Οι ανωμαλίες του ήπατος

　　1、etiology

　　Οι ανωμαλίες του ήπατος θεωρούνται συνήθως ως όγκοι που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της περιόδου ανάπτυξης και αναπτύσσονται μαζί με τις δομές της ουροδόχου κοιλίας, και όχι ως νέοι όγκοι. Μερικοί παθολόγοι πιστεύουν ότι είναι πιθανό ότι οι αρχικές μεσενχυματικές κύτταρα αναπτύσσονται ανωμαλώς. Αυτή η ανώμαλη ανάπτυξη μπορεί να συμβεί στην τελευταία φάση της εμβρυϊκής ανάπτυξης, όταν το ήπαρ σχηματίζει μικρές δομές και συνδέεται με τους χοληφόρους. Οι Stocker και οι συνεργάτες περιγράφουν ότι η κυστική μετατροπή του μεσenchύματος συνοδεύεται από την απόφραση και την συσσώρευση υγρών, ενώ οι αγγειαίοι αγγείες και οι χοληφόροι που περιλαμβάνονται σε αυτούς προκαλούν την αύξηση του όγκου του όγκου. Μετά την εξάπλωση και την ανάπτυξη του όγκου κατά μήκος των δομών της ουροδόχου κοιλίας, σχηματίζονται孤岛 που ενσωματώνονται στο κανονικό ιστο. Οι Stocker και οι συνεργάτες σημειώνουν επίσης ότι λόγω της έλλειψης αποδείξεων για τη μεσενχυματική μείωση της κύρισης, υποδηλώνεται ότι η πλειοψηφία της αύξησης της μάζας συμβαίνει πριν από τη γέννηση ή αμέσως μετά, αλλά η αύξηση του μεγέθους των κυστών σε μεγάλα όγκους συμβαίνει στους παιδικές ηλικίες. Πρόσφατα, περισσότερες θεωρίες υποθέτουν ότι αυτές οι περιοχές είναι πιο ενεργές από απλή ανάπτυξη. Σε αυτή την περίπτωση, μια ανώμαλη ροή αίματος εφοδιάζει άλλες κανονικές ηπατικές δομές. Η τελική κατάσταση του ιστού στην περιοχή της νόσου είναι η ανώμαλη αφυδάτωση και η κυστική μετατροπή. Στην παρατήρηση ανακαλύφθηκε ότι σε ορισμένες ανωμαλίες υπάρχει κεντρική νεκρωση και σύνδεση με το κανονικό ιστο, τα οποία υποστηρίζουν αυτή τη θεωρία.

　　2、εtiology

　　1956Το έτος, ο Edmondson ανακάλυψε ότι οι αγγειαίοι αγγείες, οι ανωμαλίες, οι αδένες των καψιδίων των χοληφόρων, οι σ海绵ώδεις αγγειαίοι αγγείες, η νόσος των σ海绵ώδεις αγγειαίων αγγείων, οι ψευδοκύστης και οι ανωμαλίες του μεσenchύμου έχουν τα ίδια ιστολογικά χαρακτηριστικά και ονομάζονται ενιαία ως ανωμαλίες του μεσenchύμου του ήπατος. Οι ανωμαλίες του ήπατος συχνά εμφανίζονται στον δεξιό φυλλόκαρπο, κοντά στην άκρη, με ερυθροπουνικό σχήμα. Οι χαρακτηριστικές ανωμαλίες του μεσenchύμου του ήπατος, τόσο στην αφαίρεση όσο και στο μικροσκόπιο, διακρίνονται ευκολα από άλλες όγκους του ήπατος. Παθολογικά μπορούν να κατηγοριοποιηθούν σε δύο κύριες κατηγορίες, την ιστορική και την κυστική, η ιστορική περιλαμβάνει την προέλευση από τις ηπατικές κύτταρα και το μεσένχυμα, με μεγάλη ποσότητα ινώδους ύλης, αγγείων, λίπους και γλυκογόνου. Η περιοχή της νόσου είναι χαρακτηριστική για την παρουσία μεγάλων, με καθαρούς ή περιβληματικούς όγκους, συνήθως με διάμετρο8～10cm. Although many tumors are multicystic, most are large solitary cysts. Lesions often have a pedicle and there are reports of torsion. Cystic hamartomas include vascular, lymphovascular, and bile duct hamartomas, which may have an epithelial lining. The gross specimen tissue section can be brownish gray or hard fish-like, filled with serous or mucinous fluid in the cyst, separated by loose and mucinous tissue. The tissue between the cysts is pale, edematous, or reddish-brown, resembling normal liver mesenchymal tissue. The histopathological characteristics include a mixture of cysts, bile ducts, liver cells, and mesenchymal tissue formed in different proportions. However, there are also reports of non-cystic, solid liver mesenchymal hamartomas. The bile ducts are surrounded and elongated by connective tissue, distributed in the mesenchymal tissue. Liver cells are normal (without immature cells similar to those in hepatocellular carcinoma), and blood vessels and lymphatic structures may appear in the mesenchymal tissue of the tumor.

　　Under the microscope, it varies depending on the origin. Parenchymal hamartoma is mainly characterized by hyperplasia of liver cells, bile duct hamartoma is mainly characterized by hyperplasia of bile ducts and fibrous collagen matrix, and interstitial hamartoma is mainly characterized by hyperplasia of mesenchymal tissue, with a large amount of connective tissue arranged in a central star pattern. Liver cells are arranged irregularly and do not form lobules. The bile duct epithelium and blood vessels have been fibrosed. Dehnet observed the tumor under an electron microscope and found it to be composed of loose mucinous cells, mainly mature stroma and scattered liver cells, bile duct cells. Angioid hamartoma is mainly characterized by hyperplasia of blood vessels and fibrous connective tissue. Cystic hamartomas may show cystic cavities of varying sizes, some of which are lined with a single layer of flat mesothelial cells, and some are filled with connective tissue fissures. There are a small number of bile ducts and liver cell cords around the tumor. The boundary between the tumor and normal tissue is distinct.

　　This disease is rarely reported to have torsion, but it is not accompanied by liver cirrhosis and has no malignant tendency.

　　1, upward compression of the mass on the diaphragm can cause difficulty in breathing, and in severe cases, it can cause respiratory distress or heart failure.

　　2, systemic manifestations may include anemia, weight loss.

　　Complications of this disease are rarely reported. For patients who need surgery, under the principle of careful selection of surgical methods, try to preserve normal lung tissue, and prevent excessive resection, it is also possible to prevent complications during and after surgery. However, if the mass is large and compresses the great vessels and lung tissue, causing chest deformity, it may also cause complications such as pneumonia, atelectasis, and bronchiectasis, which may worsen or complicate the condition. Therefore, when malignant tumors cannot be ruled out by clinical and X-ray examination, surgery should be performed as soon as possible.

　　Clinical features include asymptomatic rapid growth of a mass, which is more common in infants and young children, often seen in4μήνες μέχρι2έτη, συνήθως5έτη πριν από την εμφάνιση, ανδρικά : γυναικεία είναι2∶1，Η εμφάνιση σε ενήλικες είναι εξαιρετικά σπάνια, αλλά υπάρχουν αναφορές, χωρίς συμπτώματα στο αρχικό στάδιο, μερικοί έχουν κοιλιακή μάζα κατά την γέννηση, η μάζα μπορεί να αυξηθεί γρήγορα με την ανάπτυξη, καθώς ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να αισθανθεί το όγκο στο δεξί οπίσθιο κοιλιακό, σκληρός, χωρίς πόνους, κινείται με την αναπνοή, στην τελική φάση μπορεί να εμφανιστεί η αδύναμη κοιλιακή μάζα χωρίς πόνο και τα συμπτώματα πίεσης που προκαλούνται από αυτόν, τα συμπτώματα του γαστρικού συστήματος είναι ναυτία, εμετός, δυσπεψία, δυσκοιλιότητα κ.λπ., η πίεση στο διακλαδικό μυ του πνεύμονα μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην αναπνοή, σοβαρές μπορεί να προκαλέσουν αναπνευστική κρίση ή καρδιακή ανεπάρκεια, σπάνια μπορεί να συμβεί το τροχιοποιημένο όγκος, η νεκρωση, τα συμπτώματα του οργανισμού μπορούν να είναι αναιμία, απώλεια βάρους κ.λπ.

　　Η φυσική εξέταση δείχνει την κοιλιακή υπερβολική αύξηση, την κοιλιακή φλέβα, την αίσθηση του μεγάλου όγκου, τη σκληρότητα, την άτυπη μορφή, χωρίς πόνους, δεν κινείται με την αναπνοή, το ήπαρ είναι μεγάλο.

　　Η νόσος είναι ένας λιγότερο συχνός καλός όγκος, συμβαίνει συχνά σε παιδιά και εφήβους, η κλινική χαρακτηριστική εκτός από την απουσία συμπτωμάτων γρήγορης αύξησης του κοιλιακού όγκου, δεν υπάρχει τυπικό χαρακτηριστικό σημείο, αν βρεθεί μεγάλος όγκος του ήπατος, αφαιρέστε τον καρκίνο μετά τη μετάβαση, την αζουλόπρωτεΐνη (-），Ο ασθενής είναι συνήθως καλά, η πιθανότητα να είναι β良性 είναι μεγάλη, πρέπει να ληφθεί υπόψη αυτή η νόσος, εκτός από τα κλινικά συμπτώματα και σημεία, η υπερηχογράφηση, η CT κ.λπ. είναι χρήσιμες για τη διάγνωση, αλλά συνήθως μπορούν να δείξουν μόνο την ασθενική αλλαγή του ήπατος, η ακριβής διάγνωση είναι δύσκολη, η σαφής διάγνωση εξακολουθεί να εξαρτάται από την παθολογική εξέταση.

　　Ο ασθενής πρέπει να διατηρεί την καλή διάθεση, να αποφεύγει την μεγάλη οργή, να καταναλώνει περισσότερα λαχανικά και φρούτα, να διατηρεί την εύκολη passage των κόπρανων, να μην τρώει υπερβολικά, να είναι κατάλληλο το 70-80% της ικανοποίησης, να μειώνει τη κατανάλωση βοοειδών, κατσίκας, χοίρου, σκύλου, να αποφεύγει τη λιπαρή και πικάντικη τροφή, τη λιπαρή και πικάντικη ποτό και τα πικάντικα και φrying τρόφιμα, να προτιμά την ελαφριά και πλούσια σε θρεπτικά συστατικά τροφή. Ο ασθενής με μεταλλαγμένο ιστού του ήπατος πρέπει να αποφεύγει την υπερβολική προσπάθεια στη δουλειά και την καθημερινή ζωή, να μην κρατάει βαριά αντικείμενα, να μην κάνει ακραίες σωματικές δραστηριότητες, για να αποφύγει την αύξηση της πίεσης στην κοιλιακή κοιλότητα, να προκαλέσει διάτρηση του όγκου και αιμορραγία. Μπορεί να κάνει συχνά μακρινές βόλτες κ.λπ. χαμηλής έντασης σωματικές δραστηριότητες, να ελέγχει τακτικά την υπερηχογράφηση των νεφρών, να παρατηρεί το μέγεθος του όγκου.

　　Η λειτουργία του ήπατος μπορεί να είναι κανονική, με μερικές AFP να αυξηθούν, να μειωθούν μετά την αφαίρεση του όγκου, η αιτία είναι άγνωστη, δύσκολο να εξηγηθεί, η αζουλόπρωτεΐνη είναι αρνητική, και άλλες CA19-9Πιθανό να αυξηθεί.

　　Η ακτινογραφία, η υπερηχογράφηση, η CT και η MRI είναι χρήσιμες για τη διάγνωση.

　　1、Εκτίμηση με υπερηχογράφηση:Η υπερηχογράφηση της κοιλιάς δείχνει κοιλιακή κυστική κοιλότητα με σαφή όρια, μπορεί να είναι μοναδική ή πολυμορφική, είναι ορατή η πολυκυστική μορφή του όγκου (κυκλική ή οβάλ), τοίχος με μέτρια πυκνότητα, μεγάλη μάζα χωρίς οστεοποίηση.

　　2、Εκτίμηση με CT:Η CT δείχνει όγκους με λίγες αγγείες, κελύφη κύστεων και οργανικών υλικών, με χαμηλότερη πυκνότητα από το ήπαρ, είναι ορατή η μεγάλη αμηχανική περιοχή της πυκνότητας του ήπατος, είναι ορατές πολλές κυστικές σκιές υγράς, η CT παραμένει γρήγορη και φθηνή μέθοδος, και μπορεί να δείξει καλά τα ανατομικά όρια για να αποφασιστεί η πιθανότητα χειρουργικής αφαίρεσης.

　　3、Αγγειαία απεικόνιση:Δείχνει ως όγκος με λίγες ή καθόλου αγγείες (μικρές αγγειακές δομές μεταξύ των ινώδους οργανώσεων), η περιοχή της νόσου εισβάλλει στον περιφερικό ισώμα του ήπατος ή επιτίθεται στην κοιλιακή φλέβα στην περιοχή του μεταλλαγμένου ιστού του ήπατος, δεν είναι συχνό, λόγω της μικρής αίμαυσης της περιοχής της νόσου, η αρθρογραφία παρέχει ελάχιστη βοήθεια στη διάγνωση και την χειρουργική επέμβαση.

　　4、Ασθενής σκάνερ:Δίνει επίσης ορισμένη βοήθεια στη διάγνωση της νόσου.

　　5、Ακτινογραφία του σώματος:Εμφανίζεται ότι η θέση της άλλης φυσικής αεριστικής εικόνας στο έντερο έχει μειωθεί, αλλά η καρβονάτωση δεν μπορεί να ανιχνευτεί πάντα στην εικόνα.

　　6、MRI：Είναι επίσης ένα αποτελεσματικό μέσο, με την ανάπτυξη της προηγμένης τεχνολογίας της MRI όπως η κλίμακα ανιούσα της εικόνας, η σπινώδης ανιούσα της εικόνας, η MRI έχει μεγάλες βελτιώσεις.

　　Πρώτο, τι τρόφιμα πρέπει να τρώμε για την ηπατική δυσπλασία;

　　1、Προτιμήστε ελαφριά και πλούσια σε θρεπτικά συστατικά τρόφιμα

　　2、Πολλά τρόφιμα μυκήτων, φρέσκες λαχανικά και φρούτα

　　Δεύτερο, τι τρόφιμα πρέπει να αποφεύγουμε για την ηπατική δυσπλασία;

　　1、Αποφύγετε τα λιπαρά και πλούσια τρόφιμα, τα δυνατά αλκοόλ και τα ψητά τρόφιμα

　　2、Αποφύγετε τα σκληρά τρόφιμα ή τα πικάντικα τρόφιμα

　　3、Αποφύγετε τα ψάρια, τα κριού, τα πρόβατα, τα βοοειδή και τα σκυλιά

　　（Παρακάτω είναι για την πληροφορία, για λεπτομέρειες, παρακαλώ συμβουλευτείτε τον γιατρό σας）

　　1、Θεραπεία

　　Η χειρουργική θεραπεία είναι η πρώτη επιλογή για αυτήν την νόσο, αυτός ο όγκος, αν και καλοήθης, αυξάνεται γρήγορα και προσθέτει δυσκολία στη χειρουργική, οπότε είναι καλύτερο να επιταχύνουμε τη χειρουργική. Ανάλογα με τη θέση του όγκου, εκτελείται η αφαίρεση του όγκου ή η αφαίρεση του ηπατικού δακτυλίου. Επειδή η δυσπλασία συχνά διαχωρίζεται από το κανονικό ιστού του ήπατος, μπορεί να επιλεγεί η αφαίρεση του όγκου. Αν ο όγκος είναι στενά συνδεδεμένος με τον ιστό του ήπατος, μπορεί να γίνει η απομάκρυνση του μέρους του ήπατος ή η αφαίρεση του ηπατικού δακτυλίου. Η ηπατική δομή των παιδιών είναι συχνά χωρίς σκληρότητα, με ισχυρή ικανότητα αναγέννησης, παρέχοντας συνθήκες για την εκτέλεση της σύνθετης εκτεταμένης αφαίρεσης του ήπατος. Για τους τεράστιους όγκους, και με τον1、2Για τους ασθενείς με συστέγαση της οπής της κοιλίας και της αριστεράς φλέβας,应根据肿块的大小、部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低，术野处于无血状态，解剖清楚，又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。

　　2、Πρόγνωση

　　Με μακροχρόνια κλινική έλεγχο, έχει αποδειχθεί ότι η παραδοσιακά θεωρούμενη μεταγενής δυσπλασία του ήπατος είναι μια καλή παθολογία, μια ανωμαλία ανάπτυξης, χωρίς καρκινική τάση. Παρά την ταχεία επέκταση των κύστεων της μεταγενής δυσπλασίας του ήπατος που προκαλεί χαρακτηριστικά ανάπτυξης παρόμοια με τα νέα όγκους, η πλήρης απομάκρυνση μπορεί να θεραπεύσει αυτήν την καλή παθολογία. Η νόσος επαναλαμβάνεται ελάχιστα, πρέπει να παρακολουθείται μετά την επέμβαση.