小肠重复畸形

　　一、发病原因

　　小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说近年来许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　二、发病机制

　　小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应，但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜，20％～35％为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80％重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通，腔内积蓄黏膜分泌液，形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发，少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病，但于成年期可发生癌变。小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。

　　1、按临床外观分型

　　(1）肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　(2）肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与小肠肠腔互不交通。本型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11esempio (84.6％)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　(3）管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70cm，甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭，远端开口与主肠管相通；壁内衬有胃黏膜或胰腺组织，较囊肿型多见，并且畸形与主肠管不相通；或畸形远端盲闭，近端向主肠管开口，畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿，推移或压迫主肠管引起肠梗阻。

　　②憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态，与所接触的肠管或脏器粘连；近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。

　　(4）La deformità toracica e addominale: La deformità toracica e addominale rappresenta la percentuale di deformità intestinale ripetitiva del tratto gastrointestinale2％～6％ possono originarsi da qualsiasi parte dell'intestino gastrointestinale intra-addominale. La deformità toracica e addominale dell'intestino tenue è spesso originata dall'intestino tenue, la deformità è a forma di tubo lungo, emessa dal lato mesenterico dell'intestino principale, passa attraverso una fessura anormale nel retroperitoneo attraverso il diaframma o l'apertura esofagea e entra nel retromediastino. La fine della deformità può estendersi alla cima della pleura e attaccarsi alla colonna vertebrale cervicale o alla colonna vertebrale toracica superiore. La deformità toracica e addominale ripetitiva coesiste con deformità spinale, come la metapodia, la fusione vertebrale, la fessura anteriore della colonna vertebrale o la cisti del nervo midollare spinale.

　　(5）：La deformità toracica e addominale può esistere separatamente nel torace e nell'addome, senza alcun contatto tra loro. Questo tipo di caso è raro, ma è facile essere diagnosticato erroneamente o omesso clinicamente. Pertanto, dopo la diagnosi di deformità ripetitiva in qualsiasi parte, è necessario esaminare attentamente se esiste2deformità

　　2、Secondo il tipo di circolazione sanguigna del mesentere, la deformità intestinale ripetitiva è stata classificata in tipo in serie e tipo intramesenterico negli ultimi anni da Li Long e altri, in base alla relazione tra il tubo intestinale ripetitivo e il flusso sanguigno del mesentere dell'intestino principale.

　　(1）：Il tipo in serie (tipo I): La separazione dell'aorta emessa dalle arterie marginali del mesentere si dirige verso entrambi i tubi intestinali, entrambi i vasi passano da entrambi i lati delle pagine del peritoneo fino ai tubi intestinali che forniscono, i vasi che forniscono l'intestino principale non passano attraverso il tubo intestinale ripetitivo, la sezione del flusso sanguigno del tubo intestinale ripetitivo non influisce sul flusso sanguigno dell'intestino principale, questo tipo rappresenta il75.3％ sono cistiche, e coloro che hanno deformità toracica cospicua rappresentano solo6.2％.

　　(2）：Il tipo intramesenterico (II): Il tubo intestinale ripetitivo è situato tra le due pagine del peritoneo del mesentere, mentre le arterie passano sopra il tubo intestinale ripetitivo su entrambi i lati per raggiungere l'intestino principale, la sezione breve che entra nel tubo intestinale ripetitivo non influisce sul flusso sanguigno dell'intestino principale. Questo tipo rappresenta il24.7％ sono tubulari. Coloro che hanno deformità toracica cospicua sono fino al91.6％.

　　1I sintomi respiratori La deformità ripetitiva toracica e addominale oltre i sintomi addominali può causare anche sintomi di compressione respiratoria o mediastinica. A volte, i sintomi toracici sono predominanti, i bambini possono avere difficoltà respiratorie, dispnea, cianosi, spostamento del mediastino. È facile essere diagnosticati erroneamente come polmonite o tumore mediastinico.

　　2L'intossicazione intestinale è causata dalla forza di gravità del tubo intestinale ripetitivo e dalla torsione del mesentere allungato, può causare sintomi e segni di ostruzione intestinale acuta, completa e strangolante. È più comune nei neonati e nei bambini. L'insorgenza è acuta, i sintomi sono gravi, nausea, dolore addominale intenso. L'addome può essere palpato per sentire la massa torcinata.

　　3L'intossicazione intestinale si trova spesso nel segmento distale dell'intestino ileale e nel segmento ileo-cecale, e la deformità cistica ripetitiva può indurre l'intossicazione intestinale. Alcuni autori hanno riportato che la deformità intestinale ripetitiva si trova spesso17esempio (26％ sviluppano l'intossicazione intestinale, mentre1anni15caso88.2％ presentano i sintomi tipici di intossicazione intestinale. La intossicazione intestinale causata da deformità ripetitive non può essere correttamente corretta con l'irrigazione a pressione d'aria o d'acqua. A volte, dopo il successo dell'irrigazione, c'è ancora un blocco addominale, e si vedono ancora masse cistiche in ecografia.

　　4La peritonite è causata da un'erosione dell'intestino crasso da parte del tessuto mucoso gastrico e delle cellule pancreatiche anomale, che portano alla perforazione dell'intestino. Alcuni studi hanno dimostrato che la perforazione è accompagnata da mucosa gastrica ectopica e ulcere, e la perforazione si trova nella parte inferiore dell'ulcera. I sintomi e i segni clinici sono quelli della peritonite acuta, che possono essere meno evidenti nei lattanti e neonati, e possono essere confusi con la perforazione dell'appendice. È necessario eseguire una diagnosi differenziale paziente e accurata.

　　La malformazione ripetuta dell'intestino tenue può variare molto a seconda di fattori complessi come la caratteristiche anatomopatologiche, la posizione, la morfologia patologica, la dimensione della gamma, se comunica con l'intestino, la presenza di complicanze ecc., i sintomi possono apparire in qualsiasi età,60％～83%2anni di età si verificano, molte delle quali sono nate1mesi si verificano i sintomi, in pochi casi non ci sono sintomi, scoperti solo durante l'intervento chirurgico per altre malattie.

　　1、L'ostruzione intestinale è spesso una manifestazione clinica delle malformazioni ripetute cistiche non comunicanti con l'intestino principale, in particolare le cisti intramurali, le cisti si proiettano nell'intestino cavo, ostruendo l'intestino cavo causando ostruzione intestinale di diversa gravità, le cisti sono facili a diventare punti di incastramento per l'intestino, causando sintomi acuti di ostruzione intestinale come vomito improvviso, dolore addominale, feci di marmellata e altri sintomi acuti di ostruzione intestinale, i casi di questo tipo hanno un'età di inizio relativamente bassa, come riportato da Zhao Li e altri13esempio sono2anni di età dei bambini,5～9mesi rappresentano61.5%, le cisti extraintestinali aumentano gradualmente di dimensioni, possono comprimere l'intestino causando ostruzione, possono anche essere indotte dalla forza di gravità a un'intorbidazione intestinale, causando dolori addominali intensi, vomito, interruzione della defecazione e della flatulenza, persino feci a sangue e acqua, febbre, polso debole, shock e altri sintomi tossici.

　　2、Le malformazioni ripetute del sistema digestivo con mucosa gastrica ectopica o tessuto pancreatico comunicante con l'intestino principale possono causare emorragie digestive a causa della formazione di ulcere, Holcomb ha raccolto101esempio malformazioni ripetute del sistema digestivo,21esempio esiste la mucosa gastrica ectopica, tra cui11esempio (52%) si verificano all'interno delle malformazioni ripetute dell'intestino tenue, ritiene che l'emorragia fecale sia il sintomo iniziale più comune delle malformazioni ripetute tubolari dell'intestino tenue, comune1anni di età, i sintomi clinici sono la comparsa di emorragie fecali ricorrenti di moderata quantità, il colore delle feci ematiche dipende dalla posizione dell'emorragia e dalla quantità di sangue, per posizioni alte e bassa quantità di sangue sono le feci nere, per posizioni basse o alta quantità di sangue sono feci scure o ematiche, i bambini in età prescolare tendono a manifestare emorragie acute dell'intestino inferiore, mentre i bambini più grandi tendono a presentare emorragie fecali intermittenti associate a dolore addominale come sintomo principale, l'emorragia può fermarsi da sola, ma è facile che ricompaia e causare anemia, occasionalmente possono verificarsi emorragie fecali continue e massicce che possono causare shock.

　　3、Il tumore addominale e il dolore addominale sono circa2/3I casi possono essere palpati come masse addominali, le malformazioni cistiche sono rotonde o ovali, la superficie è liscia e cistica, non associate a dolore alla pressione, le masse hanno margini chiari e una certa mobilità, le malformazioni tubulari, poiché comunicano con l'intestino principale, il fluido secreto può essere espulso, quindi la palpazione delle masse è meno frequente, se il drenaggio dell'uscita non è fluente, il fluido nel lume del lume del intestino malformato può accumularsi nell'addome e può essere palpato come una sostanza filiforme, una volta che il drenaggio dell'uscita è fluente, le masse si riducono, le cisti che aumentano rapidamente di dimensioni a causa dell'aumento della tensione della parete cistica possono causare dolore addominale, quando le cisti sono ferite o infettate, la massa aumenta rapidamente, il dolore addominale si intensifica e si accompagnano a contratture muscolari addominali e dolore alla pressione, una volta che la cisti si rompe o si perfora, può causare peritonite.

　　4Inoltre ai sintomi respiratori e toracici, possono verificarsi sintomi di compressione delle vie respiratorie o del mediastino, a volte predominano i sintomi toracici, i bambini possono avere difficoltà respiratorie, dispnea, cianosi, spostamento del mediastino, e possono essere confusi con polmonite o tumore mediastinico.

　　5La duplicazione dell'intestino tenue può coesistere con l'ostruzione intestinale, la malrotazione intestinale, la protrusione dell'ombelico, a volte la duplicazione può essere scoperta durante l'intervento chirurgico d'urgenza per le malformazioni concomitanti, le malformazioni concomitanti della regione toracica e addominale spesso accompagnano la metà del corpo o la fusione del corpo vertebrale, la duplicazione intestinale viene diagnosticata con un numero relativamente piccolo di pazienti che si presentano con masse addominali, i bambini con malnutrizione a causa della debolezza della parete addominale sono più suscettibili di toccare le masse mobili.

　　1Smettere di fumare e bere: è la misura preventiva primaria per il cancro della laringe. Il fumo è il re degli afrodisiaci, il vino è il più umido, il fumo e l'alcol possono causare gravi danni alla gola.

　　2Dieta leggera: il pepe, il peperoncino, il senape, l'aglio e tutti gli alimenti piccanti e caldi possono danneggiare la mucosa della gola, evitare di mangiare questi alimenti piccanti e fritti, mangiare più frutta e verdura ricche di vitamina C.

　　3Prendere cura dell'igiene orale: prestare attenzione all'igiene personale, lavarsi spesso le mani. La saliva di sale debole può essere usata per lavarsi la bocca la mattina e la sera, e dopo il lavaggio della bocca, è consigliabile bere un bicchiere di sale debole, che può pulire e idratare la gola, migliorare l'ambiente della gola e prevenire l'infezione batterica.

　　4Rafforzare l'esercizio fisico: partecipare spesso agli sport è una misura preventiva per il cancro della laringe, rafforzare la capacità di difesa del corpo, perché la riduzione dell'immunità e della resistenza della gola sono più facili a causare la recidiva delle malattie della gola.

　　5Mantenere l'aria interna fresca: sotto le condizioni di aria condizionata, aprire spesso le finestre per ventilare, mettere una vasca d'acqua all'interno della stanza per aumentare l'umidità. Allo stesso tempo, evitare di inalare polvere, fumo e gas irritanti. Se si lavora in un ambiente polveroso, indossare una maschera per la protezione.

　　1La radiografia addominale può mostrare la compressione e lo spostamento dell'intestino, nei casi di ostruzione intestinale incompleta la radiografia del sistema gastrointestinale mostra tracce armoniche dell'intestino, la radiografia del bario mostra una carenza di riempimento del bario in una certa sezione dell'intestino tenue o una compressione, in particolare应注意回肠末端和回盲瓣附近部位的影像，如果能看到小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈，并出现蠕动时有重要诊断价值。

　　Se la radiografia spinale rileva anomalie vertebrali, è necessario procedere con la cistografia spinale, la risonanza magnetica o la tomografia computerizzata per determinare la presenza di cisti del tubo neurale intestinale nel corpo vertebrale.

　　2L'ecografia addominale mostra che i noduli addominali sono cisti, e può giudicare la posizione e la dimensione, favorendo la diagnosi e la diagnosi differenziale.

　　3Se ci sono mucose gastriche ectopiche all'interno della duplicazione intestinale, somministrare per via endovenosa99La scintigrafia post-mTc nella regione addominale può spesso mostrare aree di concentrazione radioattiva nella regione della duplicazione intestinale, ma deve essere distinta dalla diverticulite di Meckel e deve essere notato che un risultato negativo non può negare la diagnosi.

　　4Se possibile, eseguire una laparoscopia per determinare con precisione la sede e il tipo della lesione.

　　1Quali cibi sono buoni per la salute se si soffre di duplicazione dell'intestino tenue:

　　Preferire una dieta leggera, consumare più cibi che facilitano la defecazione, come banane, fragole, mele e altri. Poiché sono ricchi di nutrienti, consumare più cibi che migliorano l'immunità come il propoli può rafforzare la capacità di resistenza individuale alla malattia. Sia pur sempre importante bilanciare correttamente la dieta, assicurando un'adeguata nutrizione.

　　2Quali alimenti non dovrebbero essere mangiati meglio per la duplicazione intestinale:

　　Evitare il fumo e l'alcol, evitare spezie piccanti, evitare cibi grassi, evitare il fumo e l'alcol. Evitare cibi freddi e crudi. Per evitare che la malattia si ripeta.

　　Prima di tutto, trattamento

　　La chirurgia è l'unica cura, circa80％ dei casi sono stati operati per colecistite acuta. Le duplicazioni intestinale asintomatiche dovrebbero essere eliminate chirurgicamente per prevenire le complicazioni e il cancro alla crescita in età adulta.

　　13. La resezione della cisti della duplicazione intestinale La duplicazione intestinale ha un mesentere e un ramo vascolare separato, e la cisti può essere rimossa completamente. Per i casi di duplicazione intestinale strettamente aderenti al mesentere dell'intestino principale, l'operatore deve cercare attentamente i rami vascolari che nutrono direttamente la cisti tra l'intestino principale e la cisti畸形的. Norris ha notato che quando c'è un chiaro spazio tra l'intestino principale e la duplicazione畸形的, indica che l'intestino畸形的 ha un ramo vascolare indipendente, che esce dalla lobi anteriore (o posteriore) del mesentere e va verso la parete anteriore (o posteriore) della cisti畸形的. Al contrario, i rami vascolari che nutrono l'intestino principale partono dal lobo posteriore (o anteriore) del mesentere e vanno verso l'intestino principale. Se si riconoscono attentamente e si operano con cura, è possibile separare e rimuovere la cisti畸形的 senza danneggiare il flusso sanguigno dell'intestino principale.

　　22. La resezione dell'anastomosi intestinale della duplicazione畸形的 e della duplicazione畸形的 condividono le arterie nutrizionali e la parete muscolare dell'intestino principale. La duplicazione畸形的 all'interno della parete intestinale è difficile da rimuovere singolarmente. Se la lesione è piccola (lunghezza

　　31. La resezione mucosa della duplicazione畸形的amplia la portata e coinvolge la maggior parte della duplicazione intestinale. La resezione intestinale può causare la sindrome dello shorts bowel. La resezione mucosa della duplicazione intestinale viene eseguita per rimuovere l'intestino duplicato. Poi viene rimossa una parte della parete muscolare duplicata, e le suture o la coagulazione elettrica vengono utilizzate per fermare il sangue. Se la duplicazione畸形的 ha un aperto di comunicazione con l'intestino principale, la mucosa duplicata viene rimossa e insieme alla porzione collegata all'intestino principale viene eseguita la resezione e l'anastomosi intestinale.

　　Secondo, prognosi

　　I risultati a breve e lungo termine dell'intervento chirurgico per la duplicazione intestinale sono buoni, secondo la letteratura cinese complessiva255dei quali sono morti9Esempio, il tasso di mortalità è3.5％Università Medica Cinese di Shenyang1966～1987Nel corso dell'anno sono stati eseguiti trattamenti chirurgici75Esempio, decessi2Esempio, tutti i neonati, il tasso di mortalità è2.66％.