Malformación intestinal duplicada

　　Primero, la causa de la enfermedad

　　Hay muchas teorías sobre las causas de la malformación intestinal duplicada del intestino delgado, pero ninguna teoría puede resolver completamente la causa de la aparición de malformaciones duplicadas en各个部位, su causa puede ser multifactorial, la causa de diferentes partes y diferentes cambios patológicos puede ser diferente.

　　1Y la teoría de la dificultad de cavidadización del intestino primitivo embriónico5Después de una semana, la rápida proliferación de las células epiteliales en la cavidad del intestino primitivo hace que la cavidad intestinal aparezca temporalmente obstruida, y luego las células epiteliales obstruidas aparecen muchas burbujas, haciendo que la cavidad obstruida vuelva a estar en comunicación, es decir, apareció el período de cavidadización. Si hay un trastorno de desarrollo en este momento, puede formarse una malformación duplicada de quiste intestinal entre los intestinos, formando un quiste intestinal duplicado.

　　2Y la teoría de la ampolla embriónica8～9En la semana, debido a la proliferación rápida de las células epiteliales en la cavidad del intestino primitivo, la cavidad intestinal apareció temporalmente obstruida, y luego las células epiteliales obstruidas aparecieron muchas burbujas, haciendo que la cavidad obstruida vuelva a estar en comunicación, es decir, apareció el período de cavidadización. Si hay un trastorno de desarrollo en este momento, puede formarse una malformación duplicada de quiste intestinal entre los intestinos, formando un quiste intestinal duplicado.

　　3Y el raquis-Teoría de la dificultad de separación del intestino primitivo embriónico3Al mismo tiempo, se forma el raquis entre el ectodermo y el endodermo. Si en este momento se forma una adhesión anormal entre el ectodermo y el endodermo, el raquis se divide en izquierda y derecha2Parte, donde el raquis y el cuerpo vertebral se forman en un tubo de nervio entérico a través de la capa ectodérmica entre el tracto digestivo. Cuando el endodermo se desarrolla posteriormente en el intestino, la parte del intestino tirada por la adhesión en forma de cordón hacia la parte dorsal forma una elevación en forma de ampolla, esta parte puede desarrollarse posteriormente en una malformación duplicada. Debido a que las adhesiones ocurren en el lado dorsal del intestino primitivo, las malformaciones duplicadas también se encuentran en el lado del mesentery. Las cadenas de adhesión pueden afectar el desarrollo del cuerpo vertebral, por lo que este tipo de malformación duplicada a menudo se acompaña de malformaciones del cuerpo vertebral, como hemivértebra, cuerpo vertebral en forma de mariposa, etc. Li Long et al. clasifican las malformaciones intestinales duplicadas en2La forma, mientras que la forma de duplicación de intestino intra-apendicular está ubicada justo entre las dos apéndices, es91．6％. Con malformación de la vértebra torácica y propone que este tipo se debe a la dificultad de separación del raquis y el intestino primitivo.

　　4La teoría de la isquemia y necrosis del intestino primitivo, en los últimos años, muchos académicos han investigado que después de que el intestino primitivo se complete el desarrollo, debido a la lesión de necrosis isquémica del intestino primitivo, aparecen cambios como atresia intestinal, estenosis intestinal y intestino corto. Las secciones de intestino restantes que reciben el suministro vascular cercano pueden desarrollarse por sí mismas en malformaciones duplicadas. Por lo tanto, algunos niños con malformaciones intestinales duplicadas pueden acompañarse de atresia intestinal, estenosis intestinal y intestino corto y otras malformaciones.

　　二、发病机制

　　小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应，但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜，20％～35％为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80％重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通，腔内积蓄黏膜分泌液，形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发，少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病，但于成年期可发生癌变。小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。

　　1、按临床外观分型

　　（1）肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　（2）肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与小肠肠腔互不交通。本型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11casos(84．6％)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　（3）管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70cm，甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭，远端开口与主肠管相通；壁内衬有胃黏膜或胰腺组织，较囊肿型多见，并且畸形与主肠管不相通；或畸形远端盲闭，近端向主肠管开口，畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿，推移或压迫主肠管引起肠梗阻。

　　②憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态，与所接触的肠管或脏器粘连；近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。

　　（4）malformaciones duplicadas en el tórax y el abdomen: las malformaciones duplicadas en el tórax y el abdomen representan2％～6％ pueden originarse en cualquier parte del tracto gastrointestinal intraabdominal. La duplicidad torácica abdominal del intestino delgado se origina más a menudo en el intestino delgado, la malformación es cilíndrica y se origina del lado del mesentery del intestino principal, pasa detrás del peritoneo a través de una abertura anómala en el diafragma o el orificio esofágico en el mediastino posterior. El extremo de la malformación puede extenderse hasta la punta de la pleura y estar unido a la columna cervical o la vértebra torácica superior. Las malformaciones duplicadas en el tórax y el abdomen coexisten con malformaciones espinales, como hemivértebra, fusión de vértebras, fisura anterior de la columna o cysta del nervio espinal en el canal espinal.

　　（5）：Las malformaciones duplicadas en el tórax y el abdomen pueden estar presentes en el tórax y el abdomen respectivamente, sin contacto entre ellos. Estos casos son raros, y en la clínica son fáciles de confundir o omitir el diagnóstico. Por lo tanto, después de confirmar el diagnóstico de malformación duplicada en cualquier parte, se debe inspeccionar cuidadosamente si existe2malformación

　　2、según la relación de la circulación sanguínea del mesentery tipo近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系，将其分为并列型及系膜内型。

　　（1）：tipo en paralelo (I tipo): la aorta se separa en dos vasos sanguíneos que emiten hacia las dos paredes del intestino del mesentery, dos vasos sanguíneos respectivamente desde ambos lados de las hojas de peritoneo hasta los intestinos que suministran, los vasos sanguíneos que suministran al intestino principal no pasan por el intestino duplicado, el corte de la circulación sanguínea del intestino duplicado no afecta la circulación sanguínea del intestino principal, este tipo representa75．3％ son císticos, la mayoría, y los que tienen malformaciones de la columna torácica solo representan6．2．．．

　　（2）：tipo intramesentérico (II): el intestino duplicado está ubicado entre las dos hojas de peritoneo del mesentery, cuando los vasos sanguíneos pasan por el intestino duplicado desde ambos lados hasta el intestino principal, el corte de las ramas cortas que entran en el intestino duplicado no afecta la circulación sanguínea del intestino principal. Este tipo representa24．7％ son tubulares, la mayoría. Los que tienen malformaciones de la columna torácica alcanzan91．6．．．

　　1Los síntomas respiratorios Además de los síntomas abdominales, las malformaciones duplicadas en el tórax y el abdomen pueden presentar síntomas de compresión respiratoria o mediastínica. A veces, los síntomas torácicos son predominantes, los niños presentan dificultad para respirar, taquipnea, cianosis y desplazamiento del mediastino. Es fácil confundirlos con neumonía o tumor mediastíneo.

　　2La torsión intestinal debido al efecto de gravedad del intestino duplicado y la torsión del mesentery alargado, puede causar síntomas y signos de obstrucción intestinal aguda, completa y estrangulante. Esto ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y niños pequeños. La aparición es aguda, los síntomas son graves, con vómitos y dolor abdominal severos. El abdomen puede tacto el bulto torsionado.

　　3La intususcepción intestinal se encuentra en el extremo distal del intestino delgado y en la bolsa ileocecal, y las malformaciones duplicadas císticas en el intestino pueden desencadenar fácilmente la intususcepción. Algunos autores informan que en las malformaciones duplicadas intestinales,17casos(26％ sufren intususcepción intestinal, mientras que1años15casos88．2％ tienen manifestaciones clínicas típicas de intususcepción intestinal aguda. La intususcepción causada por malformaciones duplicadas repetidas no puede ser corregida por enemas de aire o agua en la mayoría de los casos. A veces, después de que el enema se corrige con éxito, aún hay un bulto en el abdomen y se puede ver un tumor cístico en el ultrasonido.

　　4La peritonitis es causada por la corrosión del revestimiento mucoso gástrico y la glándula pancreática hacia la pared intestinal que conduce a la perforación intestinal. Algunos informes indican que todos los sitios de perforación tienen mucosa gástrica ectópica y ya se ha formado una úlcera, y la perforación está en la base de la úlcera. Los síntomas y signos clínicos son los de peritonitis aguda, en lactantes y niños pequeños los signos pueden no ser obvios y es difícil distinguirlos de la perforación aguda de apendicitis. Se requiere una paciencia y un examen cuidadoso.

　　La anomalía de repetición del intestino delgado varía mucho en los síntomas clínicos debido a factores complejos como las características anatomopatológicas, la ubicación, la morfología patológica, el tamaño, si comunica con el intestino, si hay complicaciones, etc., los síntomas pueden aparecer en cualquier edad,60％～83% en2años de edad o menores, muchos casos nacen1meses aparecen síntomas, algunos casos son asintomáticos, solo se descubren durante cirugías abdominales para otras enfermedades.

　　1La obstrucción intestinal es una manifestación clínica de la anomalía de repetición quística no comunicante con el intestino principal, especialmente en quísticas intramurales, las quísticas se proyectan hacia la cavidad intestinal, obstruyendo la cavidad intestinal y causando obstrucción intestinal de diferentes grados, las quísticas son propensas a convertirse en puntos de invaginación que desencadenan invaginación intestinal, manifestándose como síntomas agudos de obstrucción intestinal, como vómitos, dolor abdominal, heces de color marrón rojizo, etc. Este tipo de casos tiene una edad de aparición较小,赵莉等报道13todos los casos son2años de edad o menores,5～9meses representan61．5%, las quísticas extraintestinales aumentan gradualmente de tamaño, comprimiendo el intestino y causando obstrucción intestinal, también pueden desencadenar torsión intestinal debido al efecto de la gravedad, lo que provoca dolores abdominales agudos, vómitos, detención de la defecación y排气, e incluso heces con sangre y agua, fiebre, taquicardia, shock y otros síntomas tóxicos.

　　2La anomalía de repetición gastrointestinal con mucosa gástrica ectópica o la anomalía de repetición que comunica con el intestino principal debido a la mucosa pancreática y que causa hemorragia gastrointestinal debido a la formación de úlceras, Holcomb recopiló101casos con anomalía de repetición gastrointestinal,21casos con mucosa gástrica ectópica, de los cuales11casos(52% ocurre dentro de la anomalía de repetición del intestino delgado, considera que la hemorragia intestinal es a menudo el primer síntoma de la anomalía de repetición tubular del intestino delgado, común1En niños mayores de esta edad, los síntomas clínicos se manifiestan como hemorragia intestinal recurrente de cantidad moderada, el color de las heces depende de la ubicación y cantidad de hemorragia, en casos con baja ubicación y poca hemorragia, las heces son de color negro como aceite, mientras que en casos con ubicación baja o gran cantidad de hemorragia, las heces son de color púrpura o rojo vivo. Los lactantes y niños pequeños tienden a manifestar hemorragia intestinal aguda en el tracto digestivo inferior, mientras que los niños mayores presentan como principal queja heces intestinales intermitentes acompañadas de dolor abdominal, la hemorragia a menudo puede detenerse por sí sola, pero es propensa a repetirse y causar anemia, en algunos casos, la hemorragia intestinal persistente y en gran cantidad puede causar shock.

　　3La masa abdominal y el dolor abdominal aproximadamente2/3En los casos en los que se palpa una masa abdominal, la anomalía de tipo quística tiene forma circular o ovalada, con superficie lisa y sensación quística, sin dolor a la presión, las masas tienen una clara delimitación y cierta movilidad. La anomalía tubular debido a la comunicación con el intestino principal permite la expulsión del líquido secretado en la cavidad, por lo que la masa se palpa raramente. Si la salida no está bien drenada, el líquido en el intestino quístico se acumula en el abdomen y se puede palpar una masa filamentosa. Una vez que la salida se drena adecuadamente, la masa disminuye de tamaño, y las quísticas que aumentan rápidamente debido a la elevación de la tensión de la pared de la cáscara pueden causar dolor abdominal. La hemorragia interna o el drenaje inflamatorio en el quístico debido a lesiones traumáticas o infecciones pueden causar un aumento rápido de la masa, dolor abdominal intenso, tensión muscular abdominal y dolor a la presión, y una vez que la quística se rompe o perfora, puede causar peritonitis.

　　4Además de los síntomas respiratorios y torácicos, la anomalía de repetición abdominal y pélvica puede presentar síntomas de compresión respiratoria o mediastínica, a veces manifestándose principalmente como síntomas torácicos, lo que puede causar dificultad para respirar, taquicardia, cianosis, desplazamiento del mediastino y容易被误诊为肺炎或纵隔肿瘤。

　　5La duplicación anómala del intestino delgado puede coexistir con el atrezo del intestino delgado, la malrotación intestinal, la exomphalos, a veces se encuentra que la duplicación anómala se encuentra durante la cirugía de emergencia por coexistencia de anormalidades, las duplicaciones anómalas del tórax y del abdomen a menudo se acompañan de la metapodia o la fusión de la vértebra cervical y torácica, la duplicación anómala del intestino delgado se presenta raramente con masa abdominal, y los niños con desnutrición debido a la debilidad de la pared abdominal son más propensos a tocar la masa móvil.

　　1Prohibir fumar y beber: Es la medida principal para prevenir el cáncer de garganta. El tabaco es el rey de lo picante y caliente, y el alcohol es el más húmedo y caliente. Fumar y beber tienen un gran daño a la garganta.

　　2Dieta ligera: Todo jengibre, pimienta, mostaza, ajo y otros alimentos picantes y calientes pueden dañar la mucosa de la garganta, se debe evitar comer estos alimentos picantes y fritos, y comer más frutas y verduras que contengan vitamina C.

　　3Mantener la higiene bucal: Prestar atención a la higiene personal, lavarse las manos a menudo. Se puede enjuagar la boca con agua salada débil por la mañana y por la noche, y después de enjuagar la boca, se puede beber una taza de agua salada débil para limpiar y humedecer la garganta, mejorar el entorno de la garganta y prevenir la infección bacteriana.

　　4Fortalecer el ejercicio: Participar en ejercicios físicos con frecuencia también es una medida de prevención del cáncer de garganta, fortaleciendo la capacidad de defensa del cuerpo, ya que la disminución de la inmunidad y la resistencia de la garganta son los factores más fáciles para que las enfermedades de la garganta se repitan.

　　5Mantener el aire fresco en el interior: En el ambiente de aire acondicionado, es necesario abrir las ventanas y ventilar con frecuencia, poner un balde de agua en el interior para aumentar la humedad. Al mismo tiempo, se debe evitar inhalar polvo, humo y gases irritantes. Si se trabaja en un entorno con polvo, se debe usar una máscara para protegerse.

　　1La radiografía abdominal puede mostrar que los intestinos están comprimidos y desplazados, en el caso de una obstrucción intestinal incompleta, la gastrografía muestra que los intestinos tienen un trazado arqueado, y la radiografía de bario muestra que hay deficiencias de relleno de bario en un grupo de intestinos pequeños o que están comprimidos, especialmente se debe prestar atención a las imágenes en las áreas cercanas al íleon terminal y la válvula ileocecal. Si se puede ver que hay relleno de bario en tubos o divertículos fuera del intestino delgado, y hay peristalsis, tiene un valor diagnóstico importante.

　　Si se encuentra una anomalía en la radiografía de la columna vertebral, se debe realizar una mielografía, resonancia magnética o tomografía computarizada para determinar si hay una quiste del neuroenterocele dentro del tubo neural de la columna.

　　2La ecografía abdominal muestra que los tumores abdominales son quísticos y realiza un juicio sobre su ubicación y tamaño, lo que es beneficioso para el diagnóstico y la diferenciación del diagnóstico.

　　3Si hay mucosa gástrica ectópica en el intestino duplicado, se debe inyectar por vía venosa99La escaneo de abdomen posterior con mTc, a menudo puede mostrar áreas de concentración radiactiva en la ubicación de la duplicación intestinal, pero debe diferenciarse de la hernia de Meckel y prestar atención a que los resultados negativos no nieguen el diagnóstico.

　　4Si es posible realizar una laparoscopia, se puede determinar con precisión la ubicación y el tipo de lesión.

　　1¿Qué alimentos son beneficiosos para la salud en el caso de una duplicación anómala del intestino delgado?:

　　Se debe consumir principalmente alimentos ligeros y abundantes en alimentos que facilitan la defecación, como plátanos, frambuesas, manzanas y otros. Debido a que son ricos en nutrientes, se debe consumir alimentos que aumenten la inmunidad, como la propóleos. Con esto se puede fortalecer la resistencia personal a las enfermedades. En el día a día, también se debe combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a la suficiencia nutricional.

　　2Qué alimentos no deben comer mejor que la duplicación anómala del intestino delgado:

　　Evitar fumar y beber alcohol. Evitar comidas picantes y grasas. Evitar alimentos fríos y crudos. Para evitar la recurrencencia de enfermedades.

　　I. Tratamiento

　　La cirugía es el único método de tratamiento, aproximadamente80％ de los casos se operan debido a una apendicitis aguda. Las duplicaciones anómala del intestino delgado asintomáticas también deben ser extirpadas quirúrgicamente para evitar complicaciones y la aparición de cáncer en la edad adulta.

　　1La extirpación quirúrgica de la cysta de duplicación anómala del intestino delgado, algunas duplicaciones anómala del intestino delgado tienen un mesénaco y ramas vasculares independientes, que pueden ser extirpadas completamente. Para las duplicaciones anómala que se adhieren estrechamente al mesénaco del intestino principal, el cirujano debe buscar cuidadosamente las ramas vasculares que nutren directamente la cysta anómala entre el intestino principal y la cysta anómala. Norris señala que cuando hay un espacio claro entre el intestino principal y la duplicación anómala, indica que el intestino anómalo tiene ramas vasculares independientes, que se originan en la hoja anterior (o posterior) del mesénaco y se dirigen a la pared frontal (o posterior) de la cysta anómala. Por el contrario, las ramas vasculares que nutren el intestino principal se originan en la hoja posterior (o anterior) del mesénaco y se dirigen al intestino principal a través de la pared posterior de la duplicación anómala. Si se identifican y operan con cuidado, se puede separar y extirpar la cysta anómala sin dañar el suministro sanguíneo del intestino principal.

　　2La duplicación anómala que comparte vasos sanguíneos y músculos con el intestino principal y la duplicación anómala dentro de la pared intestinal son difíciles de extirpar por separado. Si el rango de la lesión es pequeño (longitud

　　3La extirpación de la mucosa de la duplicación anómala es amplia y afecta a la mayoría de la duplicación del intestino delgado. La extirpación del intestino puede causar síndrome de intestino corto. La extirpación de la mucosa del intestino anómalo se realiza mediante una incisión longitudinal del músculo de un lado del intestino duplicado hasta la submucosa, separación aguda de la mucosa, inyección de una cantidad adecuada de salina fisiológica para facilitar la separación de la mucosa, y la extracción completa de la mucosa para su extirpación. Luego, se extirpa parte de la pared muscular de la duplicación anómala, y se sutura o coagula la hemorragia en el margen de la incisión. Si la duplicación anómala tiene una comunicación con el intestino principal, se extirpa la mucosa de la duplicación anómala y se extirpa el segmento conectado al intestino principal para realizar una anastomosis intestinal.

　　II. Pronóstico

　　Los resultados a corto y largo plazo de la cirugía de corrección de la duplicación intestinal han sido buenos, y la revisión de los documentos chinos indica que255Ejemplo, muertes9Ejemplo, la tasa de mortalidad es3．5．％ Universidad Médica de la Universidad de Medicina de China1966～1987En el año, se realizaron cirugías75Ejemplo, muertes2Ejemplo, todos los recién nacidos, la tasa de mortalidad es2．66．．．