소장 중복 이상형

　　1. 발병 원인

　　소장 중복 이상형의 원인은 여러 이론이 있지만, 각 이론은 모든 부위의 중복 이상형 발생 원인을 완전히 해결할 수 없습니다. 원인은 다원적일 수 있으며, 다른 부위 및 다른 병리학적 변화의 원인은 다를 수 있습니다.

　　1胚胎5주 후, 원肠 내腔의 피부세포가 빠르게 증식하여 소장 내腔이 일시적으로 막히게 됩니다. 이후 막힌 소장 내腔의 피부세포는 많은 공기 구름을 형성하여 막힌 소장 내腔이 다시 통로가 되게 합니다. 이로 인해 공간화 기간이 나타납니다. 이때 발달 장애가 발생하면, 소장 간에 소화기와 병행하는 간격이 생기고, 소장 내囊肿형 중복 이상형이 형성될 수 있습니다.

　　2胚胎8～9주 후, 소장의 끝은 연조직을 덮은 피부세포가 외부로 팽창하여 일시적인憩室 모양의 외부 주머니를 형성합니다. 이 주머니는 나중에 사라지게 됩니다. 만약 남아 있으면, 원래의憩室 모양의 외부 주머니는 종종囊肿형 소장 중복 이상형으로 발달할 수 있습니다.

　　3脊索-胚胎3동시에, 내이상세포와 외이상세포 사이에 척수가 형성됩니다. 이때 내이상세포와 외이상세포 사이에 이상적인 염증이 형성되면, 척수는 해당 부위에서 좌우로 나뉩니다.2부분이며, 척수와 척체는 외이상세포와 소화기 사이에서 줄 모양의 신경 소장을 형성합니다. 내이상세포가 소장으로 발달할 때, 줄 모양의 염증이 끈적임으로 인해 끊어진 소장 부위는 등 쪽으로 떨어져서憩室 모양의 떠오른 부분이 됩니다. 이 부위는 나중에 중복 이상형으로 발달할 수 있습니다. 염증이 원肠 등 쪽에 모두 발생하므로, 중복 이상형은 메스너 쪽에 위치합니다. 염증의 줄은 척체의 발달에 영향을 미칠 수 있으며, 따라서 이러한 중복 이상형은 척체 발달 이상형, 예를 들어 반대 척체, 나비 척체 등을 동반할 수 있습니다. 이룡 등은 소장 중복 이상형을2형, 그리고 메스너 내 중복 이상형 소장은 두 메스너 사이에 위치하며,91.6％.脊椎이 이상형이 있으며, 이는 척수와 원肠이 분리되지 않는 이유로 인해 발생한다고 제안합니다.

　　4최근 연구에 따르면 원肠이 발달이 완료된 후, 원肠이 심혈관성坏疽병변을 일으키면서 대장闭锁, 좁은 대장 및 짧은 소장 등의 변화가 나타납니다.坏死后 남은 대장 조각은 근처의 혈관으로부터 혈액 공급을 받아 자체적으로 중복 이상형으로 발달할 수 있습니다.따라서 일부 소장 중복 이상형患儿은 대장闭锁, 좁은 대장 및 짧은 소장 등의 이상형을 동시에 가질 수 있습니다.

　　두 번째, 발병 기전

　　소장 복잡 이상형은 발달이 정상적인 소화기 조직 구조를 가지고 있습니다. 대부분의 이상형은 주요장관과 결합되어 하나의 공통된 근막을 형성하며, 공통된 점막, 장 시스템 및 혈관 공급을 가지고 있지만, 독립적이거나 상호 분리되거나 통합된 점막 공간을 가지고 있습니다. 일부 이상형은 독립적인 편막과 혈관 지원을 가집니다. 소장 복잡 이상형 공간은 주요장관의 장점막으로 덮여 있습니다20％에서35％은 이상장관 점막이나 호흡기 점막입니다. 이상점막 중에서는 위 점막이 가장 많으며, 때로는 위장선 조직이 포함되어 있습니다2이상의 이상점막이 있습니다。80％ 복잡 이상형 점막 공간과 주요장관은 통합되지 않으며, 공간 내에 점막 분비액이 쌓여 원형이나 원형囊肿가 형성됩니다. 이상형은 대부분 단발성이며, 일부 환자의 소화기 내에 2개 이상의 이상형이 동시에 존재할 수 있습니다2이상 복잡 이상형이 있습니다. 복잡 이상형은 어린이에서는良性 질환으로, 성인에서는 암이 발생할 수 있습니다. 소장 복잡 이상형의病理학적 형태는 여러 가지 형태가 있습니다。

　　1、및 임상적인 외관에 따라 분류

　　（1）장 외囊肿형 복잡 이상형：복잡 이상형 중에서 가장 많이 발생하는 유형입니다. 원형이나 원형으로, 장腔과는 통합되지 않은囊肿형 종양이며, 장 시스템면의 두 장면 사이에 밀착합니다.囊肿의 크기는 매우 다르며, 작은囊肿는 직경이 몇 밀리미터에 불과하며, 큰囊肿는 수십 센티미터에 이릅니다1cm로, 큰囊肿는 장을 대부분 차지할 수 있습니다.囊肿 내에는 투명하거나 약간 노랗게 보이는 점막 분비액이 채워져 있습니다.囊肿가 특정 정도까지 성장하면 주요장관을 압박하거나 장조종을 유발할 수 있습니다.囊肿 내벽에는 지방막이나 위장선 조직이 있으며, 위산이나 위장액의 산화 작용으로 인해 소화성 궤양이 발생하여囊肿 내 출혈이나穿과가 발생하여 복膜炎을 유발할 수 있습니다。

　　（2）장벽 내囊肿형 복잡 이상형：囊肿는 공, 회장 내막 내 또는 피부하에 발생하며, 장腔과는 통합되지 않습니다. 이 종류의囊肿는 종종 원발성 쇄장 상의 끝 부분 또는 회장 막 부분에서 발생합니다. 조리 등이 보고했습니다13예肠벽 내囊肿형 이상형이 있습니다。11예84.6％)는 회장 막의 높이 이상에 위치합니다。5cm 이내의 원발성 쇄장 상의 종종 복잡한囊肿형 이상형이 있습니다. 이 종류의囊肿는 조금만 커지면 곧 장腔 내로 튀어나와 장막을 막거나 장조종을 유발할 수 있습니다.囊肿의 직경은 보통4cm입니다。

　　（3）관형 복잡 이상형：관형 복잡 이상형은 다음과 같습니다2의 형태가 있습니다。

　　① 장형 이상형：이상형은 장형으로, 장 시스템면에 부착하고 주요腸관과 병행합니다. 이상형 벽은 완전히 정상적인腸 구조를 가지고 있으며, 주요腸관과 공유하는 장 시스템과 혈관 공급을 가집니다. 이상형의 길이는 다르며, 작은 것은 몇 센티미터 길이로, 넓은 것은 매우 길 수 있습니다50～70cm에 이르며, 심지어 모든 소장에 영향을 미칠 수 있습니다. 많은 이상형腸은 근막 부분이 막히고, 원격 부분의 열리는 부분은 주요腸관과 통합되어 있습니다；벽 안쪽에는 위 점막이나 위장선 조직이 있으며,囊肿형보다 많이 발생하며, 이상형과 주요腸관은 통합되어 있지 않습니다；또는 이상형 원격 부분이 막히고, 근막 부분이 주요腸관으로 열리며, 이상형 공간에 많은 점막 분비액이 쌓여 큰 튜브형囊肿로 형성되어 주요腸관을 推动하거나 압박하여 장梗阻을 유발할 수 있습니다。

　　憩室樣畸形：畸形은憩室와 같이, 주요腸管의腸系膜내에서腹腔의 어떤 부위로 튀어나옵니다. 끝은 자유 상태로, 접촉하는腸이나 장기와 접착합니다；끝 부분의 길이는 다르며 주요腸관으로 열리는腸段子가 있습니다. 이러한畸形은 독립적인 편막과 혈관 공급을 가질 수 있으며, 수술 시 전체적으로 제거할 수 있습니다。

　　（4）胸腹腔重复畸形：胸腹腔重复畸形占消化道重复的2％～6％，可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。小肠的胸腹重复多起源于空肠，畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出，于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔。畸形末端可延伸至胸膜顶，并附着于颈椎或上位胸椎。胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形，如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。

　　（5）胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内，两者彼此无联系。此类病例虽少见，临床上容易误诊或漏诊。因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。

　　2、按系膜血运关系分型近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系，将其分为并列型及系膜内型。

　　（1）并列型(Ⅰ型)：肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离，两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管，供主肠管的血管不经过重复肠管，断离重复肠管的血运不影响主肠管血运，该型占重复畸形的75.3％，以囊肿型居多，合并胸椎畸形者仅占6.2％.

　　（2）系膜内型(Ⅱ)：重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中，在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管，断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7％，以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6％.

　　1、呼吸道症状胸腹腔重复畸形除腹部症状以外，可同时出现呼吸道或纵隔受压的症状。有时以表现胸腔症状为主，病儿出现呼吸困难、气喘、发绀、纵隔移位。易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　2、肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，可出现急性、完全性、绞窄性肠梗阻症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的包块。

　　3、肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。有作者报道肠重复畸形中17예26％)发生肠套叠，而1岁以下者15例，占88.2％，均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有包块，在B超下仍见囊性肿物。

　　4、腹膜炎由于迷生的胃黏膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而致。有人报道穿孔部位均有异位胃黏膜，并已形成溃疡，且穿孔位于溃疡底部。临床为急性腹膜炎的症状及体征，在乳幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。

　　장도 중복 이상형태는 복잡한 복부 해부학적 특성, 위치, 복잡한 형태, 크기, 장도와의 통로 여부, 합병증 유무 등 다양한 요인으로 인해 임상적 증상이 매우 다양하며, 증상은 어떤 연령에서든 나타날 수 있습니다.60％에서83%에서2세 이하에서 발병하며, 많은 사례에서 출생1개월 내에 증상이 나타나며, 일부 사례에서는 증상이 없으며, 다른 질환의 수술 중에 발견됩니다.

　　1장도 기형은 주장관과 통로가 없는囊肿형 중복 이상형태의 임상적 表현이며, 특히 장도 내囊肿에서囊肿가 장도 내로 부풀어오르면 장도를 막고 다양한 정도의 장도 기형을 일으키며,囊肿가 쉽게 장도 말단으로 들어가 장도 말단을 일으키는 기형으로 발생할 수 있습니다. 이러한 증상은 갑작스러운 구토, 통증, 고장변 등 급성 장도 기형 증상을 나타냅니다. 이러한 사례의 발병 연령은 모두 어릴 때이며, 조리 등이 보고했습니다.13예 모두2세 이하의 어린아이들5～9개월이 차지61.5%에서 장 외형囊肿가 점차 커지면 장도를 압박하여 장도 기형을 일으키며, 중력 작용으로 인해 장도 말단이 말단으로 회전하여 심한 복부 통증, 구토, 배변 및 배기가 중단되고, 심한 출혈성 변이 나타나거나, 발열, 막힘, 쇠약, 쇼크와 같은 중독 증상이 나타날 수 있습니다.

　　2장도 출혈은 장도 내 캡시콜에 이상위장黏膜이나 주장관과 통로가 있는 장도 중복 이상형태로 인해 복부 출혈을 일으키며, Holcomb이 수집한101예에서는 장도 중복 이상형태가 있습니다.21예에서는 이상위장黏膜이 있으며, 중간격11예52%)는 대장 중복 이상형태 내에서 나타납니다. 그는 출혈이 대장 구형 중복 이상형태의 초기 증상이라고 생각하며, 흔히 나타납니다.1세 이상의 어린이에서, 임상적으로는 반복적으로 발생하는 중간량의 대변 출혈이 나타납니다. 출혈의 색상은 출혈 부위와 출혈량에 따라 다르며, 위치가 높고 출혈량이 적으면 질환성 변이 나타나고, 위치가 낮거나 출혈이 많으면 검은색이나 붉은색 출혈이 나타납니다. 어린아이는 대개 급성 하消化道 출혈을 나타내며, 성장한 어린이는 간헐적인 출혈과 통증이 주된 증상입니다. 출혈은 대개 자연적으로 멈추지만, 반복적으로 출혈하여 체질이 약해지고, 때로는 지속적으로 많은 출혈로ショ크를 일으킬 수 있습니다.

　　3복부 종양 및 통증이 약2/3복부에 종양을 만질 수 있으며,囊肿형 이상형태는 원형이나 원반형을 이루며, 표면이 매끄럽고囊肿적 느낌이 있으며, 압통이 없으며, 종양 경계가 매우 명확하며, 일정한 활동성이 있습니다. 구형 이상형태는 주肠관과 통로가 있기 때문에, 캡시콜 내분비물이 배출되어 종양을 만질 기회가 적습니다. 만약 통로가 불량하다면, 이상형태의 장 내에 액체가 축적되어 복부에서 표현된 실제적인 실리콘 모양의 물체가 만질 수 있습니다. 통로가 원활해지면 종양이 줄어들고, 벽의 긴장력이 증가하여囊肿가 빠르게 커지면 통증이 나타납니다. 외상이나 감염으로 인해囊肿 내 출혈이나 염증성 분비물이 발생하면, 종양이 빠르게 커지고 통증이 심해지며, 복근 긴장과 압통이 동반됩니다.囊肿가 파열되거나 누락되면 복膜炎이 발생합니다.

　　4호흡기 증상과 복부 및 기복 부위의 반복적인 이상형태 외에, 복부 증상 이외에도 호흡기나 중간격이 압박된 증상이 동시에 나타날 수 있습니다. 때로는 기복 증상이 주를 이루며, 어린이는 호흡곤란, 기침, 발진, 중간격 이동,肺炎나 중간격 종양으로 오해하기 쉽습니다.

　　5并存畸形小肠重复畸形可并存小肠闭锁，肠旋转不良，脐膨出，有时因并存畸形施行急诊剖腹术时发现有重复畸形，胸腹腔重复畸形常伴发颈，胸椎半椎体或融合畸形，肠重复畸形以腹部包块就诊者为数不多，有营养不良的患儿由于腹壁弱，较易触及活动性包块。

　　1담배와 술을 피하다: 목구멍암을 예방하는 가장 중요한 조치입니다. 담배는 매운 열의 원인이며, 술은 습기의 최대 원인입니다. 담배와 술은 목구멍에 큰 해를 끼칩니다.

　　2가벼운 식사를 하다: 고추, 고춧가루, 채콩, 마늘 및 모든 매운 음식은 목구멍의 점막에 손상을 줄 수 있으므로, 이러한 매운 자극성 및 튀김 음식을 먹지 않아야 하며, 비타민 C가 풍부한 과일과 채소를 많이 먹어야 합니다.

　　3치아卫生에 주의하다: 개인의 위생을 유지하고 손을 자주 씻어야 합니다. 아침 저녁에 약간의 소금물로 입을 씻어야 하며, 입을 씻은 후에는 약간의 소금물을 마시면 목구멍을 깨끗하고 습도를 높이고 목구멍 환경을 개선하여細菌 감염을 예방할 수 있습니다.

　　4운동을 강화하다: 일상 생활에서 운동을 많이 하면 목구멍암을 예방하는 방법 중 하나입니다. 몸의 방어 능력을 강화하고, 인체의 면역력 및 목구멍 부위의 저항력이 낮아 목구멍 질환이 반복적으로 발생하기 쉬우므로.

　　5실내 공기가 깨끗하게 유지되도록 합니다. 에어컨 환경에서는 자주 창문을 열고 통풍을 시키고, 실내에 물을 두고 습도를 높여야 합니다. 동시에 먼지, 연기, 자극성 가스를 흡입하지 않도록 주의해야 합니다. 먼지가 많은 환경에서 일할 때는 마스크를 쓰고 보호해야 합니다.

　　1X선 검사腹部 평면 사진은 장관이 압박되어 이동하는 것을 보여줄 수 있으며, 불완전 장관梗塞 사례에서는 장관이 곡선 모양의 압박 표시를 보여주며, 바이스 검사에서는 장관이 압박된 부위가 보여집니다. 바이스 검사에서는 특정 그룹의 장관 바이스가 부족하거나 압박된 것을 보여줍니다. 특히 종결 부분의 회장과 회막瓣 근처의 영상에 주의해야 합니다. 장관 외의 튜브나憩室 모양의 바이스가 보이고, 진동이 있을 때 진단 가치가 높습니다.

　　脊柱 X선 사진에서 척추체가 이상하면, 척수 공간 촬영, المغناط시 공명 촬영 또는 CT 촬영을 통해 척추 내 신경관 원肠종이 있는지 확인해야 합니다.

　　2超声波检查腹部的超声波检查显示腹部包块为囊性，并对其位置，大小作出判断，有利于诊断及鉴别诊断。

　　3放射性核素检查在重复肠管内有异位胃黏膜时，经静脉注射99mTc 후 배암 스캔은 일반적으로 중복된 장관 부위의 방사성 밀집 구역을 보여줍니다. 그러나 메켈憩室와 구분해야 하며, 음성 결과가 진단을 부정할 수 없음을 주의해야 합니다.

　　4腹腔镜检查如有条件行腹腔镜检查，可准确确定病变部位及其类型。

　　1小肠重复畸形吃哪些食物对身体好：

　　건강을 유지하기 위해 가벼운 식사를 많이 먹고 통변 음식, 채소, 과일을 많이 먹어야 합니다. 예를 들어, 바나나, 토마토, 사과와 같은 과일은 풍부한 영양 성분을 포함하고 있어 면역력을 높이는 음식, 예를 들어 베이스 등을 많이 먹어야 합니다. 이를 통해 개인의 질병 저항력을 강화해야 합니다. 일상 생활에서는 식사를 합리적으로 조합하고 영양분이 충분하도록 주의해야 합니다.

　　2、小肠重复畸形最好不要吃哪些食物：

　　忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。以避免疾病反复发作。

　　一、治疗

　　手术是惟一治疗方法，约80％病例因急腹症施行手术。无症状的小肠重复畸形也应手术切除，以防并发症及成年后癌变的发生。

　　1、重复畸形囊肿切除术部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支，可将囊肿完整切除。对重复畸形紧密依附于主肠管系膜内者，术者应于主肠管与畸形囊肿之间仔细寻找直接营养囊肿的血管分支。Norris指出，当在主肠管与重复畸形之间存在着较清楚的空隙时，表明畸形肠管有其独立的血管分支，该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管。手术中如认真辨认仔细操作，可将畸形囊肿分离切除而不损伤主肠管的血液供应。

　　2、重复畸形与主肠管切除肠吻合术与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度

　　3、重复畸形黏膜剥除术范围广泛波及小肠大部的重复畸形，肠切除将导致短肠综合征者仅行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵形切开肌壁达黏膜下层，锐性分离黏膜，于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离，将黏膜完整摘出切除。然后切除部分重复畸形的肌壁，其切缘缝合或电凝止血。倘若重复畸形与主肠管有交通开口，则将重复畸形黏膜剥离后，连同与主肠管连接段一并切除行肠吻合术。

　　2. 예후

　　간복잡형 수술 후 단기 및 장기 예후가 좋습니다. 중국 문헌에 따르면255예 중 사망9예, 사망률은3.5％ 중국의학대학 소아외과1966～1987년 동안 수술 치료75예, 사망2예, 모두 신생아로, 사망률은2.66％.