肝错构瘤

　　1、发病原因

　　肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。

　　2、发病机制

　　1956年，Edmondson发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘，表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类，实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤，一般直径8～10cm. A pesar de que muchos tumores son multicísticos, la mayoría son quistes solitarios grandes. La mayoría de los focos tienen estípula y hay informes de torsión. Los císticos incluyen displasias vasculares, linfovasculares y biliares, que pueden tener epitelio endotelial. El tejido de la sección grande del tejido puede ser marrón oscuro o parecido a la carne de pescado duro, lleno de líquido seroso o mucoso, separado por tejido laxo y tejido mucoso. El tejido entre los quistes es pálido, hinchado o marrón rojizo, similar al tejido intersticial hepático normal, las características patológicas de la histopatología incluyen mezcla de quistes, conductos biliares, células hepáticas, tejido mesenquimal en diferentes proporciones. Pero también hay informes de displasias hepáticas intersticiales sólidas y no císticas. Los conductos biliares están rodeados y alargados por el tejido conjuntivo, distribuidos en el tejido mesenquimal. Las células hepáticas son normales (sin células inmaduras como en el cáncer de hígado), y en el tejido mesenquimal del tumor pueden aparecer vasos sanguíneos y estructuras linfáticas.

　　Microscópicamente, varía según el origen. La displasia hepática esencial se caracteriza por el crecimiento de las células hepáticas, la displasia biliar por el crecimiento de los conductos biliares y el基质 de colágeno fibroso, y la displasia intersticial por el crecimiento del tejido mesenquimal, con una gran cantidad de tejido conjuntivo en disposición estrellada central, las células hepáticas se disponen irregularmente, no formando lobulillos, la epidermis de los conductos biliares y los vasos sanguíneos ya están fibrosados. Dehnet observó con el microscopio electrónico que el tumor está compuesto por células mucosas laxas, principalmente tejido intersticial maduro y células hepáticas y células biliares dispersas. La displasia vascular se caracteriza por el crecimiento de los vasos sanguíneos y el tejido conjuntivo fibroso. Los tumores císticos pueden tener cavidades de diferentes tamaños, algunas de las cavidades están recubiertas por epitelio plano de mesotelio, y algunas por fisuras de tejido conjuntivo. En el borde del tumor hay少量的 conductos biliares y cordones de células hepáticas. El límite entre el tumor y el tejido normal es claro.

　　La displasia hepática rara vez se reporta con torsión, pero no está acompañada de cirrosis y no tiene tendencia maligna.

　　1La compresión del tumor hacia arriba sobre el diafragma puede causar dificultad para respirar, y en casos graves, puede causar síndrome de insuficiencia respiratoria o insuficiencia cardíaca.

　　2Pueden haber síntomas como anemia y pérdida de peso.

　　Las complicaciones de esta enfermedad son raras, para los pacientes que necesitan cirugía, bajo la elección prudente del método quirúrgico, se intenta preservar el tejido pulmonar normal, y se puede evitar bien la aparición de complicaciones intraoperatorias y postoperatorias. Pero si el tumor es grande, y produce síntomas de compresión en los grandes vasos sanguíneos y el tejido pulmonar, causando deformidad de la caja torácica, también puede causar neumonía, atelectasia, dilatación bronquial y otras complicaciones, lo que puede empeorar o complicar la enfermedad. Por lo tanto, cuando la clínica y la radiografía no pueden excluir el tumor maligno, se debe operar lo antes posible.

　　Las características clínicas son tumores que crecen rápidamente sin síntomas, la enfermedad es más común en niños y bebés, y se ve con frecuencia en4meses a2años, generalmente5años antes de la enfermedad, hombres∶mujeres son2∶1，es raro en adultos, pero también hay informes, sin síntomas en la etapa temprana, algunos tienen masa abdominal al nacer, con el desarrollo del crecimiento de la masa puede crecer rápidamente, a medida que el tumor crece gradualmente, se puede tocar una masa en el cuadrante superior derecho del abdomen, rígida, sin dolor de presión, se mueve con la respiración, en la etapa tardía puede aparecer masa abdominal grande sin dolor y los síntomas de presión, los síntomas digestivos se manifiestan como náuseas, vómitos, distensión abdominal, estreñimiento y otros síntomas de presión gastrointestinal, la masa puede oprimir el diafragma superior, lo que puede causar dificultad para respirar, en casos graves puede causar dificultad respiratoria o insuficiencia cardíaca, rara vez puede ocurrir torsión del tumor con pedúnculo, necrosis, los síntomas sistémicos pueden incluir anemia, pérdida de peso y otros.

　　La inspección física muestra que el abdomen del paciente está extremadamente hinchado, las venas de la pared abdominal están varicosas, se puede tocar una masa grande, rígida, irregular, sin dolor de presión, no se mueve con la respiración, el hígado está grande.

　　Esta enfermedad es un tumor benigno raro, que ocurre más comúnmente en niños y niñas, las características clínicas además de la masa abdominal que aumenta rápidamente sin síntomas, carece de signos específicos típicos, si se encuentra una masa hepática grande, después de excluir el cáncer de metástasis, la proteína fetal ácida (-），el paciente generalmente tiene un buen estado general, la posibilidad de benignidad es grande, debe considerar esta enfermedad, además de los síntomas y signos clínicos, la ecografía, la TC y otros tienen cierta ayuda para el diagnóstico, pero generalmente solo pueden sugerir lesiones occupancyas hepáticas, el diagnóstico cuantitativo es difícil, el diagnóstico claro aún depende del examen de patología.

　　El paciente debe mantenerse alegre en su vida diaria, evitar la ira y la rabia, comer más vegetales y frutas, mantener las heces suaves, no comer demasiado, ser adecuado para tener entre el 70 y el 80 por ciento de la sensación de saciedad, comer menos carne de res, oveja, cerdo y perro, evitar alimentos grasos y sabrosos, alcohol fuerte y alimentos picantes y fritos, es mejor comer alimentos ligeros y nutritivos. Los pacientes con malformación heterotópica hepática deben evitar el esfuerzo excesivo en el trabajo y las actividades domésticas, no sostener objetos pesados, evitar actividades físicas intensas, para evitar aumentar la presión abdominal, lo que puede causar rotura del tumor y hemorragia. Puede hacer ejercicios de caminata a largo plazo y otros ejercicios de baja intensidad, revisar regularmente la ecografía renal, prestar atención a la observación del tamaño del tumor.

　　La función hepática puede estar en el rango normal, con un número pequeño de AFP aumentado, que disminuye después de la resección tumoral, la causa es desconocida, difícil de explicar, la proteína fetal ácida negativa, además de CA19-9Puede aumentar.

　　La radiografía, la ecografía abdominal, la TC y la RM son útiles para el diagnóstico.

　　1、Examen por ultrasonido:La ecografía abdominal muestra quistes hepáticos hiperecosos con bordes claros, pueden ser solitarios o múltiples, se pueden ver tumores con múltiples cámaras (redondos o elípticos), paredes gruesas, sombras de gran masa sin calcificación.

　　2、Examen por TC:La CT muestra grupos hipovasculares, cápsulas con membranas y tejidos sólidos, la densidad es más baja que el hígado, se pueden ver áreas de baja densidad inhomogénea grandes en el hígado, se pueden ver múltiples áreas de líquido cavitario, actualmente, la CT es un método rápido y económico, al mismo tiempo puede mostrar bien los límites anatómicos para determinar la posibilidad de extirpación quirúrgica.

　　3、Angiografía:Se manifiesta como tumor hipovascular (pequeños vasos sanguíneos entre los tejidos fibrosos) o poco vascular, la lesión invadiendo el tejido hepático circundante o invadiendo la vena cava inferior en la malformación heterotópica interlobular hepática no es común, ya que la lesión tiene poco suministro sanguíneo, la angiografía es de poca ayuda para el diagnóstico y la cirugía.

　　4、Escaneo de radioisótopos：También puede ayudar a diagnosticar esta enfermedad.

　　5、Radiografía abdominal：Muestra que la posición de la imagen de gas normal en el intestino se ha bajado, pero no todos los calcificaciones se pueden encontrar en la imagen.

　　6、RM：También es una herramienta efectiva, con el desarrollo de tecnologías avanzadas como la RM de gradiente de eco y la RM de spin de eco, la RM ha mejorado mucho.

　　I、Qué alimentos son buenos para la salud del paciente con hemangioendotelioma hepático

　　1、Es mejor comer alimentos ligeros y nutritivos.

　　2、Comer más alimentos fúngicos, vegetales frescos y frutas.

　　II、El mejor alimento que no debe comer el hemangioendotelioma hepático

　　1、Evitar alimentos grasos, sabrosos, fuertes y fritos.

　　2、Evitar alimentos duros o picantes y picantes.

　　3、Evitar pescado, camarones, cangrejos, carne de bovino, oveja, cerdo y perro.

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　　1、tratamiento

　　El tratamiento quirúrgico sigue siendo el método de elección para esta enfermedad, aunque este tumor es benigno, su crecimiento rápido añade dificultad a la cirugía, por lo que es mejor operar lo antes posible. Según la ubicación del tumor, se realiza una resección del tumor o una resección del lóbulo hepático. Dado que los hemangioendoteliomas suelen tener una clara delimitación con el tejido hepático normal, se puede elegir la resección del tumor. Si el tumor está fuertemente adherido al tejido hepático, se puede realizar una resección parcial del hígado o una resección del lóbulo hepático. Los hígados infantiles suelen no estar calcificados, tienen una capacidad de regeneración fuerte, lo que proporciona condiciones para la resección hepática amplia y compleja. Para tumores gigantes, que están conectados al1、2Para los casos de adhesión entre la vena cave inferior y la porta hepática,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低，术野处于无血状态，解剖清楚，又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。

　　2、pronóstico

　　Después de un largo período de pruebas clínicas, se ha confirmado que el hemangioendotelioma hepático, que se considera tradicionalmente una lesión benigna, es una malformación发育的，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征，但全切术可治愈这一良性病变。本病偶有复发，应术后随访。