간 혼합종

　　1발병 원인

　　간 혼합종은 성장 발달 기간에 형성된 간문장 구조와 함께 성장하는 종양으로 보여져서 새로운 종양이 아니라는 시각이 있다. 일부 병리학자들은 원래 간질세포의 비정상적인 발달이 매우 가능하다고 생각한다. 이 비정상적인 발달은 임신 후기에 간이 레이어 구조와胆관을 연결하는 시기에 발생할 가능성이 높다. Stocker 등은 간질 조직의囊性 변화가 막힘에 의해 유발된 액체 축적과 함께淋巴종 및 그 안에 포함된胆관이 종양의 증가를 유발한다고 설명했다. 이후 종양은 문장 구조를 따라 확산되고 성장하여 정상 조직에 떨어진孤岛처럼 형성된다. Stocker 등은 간질 조직의 유전적 분열 활동 증거가 부족하여 대부분의 증식 성장이 출생 전 또는 출생 직후에 발생했음을 보여주지만,囊肿가 거대한 종양으로 성장하는 것은 어린이에게 일어난다. 최근에는 이 병소가 단순한 성장보다 더 활발하다는 이론이 많이 제안되고 있다. 이 경우, 비정상적인 혈류 공급이 다른 정상 간 조직에 주입된다. 그리고 병소 부위 조직은 결국 허혈과 반응성囊性 변화를 일으킨다. 관찰에서 일부 혼합종이 중심坏死와 정상 조직에 연결된 기둥처럼 나타나며, 이 결과는 이 이론을 지지한다.

　　2발병 원인

　　1956년, Edmondson은淋巴종, 혼합종, 간세포 세포소포리아,海绵성淋巴종 병변, 가짜囊肿 간질성 혼합종, 간질성 혼합종이 같은 조직학적 특징을 가지고 통일적으로 간 간질성 혼합종으로 명명되었다. 간 혼합종은 일반적으로 오른쪽 잎에 가까운 표면이 곡면적이고 노루처럼 모양이 나타난다. 타입적인 간 간질성 혼합종의 대형 및 현미경적 특징은 다른 간종양과 명확히 구분할 수 있다. 병리학적으로 실질적과囊性로 크게 나눌 수 있으며, 실질적은 간세포 및 간질에서 비롯되어 많은 섬유조직, 혈관, 지방 및 점액을 포함한다. 병소는 매우 특징적으로 나타나며, 크기가 크고 경계가 명확하거나 지방으로 둘러싸인 종양이 일반적으로 직경8～10cm. 많은 종양이 다발성이지만, 단일 발생하는 큰 종양이 많습니다. 병변은 많이 줄기가 있으며, 회전이 발생하는 보고가 있습니다. 구상 형성종은 혈관성,淋血管성,胆管 형성종으로 구성되며, 상피 내포가 있을 수 있습니다. 대규모 표본의 조직 절단은 갈색이나 단단한 고기와 같은 색이며, 구상 내에는 생리성이나 점액성液体가 포화되어 있으며, 희박한 조직과 점액 세포로 분리됩니다. 구상 사이의 조직은 흰색, 부종 또는 적색이며, 정상 간 간질 조직과 유사합니다. 조직病理적 특징은 구상,胆도, 간세포, 간질 조직이 다른 비율로 형성된 혼합물을 포함합니다. 그러나 비구상성, 고체 간 간질 형성종의 보고도 있습니다.胆管은 섬유 조직에 의해 포괄되고 길게 변형되어 간질 조직에 분포됩니다. 간세포는 정상적이며, 종양의 간질 조직에서 혈관과 림프 구조가 나타날 수 있습니다.

　　미세소scopes에서는 원천에 따라 다릅니다. 고체 형성종은 간세포 증식이 주요하며,胆管 형성종은胆管과 섬유胶原蛋白 기반 증식이 주요하며, 간질 형성종은 간질 조직 증식이 주요합니다. 많은 연결 조직이 중심성 별자리형으로 배열되며, 간세포는 비정상적이지 않으며, 소leaf는 형성되지 않습니다.胆管 상피 및 혈관은 섬유화되었습니다. Dehnet은 전자 현미경으로 관찰하여, 종양은 희박한 점액 세포로 구성되어 있으며, 주로 성숙한 간질 세포 및 흩어진 간세포,胆管 세포로 구성되었습니다. 혈관 형성종은 혈관과 섬유 결합 조직 증식이 주요합니다. 구상 형성종은 크기가 다른 구상 공간이 있으며, 일부 구상 공간은 단층 평평한 간질 세포로 내포되고, 일부는 섬유 조직의 갈라짐입니다. 종양 주위에는 적은 수의胆管과 간 세포索가 있습니다. 종양과 정상 조직의 경계는 명확합니다.

　　이 질환은 회전의 보고가 드물지만, 간硬化와 동반되지 않으며, 악성 경향이 없습니다.

　　1덩어리가膈을 상쇄하여 호흡곤란을 일으킬 수 있으며, 심각한 경우 호흡 부전이나 심장 기능不全을 일으킬 수 있습니다.

　　2전신적 표현에는 구혈, 체중 감소가 있을 수 있습니다.

　　이 질환의 합병증은 드물게 보고되었으며, 수술이 필요한 환자의 경우, 수술 방법을 신중하게 선택하여 정상적인 폐 조직을 유지하고, 과도한 절제를 피하는 원칙 아래에서도 수술 중 및 수술 후 합병증을 잘 방지할 수 있습니다. 그러나 턱이 크고 심장 대혈관, 폐 조직에 압박 증상을 일으키고, 흉골 변형을 초래하는 경우, 만성 호흡기 질환, 폐 불활화, 기관지 확장 등의 합병증이 발생할 수 있으며, 이로 인해 질환의 심각성이 증가하거나 복잡해질 수 있습니다. 따라서 임상적 및 X선 검사로 악성 종양을 배제할 수 없을 때는 가장 빨리 수술을 시행하는 것이 좋습니다.

　　무증상적으로 빠르게 성장하는 덩어리의 임상적 특징이며, 이 질환은 대부분 어린이와 어린 청소년에서 많이 나타납니다.4월에서2세기, 일반적으로5세기 전에 발병, 남성: 여성은2:1성인에서는 매우 드문 경우이지만, 일부 보고서에서는 발병했습니다. 초기에는 어떠한 증상도 없으며, 일부는 출생 시 배부리 종양이 있으며, 성장과 발달과 함께 종양이 빠르게 커질 수 있습니다. 종양이 점차 커지면서, 상단 우측 배부리에 종양을 만질 수 있으며, 무감각하며, 압통이 없으며, 호흡에 따라 움직입니다. 후기에는 배부리에 무증상의 큰 종양과 그로 인한 압박 증상이 나타날 수 있습니다. 소화기는 구토, 토설, 복통, 변비 등의 장기압박 증상을 나타낼 수 있습니다. 종양이 위쪽으로 압박하여 간막을 압박하면 호흡곤란이 발생할 수 있으며, 심각한 경우 호흡곤란이나 심장 기능不全이 발생할 수 있습니다. 종종 기와형이 있는 경우 종양이 염증되고 파괴될 수 있습니다. 전신적 증상으로는 빈혈, 감량 등이 있을 수 있습니다.

　　검사 결과, 환자의 배부리가 극도로 부풀어 오르고, 배벽 표면静脉이曲张하며, 큰 종양을 만질 수 있으며, 무감각하며, 불규칙한 형태이며, 압통이 없으며, 호흡에 따라 움직이지 않으며, 간이 큽니다.

　　이 병은 상대적으로 드문良性종으로, 대부분 유아에서 발생합니다. 임상적 특징은 무증상으로 빠르게 커지는 배부리 종양 외에 특이한 특징이 부족합니다. 간의 큰 종양이 발견되면, 전이암을 배제하고,甲胎球蛋白(-환자는 일반적으로 상태가 좋으며,良성 가능성이 큽니다. 이 병을 고려해야 합니다. 증상과 징후 외에도 B超, CT 등은 진단에 도움이 됩니다. 하지만 일반적으로 간의 점액肿성병을 제안할 뿐, 정확한 진단은 질병 병리학 검사에 의존해야 합니다.

　　환자는 일상 생활에서 마음을 편안하게 유지해야 하며, 큰 분노를 참지 말고, 채소와 과일을 많이 먹어 대변이 통로가 잘되도록 해야 합니다. 식사는 너무 차게 먹지 않도록 하고, 7-8분 만큼 먹으면 좋습니다. 소고기, 양고기, 돼지고기, 개고기는 적게 먹고, 지방이 많고 맛이 나는 음식, 강한 술 및辛한 구운 음식을 먹지 말고, 가벼운 식사와 영양이 풍부한 음식을 먹는 것이 좋습니다. 표적형 구조 환자는 일상 생활과 집안일을 할 때 과도한 노력을 피하고, 무거운 물건을 들지 않고, 극도의 운동을 피해야 합니다. 이는 장질압을 증가시키고, 종양이 부러질 수 있는 피부를 유발할 수 있습니다. 자주 장거리 산책 등 저강도 운동을 하고, 정기적으로 간 B超을复查하고, 종양 크기를 관찰해야 합니다.

　　간 기능은 정상 범위에 있을 수 있으며, AFP가 일부 증가할 수 있습니다. 종양 제거 후에는 감소하며, 이 원인은 불명확하며 설명하기 어렵습니다. AFP는 음성이며, 또한 CA19-9때때로 증가할 수 있습니다.

　　X선, 배부리 초음파, CT 및 MRI는 진단에 도움이 됩니다.

　　1B超 검사:소음이 없는 간의囊肿가 배부리에 나타나며, 단독적인 것이나 다발적인 것이 될 수 있습니다. 종양 내가 다囊肿적(원형이나 타원형)으로 나타나며, 벽이 두꺼우며, 칼슘화가 되지 않은 큰 블록의 음영이 나타납니다.

　　2혈관造影:CT는 혈관이 적은 덩어리, 포장된囊肿와 실질 조직으로 나타나며, 간의 비율보다 낮은 밀도를 가집니다. 간 내에 큰 밀도 불균일한 낮은 밀도 영역이 보이며, 여러囊肿성의 액체 어둠 영역이 보입니다. 현재, CT는 빠르고 저렴한 방법으로, 수술 제거 가능성을 결정하기 위해 구조 경계를 잘 보여줍니다.

　　3혈관造影:혈관이 적거나 적지 않은(간질 조직 간의 작은 혈관) 점액肿이로 나타나며, 병소가 주변 간实质에 침범하거나 간 중앙 잇달은 표적형 구조이 아닌 병소는 흔하지 않습니다. 병소의 혈액 공급이 적기 때문에, 동맥 촬영은 진단과 수술에 도움이 적습니다.

　　4、放射性核素扫描：对本病的诊断也有一定的帮助。

　　5、腹平片：其他正常肠内气体影像位置变低，但钙化并不一定都能在影像上发现。

　　6、MRI：同样是一种有效的手段，随着先进的MRI技术如梯度回波成像，自旋回波等技术的发展，MRI得到很大的提高。

　　一、肝错构瘤吃哪些食物对身体好

　　1、清淡、富含营养的食物为宜。

　　2、多食菌类食物、新鲜蔬菜水果。

　　二、肝错构瘤最好不要吃哪些食物

　　1、油腻厚味、烈性酒及煎炸食品不宜食用。

　　2、硬食物或辛辣刺激食物不宜食用。

　　3、鱼虾蟹，牛羊猪狗肉不宜食用。

　　（以上资料仅供参考，详细请咨询医生）

　　1、治疗

　　手术治疗仍是本病的首选方法，此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门 및 하부腔막이 붙어 있는 경우， 종양의 크기, 위치 및 주변 혈관과의 관계에 따라 수술 방식을 선택하고, 필요한 경우 전체 간 혈류 차단 또는 저온 주입 전체 간 혈류 차단으로 간을 제거하면 이 방법은 간의 지역 온도를 낮추고, 수술 시장이 혈액 없는 상태로 유지되며, 생리학이 명확하고 간 세포를 보호하여 수술 후 간 기능 회복에 유리합니다.

　　2、预后

　　长期的临床检查证实，传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变，属发育畸形，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征，但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发，应术后随访。