U hétérotopique gan

　　1Về nguyên nhân gây bệnh

　　U hétérotopique gan luôn được coi là u hình thành trong thời kỳ phát triển và phát triển cùng với cấu trúc gan môn, không phải là u mới. Một số nhà giải phẫu học cho rằng rất có thể là sự phát triển bất thường của tế bào trung mô nguyên thủy. Sự phát triển bất thường này có thể xảy ra vào giai đoạn cuối của bào thai, khi gan hình thành cấu trúc lobe và kết nối với đường mật. Stocker và các đồng nghiệp mô tả, sự囊 hóa của mô trung mô kèm theo sự tích tụ chất lỏng do tắc nghẽn, cùng với mạch lymph và đường mật bị tràn vào đã dẫn đến sự增大 của u. Sau đó, u lan tỏa và phát triển theo cấu trúc gan môn, tạo thành các đảo tổ chức bình thường. Stocker và các đồng nghiệp cũng chỉ ra rằng do thiếu bằng chứng về sự phân bào của mô trung mô, cho thấy hầu hết sự phát triển tăng trưởng xảy ra trước khi sinh hoặc ngay sau khi sinh, nhưng sự增大 của囊肿 thành khối u lớn xảy ra ở trẻ em. Nhưng gần đây, nhiều lý thuyết cho rằng các khối u này thực tế hoạt động hơn chỉ đơn thuần là sự phát triển. Trong trường hợp này, một nguồn cung cấp máu bất thường cung cấp cho các mô gan bình thường khác. Cuối cùng, mô ở vị trí khối u bị thiếu máu và thay đổi囊 tính. Trong quan sát, một số u hétérotopique có坏死 trung tâm và kết nối với tổ chức bình thường thông qua cuống, kết quả này hỗ trợ lý thuyết này.

　　2Về cơ chế gây bệnh

　　1956Năm, Edmondson phát hiện rằng u淋巴管, u hétérotopique, u tế bào tế bào gan đường mật, bệnh u淋巴管 nang, u hétérotopique màng bào và u hétérotopique nang có cùng đặc điểm tổ học và được gọi chung là u hétérotopique gan trung mô. U hétérotopique gan thường xuất hiện ở lá phải, gần mép, bề mặt gồ ghề như u nang. Đặc điểm giải phẫu và vi giải phẫu của u hétérotopique gan trung mô điển hình có thể dễ dàng phân biệt với các u gan khác. Về mặt bệnh lý, có thể chia thành hai loại lớn: loại thực thể và loại nang, loại thực thể bao gồm nguồn gốc từ tế bào gan và mô liên kết, kèm theo lượng lớn mô sợi, mạch máu, mỡ và mucus. Đặc điểm của khối u rất điển hình là: khối u lớn, biên giới rõ ràng hoặc có màng, đường kính thông thường8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎，且有发生扭转的报告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和胆管错构瘤，可能有上皮内衬。大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样，囊内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常（没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞），在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。

　　镜下根据起源不同而异。实质性错构瘤以肝细胞增生为主，胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主，间质性错构瘤以间叶组织增生为主，大量结缔组织呈中心性星状排列，肝细胞排列不规则，不形成小叶，胆管上皮及血管已纤维化。Dehnet用电镜观察，肿瘤由疏松的黏液样细胞，主要为成熟的间质及散在的肝细胞、胆管细胞构成。血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主。囊性的可见大小不等的囊腔，部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞，部分为结缔组织裂隙。肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索。肿瘤与正常组织界线明显。

　　本病少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向。

　　1、肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全。

　　2、全身表现可有贫血、消瘦。

　　关于本病的并发症极少见报导，对于需要进行手术的病人，在慎重地选择手术方式，尽量保存正常肺组织，防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术后并发症的发生。但若瘤体较大，对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状，造成胸廓畸形的，也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症，而使病情加重或复杂化。故当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。

　　临床特征为无症状性迅速生长的肿块，本病多发于婴幼儿，多见于4tháng đến2năm, thường5năm trước发病, nam∶nữ là2∶1，người lớn phát bệnh rất hiếm gặp, nhưng cũng có báo cáo, không có triệu chứng nào trong giai đoạn đầu, một số có khối u bụng từ khi sinh ra, khi phát triển khối u có thể phát triển nhanh chóng, khi khối u lớn dần, có thể chạm vào khối u ở vùng trên bên phải bụng, cứng, không đau khi chạm, di chuyển theo thở, giai đoạn cuối có thể xuất hiện khối u lớn không đau ở bụng và các triệu chứng bị ép, các triệu chứng tiêu hóa như nôn mửa, đầy bụng, táo bón, các triệu chứng bị ép ruột tiêu hóa như nôn mửa, đầy bụng, táo bón, khối u ép lên膈 có thể gây khó thở, nghiêm trọng có thể gây suy hô hấp hoặc suy tim, hiếm khi có khối u có cuống có thể bị cuộn tròn, hoại tử, các biểu hiện toàn thân có thể có thiếu máu, gầy còm...

　　Khám thấy bệnh nhân bụng phồng to quá mức, tĩnh mạch bụng giãn, có thể chạm vào khối u lớn, cứng, hình dáng không đều, không đau khi chạm, không di chuyển theo thở, gan to.

　　Bệnh này là u lành tính hiếm gặp, thường gặp ở trẻ sơ sinh và trẻ em, các đặc điểm lâm sàng ngoài việc không có triệu chứng tăng nhanh khối u bụng thì còn thiếu các dấu hiệu đặc hiệu, nếu phát hiện khối u lớn gan, sau khi loại trừ ung thư di căn, alphafetoprotein (-），bệnh nhân thường có tình trạng sức khỏe tốt, khả năng lành tính cao, nên xem xét bệnh này, ngoài các triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng, siêu âm, CT có ích cho việc chẩn đoán, nhưng thường chỉ có thể gợi ý bệnh lý chiếm chỗ gan, chẩn đoán xác định thường khó khăn, chẩn đoán rõ ràng vẫn dựa vào kiểm tra bệnh lý.

　　Bệnh nhân nên duy trì tinh thần thoải mái, tuyệt đối tránh bực bội, ăn nhiều rau quả, duy trì phân thông thường, không nên ăn quá no, nên ăn khoảng 7-8 phần đầy no, ăn ít thịt bò, dê, lợn, chó, tránh ăn thức ăn béo, khó tiêu, rượu mạnh và thực phẩm cay nồng rán, nên ăn thức ăn nhẹ nhàng, giàu dinh dưỡng. Bệnh nhân phức hợp gan cần tránh làm việc quá sức, không nên cầm vật nặng, không nên làm các bài tập thể dục mạnh mẽ, tránh tăng áp lực ổ bụng, gây vỡ khối u chảy máu. Có thể thường xuyên đi dạo dài và các bài tập thể dục nhẹ nhàng, kiểm tra lại siêu âm thận định kỳ, chú ý quan sát kích thước khối u.

　　Chức năng gan có thể trong giới hạn bình thường, có một số AFP tăng cao, sau khi lấy u ra giảm đi, nguyên nhân không rõ, khó giải thích, alphafetoprotein âm tính, ngoài ra CA19-9Có thể tăng cao.

　　X-quang, siêu âm bụng, CT và MRI có ích cho việc chẩn đoán.

　　1、Siêu âm bụng:Siêu âm bụng cho thấy khối u không có phản xạ của gan, có thể là đơn lẻ hoặc đa phát, có thể thấy khối u có dạng đa囊 (tròn hoặc elip), vách dày, khối u lớn không có calci hóa.

　　2、Chụp CT:CT biểu hiện là khối u ít mạch máu, bao gồm bao bọc và tổ chức thực chất, mật độ thấp hơn gan, có thể thấy các vùng mật độ không đồng đều lớn trong gan, có nhiều vùng lỏng trong suốt của khối u, hiện tại, CT vẫn là phương pháp nhanh chóng, rẻ tiền, đồng thời có thể hiển thị rất tốt các ranh giới giải phẫu để quyết định khả năng phẫu thuật cắt bỏ.

　　3、Chụp mạch vành:Biểu hiện là khối u ít hoặc không có mạch máu (mạch máu nhỏ giữa mô xơ), khối u xâm lấn vào thực chất gan xung quanh hoặc xâm nhập vào tĩnh mạch chủ dưới qua gan ở gan phức hợp không thường gặp, vì khối u ít được cung cấp máu, chụp mạch vành đối với việc chẩn đoán và phẫu thuật giúp rất ít.

　　4、Chụp quang phổ hạt nhân:Cũng có một số lợi ích trong việc chẩn đoán bệnh này.

　　5、Chụp X-quang bụng:Hiển thị vị trí thấp hơn của khí trong ruột bình thường, nhưng không phải tất cả các vôi hóa đều có thể phát hiện được trên hình ảnh.

　　6、MRI:Đây cũng là một phương pháp hiệu quả, với sự phát triển của công nghệ MRI tiên tiến như hình ảnh phản hồi sóng, phản hồi quay, MRI đã được cải thiện rất nhiều.

　　I. U hắc tố gan nên ăn những loại thực phẩm nào tốt cho sức khỏe

　　1、Uống thực phẩm nhẹ nhàng, giàu dưỡng chất.

　　2、Uống nhiều thực phẩm nấm, rau quả tươi.

　　II. U hắc tố gan không nên ăn những loại thực phẩm nào

　　1、Tránh thực phẩm béo, thực phẩm ngọt, rượu mạnh và thực phẩm chiên xào.

　　2、Tránh thực phẩm cứng hoặc thực phẩm cay nóng.

　　3、Tránh cá, tôm, cua, giò, thịt bò, dê, lợn, chó.

　　（Thông tin trên chỉ làm tham khảo, chi tiết xin hỏi bác sĩ）

　　1、Điều trị

　　Phương pháp điều trị phẫu thuật vẫn là phương pháp điều trị hàng đầu của bệnh này, mặc dù u này là lành tính, nhưng sự phát triển nhanh chóng của nó lại làm tăng độ khó cho phẫu thuật, vì vậy nên phẫu thuật sớm là hợp lý. Dựa trên vị trí của khối u, thực hiện phẫu thuật cắt bỏ khối u hoặc phẫu thuật cắt bỏ lá gan. Do u hắc tố gan intervallo thường có ranh giới rõ ràng với tổ chức gan bình thường, có thể chọn phương pháp lấy u. Nếu u dính chặt với tổ chức gan, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ phần gan hoặc cắt bỏ lá gan. Gan trẻ em nhiều không bị xơ hóa, khả năng tái tạo mạnh, cung cấp điều kiện cho phẫu thuật cắt gan phức tạp và rộng rãi. Đối với khối u lớn, và liên quan đến...1、2Đối với những trường hợp dính gan môn và tĩnh mạch cửa, cần chọn phương pháp phẫu thuật dựa trên kích thước, vị trí khối u và mối quan hệ với mạch máu xung quanh. Nếu cần thiết, có thể thực hiện tắc máu toàn gan hoặc tắc máu toàn gan lạnh, phương pháp này giúp giảm nhiệt độ tại chỗ gan, môi trường phẫu thuật không có máu, giải phẫu rõ ràng, đồng thời bảo vệ tế bào gan,有利于 phục hồi chức năng gan sau phẫu thuật.

　　2、Dự đoán

　　Sau khi kiểm tra lâm sàng trong thời gian dài, các bệnh lý được coi là lành tính của u hắc tố gan intervallo được xác nhận là u bướu lành tính, thuộc dị dạng phát triển, không có xu hướng ác tính. Mặc dù u hắc tố gan intervallo vì u bướu phát triển nhanh đã tạo ra đặc điểm phát triển tương tự khối u mới, nhưng phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn có thể điều trị bệnh lý lành tính này. Bệnh này có thể tái phát một số lần, cần theo dõi sau phẫu thuật.