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Displasie epatiche

  Le displasie epatiche sono un tipo di displasia congenita epatica rara. In sostanza, le displasie epatiche sono displasie embrionali con caratteristiche tumorali e sono ancora considerate tumori benigni epatici dal punto di vista chirurgico. Le caratteristiche patologiche sono che le cellule epatiche sono il componente principale, ma contengono anche tessuti normali disordinati come dotto biliare, vasi sanguigni e tessuto connettivo, con una grande增生 di tessuto connettivo.

 

Indice

1Quali sono le cause delle displasie epatiche
2.Quali complicazioni possono causare le displasie epatiche
3.Quali sono i sintomi tipici delle displasie epatiche
4.Come prevenire le displasie epatiche
5.Quali esami di laboratorio devono essere eseguiti per le displasie epatiche
6.Cosa mangiare e cosa evitare per i pazienti con displasie epatiche
7.Metodi di trattamento convenzionali delle displasie epatiche in medicina occidentale

1. Quali sono le cause della displasie epatiche

  1di etiologia

  Le displasie epatiche sono sempre state considerate tumori associati alla crescita del sistema portale durante il periodo di sviluppo e crescita, non nuovi tumori. Alcuni patologi ritengono che sia molto probabile che si sviluppino da un'anomalia di sviluppo delle cellule mesenchimali primitive. Questo sviluppo anormale potrebbe verificarsi in età embrionale avanzata, quando il fegato forma le unità lobulari e si connette ai dotti biliari. Stocker e colleghi hanno descritto che la cisti mesenchimale è accompagnata da una variabilità di accumulo di liquido a causa dell'obstruzione, contemporaneamente i vasi linfatici e i dotti biliari catturati hanno portato all'aumento del tumore. Dopo di che il tumore si diffonde e cresce lungo la struttura del portale, formando isole intrappolate nel tessuto normale. Stocker e colleghi hanno anche osservato che la mancanza di prove di attività mitotica del tessuto mesenchimale suggerisce che la maggior parte della crescita proliferativa avviene prima o immediatamente dopo la nascita, ma l'aumento delle cisti in tumori giganti si verifica durante l'infanzia. Ma recentemente, molte teorie ipotizzano che queste lesioni siano più attive di un semplice crescita. In questo caso, una fornitura di flusso sanguigno anormale irriga altri tessuti epatici normali. Infine, il tessuto del sito della lesione diventa ischemico e subisce una cisti reattiva. È stato osservato che alcune displasie presentano necrosi centrale e sono connesse al tessuto normale tramite un peduncolo, risultati che supportano questa teoria.

  2di patogenesi

  1956Anno, Edmondson ha scoperto che i lipomi, le displasie, i fibroadenomi epatici di cellule biliari, la malattia dei lipomi cavernosi, le displasie mesenchimali pseudo-cisti e le displasie cistiche presentano caratteristiche istologiche simili e sono denominate displasie mesenchimali epatiche. Le displasie epatiche sono spesso localizzate nel lobo destro, vicino al margine, con una superficie irregolare e nodulare. Le caratteristiche macroscopiche e microscopiche delle displasie mesenchimali epatiche sono distintamente distinguibili da altri tumori epatici. Patologicamente, possono essere classificate in due grandi categorie: solide e cistiche, le prime comprendono origine da cellule epatiche e mesenchimali, associate a una grande quantità di tessuto connettivo, vasi sanguigni, grasso e muco. I sintomi tipici delle lesioni sono: tumori di grandi dimensioni, con margini chiari o con capsula, di solito di diametro8~10cm. Nonostante molti tumori siano multicistici, la maggior parte dei cisti singole sono grandi. La maggior parte delle lesioni ha un peduncolo e ci sono rapporti di torsione. I tumori cistici includono displasia epatica vascolare, displasia epatica linfovascolare e displasia epatica biliare, possono avere rivestimento epiteliale. La sezione grossolana del campione di tessuto può essere di colore marrone o simile a carne di pesce dura, la cista è piena di fluido sieroide o mucoide, separata da tessuto lasso e tessuto mucoso. Il tessuto tra le cister è pallido, edematoso o bruno-rossiccio, simile al tessuto mesenchimale epatico normale, le caratteristiche istologiche includono una mescolanza di cister, canali biliari, cellule epatiche, tessuto mesenchimale in diverse proporzioni. Ma ci sono anche rapporti di displasia epatica mesenchimale epatica solida non cistica. I canali biliari sono avvolti, allungati e deformati dal tessuto connettivo, distribuiti nel tessuto mesenchimale. Le cellule epatiche sono normali (non ci sono cellule immaturi come quelle nel carcinoma epatico), nelle aree mesenchimali del tumore possono apparire strutture vascolari e linfatiche.

  Microscopicamente, può variare a seconda dell'origine. La displasia epatica solida è principalmente costituita da proliferazione delle cellule epatiche, la displasia epatica biliare è principalmente costituita da proliferazione dei canali biliari e del matrice fibrosa collagenea, la displasia epatica interstiziale è principalmente costituita da proliferazione del tessuto mesenchimale, con una grande quantità di tessuto connettivo disposto in forma stellare centrale, le cellule epatiche sono disposte in modo irregolare, non formano acini, l'epitelio dei canali biliari e i vasi sanguigni sono fibrosati. La displasia epatica vascolare è principalmente costituita da proliferazione dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo. I tumori cistici possono avere cister di diverse dimensioni, alcune cister sono rivestite da epitelio monocellulare piatto, alcune sono fessure di tessuto connettivo. La periferia del tumore contiene una piccola quantità di cellule epatiche e cordoni epatici. Il confine tra il tumore e i tessuti normali è chiaro. Dehnet ha osservato il tumore al microscopio elettronico, costituito da cellule mucose rarefatte, principalmente tessuto stromale maturo e cellule epatiche, cellule biliari sparse. La displasia epatica vascolare è principalmente costituita da proliferazione dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo.

2. Quali complicazioni può causare la displasia epatica

  La displasia epatica è rara, ma non è accompagnata da cirrosi epatica e non ha tendenze maligne.

  1、il tumore può comprimere il diaframma superiore causando difficoltà respiratorie, e in casi gravi può causare sindrome di distress respiratorio o insufficienza cardiaca.

  2、la manifestazione sistemica può includere anemia e perdita di peso.

  La comparsa di complicazioni di questa malattia è molto rara, per i pazienti che devono sottoporsi a intervento chirurgico, è possibile prevenire efficacemente le complicazioni intraoperatorie e postoperatorie,在选择手术方式时务必谨慎,尽量保留正常肺组织,防止过度切除的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。Ma se il tumore è grande, e produce sintomi di compressione sui grossi vasi sanguigni e sui tessuti polmonari, causando una deformità della cassa toracica, potrebbe anche causare polmonite, atelectasia, dilatazione bronchiale e altre complicazioni, rendendo la malattia più grave o complessa. Pertanto, quando la clinica e la radiografia non possono escludere un tumore maligno, è necessario intervenire chirurgicamente il prima possibile.

3. Quali sono i sintomi tipici della displasia epatica

  Le caratteristiche cliniche sono rappresentate da un tumore in crescita rapida asintomatico, la malattia è più comune nei bambini e nei neonati, e si verifica spesso in4Mesi a2Anni, di solito5Anni prima della malattia, maschi∶femmine sono2∶1La malattia è molto rara negli adulti, ma ci sono anche rapporti, inizialmente senza alcun sintomo, alcuni hanno un nodulo addominale alla nascita, con la crescita e lo sviluppo del nodulo può crescere rapidamente, quando il tumore cresce gradualmente, può toccare un nodulo nel quadrante superiore destro dell'addome, duro, senza dolore, si muove con la respirazione, nella fase avanzata può apparire un grande nodulo addominale asintomatico e i sintomi di compressione associati, i sintomi digestivi si manifestano come nausea, vomito, gonfiore addominale, stitichezza e altri sintomi di compressione gastrointestinale, la compressione del diaframma può causare difficoltà respiratorie, gravi possono causare difficoltà respiratorie o insufficienza cardiaca, occasionalmente possono verificarsi torsioni tumorali con peduncolo, necrosi, i sintomi sistemici possono includere anemia, dimagrimento e altri.

  L'esame fisico mostra una protrusione addominale estrema, varici addominali, è possibile toccare un grande nodulo, duro, forma irregolare, senza dolore, non si muove con la respirazione, ingrandimento del fegato.

  Questa è una neoplasia benigna relativamente rara, che si verifica più spesso nei neonati e nei bambini, le caratteristiche cliniche sono la crescita rapida del nodulo addominale asintomatico, mancano segni specifici tipici, se si trova un grande tumore epatico, dopo aver escluso il cancro metastatico, il fattore α-fetoproteina (-Il paziente è generalmente in buona salute, la possibilità di benignità è alta, dovrebbe considerare questa malattia, oltre ai sintomi clinici e ai segni, l'ecografia, la TC e altri hanno un aiuto nella diagnosi, ma di solito possono solo suggerire lesioni occupyinghe del fegato, la diagnosi diagnostica è spesso difficile, la diagnosi è ancora affidata all'esame istologico.

4. Come prevenire la displasia epatica

  Il paziente dovrebbe mantenere un umore sereno nella vita quotidiana, evitare di arrabbiarsi, mangiare più verdure e frutta, mantenere le feci通畅e, non mangiare troppo, meglio avere una sazietà di circa il 70-80%, evitare di mangiare troppi bovini, ovini, suini e cani, evitare di mangiare cibo grasso e saporito, bevande alcoliche forti e cibo piccante e fritto, preferire cibo leggero e nutriente. I pazienti con displasia epatica devono evitare di fare sforzi eccessivi durante il lavoro e le attività domestiche, non tenere oggetti pesanti, evitare di fare esercizi violenti, per evitare di aumentare la pressione addominale, causare la rottura del tumore e il sanguinamento. Si può fare spesso una passeggiata a lungo raggio e altri esercizi di bassa intensità, controllare regolarmente l'ecografia renale, prestare attenzione alle dimensioni del tumore.

 

5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la displasia epatica

  Le funzioni epatiche possono essere normali, con un piccolo aumento di AFP, che diminuisce dopo la rimozione del tumore, la causa è sconosciuta, difficile da spiegare, il fattore α-fetoproteina è negativo, in aggiunta a CA19-9Può aumentare.

  La radiografia, l'ecografia addominale, la TC e la RM sono utili per la diagnosi.

  1Esame ecografico:L'ecografia addominale mostra cisti epatiche a eco negativa con margini chiari, possono essere isolate o multiple, sono visibili cisti multiple (rotonde o ovali) nel tumore, pareti spesse, grandi ombre ossee non calcificate.

  2Esame TC:La TC si presenta come un agglomerato ipovascolare, con sacche con involucro e tessuto solido, la densità è inferiore al fegato, sono visibili grandi aree di bassa densità eterogenee nel fegato, sono visibili diverse aree liquide caverneose, attualmente, la TC è un metodo veloce e economico, e può anche visualizzare bene i confini anatomici per determinare la possibilità di resezione chirurgica.

  3Angiografia:Presenta come un tumore ipovascolar (vasi sanguigni di piccola dimensione tra i tessuti fibrosi) o con pochi vasi sanguigni, l'invasione del tessuto epatico circostante o l'invasione della vena cava inferiore nel mesenchima epatico non è comune, poiché l'area di lesione ha un apporto di sangue limitato, la angiografia ha un piccolo aiuto per la diagnosi e l'intervento chirurgico.

  4、Scintigrafia con radioisotopi:Ha anche una certa assistenza nella diagnosi di questa malattia.

  5、Raggi X addominali:Mostra che l'immagine di gas intestinale normale è posizionata più in basso, ma non tutte le calcificazioni possono essere rilevate nell'immagine.

  6、Risonanza magnetica:È anche un metodo efficace, con lo sviluppo di tecnologie avanzate come la risonanza magnetica come l'immagine di risonanza magnetica di gradiente e l'eco di spin, la risonanza magnetica ha raggiunto un grande miglioramento.

6. Dieta e abitudini alimentari dei pazienti con displasia epiteliale mesenchimale epatica

  Primo

  1、Preferire cibi leggeri e nutrienti.

  2Mangiare più funghi, verdure fresche e frutta.

  Secondo

  1、Evitare cibi grassi e densi, alcol forte e cibi fritti.

  2、Evitare cibi duri o cibi piccanti e irritanti.

  3、Evitare il pesce, le crostacei e i granchi, la carne di bovino, ovino, suino e cane.

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

7. Metodi di trattamento convenzionali per la displasia epiteliale mesenchimale epatica secondo la medicina occidentale

  1、Trattamento

  La chirurgia è ancora il metodo di scelta per questa malattia, anche se il tumore è benigno, ma cresce rapidamente, aumentando la difficoltà della chirurgia, quindi è meglio operare precocemente. Secondo la posizione del tumore, si esegue la resezione del tumore o la resezione del lobo epatico. Poiché la displasia epiteliale mesenchimale è spesso ben demarcata dal tessuto epatico normale, è possibile scegliere la resezione del tumore. Se il tumore è strettamente aderito al tessuto epatico, può essere eseguita una resezione parziale del fegato o una resezione del lobo epatico. Il fegato dei bambini è spesso privo di cicatrizzazione, ha una forte capacità di rigenerazione, fornendo condizioni per la resezione epatica ampia e complessa. Per i tumori giganti, e con il1、2Per i pazienti con aderenze tra il portale epatico e la vena cava inferiore,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式,必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝,此法使肝局部温度降低,术野处于无血状态,解剖清楚,又保护肝细胞,有利于术后肝功能恢复。

  2、Prognosi

  Dopo lunghe verifiche cliniche, è stato confermato che la displasia epiteliale mesenchimale, considerata tradizionalmente come una lesione benigna, è una malformazione发育畸形, non ha tendenze alla malignità. Nonostante la displasia epiteliale mesenchimale produca caratteristiche di crescita simili a nuove neoplasie a causa dell'espansione rapida delle cisti, la resezione completa può curare questa lesione benigna. La malattia si verifica occasionalmente, e dovrebbe essere seguita dopo la chirurgia.

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