных клеток.

　　Гепатоаденокарцинома часто находится в правом левой доли печени, обычно один-два узла, некоторые несколько узлов, диаметр1～17cm, поперечный разрез呈 розово-коричневый или серый цвет, в центре опухоли наблюдается неупорядоченная зона кровоизлияния, некроз встречается редко, консистенция мягкая или твердая, содержит много кист, граница между опухолью и паренхимой печени четкая, окружающие ткани печени обычно не имеют цирроза. Опухоль состоит из однородных мелких многоугольных или кубических клеток, клетки имеют четкие границы, клетки排列аются в виде островков, гнезд, полос, нитей или решетчатой структуры, клетки разделены тонким фиброзным матрицем. Иммуноцитохимическое исследование亲银染色, гематоксилин и эозин и хромогенный метод показывают сильную положительную реакцию; эпителиальная мембранная抗原 (EMA), хромогранин A (CgA), нейроспецифическая эстераза (NSE) часто положительные. Электронная микроскопия показывает, что в цитоплазме клеток видны электронно-тяжелые гранулы, диаметр100～200nm. Гепатоаденокарцинома часто развивается в ранних случаях метастазирование в печени или регионарные лимфатические узлы, отдаленные метастазы встречаются редко.

　　1Некоторые пациенты страдают анорексией, диспепсией, вздутием живота, тошнотой, рвотой и т.д., у некоторых пациентов развиваются язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

　　2В поздних случаях часто наблюдаются анорексия, похудание, слабость, лихорадка.

　　Гепатоаденокарцинома манифестирует скрыто, на ранних этапах маленькие опухоли могут не проявлять никаких симптомов и признаков, когда гепатоаденокарцинома grows до определенного размера, она может вызывать локальные симптомы (часто из-за механических факторов).

　　1Локальные симптомы:Боль в правом верхнем квадранте живота или в области печени, наиболее часто встречается, интермиттирующая или постоянная, тупая или распирающая.

　　2Симптомы пищеварительного тракта:Некоторые пациенты страдают анорексией, диспепсией, вздутием живота, тошнотой, рвотой и т.д., у некоторых пациентов развиваются язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, поэтому могут возникать симптомы гастродуоденальной язвы, даже可能出现 рвоту кровью, черным стулом.

　　3Общие симптомы:Хотя иммуноцитохимическое исследование доказывает, что гепатоаденокарцинома содержит эктопические нейроэндокринные продукты на клеточном уровне, но из-за их недостаточного количества или дефектов в качестве они часто не могут активировать靶ные органы и проявлять биологическое действие, поэтому у подавляющего большинства гепатоаденокарцином нет аномального увеличения нейроэндокринных продуктов, только в отдельных случаях наблюдается синдром гепатоаденокарциномы,-Синдром Эйзенгерника, атипичный синдром ACTH, стойкая гипогликемия и т.д.

　　4Другие симптомы:В поздних случаях часто наблюдаются симптомы анорексии, похудения, слабости, лихорадки и т.д.

　　5Признаки:Увеличение печени - наиболее распространенный признак, структура печени более твердая, поверхность и края неровные, часто呈 узловатый вид, у少数 опухолей, которые глубоко埋ты в паренхиме печени, поверхность печени гладкая, с или без выраженного болезненного ощущения.

　　Прогноз заболевания зависит от местоположения первичного опухоли, распространения и степени метастазирования, а также эффективности хирургического лечения. Обычно считается, что ганглиоцитарные опухоли растут медленно, и даже при поздней стадии заболевания их следует как можно скорее удалять, и疗效 все еще хорош, опухоли аппендикса и прямой кишки часто не метастазируют, легко удаляются и радикально излечиваются, прогноз после операции наилучший.5летняя выживаемость составляет99% и83%, прогноз для пациентов с ганглиоцитарной карциномой в желудке и тощей кишке также较好, после радикального лечения можно жить5～25лет, прогноз для пациентов с ганглиоцитарной карциномой в бронхах и толстой кишке较差, продолжительность жизни составляет только1～2лет, обычно умирают от сердечно-сосудистых заболеваний, легочной и печеночной недостаточности. Поскольку причины этого заболевания не полностью ясны, необходимо уделять внимание некоторым факторам риска, связанным с питанием и окружающей средой, вызывающими опухоли.

　　1УЗИ

　　У некоторых пациентов уровень серотонина в сыворотке повышается до 0.5～3мг/L (нормальное значение 0.1～0.3мг/L), недавно сообщалось, что иммунноцитохимический и биохимический методы исследования активности и экспрессии тиросиназы в сыворотке и тканях пациентов также могут помочь в диагностике ганглиоцитарной карциномы.

　　2УЗИ

　　У некоторых пациентов выделение5-Гидроксиникотиновой кислоты (5-HIAA) больше40 мг (нормальное значение не должно превышать10мг), когда в моче5-Отделение HIAA >30 мг/Время, добавляют1-Нитрозо-2-Раствор фенилацетона, моча становится фиолетовой до черной, для анализа мочи5-Перед тестом HIAA24Внутри 24 часов до МРТ нельзя принимать некоторые лекарства (например, тиазиды и производные аминокислоты) или продукты, содержащие большое количество триптофана (например, груши, бананы, ананас, томаты, перец, грецкие орехи и т.д.), чтобы избежать ложноположительных или ложноотрицательных результатов.

　　3MRI:Во время МРТ, T1Взвешенные изображения часто проявляются как низкосигнальные области, в том числе T2Взвешенные изображения часто проявляются как высокосигнальные области, в которых есть участки с еще более высокой сигнальностью.

　　4Изобразительное исследование:Изобразительные характеристики гепатоцеллюлярной карциномы включают множественные мелкие кистозные очаги в опухоли, но по изображениям их невозможно отличить от первичной или метастатической ганглиоцитарной карциномы.

　　5Электронная микроскопия:Определение гепатоцеллюлярной карциномы обычно основывается на иммуноцитохимическом исследовании, электронном микроскопическом исследовании сверхмикроструктуры, доказательстве наличия свойств ганглиоцитарной карциномы у опухолевых клеток и получении окончательного диагноза.

　　1Регулярное и дозированное питание, избегание переедания и одностороннего питания, целенаправленный прием питательных веществ и калорий.

　　2Употребление в больших количествах овощей и фруктов, богатых витамином A и C. Регулярное потребление продуктов, содержащих вещества, подавляющие раковые клетки, таких как капуста, щавель, грибы и т.д.

　　3Сокращение потребления белого риса и муки, увеличение потребления цельнозерновых, кукурузы, бобовых и других злаков.

　　4Диета с низким содержанием жира. Регулярное потребление мяса, яиц, йогурта. Сокращение потребления соленых, копченых, жареных, подгоревших и испорченных продуктов.

　　5Регулярное потребление сухофруктов, таких как грецкие орехи, семена тыквы, семена арбуза, арахис, изюм и т.д. Они содержат множество витаминов и микроэлементов, клетчатку, белки и полиненасыщенные жирные кислоты, обладают высокой питательной ценностью.

　　一、治疗

　　1、手术治疗：肝脏类癌的治疗以手术治疗为主，手术切除是目前最有效的方法，早期切除原发病灶是提高生存率的关键，手术效果远较原发性肝癌好。对早期病例进行肝叶切除，可望彻底治愈。

　　2、肝动脉栓塞化疗（TACE）：肝动脉栓塞化疗是20世纪80年代发展的一种非手术的肿瘤治疗方法，近年来应用于肝脏类癌的治疗也取得了较满意的效果，是非手术疗法中的首选方案，多采用碘化油混合化疗药物栓塞肿瘤远端的血供，再用明胶海绵栓塞近端肝动脉，使之难以建立侧支循环，致使肿瘤组织缺血坏死。化疗药物常用CDDP80～100mg、丝裂霉素（MMC）16～20mg、阿霉素（ADM）40～60mg、5-氟尿嘧啶（5-FU）1000mg，肝动脉栓塞化疗应每隔4～6周进行一次，反复多次效果更好。

　　3、全身化学治疗：对不能手术切除或不宜进行肝动脉栓塞化疗的病人，可选择全身化疗，但疗效较差，且化疗的副作用较大，易引起胃肠道反应及造血功能抑制。常用的化疗药物有：5-氟尿嘧啶（5-FU）或其衍生物（FT-207）、丝裂霉素、阿霉素、环磷酰胺、链尿霉素。

　　4、放射治疗：肝脏类癌对放射治疗不甚敏感，而肝脏邻近器官易受放射损害，因此治疗效果常不够满意。对不能手术切除者可应用放射治疗，有一定的疗效。如放射治疗同时联合化疗、中药或其他支持疗法，效果会更好。

　　5、支持治疗：病人有恶心、呕吐，或进食较少时，可根据病情给以静脉点滴葡萄糖，以供给机体必需的热量，输液时同时加入维生素C、维生素B6和氯化钾滴注。必要时给予应用复方氨基酸、白蛋白，贫血显著者，可给以输血。

　　二、预后

　　肝脏类癌的预后较肝癌好，经积极的综合治疗，包括手术、化疗，大多数存活4年以上。