Hamartomas hepáticos

　　1de causa

　　Os hamartomas hepáticos sempre foram considerados tumores associados ao crescimento do período de desenvolvimento, formados pelo crescimento da estrutura porta hepática, e não tumores novos. Alguns patologistas acreditam que é provável que seja um desenvolvimento anormal de células mesenquimais primitivas. Este desenvolvimento anormal pode ocorrer no estágio tardio do embrião, quando a estrutura lobular hepática se conecta ao ducto biliar. Stocker e outros descreveram que a transformação cística da mesenquima está associada ao acúmulo de líquido devido a obstrução, enquanto os vasos linfáticos e os ductos biliares engajados contribuem para o aumento do tumor. Em seguida, o tumor se difunde e cresce ao longo da estrutura porta, formando ilhas de tecido normal. Stocker e outros também observaram que, devido à falta de evidências de atividade mitótica da mesenquima, a maioria do crescimento proliferativo ocorre antes ou imediatamente após o nascimento, mas o aumento das cistos em tumores gigantes ocorre na infância. No entanto, recentemente, mais teorias sugerem que essas lesões são mais ativas do que simplesmente crescerem. Neste caso, uma perfusão de fluxo sanguíneo anormal supre outros tecidos hepáticos normais. O tecido na área da lesão finalmente sofre isquemia e transformação cística reativa. Foi observado que alguns hamartomas têm necrose central e conexão com tecido normal através de um pedúnculo, esses resultados suportam essa teoria.

　　2de mecanismo de desenvolvimento

　　1956Ano, Edmondson descobriu que os hemangioes, os hamartomas, os adenomas de células biliárias fibrosas, a doença de hemangioespiralis cavernosa, os hamartomas mesenquimais pseudocísticos e os hamartomas císticos possuem características histológicas idênticas e são nomeados uniformemente como hamartomas mesenquimais hepáticos. Os hamartomas hepáticos ocorrem frequentemente no lobo direito, próximo à margem, com superfície irregular e nodular. As características macroscópicas e microscópicas dos hamartomas mesenquimais hepáticos típicos podem ser claramente distinguidas de outras neoplasias hepáticas. Clinicamente, eles podem ser divididos em duas grandes classes: sólidos e císticos, onde os sólidos incluem origem das células hepáticas e mesenquimal, com grande quantidade de tecido conjuntivo, vasos sanguíneos, gordura e muco. A lesão é tipicamente caracterizada por tumores gigantes, com bordas claras ou encapsulados, geralmente com diâmetro8～10cm. Embora muitos tumores sejam multicísticos, a maioria dos cistos é única e grande. A maioria dos focos tem um pedúnculo e há relatos de torsão. Os cisticos incluem hepatocitomas vasculares, linfovasculares e biliários, que podem ter epitélio endoteliado. O cortes grossos de amostras macroscópicas podem apresentar uma cor castanha ou semelhante a peixe em consistência dura, cheios de líquido seroso ou mucoso, separados por tecido raro e tecido coloidal. O tecido entre os cistos é pálido, inchado ou castanho-avermelhado, semelhante ao tecido intersticial hepático normal, e as características patológicas histológicas incluem misturas de cistos, ductos biliares, hepatócitos, tecido mesenquimal formados em diferentes proporções. Mas também há relatos de hepatocitomas interstitiais sólidos e hepáticos. Os ductos biliares são envolvidos por tecido conjuntivo, esticados e deformados, distribuídos no tecido mesenquimal. Os hepatócitos são normais (sem hepatócitos imaturos semelhantes aos encontrados no câncer de hepatócito), e estruturas vasculares e linfáticas podem aparecer no tecido mesenquimal do tumor.

　　Microscopicamente, eles diferem de acordo com a origem. Os hepatocitomas espongiformes são dominados pelo crescimento de hepatócitos, os hepatocitomas biliários são dominados pelo crescimento de ductos biliares e基质 de colágeno fibroso, e os hepatocitomas interstitiais são dominados pelo crescimento de tecido mesenquimal, com uma grande quantidade de tecido conjuntivo disposto em uma formação estelar central, hepatócitos dispostos irregularmente, sem formação de lobos, epitélio biliar e vasos sanguíneos já fibrosados. Dehnet observou sob o microscópio eletrônico que o tumor é composto por células coloidais raras, principalmente tecido intersticial maduro e hepatócitos e células biliares esparsas. Os hepatocitomas vasculares são dominados pelo crescimento de tecido conjuntivo vascular. Os cisticos podem apresentar cavidades de diferentes tamanhos, algumas das quais são revestidas por epitélio plano de mesotélio, algumas são fendas de tecido conjuntivo. A margem do tumor tem uma pequena quantidade de ductos biliares e cordões de hepatócitos. A fronteira entre o tumor e o tecido normal é clara.

　　A doença é rara, e não está associada à cirrose ou tendência maligna.

　　1A compressão do tumor para cima na musculatura diafragmática pode causar dificuldade de respiração, e em casos graves, pode causar insuficiência respiratória ou insuficiência cardíaca.

　　2Pode haver anemia e perda de peso.

　　Os casos de complicações da doença são raramente relatados. Para os pacientes que precisam de cirurgia, sob a escolha prudente do método cirúrgico, o objetivo é preservar o tecido pulmonar normal e evitar a excisão excessiva, o que também pode prevenir bem as complicações intraoperatórias e pós-operatórias. Mas se o tumor for grande, e se压迫大血管、肺组织，导致胸廓畸形，也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症，从而使病情加重或复杂化。因此，当临床和X光检查不能排除恶性肿瘤时，应尽早进行手术。

　　As características clínicas são tumores de crescimento rápido assintomático, a doença ocorre mais frequentemente em crianças e bebês, e é mais comum em4a cada mês2anos, geralmente5anos antes de ocorrer, homens∶mulheres são2∶1，raro no adulto, mas também há relatos, não há sintomas no início, alguns têm tumores abdominais ao nascer, crescendo rapidamente com o desenvolvimento, quando o tumor cresce gradualmente, pode tocar um tumor na parte superior direita do abdômen, duro, sem dor, se move com a respiração, no estágio avançado pode aparecer um grande tumor abdominal inodor e os sintomas de compressão, os sintomas digestivos são náusea, vômito, distensão abdominal, constipação e outros sintomas de compressão gastrointestinal, a compressão do tumor para cima na diáfago pode causar dificuldade respiratória, grave pode causar síndrome de insuficiência respiratória ou insuficiência cardíaca, raro com cauda pode ocorrer torsão tumoral, necrose, os sinais sistêmicos podem incluir anemia, perda de peso e outros.

　　O exame físico mostra que o abdômen do paciente está extremamente inchado, a veia varicosa da parede abdominal, pode tocar um grande tumor, duro, forma irregular, sem dor, não se move com a respiração, o fígado é grande.

　　Esta doença é um tumor benigno raro, ocorre principalmente em crianças e bebês, além de um aumento rápido e silencioso de um tumor abdominal, falta de sinais específicos típicos, se encontrar um grande tumor hepático, após excluir o câncer de metástase, a proteína fetal (-），o paciente geralmente tem um estado geral bom, a possibilidade de benignidade é grande, deve ser considerada esta doença, além dos sintomas e sinais clínicos, a ultra-sonografia, a TC e outros ajudam no diagnóstico, mas geralmente só podem sugerir lesões hepatocarcinomatosas, o diagnóstico definitivo é geralmente difícil, o diagnóstico definitivo ainda depende do exame de patologia.

　　O paciente deve manter o espírito tranquilo no dia a dia, evitar grande raiva, comer mais vegetais e frutas, manter o trânsito intestinal normal, não comer em excesso, oito a nove por cento da sensação de saciedade é apropriado, comer menos carne de boi, ovelha, porco, cão, evitar alimentos gordurosos e picantes, álcool forte e alimentos fritos, comer alimentos leves e nutritivos, os pacientes com displasia hepática devem evitar o uso excessivo de força no trabalho e atividades domésticas, não carregar peso pesado, não fazer exercícios violentos, para evitar o aumento da pressão abdominal, a ruptura do tumor e a hemorragia. Pode fazer caminhadas de longa distância e outros exercícios de baixa intensidade regularmente, revisar regularmente a ultra-som renal, observar o tamanho do tumor.

　　As funções hepáticas podem estar dentro do normal, alguns AFP aumentaram, caíram após a remoção do tumor, a razão é desconhecida, difícil de explicar, proteína fetal negativa, outra CA19-9pode aumentar.

　　Raios X, ultra-som abdominal, TC e RM são úteis para o diagnóstico.

　　1、Exame de ultra-som:A ultrassonografia abdominal mostra cisto de fígado anecoico com bordas claras, pode ser isolado ou múltiplo, são visíveis tumores em forma de múltiplos cistos (redondos ou elípticos), paredes grossas, sombras enormes sem calcificação.

　　2、Exame de TC:A tomografia computadorizada (TC) mostra massa isquêmica, cisto com cápsula e tecido esquelético, densidade inferior ao fígado, são visíveis áreas de baixa densidade desiguais no fígado, são visíveis várias áreas de líquido cístico escuro, atualmente, a TC é um método rápido e barato, ao mesmo tempo que pode mostrar bem as bordas anatômicas para determinar a possibilidade de cirurgia de ressecção.

　　3、Angiografia:A manifestação é a massa isquêmica ou com poucos vasos sanguíneos (vasos sanguíneos entre tecidos fibrosos), a lesão invadiu o tecido hepático adjacente ou invadiu a veia cava inferior no mesentério hepático, a displasia hepática interlobular não é comum, pois a lesão tem pouca circulação sanguínea, a angiografia não ajuda muito no diagnóstico e cirurgia.

　　4、Escaneamento de radionuclídeos：Também pode ajudar na diagnose dessa doença.

　　5、Radiografia abdominal：Mostra que a posição de imagem de gás normal no intestino está mais baixa, mas não é necessário que a calcificação seja detectada na imagem.

　　6、MRI：Também é um método eficaz, com o desenvolvimento de tecnologias avançadas de MRI, como imagens de reflexão de gradiente e de espín-up, o MRI obteve grandes melhorias.

　　Um: Quais alimentos são bons para o hemangioendotelioma hepático

　　1、Alimentos leves e nutritivos são preferíveis.

　　2、Muitos alimentos de fungos, vegetais frescos e frutas.

　　Dois: O que não deve ser comido pelo hemangioendotelioma hepático

　　1、Evitar alimentos gordurosos e alimentos fritos.

　　2、Evitar alimentos duros ou alimentos picantes e irritantes.

　　3、Evitar peixes, camarões, lagostas, carne de boi, ovelha, porco e cão.

　　（Informações acima para referência apenas, consulte o médico para detalhes）

　　1、Tratamento

　　O tratamento cirúrgico é a opção de tratamento primária para essa doença, embora o tumor seja benigno, mas cresce rapidamente, aumentando a dificuldade cirúrgica, portanto, é aconselhável operar precocemente. De acordo com a localização do tumor, a excisão do tumor ou a cirurgia de reseção de lobo hepático deve ser realizada. Como o hemangioendotelioma geralmente tem uma fronteira clara com o tecido hepático normal, a excisão do tumor pode ser escolhida. Se o tumor estiver fortemente aderido ao tecido hepático, uma reseção parcial ou cirurgia de reseção de lobo hepático pode ser realizada. O fígado infantil geralmente não tem cicatrização, tem forte capacidade de regeneração, fornecendo condições para a resseção hepática ampla e complexa. Para tumores grandes, que estão conectados ao1、2Para os casos de adesão entre a veia porta e a veia cava inferior, a escolha da técnica cirúrgica deve ser baseada no tamanho e localização do tumor e suas relações com os vasos sanguíneos ao redor, e é necessário adotar a obstrução completa do fluxo sanguíneo hepático ou a obstrução do fluxo sanguíneo hepático por perfusão em baixa temperatura se necessário, essa técnica reduz a temperatura local do fígado, mantém o campo cirúrgico isento de sangue, facilita a anatomia e protege as células hepáticas, facilitando a recuperação funcional hepática pós-operatória.

　　2、Prognóstico

　　Após verificações clínicas a longo prazo, a hemangioendotelioma hepático, que era considerada clinicamente uma lesão benigna, é uma anomalia发育畸形, não tem tendência à metástase maligna. Embora o hemangioendotelioma hepático produza características de crescimento semelhantes a neoplasias devido ao rápido crescimento de cistos, a cirurgia completa pode curar essa lesão benigna. A doença pode ocorrer de vez em quando, e o acompanhamento pós-operatório deve ser realizado.