1di etiologia
Le displasie epatiche sono sempre state considerate tumori associati alla crescita del sistema portale durante il periodo di sviluppo e crescita, non nuovi tumori. Alcuni patologi ritengono che sia molto probabile che si sviluppino da un'anomalia di sviluppo delle cellule mesenchimali primitive. Questo sviluppo anormale potrebbe verificarsi in età embrionale avanzata, quando il fegato forma le unità lobulari e si connette ai dotti biliari. Stocker e colleghi hanno descritto che la cisti mesenchimale è accompagnata da una variabilità di accumulo di liquido a causa dell'obstruzione, contemporaneamente i vasi linfatici e i dotti biliari catturati hanno portato all'aumento del tumore. Dopo di che il tumore si diffonde e cresce lungo la struttura del portale, formando isole intrappolate nel tessuto normale. Stocker e colleghi hanno anche osservato che la mancanza di prove di attività mitotica del tessuto mesenchimale suggerisce che la maggior parte della crescita proliferativa avviene prima o immediatamente dopo la nascita, ma l'aumento delle cisti in tumori giganti si verifica durante l'infanzia. Ma recentemente, molte teorie ipotizzano che queste lesioni siano più attive di un semplice crescita. In questo caso, una fornitura di flusso sanguigno anormale irriga altri tessuti epatici normali. Infine, il tessuto del sito della lesione diventa ischemico e subisce una cisti reattiva. È stato osservato che alcune displasie presentano necrosi centrale e sono connesse al tessuto normale tramite un peduncolo, risultati che supportano questa teoria.
2di patogenesi
1956Anno, Edmondson ha scoperto che i lipomi, le displasie, i fibroadenomi epatici di cellule biliari, la malattia dei lipomi cavernosi, le displasie mesenchimali pseudo-cisti e le displasie cistiche presentano caratteristiche istologiche simili e sono denominate displasie mesenchimali epatiche. Le displasie epatiche sono spesso localizzate nel lobo destro, vicino al margine, con una superficie irregolare e nodulare. Le caratteristiche macroscopiche e microscopiche delle displasie mesenchimali epatiche sono distintamente distinguibili da altri tumori epatici. Patologicamente, possono essere classificate in due grandi categorie: solide e cistiche, le prime comprendono origine da cellule epatiche e mesenchimali, associate a una grande quantità di tessuto connettivo, vasi sanguigni, grasso e muco. I sintomi tipici delle lesioni sono: tumori di grandi dimensioni, con margini chiari o con capsula, di solito di diametro8~10cm. Nonostante molti tumori siano multicistici, la maggior parte dei cisti singole sono grandi. La maggior parte delle lesioni ha un peduncolo e ci sono rapporti di torsione. I tumori cistici includono displasia epatica vascolare, displasia epatica linfovascolare e displasia epatica biliare, possono avere rivestimento epiteliale. La sezione grossolana del campione di tessuto può essere di colore marrone o simile a carne di pesce dura, la cista è piena di fluido sieroide o mucoide, separata da tessuto lasso e tessuto mucoso. Il tessuto tra le cister è pallido, edematoso o bruno-rossiccio, simile al tessuto mesenchimale epatico normale, le caratteristiche istologiche includono una mescolanza di cister, canali biliari, cellule epatiche, tessuto mesenchimale in diverse proporzioni. Ma ci sono anche rapporti di displasia epatica mesenchimale epatica solida non cistica. I canali biliari sono avvolti, allungati e deformati dal tessuto connettivo, distribuiti nel tessuto mesenchimale. Le cellule epatiche sono normali (non ci sono cellule immaturi come quelle nel carcinoma epatico), nelle aree mesenchimali del tumore possono apparire strutture vascolari e linfatiche.
Microscopicamente, può variare a seconda dell'origine. La displasia epatica solida è principalmente costituita da proliferazione delle cellule epatiche, la displasia epatica biliare è principalmente costituita da proliferazione dei canali biliari e del matrice fibrosa collagenea, la displasia epatica interstiziale è principalmente costituita da proliferazione del tessuto mesenchimale, con una grande quantità di tessuto connettivo disposto in forma stellare centrale, le cellule epatiche sono disposte in modo irregolare, non formano acini, l'epitelio dei canali biliari e i vasi sanguigni sono fibrosati. La displasia epatica vascolare è principalmente costituita da proliferazione dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo. I tumori cistici possono avere cister di diverse dimensioni, alcune cister sono rivestite da epitelio monocellulare piatto, alcune sono fessure di tessuto connettivo. La periferia del tumore contiene una piccola quantità di cellule epatiche e cordoni epatici. Il confine tra il tumore e i tessuti normali è chiaro. Dehnet ha osservato il tumore al microscopio elettronico, costituito da cellule mucose rarefatte, principalmente tessuto stromale maturo e cellule epatiche, cellule biliari sparse. La displasia epatica vascolare è principalmente costituita da proliferazione dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo.