肝错构瘤

　　1、发病原因

　　肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。

　　2、发病机制

　　1956Im Jahr 发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点，因此统一命名为肝间叶性错构瘤。肝错构瘤常发生在右叶、靠近边缘，表面凸凹不平呈结节状。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病理上可分为实质性和囊性两大类，实质性包括起源于肝细胞及间质，伴有大量纤维组织、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤，一般直径8～10cm. Obwohl viele Tumoren polykystisch sind, machen die einzeln großen Zysten die Mehrheit aus. Die meisten Läsionen haben einen Stiel und es gibt Berichte über Verdrehungen. Kystische umfassen Gefäß-Heterotopien, Lymphangiome und Gallenwege-Heterotopien, können mit epithelialer Lining vorhanden sein. Die macroscopische Schnittfläche des Gewebes kann braungrau oder hart wie Fischfleisch sein, die Kammern sind mit serösem oder mukösem Flüssigkeit gefüllt, von lockerem Gewebe und mukösem Gewebe getrennt. Das Gewebe zwischen den Zysten ist blass, geschwollen oder rötlichbraun, ähnlich wie das normale Leberinterstitium, die pathologischen Merkmale umfassen Kysten, Gallenwege, Leberzellen, mesenchymales Gewebe in verschiedenen Anteilen形成的 Gemisch. Es gibt aber auch Berichte über nicht-kystische, solide Leber-mesenchymale Heterotopien. Die Gallenwege sind von Bindegewebe umgeben, verlängert und deformiert, verteilt im mesenchymalen Gewebe. Die Leberzellen sind normal (haben keine unreifen Zellen wie in Leberzellkarzinomen), Gefäße und Lymphstrukturen können im mesenchymalen Gewebe des Tumors auftreten.

　　Mikroskopisch kann es je nach Ursprung variieren. Substantielle Heterotopien sind hauptsächlich durch Zellproliferation der Leberzellen gekennzeichnet, Heterotopien der Gallenwege durch Zellproliferation der Gallenwege und des Faserkollagens, interstitielle Heterotopien durch Zellproliferation des mesenchymalen Gewebes, eine große Menge an Bindegewebe in zentraler Sternform angeordnet, Leberzellen sind unregelmäßig angeordnet, bilden keine Lobuli, die Epithelzellen der Gallenwege und die Gefäße sind fibrös. Dehnet untersuchte das Tumor durch Elektronenmikroskopie und fand, dass der Tumor aus lösemachigen muköseren Zellen besteht, hauptsächlich aus reifen Interstitium und zerstreuten Leberzellen, Gallenwegenzellen. Gefäß-Heterotopien sind hauptsächlich durch Gefäß- und Bindegewebsproliferation gekennzeichnet. Kystische Heterotopien können unterschiedlich große Kammern aufweisen, einige Kammern sind mit einer Einzelschicht flacher Mesothelzellen ausgekleidet, einige sind Bindegewebsrisse. Am Rande des Tumors gibt es eine geringe Anzahl von Gallenwegen und Leberzellstreifen. Der Übergang zwischen Tumor und normalem Gewebe ist klar.

　　Es gibt wenige Berichte über Verdrehungen dieser Krankheit, aber es gibt keine Leberfibrose und keine bösartige Tendenz.

　　1Der Druck auf die Diaphragma durch das Tumorwachstum kann Atemnot verursachen, bei schweren Fällen kann es zu Atemnot oder Herzinsuffizienz führen.

　　2Mögliche allgemeine Symptome sind Anämie und Abmagerung.

　　Es gibt wenige Berichte über Komplikationen dieser Krankheit. Bei Patienten, die operiert werden müssen, kann man die Operation gut vermeiden, indem man sorgfältig die Operationsmethode wählt und so viel wie möglich normales Lungengewebe schützt, um übermäßige Entfernung zu vermeiden. Wenn der Tumor jedoch groß ist und Symptome wie Drücken auf das Herz-Kreislauf-System und das Lungengewebe verursacht, die zu einer Deformation des Brustkorbs führen, kann es auch zu Komplikationen wie Pneumonie, Atmungsschwäche und Bronchialschwangerschaft führen, die die Krankheit verschlimmern oder komplexer machen. Daher sollte bei Verdacht auf bösartige Tumoren auf klinischer und röntgenologischer Basis so früh wie möglich operiert werden.

　　Die klinischen Merkmale sind asymptomatische schnelle Wuchstum von Tumoren, die häufig bei Kindern und Babys auftreten und hauptsächlich in4Monaten bis2Jahren, Männer : Frauen5vor dem Alter von2∶1，in der Regel extrem selten bei Erwachsenen, aber es gibt auch Berichte, in der frühen Phase gibt es keine Symptome, einige haben bereits bei der Geburt Bauchtumoren, mit der Entwicklung und Entwicklung wächst der Tumor schnell, wenn der Tumor allmählich größer wird, kann man im rechten Oberbauch einen Tumor tasten, hart, schmerzlos, mit der Atmung auf und ab beweglich, in der späten Phase können Bauchtumoren ohne Schmerzen und die damit verbundenen Kompressionszeichen auftreten, die Verdauung zeigt Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Verstopfung und andere gastrointestinale Kompressionszeichen, wenn der Tumor den Brustkorb nach oben drückt, kann Atemnot auftreten, schwerwiegend kann es zu Atemnot oder Herzinsuffizienz kommen, gelegentlich können Tumoren mit einem Stiel umdrehen, nekrotisieren, die allgemeinen Symptome können Anämie, Abmagerung und andere sein.

　　Der Patient hat eine extreme Bauchvergrößerung, Varizen der Bauchwand, einen großen Tumor, der spürbar ist, hart, unregelmäßig geformt, schmerzlos, nicht mit der Atmung auf und ab beweglich, Lebervergrößerung.

　　Diese Krankheit ist ein seltener gutartiger Tumor, der häufig bei Kindern und Babys auftritt, die klinischen Merkmale sind außer dem无症状 schnellen Wachstum des Bauchpakets keine typischen spezifischen Merkmale, wenn ein großer Leberknoten entdeckt wird, der von Metastasenkrebs ausgeschlossen wird, Alpha-Fetoprotein (-），Patienten sind im Allgemeinen in gutem Zustand, die Möglichkeit der benignen Tumoren ist groß, diese Krankheit sollte in Betracht gezogen werden, außer den klinischen Symptomen und Anzeichen, Ultraschall, CT usw. können die Diagnose unterstützen, aber sie können normalerweise nur die Leberzellposition der Läsung anzeigten, die spezifische Diagnose ist oft schwierig, die klare Diagnose hängt noch von der Pathologie ab.

　　Patienten sollten ihren Geisteszustand stets entspannt halten, sich vor groben Wutanfällen hüten, mehr Gemüse und Obst essen, den Stuhlgang aufrecht erhalten, nicht zu voll essen, sondern etwa 7-8 von 10 satt sein, weniger Rind-, Schaf-, Schwein- und Hunderindfleisch zu essen, fettige und würzige, starke alkoholische und scharfe Frittiertes zu vermeiden, leichte und nahrhafte Lebensmittel zu bevorzugen. Patienten mit Hamartomen sollten bei der Arbeit und den Haushaltsaktivitäten nicht übermäßig anstrengend sein, keine schweren Gegenstände zu tragen, keine heftigen körperlichen Übungen durchzuführen, um den Bauchdruck nicht zu erhöhen und die Tumorzelle zu platzen und zu bluten zu verhindern. Sie können regelmäßig lange Spaziergänge und andere geringe Intensitätsübungen durchführen, regelmäßig die Bauchultraschalluntersuchung der Nieren überprüfen und auf die Größe des Tumors achten.

　　Die Leberfunktion kann im Normalbereich liegen, es gibt einige AFP-Erhöhungen, die nach der Entfernung des Tumors abnehmen, der Grund ist unbekannt und schwer zu erklären, Alpha-Fetoprotein ist negativ, sowie CA19-9kann erhöht sein.

　　Röntgen, Bauchultraschall, CT und MRI sind für die Diagnose hilfreich.

　　1、Ultraschalluntersuchung:Die Bauchultraschall zeigt klare, nicht-reflektierende Leberkysten, die isoliert oder mehrfach auftreten können, kystische Formationen im Tumor sind sichtbar (rund oder oval), dicke Wände, große, nicht-kalzifizierte Schattenbilder.

　　2、CT-Untersuchung:Die CT zeigt eine geringblutversorgte Massenbildung, Kapselgefüge und Substanzgewebe, die Dichte unter der Leber liegt, es sind große, inhomogene Dichtebereiche in der Leber sichtbar, mehrere kystische Flüssigkeits dunkle Bereiche sind sichtbar. Derzeit ist die CT ein schnelles, kostengünstiges Verfahren, das gleichzeitig sehr gut die anatomischen Grenzen zeigt, um die Möglichkeit der chirurgischen Entfernung zu bestimmen.

　　3、Angiographie:Die Läsion manifestiert sich als Tumor mit geringer oder keiner Blutversorgung (kleine Gefäße im Bindegewebe), die in den umgebenden Leberparenchym eindringt oder die inferioren Vena cava im interlobulären Hamartom heftet, ist nicht häufig. Da die Läsion wenig Blutversorgung hat, ist die Angiographie für die Diagnose und Operation von geringem Nutzen.

　　4、Radioisotopen-Scintigraphie：bietet auch eine gewisse Hilfe bei der Diagnose dieser Krankheit.

　　5、Flachröntgenaufnahme:Die Position der anderen normalen Darminhalationsgase wird niedriger angezeigt, aber nicht alle Kalknungen können unbedingt im Bild entdeckt werden.

　　6、MRI：Dies ist ebenfalls eine wirksame Methode. Mit der Entwicklung fortschrittlicher MRI-Techniken wie Gradientenreflektion und Spin-Echo-Technik hat sich die MRI erheblich verbessert.

　　Eins, Welche Lebensmittel sind für Hamartome der Leber vorteilhaft?

　　1、Leichte und nahrhafte Lebensmittel bevorzugen.

　　2、Pilze, frische Gemüse und Obst in großen Mengen essen.

　　Zwei, Welche Lebensmittel sollten Hamartome der Leber nicht essen?

　　1、Fettige und reichhaltige Lebensmittel, starke Alkoholika und frittierte Lebensmittel vermeiden.

　　2、Harte oder scharfe Lebensmittel und würzige Lebensmittel vermeiden.

　　3、Fische, Krebse, Krabben, Rind-, Schaf-, Schweine- und Hunderindfleisch vermeiden.

　　（以上信息仅供参考，详情请咨询医生）

　　1、Behandlung

　　Die Operation ist die beste Behandlungsmethode für diese Krankheit. Obwohl der Tumor gutartig ist, wächst er schnell und erhöht die Schwierigkeit der Operation, daher ist es besser, frühzeitig operativ zu behandeln. Abhängig vom Standort des Tumors wird eine Tumorentfernung oder eine Leberlappenresektion durchgeführt. Da Hamartome oft eine klare Grenze zwischen dem Tumor und dem normalen Lebergewebe aufweisen, kann eine Tumorentfernung gewählt werden. Wenn der Tumor eng mit dem Lebergewebe verbunden ist, kann eine partielle Leberresektion oder eine Leberlappenresektion durchgeführt werden. Das Lebergewebe der Kinder ist oft nicht verhärtet und hat eine starke Regenerationsfähigkeit, was die Durchführung komplexer breit angelegter Leberresektionen ermöglicht. Bei großen Tumoren, die mit dem1、2Bei Adhäsionen von Leberhöhle und inferiorer Vena cava sollten die Operationen gemäß der Größe, Lage des Tumors und des Verhältnisses zum umgebenden Blutgefäß gewählt werden. Bei Bedarf sollte eine totale Leberblutverschluss- oder hypotherme Perfusions-Total-Leberblutverschluss-Chirurgie durchgeführt werden, um die lokale Temperatur der Leber zu senken, den Operationsbereich in einem Blutleerzustand zu halten, die Anatomie klar zu machen und die Leberzellen zu schützen, was der postoperativen Leberfunktionserholung zugute kommt.

　　2、Prognose

　　Durch langjährige klinische Untersuchungen bestätigt, wird die traditionell als gutartige Läsion betrachtete mesenchymale Hamartome als Entwicklungsanomalie eingestuft und zeigen keine maligne Tendenz. Obwohl mesenchymale Hamartome aufgrund der schnellen Ausdehnung von Zysten ähnliche Wachstumsmerkmale wie neue Gewebe aufweisen, kann eine radikale Resektion diese gutartige Läsion heilen. Die Krankheit kann gelegentlich recurrence, postoperative Follow-up sollte durchgeführt werden.