Anomalias duplicadas do intestino delgado

　　1. Causas de Doença

　　Existem várias teorias sobre as causas das anomalias duplicadas do intestino delgado, mas nenhuma dessas teorias pode resolver completamente a causa das anomalias duplicadas em diferentes locais. A causa pode ser multifatorial, e as causas podem ser diferentes em diferentes locais e diferentes tipos de patologias.

　　1, teoria da disfunção de cavitação do intestino primitivo no embrião5Após 10 dias, devido ao rápido crescimento das células epiteliais no lúmen do intestino primitivo, ocorre obstrução temporária do lúmen intestinal, e as células epiteliais obstruídas novamente aparecem com muitos vacúolos, permitindo que o lúmen obstruído se torne novamente permeável, ou seja, aparecendo o período de cavitação. Se houver disfunção de desenvolvimento neste momento, podem surgir espaços paralelos entre os intestinos e o trato digestivo, o que pode levar ao desenvolvimento de anomalias duplicadas císticas no intestino.

　　2, teoria do quisto temporário de saco de quisto no embrião8～9No entanto, no 8º dia, devido ao crescimento rápido das células epiteliais no lúmen do intestino primitivo, ocorre obstrução temporária do lúmen intestinal, e as células epiteliais obstruídas novamente aparecem com muitos vacúolos, permitindo que o lúmen obstruído se torne novamente permeável, ou seja, aparecendo o período de cavitação. Se houver disfunção de desenvolvimento neste momento, podem surgir espaços paralelos entre os intestinos e o trato digestivo, o que pode levar ao desenvolvimento de anomalias duplicadas císticas no intestino.

　　3, espiro-A teoria da deficiência de separação do intestino primitivo em embrião3No mesmo tempo, há formação de espiro entre o ectoderma e o endoderma. Se, neste momento, houver adesão anormal entre o ectoderma e o endoderma, o espiro se dividirá em esquerda e direita2Parte, onde o espiro e o vertebral são conectados através do ectoderma ao trato digestivo, formando um tubo nervoso intestinal. Quando o endoderma se desenvolve para o intestino, a parte do intestino puxada pela adesão em forma de corda para o lado dorsal forma uma elevação em forma de quisto, essa parte pode se desenvolver em anomalias duplicadas. Devido à adesão ocorrerem todos no lado dorsal do intestino primitivo, as anomalias duplicadas também estão localizadas no lado mesentérico. As cordas adesivas podem afetar o desenvolvimento das vértebras, então essas anomalias duplicadas geralmente estão associadas a anomalias de desenvolvimento vertebral, como hemivértebrais, vértebras bífidas, etc. Li Long et al. classificaram as anomalias duplicadas do intestino em2O tipo, enquanto o intestino duplicado intra-peritoneal está localizado exatamente entre os mesentérios, é91．6％. Com anomalias das vértebras torácicas, e propôs que esse tipo é causado por uma deficiência na separação do espiro e do intestino primitivo.

　　4A teoria da isquemia e necrose do intestino primitivo foi recentemente estudada por muitos acadêmicos, que acreditam que após a conclusão do desenvolvimento do intestino primitivo, devido à ocorrência de lesões necróticas isquêmicas no intestino primitivo, ocorrem alterações como obstrução intestinal, estenose e intestino curto. Os fragmentos de intestino residual recebem suprimento vascular próximo e podem desenvolver-se sozinhos em anomalias duplicadas. Portanto, alguns bebês com anomalias duplicadas do intestino delgado podem estar associados a obstrução intestinal, estenose e intestino curto.

　　二、发病机制

　　小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应，但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜，20% ~35％为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80％重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通，腔内积蓄黏膜分泌液，形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发，少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病，但于成年期可发生癌变。小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。

　　1、按临床外观分型

　　(1）肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　(2）肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与小肠肠腔互不交通。本型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11exemplo (84．6％)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　(3）管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70cm，甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭，远端开口与主肠管相通；壁内衬有胃黏膜或胰腺组织，较囊肿型多见，并且畸形与主肠管不相通；或畸形远端盲闭，近端向主肠管开口，畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿，推移或压迫主肠管引起肠梗阻。

　　②憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态，与所接触的肠管或脏器粘连；近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。

　　(4）Malformações repetidas da cavidade torácica e abdominal: As malformações repetidas da cavidade torácica e abdominal representam2a6por cento, podem originar em qualquer parte do trato gastrointestinal intra-abdominal. A repetição do intestino delgado do tórax e do abdômen é mais comum no duodeno, a malformação é longa e cilíndrica, emitida lateralmente do mesentério do intestino principal, passando pela parede posterior do peritoneo através de uma fenda anormal no diafragma ou no hiato esofágico para o mediastino posterior. O extremo do defeito pode estender-se até o ápice da pleura, e pode ser anexado ao vértebra cervical ou ao vértebra torácica superior. A malformação torácico-abdominal repetida coexiste com malformação espinhal, como hemivértebra, fusão de vértebras, rachadura anterior da coluna vertebral ou cisto neural do canal espinhal.

　　(5）：As malformações repetidas da cavidade torácica e abdominal também podem existir separadamente na cavidade torácica e abdominal, sem contato entre elas. Esses casos são raros, mas são fáceis de serem diagnosticados clinicamente ou omitidos. Portanto, após o diagnóstico de malformação repetida em qualquer local, é necessário inspeccionar cuidadosamente se existe2malformação

　　2、De acordo com a relação de circulação sanguínea do mesentério, o tipo de malformação intestinal repetida foi dividido em tipo paralelo e tipo intra-mesentérico pelo Li Long e outros recentemente, com base na relação de circulação sanguínea entre o intestino repetido e o intestino principal.

　　(1）：O tipo paralelo (Tipo I): A artéria aórtica marginal do mesentério emite ramos para os dois intestinos, respectivamente, a partir dos lados das páginas de peritoneo, e os vasos sanguíneos que suplementam o intestino principal não passam pelo intestino repetido, a interrupção do fluxo sanguíneo do intestino repetido não afeta o fluxo sanguíneo do intestino principal, este tipo representa75．3por cento, a maioria é do tipo cístico, e aqueles com malformação espinhal combinada representam6．2．．．

　　(2）：O tipo intra-mesentérico (II): O intestino repetido está localizado entre as páginas de peritoneo do mesentério, enquanto as artérias passam por ambos os lados do intestino repetido para alcançar o intestino principal, a interrupção da ramificação curta que entra no intestino repetido não afeta o fluxo sanguíneo do intestino principal. Este tipo representa24．7por cento, a maioria é do tipo tubular. Aqueles com malformação espinhal combinada alcançam91．6．．．

　　1Os sintomas respiratórios Além dos sintomas abdominais, as malformações repetidas da cavidade torácica e abdominal podem apresentar sintomas de compressão respiratória ou mediastínica. Às vezes, os sintomas torácicos são os principais, e a criança pode apresentar dificuldade para respirar, taquipneia, cianose e deslocamento do mediastino. Fácil de ser diagnosticado como pneumonia ou tumor mediastínico.

　　2A torsão intestinal devido ao efeito da gravidade do intestino repetido e à torsão do mesentério esticado pode apresentar sintomas e sinais de obstrução intestinal aguda, completa e estrangulante. Muitas vezes ocorre em recém-nascidos e crianças pequenas. A doença é aguda, com sintomas graves, vômitos e dor abdominal intensa. freqüentemente pode tocar em massas torcidas no abdômen.

　　3A intussuscepção intestinal localizada no extremo distal do íleo e no cólon cecal devido à malformação cística intestinal anormal repetida é propensa a causar intussuscepção. Alguns autores relataram que nas malformações intestinais repetidas,17exemplo (26por cento desenvolvem intussuscepção intestinal, enquanto1anos15casos88．2por cento, todos têm manifestações clínicas típicas de intussuscepção intestinal aguda. A intussuscepção causada por malformações anormais repetidas não pode ser corrigida por enemas de ar ou água na maioria dos casos. Em alguns casos, após a correção com enema, ainda há massas abdominais, e ainda se vê lesões císticas no ultrassom.

　　4A peritonite devido à corrosão da mucosa gástrica ectópica e tecido pancreático sobre a parede intestinal que leva à perfuração intestinal. Alguns relatos indicam que a localização da perfuração tem mucosa gástrica ectópica, e já formou úlcera, e a perfuração está na base da úlcera. Clinicamente, os sintomas e sinais de peritonite aguda, que podem não ser evidentes em lactentes e crianças pequenas, podem ser confundidos com a perfuração de apendicite aguda. É necessário uma inspeção cuidadosa e minuciosa.

　　A deformidade repetida do intestino delgado, devido aos fatores complexos como características anatômicas, localização, morfologia patológica, tamanho, comunicação com o intestino, complicação ou não, a variação dos sintomas clínicos é muito grande, os sintomas podem aparecer em qualquer idade,60% ~83%2anos de idade de início, muitos casos são nascidos1meses aparecem sintomas, alguns casos são assintomáticos, apenas descobertos durante cirurgia abdominal para outras doenças.

　　1A obstrução intestinal é frequentemente manifestada por deformidades císticas repetidas que não comunicam com o intestino principal, especialmente as cistos intra-epiteliais, que se projetam para o lúmen intestinal, obstruindo o lúmen intestinal e causando obstrução intestinal de diferentes graus, os cistos são propensos a serem pontos de entrada para o enterramento intestinal, manifestando sintomas agudos de obstrução intestinal aguda, como vômitos, dor abdominal, fezes de pão de mel, etc., esses casos têm idade de início较小,赵莉等报道13exemplos são2anos de idade de crianças pequenas,5～9meses representam61．5%, as cistos extra-intestinais aumentam gradualmente, comprimindo o intestino causando obstrução intestinal, também podem ser desencadeadas por força de gravidade, causando cólicas abdominais severas, vômitos, interrupção da defecação e da排气, até mesmo aparecimento de fezes hemáticas, febre, taquicardia, choque e outros sintomas tóxicos.

　　2、Deformidades repetidas gastrointestinais com mucosa intestinal ectópica ou comunicação com o intestino principal devido à formação de úlceras, causing hemorragia gastrointestinal, Holcomb coletou101exemplo de deformidade gastrointestinal repetida,21exemplo com mucosa gástrica ectópica, onde11exemplo (52%)ocorre dentro da deformidade repetida do íleo, ele acredita que a hemorragia muitas vezes é o sintoma inicial da deformidade tubular repetida do íleo, comum1anos de idade, clinicamente manifestados por hemorragia fecal repetida de média quantidade, a cor do sangue fecal depende da localização e quantidade de sangramento, para o sangramento de alta localização e baixa quantidade, é fezes pretas, para o sangramento de baixa localização ou alta quantidade, é fezes arroxeadas ou vermelhas brilhantes, bebês pequenos tendem a manifestar hemorragia gastrointestinal aguda, enquanto crianças mais velhas apresentam fezes sangrentas intermitentes com dor abdominal como principal queixa, o sangramento muitas vezes pode parar sozinho, mas é fácil repetir sangramento e causar anemia, ocasionalmente sangramento fecal contínuo e grande pode causar choque.

　　3、Massa abdominal e dor abdominal aproximadamente2/3O caso foi detectado por massas abdominais, deformidades císticas em forma de círculo ou oval, superfície lisa com sensação de cística, sem dor à palpação, as massas têm limites muito claros, uma certa mobilidade, as deformidades tubulares devido à comunicação com o intestino principal, o líquido secretado no lúmen pode ser excretado, portanto, a oportunidade de tocar a massa é menor, se o dreno não fluir bem, o líquido no lúmen da deformidade intestinal pode acumular-se no abdômen e tocar em objetos fibrosos, uma vez que o dreno flua bem, a massa diminui, a cística que aumenta rapidamente devido ao aumento da tensão da parede da cística pode causar dor abdominal, sangramento intra-cístico devido a traumas ou infecções pode causar aumento rápido da massa, dor abdominal intensificada, e伴随着abdominal muscular tensão e dor à palpação, se a cística romper ou perfurar, causará peritonite.

　　4Além dos sintomas respiratórios e deformidades repetidas do tórax e abdômen, além dos sintomas abdominais, podem ocorrer sintomas de compressão respiratória ou mediastinal, às vezes dominados pelos sintomas torácicos, com dificuldade de respiração, tufão, cianose, deslocamento do mediastino, facilmente confundidos com pneumonia ou tumor mediastinal.

　　5Anormalidades intestinais duplicadas podem coexistir com obstrução intestinal, má rotação intestinal, ectopia umbilical, e às vezes, ao realizar cirurgia de emergência por anormalidades coexistentes, pode-se descobrir anormalidades intestinais duplicadas. Anomalias torácicas e abdominais duplicadas são frequentemente associadas a hemivértebras cervicais ou fusão, e os casos de anormalidades intestinais duplicadas que se apresentam como massas abdominais são poucos, e crianças com desnutrição devido à fraqueza da parede abdominal são mais propensas a tocar massas móveis.

　　1Proibir fumar e beber: é a medida mais importante para prevenir o câncer de laringe. O fumo é o principal agente causador de calor e o álcool é o mais prejudicial ao trato respiratório superior. O fumo e o álcool são extremamente prejudiciais para a garganta.

　　2Dieta leve: todos os alimentos picantes, como gengibre, pimenta, mostarda e alho, podem lesar as mucosas da garganta, deve-se evitar esses alimentos picantes e fritos, consumir mais frutas e vegetais ricos em vitamina C.

　　3Manter a higiene bucal: prestar atenção à higiene pessoal, lavar as mãos regularmente. Pode-se enxaguar a boca com água salgada durante a manhã e à noite, e beber um copo de água salgada após enxaguar a boca, que pode limpar e umedecer a garganta, melhorar o ambiente da garganta e prevenir infecções bacterianas.

　　4Fortalecer a atividade física: participar frequentemente de exercícios físicos é uma medida preventiva para o câncer de laringe, aumentando a capacidade de defesa do corpo, porque a imunidade e a resistência do trato respiratório superior são mais propensas a causar recorrência de doenças respiratórias superior.

　　5Manter o ar fresco dentro de casa: sob condições de ar condicionado, deve-se abrir frequentemente as janelas para ventilar, colocar uma jarra de água dentro da casa para aumentar a umidade. Além disso, deve-se evitar inalar poeira, fumaça e gases irritantes. Se trabalhar em um ambiente poluído, deve-se usar máscara para proteger.

　　1A radiografia abdominal pode mostrar que o intestino está comprimido e deslocado, nos casos de obstrução intestinal incompleta, a radiografia digestiva revela que o intestino tem uma impressão arqueada, e o exame de bário mostra que um grupo de intestinos tenem deficiência de enchimento de bário ou são comprimidos, especialmente deve-se prestar atenção às imagens próximas ao íleo terminal e ao esfíncter ileocecal, se puder ver o enchimento de bário ectópico no intestino delgado além do intestino, e a aparição de peristalse é de grande valor diagnóstico.

　　Se a radiografia do esqueleto revelar anormalidades na vértebra, deve-se realizar uma cistografia do canal espinhal, ressonância magnética ou exame de TC para determinar se há cisto dermóide no canal neural vertebral.

　　2O exame de ultrassonografia abdominal mostra que o abdômen tem massas císticas, e pode julgar sua localização e tamanho, o que é benéfico para o diagnóstico e a diferença de diagnóstico.

　　3Se houver mucosa gástrica ectópica no intestino duplicado, injeção intravenosa de radioisótopos99A tomografia de escâner abdominal com mTc pode mostrar áreas de concentração radioativas na região dos intestinos duplicados, mas deve ser distinguida da diverticulite de Meckel e deve-se notar que resultados negativos não negam o diagnóstico.

　　4Se possível, realizar exame腹腔镜检查，可以准确确定病变部位及其类型。

　　1Quais alimentos são bons para a saúde em caso de anormalidades intestinais duplicadas:

　　Deve priorizar uma dieta leve e leve, consumir alimentos que facilitam a defecação, como bananas, morangos, maçãs e outros. Devido à sua rica nutrição, consumir alimentos que aumentam a imunidade, como própolis, pode fortalecer a constituição pessoal contra doenças. Além disso, é necessário combinar de maneira razoável a dieta diária e garantir uma nutrição adequada.

　　2O que não deve comer o melhor duplicação de repetição intestinal intestinal:

　　Evite fumar e beber. Evite alimentos picantes e gordurosos. Evite alimentos crus. Para evitar a recorrência da doença.

　　I. Tratamento

　　A cirurgia é o único método de tratamento, aproximadamente80％ dos casos foram operados devido a síndrome abdominal aguda. A duplicação de repetição intestinal assintomática também deve ser removida cirurgicamente para evitar complicações e o câncer de intestino após a idade adulta.

　　13. A cirurgia de ressecção de cisto de duplicação de repetição As duplicações de repetição intestinais que têm um mesentério e ramo vascular independentes podem ser removidas completamente. Para duplicações de repetição que estão estritamente ligadas ao mesentério do intestino principal, o cirurgião deve procurar cuidadosamente o ramo vascular que alimenta diretamente o cisto de duplicação de repetição entre o intestino principal e o cisto de duplicação de repetição. Norris observa que, quando há um espaço claro entre o intestino principal e a duplicação de repetição, isso indica que o intestino duplicado tem ramo vascular independente, que sai da folha anterior (ou posterior) do mesentério na parede frontal (ou traseira) do cisto duplicado. Por outro lado, o ramo vascular que alimenta o intestino principal sai da folha posterior (ou anterior) do mesentério na parede traseira do cisto duplicado e vai para o intestino principal. Com reconhecimento cuidadoso e manuseio cuidadoso durante a cirurgia, o cisto duplicado pode ser removido sem danificar o suprimento sanguíneo do intestino principal.

　　22. A mucosectomia de duplicação de repetição é difícil de ser removida isoladamente nas duplicações de repetição que compartilham vasos sanguíneos e músculos com o intestino principal e nas duplicações de repetição intra-vasculares. Se a área da lesão for pequena (comprimento

　　31. A mucosectomia de duplicação de repetição é ampla e afeta a maioria das duplicações intestinais. A cirurgia de ressecção intestinal levará a síndrome de intestino curto. A mucosectomia de duplicação de repetição é feita, removendo a mucosa do intestino duplicado. Em seguida, remove-se parte da parede muscular da duplicação de repetição, costurando ou coagulando hematomas. Se a duplicação de repetição tiver comunicação com o intestino principal, a mucosa da duplicação de repetição é removida e, em conjunto com o segmento conectado ao intestino principal, é feito a anastomose intestinal.

　　II. Prognóstico

　　Os resultados a curto e longo prazo de cirurgia de correção de duplicação intestinal são bons, com uma revisão de literatura chinesa.255Mortes em9Exemplo, taxa de mortalidade3．5％. Faculdade de Cirurgia Pediátrica da Universidade de Medicina de Shenyang1966～1987Ano, operações cirúrgicas75Exemplo, mortes2Exemplo, todos os recém-nascidos, a taxa de mortalidade é2．66．．．