小腸重複奇形

　　一、発病原因

　　小腸重複奇形の原因は多くの説がありますが、各説は各部位の重複奇形発生の原因を完全に解決することはできません。原因は多源性的であり、異なる部位や異なる病理学的変化の原因は異なる可能性があります。

　　1、原腸腔化障害説胚の5週目以降、原腸内の上皮細胞が急速に増殖し、腸腔が一時的に閉塞します。その後、閉塞した腸腔の上皮細胞が多くの空胞を形成し、閉塞した腸腔が再び通過し、腔化期が現れます。この時の発達障害が発生すると、腸管間に消化管と並行する間隔が生じ、腸内嚢腸型重複奇形が形成される可能性があります。

　　2、憩室様外袋説胚の8～9週目に、小腸の遠端が結合組織を覆った上皮細胞が外に増殖膨出し、一時的な憩室様外袋が形成されます。その後、徐々に消失します。残留すると、その場所の憩室様外袋は嚢腸型の小腸重複奇形に発展することがあります。

　　3、脊索-原腸分離障害説胚の3週目に、内胚層と外胚層の間に脊索が形成されます。この時、内胚層と外胚層の間に異常な粘着が形成されると、脊索がその部位で左右に2つに分かれ、脊索と脊椎は外胚層と消化管の間で索条状の神経腸管を形成します。内胚層が以降腸管として発達すると、索条状の粘着が引き延ばされた腸管の部位が背側に突出し、憩室状の隆起が形成されます。この部位は以降重複奇形として発達することができます。粘着は原腸の背側に全て発生するため、重複奇形は腸系膜側に位置します。粘着の索条は脊椎の発達に影響を与えるため、この種の重複奇形は、半脊椎、蝶形脊椎などの脊椎発達奇形を併発することが多いです。李龍らは腸重複奇形を2型に分類し、網膜内型の重複奇形腸管は両網膜の間に位置し、91.6％です。胸椎奇形を合併し、この型は脊索と原腸の分離障害によるものと提案しています。

　　4、近年多くの学者が研究し、原腸の発達が完了した後、原腸が缺血性壊死変化を起こし、腸閉塞、狭窄、短腸などの変化が生じると考えられています。壊死後の残存する腸管片断は、近くの血管から血液を供給され、自己発達して重複奇形になることがあります。したがって、一部の小腸重複奇形の子供は、腸閉塞、狭窄、短腸などの奇形を併発することがあります。

　　二、發病機制

　　小腸重複畸形具有發育正常的消化道組織結構。大多數畸形與所依賴的主腸管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、腸系膜和血液供應，但具有獨立、相互分隔或有交通的粘膜腔。少數畸形有單獨的系膜和血管支。小腸重複畸形腔內多襯以主腸管的腸粘膜，20％～35％為異位消化道粘膜或呼吸道粘膜。異位粘膜中以胃粘膜最多見，偶見同時含有2種以上的異位粘膜。80％重複畸形粘膜腔與主腸管互不交通，腔內積蓄粘膜分泌液，形成圓形或卵圓形囊腫。畸形多為單發，少數病例的消化道內可同時存在2處以上重複畸形。重複畸形在兒童為良性疾病，但於成年期可發生癌變。小腸重複畸形的病理形態可有多種形式。

　　1、按臨床外觀分型

　　（1）腸外囊腫型重複畸形：為重複畸形中最多見型態。表現為圓形或卵圓形與小腸腸腔不交通的囊性腫物，緊密附著於小腸腸系膜的两葉間。囊腫大小很不一貫，小者直徑僅1cm，大者可佔據腹腔的大部分。囊腫內充滿無色或淡黃色粘膜分泌液。囊腫增長到一定程度可壓迫主腸管或誘發腸扭转。囊腔內壁襯有異位胃粘膜或胰腺組織者，受胃酸或胰酶的腐蝕作用而发生消化性潰瘍，引起囊腔內出血或穿孔造成腹膜炎。

　　（2）腸壁內囊腫型重複畸形：囊腫發生在空、回腸肌層內或粘膜下，與小腸腸腔互不交通。本型多發於末端回腸或回盲部。趙莉等報道13例腸壁內囊腫畸形，11例(84.6％)位於距回盲瓣5cm以內的末端回腸上。本型囊腫稍增大即向腸腔內突出，早期就可堵塞腸腔造成梗阻或誘發腸套疊，囊腫直徑少有超過4cm。

　　（3）管狀型重複畸形：管狀型重複畸形有2種形態。

　　長管状畸形：畸形呈長管狀，附着於腸系膜側，與主腸管並列而行。畸形壁具有完全正常的腸管結構，常與主腸管共有腸系膜和血管供應。畸形長短不一，小者長數厘米，廣泛者可達50～70cm，甚至波及全部小腸。多数畸形腸管近端盲閉，遠端開口與主腸管相通；壁內襯有胃粘膜或胰腺組織，較囊腫型多見，並且畸形與主腸管不相通；或畸形遠端盲閉，近端向主腸管開口，畸形腔內積滿大量粘膜分泌液呈大的管狀囊腫，推移或壓迫主腸管引起腸梗阻。

　　憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态，与所接触的肠管或脏器粘连；近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。

　　(4) 胸腹腔重複奇形：胸腹腔重複奇形は消化管重複の2％～6％を占め、腹腔内の胃腸道のどこからも起源を持つことができる。小腸の胸腹重複は多くの場合空腸から起源を持ち、主腸管の系膜側から長管状の奇形が分岐し、腹膜後を通じて横隔膜の特定の異常裂孔や食道裂孔を通じて後縦隔に達する。奇形の末端は胸膜の頂点に至り、颈椎や上位の胸椎に付着する。胸腹腔重複奇形は脊柱奇形と共存し、半椎体、椎体融合、脊柱前裂や脊椎管内の神経管原腸嚢腫などがある。

　　(5) 胸腹腔重複奇形は胸腔と腹腔内にそれぞれ存在し、两者は互いに関連がない。このような症例は稀であるが、临床上は誤診や漏診が多い。したがって、どの部位の重複奇形が診断された後も、第2の奇形の存在を詳細に検査する必要がある。

　　2、系膜血運関係に基づく分類近年李龍らは、小腸重複奇形の腸管と主腸管の系膜血運の関係に基づき、並列型および系膜内型に分類している。

　　(1) 並列型(Ⅰ型)：腸系膜内の辺縁動脈が両腸管壁に分岐し、両血管は両面の腹膜側から供給される腸管に達し、主腸管への血管は重複腸管を通さない。重複腸管の血運を断離しても主腸管の血運に影響しない。この型は重複奇形の75.3％を占め、嚢腫型が多いが、胸椎奇形を合併する割合は6.2％に過ぎない。

　　(2) 系膜内型(Ⅱ)：重複腸管は腸系膜の両面の腹膜の中に位置し、動脈が両側から重複腸管を越えて主腸管に達し、主腸管への血管は重複腸管に入る短支を断離しない。この型は重複奇形の24.7％を占め、管状型が多い。胸椎奇形を合併する割合は91.6％に達する。

　　1、呼吸器症状胸腹腔重複奇形は腹部症状に加えて、呼吸器や縦隔が圧迫される症状も同時に現れる。時には胸腔症状が主であり、子供は呼吸困難や喘息、紫斑、縦隔移位が現れる。肺炎や縦隔腫瘍と誤診されることが多い。

　　2、重複腸管の重力作用および引き延ばされた腸系膜の扭转により、急性、完全性、緊縮性の腸閉塞の症状と徴候が現れる。多くは新生児および幼児に多く発生する。発病が急で症状が重く、嘔吐や腹痛が激しい。腹部では扭转された腫块が触れることができる。

　　3、回腸遠端および回盲部の腸内嚢腫型重複奇形が腸套叠を引き起こしやすい。ある著者によると、腸重複奇形のうち17例（26％）が腸套叠を起こし、1歳未満の15例が88.2％を占めるが、すべて急性腸套叠の典型的な症状を有している。重複奇形による腸套叠では、気圧または水圧灌腸によって套頭が復位することはほとんどない。時には灌腸复位が成功した後でも、腹部に腫块があり、B超では嚢腫性腫物が見られる。

　　4、腹膜炎は迷生的胃粘膜及び膵臓組織が腸壁に腐食作用を及ぼし、腸穿孔を引き起こす。穿孔部位には異位胃粘膜があり、すでに潰瘍が形成されており、穿孔は潰瘍の底部に位置している。臨床的には急性腹膜炎の症状と徴候があり、乳幼児では徴候が明確でなく、急性盲腸炎穿孔と区別が難しい。慎重で詳細な検査が必要である。

　　小腸重複奇形は病理解剖学的特徴、位置、病理形態、範囲の大きさ、腸道と通じているかどうか、合併症があるかどうかなどの複雑な要素により、症状が非常に変異します。症状はどんな年齢でも現れることがありますが、60％～83％が2歳以内に発病し、多くの症例が生後1ヶ月以内に症状が現れます。少数の症例では症状がなく、他の病気の際に剖腹手術を行ったときに発見されることがあります。

　　1、腸閉塞は通常、主腸管と交通しない嚢胞型重複奇形の臨床症状です。特に腸壁内の嚢胞が腸腔に突出し、腸腔を閉塞してさまざまな程度の腸閉塞を引き起こします。嚢胞は套入点を引き起こすことが多く、突発的な嘔吐や腹痛、ジャム状の血便などの急性腸閉塞の症状を呈します。このような症例は発病年齢が小さいことが多く、趙麗らが報告した13例はすべて2歳未満の乳幼児であり、5～9ヶ月が61.5％を占めます。腸外型の嚢胞が徐々に大きくなると、腸を圧迫して閉塞を引き起こし、重力の作用により腸捻転を引き起こすことがあります。これにより劇的な腹部劇痛や嘔吐、排便・排気の停止、血水便、発熱、脈細、休克などの中毒症状が現れます。

　　2、消化管出血粘膜腔内に異所性胃粘膜や主腸管と通じる異所性膵臓組織を持つ重複奇形が、潰瘍形成により消化管出血を引き起こします。Holcombが101例の消化管重複奇形を収集し、21例が異所性胃粘膜を持っており、そのうち11例（52％）が回腸重複奇形内に存在するとしています。彼は便血が回腸管状重複奇形の初期症状であると考えており、1歳以上の子供に多く見られます。临床上は、中等量の反復発作性の便血を呈し、血便の色は出血部位や出血量によって異なり、位置が高い場合出血量が少ないと黒い便、位置が低いまたは出血量が多い場合暗い赤色または鮮やかな赤色の血便となります。乳幼児では急性下消化管出血が多く、年長児では間欠性の血便と腹痛が主訴となります。出血は多くの場合自発的に停止しますが、反復出血により貧血が発生しやすく、時には持続的な大量の便血により休克を引き起こすことがあります。

　　3、腹部の腫物及び腹痛約2/3の症例で腹部に腫物が触れられます。嚢胞型奇形は円形や卵形を呈し、表面が滑らかで嚢胞性の感触があります。圧痛を伴わず、腫物の境界が明確で、ある程度の動きがあります。管型奇形は出口が主腸管と通じるため、嚢内容液が排出されるため、腫物を触れる機会は少ないです。出口の引流が不良であれば、奇形の腸腔内に液体积蔵し、腹部に条索状の物が触れることがあります。出口の引流通畅であれば、腫物は縮小し、嚢壁の張力が高くなり、嚢胞が急速に大きくなると腹痛が発生します。外傷や感染により嚢胞内に出血や炎症性の分泌物が生じると、腫物は急速に大きくなり、腹痛が強くなり、腹筋の緊張と圧痛を伴います。嚢胞が破裂や穿孔すると腹膜炎を引き起こします。

　　4、呼吸器症状胸腹腔重複奇形除腹部症状以外、呼吸器や中間隔が圧迫される症状も同時に現れることがあります。時には胸郭症状が主となるため、子供が呼吸困難や喘息、紫斑、中間隔の移位を呈し、肺炎や中間隔腫瘍と誤診されることが多いです。

　　5、並存奇形：小腸重複奇形は小腸閉塞、腸回転不良、お腹の突出、時には並存奇形のため緊急の腹腔鏡手術を行った際に重複奇形が見つかることがあります。胸腹腔の重複奇形は頸、胸椎の半椎体や融合奇形と併発することが多く、腸重複奇形は腹部の腫瘤として診療されることが少なく、栄養不良の子供は腹壁が弱いため、動く腫瘤が比較的簡単に触れることがあります。

　　1、禁煙禁酒：咽頭癌を予防するための最も重要な措置は、煙草を禁じ、酒を避けることです。煙草は辛熱の魁、酒は湿热の最も強いものであり、煙草や酒は咽頭に非常に悪影響を与えます。

　　2、軽食を心がける：生姜、胡椒、芥末、大蒜など、すべての香辛料や辛辣な熱物は咽頭の粘膜に損傷を与えるため、これらの辛辣で刺激的な食品や油揚げ食品を避け、ビタミンCを含む果物や野菜を多く摂取してください。

　　3、口腔衛生に注意する：個人の衛生を守り、手をよく洗いましょう。朝晩に薄盐のお湯で口を洗い、口を洗った後は薄盐のお湯を飲むことで、喉を清潔に保ち、湿気を高め、咽頭の環境を改善し、細菌感染を予防できます。

　　4、運動を強化する：日常的に運動を行うことは咽頭癌の予防策の一つであり、体の防御力を強化します。なぜなら、人体の免疫力や咽頭の抵抗力が低下すると、咽頭の病気が繰り返し発作することが最もやすいからです。

　　5、室内の空気を新鮮に保つ：エアコンの環境では、定期的に窓を開放して換気を行い、室内に水を置いて湿度を高めます。同時に、粉塵、煙、刺激性のガスを吸入しないようにしてください。粉塵の多い環境で作業する場合は、マスクを着用して保護してください。

　　1、X線検査では腹部の平面写真で腸管が圧迫され位移していることが示され、不全腸閉塞の場合、腸管が弧形の跡を描くことが見られ、バリウム検査では特定の小腸にバリウムが充填不足または圧迫されていることが示されます。特に末端結腸や回盲嚢の近くの画像に注意し、小腸外の管状や憩室状のバリウム充填が見られ、蠕動が観察された場合、重要な診断価値があります。

　　脊椎のX線写真で脊椎骨の異常が見られた場合、脊髄腔造影、磁気共鳴画像法(MRI)またはCT検査をさらに行い、脊椎内の神経管原腸嚢胞がないか確認してください。

　　2、腹部の超音波検査は、腹部の腫瘤が嚢状であることを示し、その位置と大きさを判断し、診断と鑑別診断に有利です。

　　3、放射性核種検査が重複した腸管内に異位の胃粘膜がある場合、静脈注射した99mTcを経由して腹部スキャンを行うと、重複した腸管の放射線濃集区域が通常は表示されますが、メーカル憩室との区別が必要であり、陰性結果が診断を否定できないことに注意してください。

　　4、腹腔鏡検査が可能であれば腹腔鏡検査を行うと、変化した部位とその種類を正確に特定できます。

　　1、小腸重複奇形の患者がどのような食物を摂取するのが良いか：

　　軽食を中心に、通便作用のある食物を多く摂取し、バナナ、イチゴ、リンゴなどの果物や野菜を多く摂取してください。これらは豊富な栄養成分を含んでおり、蜂胶などの免疫力を高める食品を多く摂取することで、個人の抗病力を高めることができます。また、日々の食事のバランスをとり、栄養が十分であることを注意してください。

　　2、小腸重複奇形が避けた方が良い食品：

　　煙草や酒、辛いものを避け、油っこいものや煙草、酒を避け、生冷食品を食べないでください。これにより、病気の再発を避けることができます。

　　1、治療

　　手術は唯一の治療法であり、約80％の症例が急腹症のために手術を受けます。症状のない小腸重複奇形でも手術切除が必要であり、合併症や成人後の癌化を防ぐために必要です。

　　1、重複奇形嚢腫切除術部分の小腸重複奇形は独立した網膜および血管枝を持っており、嚢腫を完全に切除できます。重複奇形が主腸管の網膜内に密着している場合、手術者は主腸管と奇形嚢腫の間で直接嚢腫を栄養する血管枝を慎重に探します。Norrisは、主腸管と重複奇形の間に明確な間隔がある場合、奇形腸管が独立した血管枝を持っていることを示しています。この血管枝は腸網膜の前葉（または後葉）から発し、奇形嚢腫の前壁（または後壁）に向かいます。逆に、主腸管を栄養する血管枝は腸網膜の後葉（または前葉）から奇形の後壁を通じて主腸管に向かいます。手術中に慎重に認識し、慎重な操作を行うことで、奇形嚢腫を分離切除し、主腸管の血液供給を損傷しないようにすることができます。

　　2、重複奇形と主腸管の切除および吻合術重複奇形と主腸管が共有する栄養血管および筋膜の重複奇形や腸壁内の重複奇形は、単独で切除することが難しいです。病変範囲が小さい場合（長さ

　　3、重複奇形粘膜剥離術は広範囲にわたって小腸の大部分の重複奇形に影響を与え、短腸症候群に至る腸切除は、奇形腸管の粘膜剥離術のみを行います。重複腸管の一方に縦に切開し、粘膜下層に達する筋膜を切開し、粘膜を鋭く分離し、適量の生理食塩水を粘膜下に注入して粘膜の剥離を容易にし、粘膜を完全に摘出して切除します。その後、一部の重複奇形の筋膜を切除し、切端を縫合または電凝で止血します。重複奇形が主腸管と交通開口を持っている場合、重複奇形の粘膜を剥離し、主腸管と接続している部分を一括して切除し、腸吻合術を行います。

　　2、予後

　　腸重複奇形症の手術後の近・遠期効果は良好で、中国の文献によると255例中9例が死亡し、死亡率は3.5％でした。中国医科大学小児外科は1966～1987年の間に75例の手術を行い、2例が死亡しましたが、すべて新生児であり、死亡率は2.66％でした。