小肠重复畸形

　　一、发病原因

　　小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，因此此种重复畸形常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％与胸椎畸形合并，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、近年来许多学者研究认为，原肠发育完成后，由于原肠发生缺血性坏死病变，出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片段接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。因此，有些小肠重复畸形患儿可能同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　二、发病机制

　　小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应，但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜，20% ~35％为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80％重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通，腔内积蓄黏膜分泌液，形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发，少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病，但于成年期可发生癌变。小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。

　　1、按临床外观分型

　　(1）肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　(2）肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与小肠肠腔互不交通。本型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11Fall (84.6％)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　(3）管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70cm，甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭，远端开口与主肠管相通；壁内衬有胃黏膜或胰腺组织，较囊肿型多见，并且畸形与主肠管不相通；或畸形远端盲闭，近端向主肠管开口，畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿，推移或压迫主肠管引起肠梗阻。

　　②憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态，与所接触的肠管或脏器粘连；近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。

　　(4）Thorakobdominales Missbildung: Thorakobdominales Missbildung macht etwa 10% der gastrointestinalen wiederholten Missbildungen aus.2％～6％, können aus jeder Stelle des Bauchhohlraums der Gastrointestinaltrakt stammen. Die Thorakobdominales Missbildung des Dünndarms tritt häufig im Dünndarm auf, die Missbildung ist langgestreckt und von der Mesenterialseite des Hauptdarms abgegeben, durch den retroperitonealen Raum über einen bestimmten pathologischen Schlitz des Diaphragmas oder des Ösophagusraums in das retroMEDIASTIN eintritt. Der Endabschnitt der Missbildung kann bis zum Apex der Pleura reichen und an den Halswirbel oder den oberen Brustwirbel anhaften. Thorakobdominales Missbildung mit Rückenmarksmissbildung, wie Hemivertebra, Synostose der Wirbel, Spalten der Wirbelsäule oder Darmbläschen der primären Neuralrohrzyste im Wirbelsäulenkanal.

　　(5）Thorakobdominales Missbildung kann auch in der Thoraxhöhle und im Bauchhohlraum existieren, ohne dass sie miteinander in Verbindung stehen. Diese Fälle sind selten, und es ist leicht, sie klinisch zu übersehen oder zu übersehen. Daher ist es wichtig, nach einer Diagnose von Missbildungen an jeder Stelle sorgfältig zu überprüfen, ob2Missbildung.

　　2、Nach dem Typ der Mesenterialblutversorgung klassifiziert In den letzten Jahren haben Li Long und andere nach dem Verhältnis der Blutversorgung des Dünndarmabschnitts der wiederholten Missbildung zur Hauptdarmblutversorgung diese in koncordante Art und intra-mesentericales Typ eingeteilt.

　　(1）Konkordante Art (Typ I): Die主动脉 von den marginalen Arterien des Mesenteriums der beiden Darmwände abgegeben, die beiden Gefäße werden von beiden Seiten der Bauchfellblätter zur versorgten Darmwand geführt, die Gefäße, die den Darm versorgen, passieren den wiederholten Darmabschnitt nicht, die Trennung des Blutflusses des wiederholten Darmabschnitts beeinträchtigt den Blutfluss des Darmes nicht, dieser Typ macht etwa 10% der wiederholten Missbildungen aus.75.3％, die überwiegend als Bläschenartige Formationen auftreten, und diejenigen mit Brustwirbelsäulenmissbildungen machen nur6.2％.

　　(2）Intra-mesentericales Typ (II): Die wiederholten Darmabschnitte befinden sich zwischen den beiden Seiten der Bauchfellblätter des Mesenteriums, während die Arterien von beiden Seiten über die wiederholten Darmabschnitte zum Darm führen, die kurzen Astzweige, die in den wiederholten Darmabschnitten abgetrennt werden, beeinträchtigen den Blutfluss des Darmes nicht. Dieser Typ macht etwa 10% der wiederholten Missbildungen aus.24.7％, die überwiegend tubulär sind. Bei Patienten mit Brustwirbelsäulenmissbildungen erreicht91.6％.

　　1、Atmungsbeschwerden Außer den Bauchsymptomen können bei wiederholten Missbildungen der Brust- und Bauchhöhle gleichzeitig Symptome einer komprimierten Atemwege oder des Mediastins auftreten. Manchmal sind die Symptome der Brusthöhle dominierend, das Kind hat Atemnot, Asthma, Zyanose, Verschiebung des Mediastins. Es wird leicht für Pneumonie oder Mediastinom diagnostiziert.

　　2、Darmverdrehung durch die Schwerkraftwirkung der wiederholten Darmabschnitte und die Verdrehung des verlängerten Darmmesentäms, können Symptome und Zeichen einer akuten, vollständigen, strangulierenden Darmobstruktion auftreten. Es tritt häufig bei Neugeborenen und Kleinkindern auf. Die Krankheit entwickelt sich akut, die Symptome sind schwerwiegend, Übelkeit, starke Bauchschmerzen. Der Bauch kann verdrehte Klumpen berühren.

　　3、Darmverschiebung im distalen Dünndarm und im Ileokolon der Darmbläschen der wiederholten Missbildungen ist anfällig für Darmverschiebung. Einige Autoren berichten, dass in der wiederholten Missbildung des Darms17Fall (26％) Darmverschiebung auf, während1Jahre alt15Beispiel, macht88.2％, alle haben die typischen klinischen Erscheinungen einer akuten Darmverschiebung. Eine Darmverschiebung durch wiederholte Missbildungen kann mit neither Luft- noch Wasserdampf-Bauchdarm irrigation oft nicht in den ursprünglichen Zustand zurückversetzt werden. Gelegentlich kann nach einer erfolgreichen Reposition durch Darmirrigation ein Bauchtumor verbleiben, der im Ultraschall noch als kapselartige Formation sichtbar ist.

　　4、Perforation des Dünndarms durch die nekrotische Magenschleimhaut und die nekrotische Bauchspeicheldrüsenzellen, die die Dünndarmschleimhaut korrodieren, führt zu einer Peritonitis. Es wird berichtet, dass sich alle Perforationsstellen durch ectopische Magenschleimhaut auszeichnen, die bereits Ulzera gebildet hat, und dass die Perforation sich im Grund der Ulzera befindet. Klinisch sind Symptome und Zeichen einer akuten Peritonitis, bei Säuglingen und Kleinkindern können die Zeichen möglicherweise nicht明显, und es ist schwer, sie von einer Perforation der akuten Blinddarmentzündung zu unterscheiden. Es ist notwendig, geduldig und sorgfältig zu untersuchen.

　　Die gastrointestinalen Wiederholungsmissbildungen sind aufgrund der komplexen Faktoren wie pathologische Anatomie, Lage, pathologische Morphologie, Größe, ob mit dem Darm verbunden, ob mit Komplikationen verbunden, etc. stark variabel, die Symptome können in jedem Alter auftreten,60% ~83%2Jahre alt sind, viele Fälle sind geboren1Monaten Symptome auftreten, einige Fälle haben keine Symptome, nur bei anderen Krankheiten, die während der Bauchoperation entdeckt werden.

　　1、Die Obstruktion tritt häufig bei kystischer Missbildung auf, die mit dem Hauptdarm nicht verbunden ist, insbesondere bei Zysten im Darmwand, die in den Darmhohlraum hervortreten und eine unterschiedlich starke Obstruktion verursachen, die Zysten können leicht zu einem Einklemmungspunkt führen, um einen Blinddarmdarm zu verursachen, die Symptome sind plötzliche Erbrechen, Bauchschmerzen, Fruchtsaftstuhl und andere akute Obstruktionssymptome, die meisten dieser Fälle treten in jungen Jahren auf, Zhao Li und andere haben berichtet13Fall sind alle2Jahre alte Babys,5～9Monate betragen61.5%, die extraintestinale Kystenart wächst allmählich, kann den Darm drücken und eine Obstruktion verursachen, kann auch durch die Schwerkraft verursacht werden, um eine Drehung des Darms zu verursachen, was zu starken Bauchschmerzen, Erbrechen, dem Aufhören des Stuhls und des Abgangs, manchmal zu blutigen Stuhlgangen, Fieber, feinen Puls, Schock und anderen Giftstoffsymptomen führen kann.

　　2、Gastrointestinale Blutungen durch Ulzera in der Mukosa der gastrointestinalen Wiederholungsmissbildung, die durch ectopische Magenmukosa oder pancreatische Gewebe verursacht werden und mit dem Hauptdarm verbunden sind, aufgrund der Ulzera im Gastrointestinaltrakt führt zu gastrointestinalen Blutungen, Holcomb hat gesammelt101Fall mit gastrointestinaler Wiederholungsmissbildung,21Fall gibt es ectopische Magenmukosa, davon11Fall (52%) tritt im Rektum der Wiederholungsmissbildung auf, er glaubt, dass das Blut im Stuhl oft das erste Symptom der tubulären Wiederholungsmissbildung des Ileums ist, häufig1Über Jahre alten Kindern, klinisch manifestiert sich durch wiederholte mittlere Mengen von Stuhlstuhl, die Farbe des Stuhlstuhls hängt von der Blutungsstelle und der Blutmenge ab, bei weniger Blutung in höherer Position ist es Teerstuhl, bei niedriger Position oder mehr Blutung ist es dunkelroter oder roter Stuhlstuhl, bei Säuglingen und Kleinkindern manifestiert sich häufig akutes Unterdarmblutung, während ältere Kinder hauptsächlich mit intermittierendem Stuhlstuhl und Bauchschmerzen klagend sind, kann die Blutung oft von selbst aufhören, aber es ist leicht, wiederholt zu bluten, was zu Anämie führen kann, selten kann es zu einem anhaltenden großen Blutverlust kommen, der zu einem Schock führt.

　　3、Bauchtumor und Bauchschmerzen2/3Es kann ein Tumor im Bauch tastbar sein, der kystische Missbildung rund oder elliptisch ist, die Oberfläche ist glatt und hat ein Kissengefühl, er ist nicht mit Schmerzen verbunden, die Grenzen des Tumors sind sehr klar, er hat eine gewisse Beweglichkeit, die tubulare Missbildung ist mit einem Ausgang verbunden, der mit dem Hauptdarm verbunden ist, so dass das Sekret im Hohlraum abfließen kann, daher ist die Möglichkeit, den Tumor zu berühren, gering, wenn der Ausgang nicht gut abfließen kann, kann sich der Flüssigkeitsgehalt im Hohlraum der missbildeten Darm腔 im Bauch als faseriges Objekt ansammeln, wenn der Ausgang gut abfließen kann, schrumpft der Tumor, und bei schnellerem Wachstum der Kysten aufgrund der erhöhten Spannung der Kystenwand können Bauchschmerzen auftreten, wenn innere Blutungen oder entzündliche Exsudate durch Verletzungen oder Infektionen im Kysteninneren auftreten, wächst der Tumor schnell, die Bauchschmerzen werden stärker, und es kann eine Spannung der Bauchmuskulatur und Schmerzen auf Druck auftreten, wenn die Kystenruptur oder Perforation auftritt, führt dies zu Peritonitis.

　　4Außer den Bauchsymptomen können auch Symptome einer Druckausübung auf die Atemwege oder das Mediastinum auftreten, manchmal dominieren die Brustsymptome, und das Kind kann Atemnot, Asthma, Zyanose, Verschiebung des Mediastins erleiden, und es kann leicht mit Pneumonie oder Mediastinom verwechselt werden.

　　5、并存畸形小肠重复畸形可并存小肠闭锁，肠旋转不良，脐膨出，有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形，胸腹腔重复畸形常伴发颈，胸椎半椎体或融合畸形，肠重复畸形以腹部包块就诊者为数不多，有营养不良的患儿由于腹壁弱，较易触及活动性包块。

　　1、禁烟禁酒：是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁，酒为湿热之最，吸烟、喝酒对咽部的危害极大。

　　2、清淡饮食：凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害，应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品，多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。

　　3、注意口腔卫生：注意个人卫生，勤洗手。早晚可用淡盐水漱口，漱口后不妨再喝一杯淡盐水，可清洁和湿润咽喉，改善咽部环境，预防细菌感染。

　　4、加强锻炼：平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一，增强机体防御能力，因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。

　　5、保持室内空气清新：空调环境下，要经常开窗通风，室内放盆水，增加湿度。同时要避免吸入粉尘、烟雾、刺激性气体。如在有粉尘的环境中工作，应戴口罩进行防护。

　　1、X线检查腹部平片可显示肠管受压移位，不全肠梗阻病例胃肠透视见肠管有弧形压迹，钡餐检查可见某一组小肠钡剂充盈缺损或受压，尤应注意末端回肠和回盲瓣附近部位的影像，若能见到小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，并出现蠕动时有重要诊断价值。

　　脊柱X线片发现椎体异常，应进一步作脊髓腔造影，磁共振或CT检查，确定有无脊柱内神经管原肠囊肿。

　　2、超声波检查腹部的超声波检查显示腹部包块为囊性，并对其位置，大小作出判断，有利于诊断及鉴别诊断。

　　3、放射性核素检查在重复肠管内有异位胃黏膜时，经静脉注射99mTc后腹部扫描，常可显示出重复肠管部位的放射性浓集区，但需与梅克尔憩室加以区别，且要注意阴性结果不能否定诊断。

　　4、腹腔镜检查如有条件行腹腔镜检查，可准确确定病变部位及其类型。

　　1、小肠重复畸形吃哪些食物对身体好：

　　Essen Sie hauptsächlich leichte Speisen,多吃通便食物，多吃蔬果，如香蕉、草莓、苹果等。da sie reich an Nährstoffen sind,多吃提高免疫力的食物如蜂胶等。以此增强个人抗病的体质。平时还要合理搭配膳食，注意营养充足。

　　2, Was sollte man bei Darmduplikationen am besten nicht essen:

　　Rauchen und Alkohol vermeiden, scharfe Gewürze vermeiden, fettige Speisen vermeiden, Rauchen und Alkohol vermeiden. Kälte und kalte Lebensmittel vermeiden. Um wiederkehrende Krankheiten zu vermeiden.

　　Erste, Behandlung

　　Die Operation ist die einzige Behandlungsmethode, etwa80％ der Fälle werden aufgrund von akuten Bauchschmerzen operiert. Unsymptomatische Darmduplikationen sollten ebenfalls operativ entfernt werden, um Komplikationen und das Auftreten von Karzinomen im Erwachsenenalter zu verhindern.

　　1, Die Entfernung der wiederholten Anomalien der Zysten Der wiederholte Dünndarm hat eine独立的 Mesenterie und Blutgefäßzweige, die Zysten können vollständig entfernt werden. Für wiederholte Anomalien, die eng am Mesenterium des Hauptdarms befestigt sind, sollte der Chirurg sorgfältig zwischen dem Hauptdarm und dem missbildeten Zysten suchen, um die direkten Nährblutgefäße der Zysten zu finden. Norris bemerkte, dass wenn ein klarer Abstand zwischen dem Hauptdarm und der wiederholten Anomalie besteht, dies bedeutet, dass das missbildete Darmrohr unabhängige Blutgefäße hat, die vom vorderen Blatt (oder hinteren Blatt) des Mesenteriums abgehen und zur Vorderwand (oder Rückwand) der missbildeten Zyste gehen. Im Gegenteil gehen die Blutgefäße, die den Hauptdarm nähren, vom hinteren Blatt (oder vorderen Blatt) des Mesenteriums über die hintere Wand der missbildeten Zyste zum Hauptdarm. Bei sorgfältiger Erkennung und sorgfältiger Operation können missbildete Zysten isoliert und entfernt werden, ohne die Blutversorgung des Hauptdarms zu beeinträchtigen.

　　2, Die Entfernung der wiederholten Anomalien und die Anastomose des Darms mit dem Hauptdarm sind schwer zu isolieren. Wiederholte Anomalien, die mit dem Hauptdarm gemeinsame Nährblutgefäße und Muskulatur teilen, und wiederholte Anomalien im Darmwandinneren sind schwer zu isolieren. Wenn der Bereich der Läsion klein ist (Länge

　　3, Die Entfernung der Mukosa der wiederholten Anomalien ist weit verbreitet und betrifft den meisten Dünndarm. Die Entfernung des Darms führt nur zur Entfernung der Mukosa des missbildeten Darms bei Patienten mit kurzer Darmersatzsyndrom. Eine längliche Schnitte des Muskelwandens entlang der wiederholten Darmintestinien bis zur Submukosa, die Mukosa wird scharf getrennt, eine angemessene Menge physiologische Salzlösung wird injiziert, um die Entfernung der Mukosa zu erleichtern, die Mukosa wird vollständig entfernt und entfernt. Dann wird ein Teil der Muskulatur der wiederholten Anomalien entfernt, die Nähte oder Elektrokoagulation werden verwendet, um zu bluten.

　　Zwei, Prognose

　　Die kurz- und langfristige Wirkung der Operation zur Korrektur von Darmduplikationen ist gut, die Literatur in China zeigt255von denen starben9Beispiel, die Sterblichkeitsrate beträgt3.5％ China Medical University Kinderchirurgie1966～1987Im Jahr wurden chirurgische Behandlungen durchgeführt75Beispiel, Todesfälle2Beispiel, alle Neugeborenen, die Sterblichkeitsrate beträgt2.66％.