肝错构腫瘍

　　1、発病原因

　　肝奇形性腫瘍は常に成長発育期に形成され、肝門構造とともに成長する腫瘍と見なされており、新生物ではありません。一部の病理学者は、原始間葉細胞の異常な発達が可能性が高いと考えています。この異常な発達は、胚の後期に肝が小葉構造と胆管を結合する際に発生する可能性があります。Stockerらは、間葉組織の嚢性変化が塞栓による液体貯留とともに、リンパ管およびその中に含まれる胆管が腫瘍の増大を引き起こすと説明しました。その後、腫瘍は門管構造に沿って拡散し、成長し、正常組織に囲まれた孤島状に形成されます。Stockerらはまた、間葉組織の有糸分裂活動の証拠が不足しているため、大多数の増殖成長が出生前または出生直後に起こると指摘しましたが、嚢が巨大な腫瘍に成長するのは子供の頃です。しかし、最近の理論では、これらの病変が単なる成長よりも活発であると仮定しています。この場合、異常な血流供給が他の正常な肝組織に注がれ、最終的には病変部位の組織が酸素不足になり、反応性嚢性変化が発生します。観察では、一部の奇形性腫瘍が中心性壊死を持ち、正常組織と蒂でつながっていることが報告されており、これらの結果はこの理論を支持しています。

　　2、発病機構

　　1956年、エドモンダソンは、リンパ管腫、奇形性腫瘍、胆管細胞繊維腺腫、海绵状リンパ管腫病、間葉性奇形性腫瘍および嚢性奇形性腫瘍が同じ組織学的特徴を持ち、統一して肝間葉性奇形性腫瘍と命名しました。肝奇形性腫瘍は通常右葉に発生し、辺縁に近く、表面が凸凹があり節状に見えます。典型的な肝間葉性奇形性腫瘍は大体および顕微鏡的な特徴が他の肝臓腫瘍と明確に区別できます。病理学的には、実質性および嚢性の二大カテゴリに分けられます。実質性は肝細胞および間葉組織の起源を持ち、大量の繊維組織、血管、脂肪および粘液を伴います。病変は非常に典型的に、巨大で境界が明確または嚢が存在する腫瘍で、一般的には直径8～10cmです。多くの腫瘍が多嚢性ですが、単発の大きな嚢が多数を占めます。病変はしばしば茎があり、扭转が報告されています。嚢性は血管性、リンパ血管性および胆管奇形性腫瘍を含み、上皮内被覆が可能です。大体標本の組織断面は茶色または硬い魚肉状で、嚢内は粘液性液体で満たされ、緩やかな組織および粘液様組織で分離されています。嚢の間の組織は白い、腫脹しているまたは赤褐色で、正常な肝間葉組織に似ています。組織病理学的特徴は、嚢、胆管、肝細胞、間葉組織が異なる割合で形成された混合物を含みます。しかし、嚢性でない実質性肝間葉性奇形性腫瘍の報告もあります。胆管は結合組織で包まれ、引き延ばされ変形し、間葉組織中に分布しています。肝細胞は正常で、肝細胞癌に類似する不成熟な肝細胞はありません。腫瘍の間葉組織では血管およびリンパ構造が見られます。

　　顕微鏡下的には起源によって異なります。実質性錯継腫は肝細胞の増生が主であり、胆管錯継腫は胆管および繊維コラーゲン基質の増生が主で、間質性錯継腫は間葉組織の増生が主で、大量の結合組織は中心部に星状に並んでいます。肝細胞は不規則に並んでおり、小葉を形成しません。胆管上皮および血管は繊維化されています。Dehnetが電子顕微鏡で観察したところ、腫瘍は緩やかな粘液性細胞で構成されており、主に成熟した間質および散在する肝細胞、胆管細胞が含まれています。血管性錯継腫は血管および繊維結合組織の増生が主です。嚢性のものは大きさが異なる嚢腔があり、一部の嚢腔には単層扁平の間皮細胞が内衬されています。一部は結合組織の裂隙です。腫瘍の周囲には少量の胆管および肝細胞索があります。腫瘍と正常組織の境界は明確です。

　　本疾患は転移の報告は少ないですが、肝硬変を伴わず、悪性傾向もありません。

　　1、腫瘤が上に圧迫して隔膜を圧迫すると、呼吸困難が生じ、重症の場合には呼吸困難や心機能不全を引き起こすことがあります。

　　2、全身的な症状としては貧血や痩身があります。

　　本疾患の並行症はほとんど報告されていません。手術が必要な患者に対しては、慎重に手術方法を選択し、正常な肺組織を最大限に保存し、過度な切除を避ける原則のもとで、手術中および術後の並行症の発生を防止することもできます。しかし、腫瘍が大きい場合や心臓大血管、肺組織に圧迫症状を引き起こし、胸郭を変形させる場合、肺炎や肺不張、支氣管拡張などの並行症が引き起こされ、病情が悪化したり複雑化することがあります。したがって、臨床的およびX線で悪性腫瘍を除外できない場合には、早期に手術を行うことが望ましいです。

　　無症状性の急速成長する腫瘍であり、本疾患は乳幼児に多く、4歳から2歳までが多く、通常5歳までに発症します。男女比は2:1で、成人での発症は非常に稀ですが、報告もあります。早期には何の症状もなく、出生時に腹部の腫瘤がある場合もあります。成長とともに腫瘤は急速に成長し、腫瘤が徐々に大きくなると、右上腹部で腫瘤を触ることができます。硬く、圧痛がないで、呼吸とともに上昇・下降します。晚期には腹部の無痛性の巨大な腫瘤やその圧迫症状が現れ、消化管の症状としては嘔吐、嘔吐、腹部膨満、便秘などがあります。腫瘤が上に圧迫して隔膜を圧迫すると、呼吸困難が生じ、重症の場合には呼吸困難や心機能不全を引き起こすことがあります。偶に蒂を持つものでは腫瘤の転移や壊死が起こり、全身的な症状としては貧血や痩身などがあります。

　　体格検査では、患者の腹部が極端に膨らんでおり、腹壁の静脈が拡張しており、巨大な腫瘤が触れることができます。質が硬く、形が不規則で、圧痛がなく、呼吸に関連して上下に動かないため、肝臓が大きくなっています。

　　この病気は比較的稀な良性腫瘍であり、多くの場合、乳幼児に発生します。臨床的な特徴は、無症状で急速に増大する腹部の腫瘤であり、典型的な特異的な徴候は不足しています。肝臓に巨大な腫瘤が見られ、転移癌を除外し、甲胎球蛋白（-）であり、患者の一般状態が良好である場合、良性の可能性が高く、この病気を考慮する必要があります。临床症状や所見の他、B超、CTなどの検査は診断に一定の助けになりますが、通常は肝臓の占位性病变を示すだけで、定性診断は通常難しいです。明確な診断は病理検査によるものです。

　　患者は通常、気分を穏やかに保つことを心がけ、大怒りや激しい怒りを避け、野菜や果物を多く摂取し、便通を良く保つようにしましょう。食事は満腹過ぎないようにし、七八分満腹が望ましいです。牛、羊、猪、狗の肉を少なくし、油や濃い味、強い酒、辛い揚げ物を避け、軽やかで栄養豊富な食事を心がけましょう。異所性腫瘍患者は、仕事や家事活動中に過度な力を使わないようにし、重い物を持たないようにし、激しい運動を避け、腹腔内の圧力が高くなったり、腫瘤が破裂して出血するのを防ぎましょう。長距離散歩などの低強度運動を定期的に行い、腎臓の超音波検査を定期的に受け、腫瘤の大きさを観察しましょう。

　　肝機能は正常範囲内にあり、少数のAFPが上昇していますが、腫瘍摘出後は低下します。その原因は不明で、説明が難しいです。甲胎球蛋白は陰性であり、またCA19-9が上昇する可能性があります。

　　X線、腹部超音波、CTおよびMRIは診断に役立ちます。

　　1、B超検査：腹部超音波検査では、境界がはっきりした肝無回声嚢胞が孤立しているか複数存在するかが確認できます。腫瘍内には多嚢胞状（円形または卵形）で、壁が厚く、石灰化していない巨大な影があります。

　　2、CT検査：CTは少血管の腫瘤群を示し、被膜のある嚢胞と実質組織があり、肝臓の密度よりも低いです。肝臓内に巨大な不均一な低密度領域が見られ、複数の嚢胞性の液体の暗部が見られます。現在、CTは速くて安価な方法であり、同時に解剖学的な境界をよく示し、手術切除の可能性を決定するのに役立ちます。

　　3、血管造影：無血管または少血管（織維組織間の小血管）の腫瘤が表現され、周囲の肝実質に病変が侵入したり、下腔静脈に侵犯する肝間葉性異所性腫瘍はあまり一般的ではありません。病灶の血供が少ないため、動脈造影は診断や手術に非常に役立ちません。

　　4、放射性核種スキャン：この病気の診断にも一定の助けとなります。

　　5、腹部平画像：他の正常な腸内ガスの画像位置が低くなるが、石灰化は必ずしも画像で発見できるとは限りません。

　　6、MRI：これも効果的な手段の一つであり、MRI技術の進歩、例えばグレードエコー画像、スピン回波などの技術の進歩に伴い、MRIは非常に向上しました。

　　一、肝嚢腫が食べるべき食品

　　1、軽くて栄養豊富な食品を選ぶのが望ましい。

　　2、キノコや新鮮な野菜、果物を多く食べる。

　　二、肝嚢腫が食べるべきでない食品

　　1、油や濃い味、強い酒及びフライ食品を避ける。

　　2、硬い食物や刺激的な香辛料を避ける。

　　3、魚やエビ、カニ、牛、羊、豚、犬の肉を避ける。

　　（以上の情報は参考までに、詳細については医師に相談してください）

　　1、治療

　　外科的治療はこの病気の第一選択の方法であり、この腫瘍は良性であるものの、急速に大きくなるため手術が難しくなるため、早期の手術が適しています。腫瘍が位置する場所に応じて、腫瘍切除術または肝葉切除術を実施します。嚢腫は通常正常な肝組織と明確に境界がついており、腫瘍摘除術を選択できます。腫瘍が肝組織と密接に粘连している場合、肝部分切除術または肝葉切除術を行うことができます。小児の肝臓は硬化が少なく、再生能力が強いため、複雑で広範囲の肝切除を行うための条件を提供します。巨大な腫瘍で、第1、2肝門および下腔静脈と粘连している場合、腫瘍の大きさ、位置および周囲の血管との関係に応じて術式を選択し、必要に応じて全肝血流遮断または低温灌流全肝血流遮断切肝を行います。この方法は肝局所の温度を低下させ、術野を無血状態にし、解剖が明確になり、肝細胞を保護し、術後の肝機能回復に有利です。

　　2、予後

　　長期的な臨床検査により確認されたことによれば、伝統的には肝間葉性嚢腫は良性病変とされ、発達異常に属し、悪性化の傾向はありません。しかし、肝間葉性嚢腫は嚢腫が急速に拡大し、新生物に似た成長特性を生じさせますが、全切除術でこの良性病変を治癒することができます。この病気は時折再発することがありますが、術後の観察が必要です。