Anomalie répétée de l'intestin grêle

　　1. Cause de la maladie

　　Il y a plusieurs théories sur les causes de l'anomalie répétée de l'intestin grêle, mais aucune de ces théories ne peut résoudre pleinement la cause de l'anomalie répétée à divers endroits. La cause peut être polymorphe, et la cause des anomalies pathologiques à divers endroits peut être différente.

　　1、théorie de l'obstacle à la cavitation de l'intestin primitif embryonnaire5Après une semaine, la prolifération rapide des cellules épithéliales dans la cavité de l'intestin primitif provoque une occlusion temporaire de la cavité intestinale, puis les cellules épithéliales occlusives apparaissent à nouveau de nombreuses vides, rendant la cavité intestinale occlusée à nouveau communicante, c'est-à-dire qu'elle apparaît pendant la période de cavitation. Si à ce moment-là il y a un obstacle au développement, il peut y avoir une séparation entre les intestins et des espaces parallèles au tube digestif, ce qui peut former des anomalies répétées de type kyste intestinal.

　　2、théorie de la poche de diverticule embryonnaire8～9À ce moment-là, la croissance rapide des cellules épithéliales dans la cavité de l'intestin primitif provoque une occlusion temporaire de la cavité intestinale, puis les cellules épithéliales occlusives apparaissent à nouveau de nombreuses vides, rendant la cavité intestinale occlusée à nouveau communicante, c'est-à-dire qu'elle apparaît pendant la période de cavitation. Si à ce moment-là il y a un obstacle au développement, il peut y avoir une séparation entre les intestins et des espaces parallèles au tube digestif, ce qui peut former des anomalies répétées de type kyste intestinal.

　　3、chorde-La théorie de l'anomalie de séparation de l'intestin primitif embryonnaire3Simultanément, une adhésion anormale se forme entre l'épithélium endodermique et ectodermique. Si à ce moment-là se forme une adhésion anormale entre l'épithélium endodermique et ectodermique, la chorde se divise en droite et gauche2Partie, où la chorde et la vertèbre passent par l'épithélium ectodermique et le tube digestif pour former un tube neural en forme de corde. Lorsque l'épithélium endodermique se développe ensuite en tube digestif, la partie de l'intestin tirée par l'adhésion en forme de corde se soulève latéralement pour former une excroissance en forme de diverticule. Cette partie peut se développer en anomalies répétées. Comme les adhésions se produisent tous sur le côté dorsal de l'intestin primitif, les anomalies répétées se trouvent donc sur le côté péritonéal. Les cordes adhésives peuvent affecter le développement de la vertèbre, donc dans ce type d'anomalie répétée, il est souvent accompagné d'anomalies de développement vertébrale, telles que l'hémivertèbre, le vertèbre papillonée, etc. Li Long et al. ont divisé les anomalies répétées de l'intestin en2Le type, tandis que les anomalies répétées de l'intestin dans la cavité péritonéale sont situées exactement entre les deux péritoines, ce qui est91.6％. Une anomalie de la colonne vertébrale thoracique a été signalée, et il a été proposé que ce type d'anomalie est dû à une anomalie de séparation de la chorde et de l'intestin primitif.

　　4、La théorie de l'ischémie et de la nécrose de l'intestin primitif, selon de nombreux chercheurs ces dernières années, considère que après la fin du développement de l'intestin primitif, en raison de la nécrose ischémique de l'intestin primitif, des changements tels que l'atresie intestinale, la sténose et l'intestin court peuvent survenir. Les fragments restants de l'intestin reçoivent l'alimentation vasculaire des vaisseaux voisins et peuvent se développer en anomalies répétées. Par conséquent, certains enfants atteints d'anomalies répétées de l'intestin grêle peuvent présenter des anomalies telles que l'atresie intestinale, la sténose et l'intestin court.

　　Second, pathogenesis

　　Small intestinal duplication malformations have a normally developed gastrointestinal tissue structure. Most malformations fuse with the main intestinal tract they depend on to form a common muscular wall, sharing common serosa, mesentery, and blood supply, but having an independent, separated, or communicating mucosal cavity. A few malformations have a separate mesentery and blood supply. The lumen of small intestinal duplication malformations is often lined with the intestinal mucosa of the main intestinal tract,20％～35％ are ectopic gastrointestinal mucosa or respiratory mucosa. Among ectopic mucosae, gastric mucosa is the most common, and it occasionally contains2types of ectopic mucosa.80％ duplication malformations have no communication between the mucosal cavity and the main intestinal tract, accumulating mucosal secretions in the cavity, forming round or oval cysts. The malformations are mostly solitary, and in a few cases, more than2above the ileocecal valve. Duplication malformations are benign diseases in children, but they can undergo malignancy in adulthood. The pathological morphology of small intestinal duplication malformations can have various forms.

　　1、According to clinical appearance classification

　　(1）Extraintestinal cystic type duplication malformation: It is the most common type of duplication malformation. It is manifested as round or oval cystic masses that do not communicate with the intestinal lumen of the small intestine, closely attached between the two leaves of the small intestinal mesentery. The size of the cysts varies greatly, the small ones have a diameter of only1cm, and the large ones can occupy most of the abdominal cavity. The cyst is filled with colorless or pale yellow mucosal secretions. When the cyst grows to a certain extent, it can compress the main intestinal tract or trigger intussusception. In cases where the inner wall of the cyst cavity is lined with ectopic gastric mucosa or pancreatic tissue, it is eroded by gastric acid or pancreatic enzymes, causing digestive ulcers, leading to bleeding or perforation in the cyst cavity, causing peritonitis.

　　(2）Cystic type duplication malformation within the intestinal wall: Cysts occur in the muscular layer or submucosa of the jejunum or ileum, and do not communicate with the intestinal lumen of the small intestine. This type is common in the distal ileum or ileocecal region. Zhao Li et al. reported13cases of intestinal wall cystic malformation,11cas(84.6％) located above the ileocecal valve5cm or less of the distal ileum. This type of cystic lesion protrudes into the intestinal lumen as it slightly increases in size, and it can block the intestinal lumen early, causing obstruction or triggering intussusception. The diameter of the cyst is rarely more than4cm.

　　(3）Tubular type duplication malformation: The tubular type duplication malformation has2types.

　　①Long tubular malformation: The malformation is long tubular, attached to the mesenteric side, running in parallel with the main intestinal tract. The malformation wall has a completely normal intestinal tract structure and often shares the mesentery and blood supply with the main intestinal tract. The length varies, the short ones are a few centimeters long, and the extensive ones can be as long as50～70cm, even affecting the entire small intestine. Most malformed intestinal tracts have a blind end at the proximal end and an opening communicating with the main intestinal tract at the distal end; the lining has gastric mucosa or pancreatic tissue, more common than the cystic type, and the malformation does not communicate with the main intestinal tract; or the distal end is blind-ended, the proximal end opens into the main intestinal tract, the cavity is filled with a large amount of mucosal secretions forming a large tubular cyst, and it displaces or compresses the main intestinal tract, causing intestinal obstruction.

　　②Diverticula-like malformation: The malformation is diverticula-like, extending from the mesentery of the main intestinal tract to any part of the abdominal cavity. Its distal end is in a free state, adherent to the intestinal tract or organ it contacts; the proximal intestinal segment of varying length opens into the main intestinal tract.

　　(4）La récurrente thoracique et abdominale : la récurrente thoracique et abdominale représente une proportion de la récurrente digestive2Pourcentage～6Pourcentage, peuvent provenir de n'importe quel endroit de l'intestin gastro-intestinal abdominal. La récurrente thoracique et abdominale de l'intestin grêle provient souvent de l'iléon, l'anomalie prend la forme d'un tube long émis de la face péritonéale de l'intestin principal, passant derrière la paroi péritonéale à travers une fissure anormale dans le diaphragme ou le hiatus oesophagien pour entrer dans le médiastin postérieur. La pointe de l'anomalie peut s'étendre au sommet de la pleure, et être attachée à la colonne cervicale ou à la vertèbre thoracique supérieure. Les anomalies thoraciques et abdominales récurrentes coexistent avec des anomalies vertébrales, telles que la hémivertèbre, la fusion des vertèbres, la fissure antérieure de la colonne vertébrale ou la tumeur cystique primitive du tube digestif dans le canal rachidien.

　　(5）La récurrente thoracique et abdominale peut également exister séparément dans le thorax et l'abdomen, sans contact entre eux. Ces cas sont rarement observés, et il est facile de les mal diagnostiquer ou de les manquer cliniquement. Par conséquent, après le diagnostic de toute anomalie récurrente, il est nécessaire de vérifier soigneusement s'il existe2anomalie

　　2、按系膜血运关系分型近年来李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系，将其分为并列型及系膜内型。

　　(1）Le type en série (type I) : les artères marginales du mésentère s'éloignent de l'aorte pour émettre des vaisseaux sanguins vers les deux parois des intestins, les vaisseaux sanguins qui alimentent l'intestin principal ne traversent pas les intestins récurrents, la section des vaisseaux sanguins des intestins récurrents n'affecte pas la circulation sanguine de l'intestin principal, ce type représente75.3Pourcentage, la plupart sont de type kyste, et les patients avec une anomalie cervicale combinée ne représentent que6.2％.

　　(2）Le type intramésentérique (II) : les intestins récurrents sont situés entre les deux pages de la muqueuse péritonéale du mésentère, lorsque les artères traversent les intestins récurrents des deux côtés pour atteindre l'intestin principal, la section des branches courtes qui entrent dans les intestins récurrents n'affecte pas la circulation sanguine de l'intestin principal. Ce type représente24.7Pourcentage, la plupart sont de type tubulaire. Les patients avec une anomalie cervicale combinée atteignent91.6％.

　　1Les symptômes respiratoires, en plus des symptômes abdominaux, peuvent également se produire des symptômes de compression respiratoire ou médiastinale. Parfois, les symptômes thoraciques sont principaux, le enfant présente une difficulté à respirer, une dyspnée, une cyanose, une déplacement du médiastin. Il est facile d'être mal diagnostiqué comme une pneumonie ou une tumeur médiastinale.

　　2L'intolérance intestinale due à l'effet de gravité des intestins récurrents et à la torsion de la mésentère allongé, peut entraîner des symptômes et signes d'une occlusion intestinale aiguë, complète et strangulante. Cela se produit souvent chez les nouveau-nés et les jeunes enfants. L'apparition est soudaine, les symptômes graves, des vomissements et des douleurs abdominales intenses. L'abdomen peut être palpé pour ressentir un nodule tordu.

　　3L'intolérance intestinale est facile à provoquer chez les patients avec une tumeur cystique intestinale récurrente située à la extrémité distale de l'intestin grêle et au niveau de l'iléocaecale. Certains auteurs ont signalé que dans les anomalies intestinales récurrentes,17cas(26Pourcentage) souffrent d'une intolérance intestinale, tandis que1ans15exemples, représentent88.2Pourcentage, tous ont des manifestations cliniques typiques d'une intolérance intestinale. Les intolérances intestinales causées par des anomalies répétées ne peuvent généralement pas être corrigées par l'irrigation à la pression gazeuse ou hydraulique. Parfois, après une irrigation réussie, il reste un nodule abdominal, visible sous l'échographie comme une tumeur cystique.

　　4L'péritonite est due à l'effet de corrosion de la muqueuse gastrique ectopique et des tissus pancréatiques sur la paroi intestinale, ce qui entraîne une perforation intestinale. Certains ont signalé que les sites de perforation sont tous des muqueuses gastriques ectopiques, qui ont déjà formé des ulcères, et la perforation est située au fond de l'ulcère. Cliniquement, il s'agit des symptômes et signes d'une péritonite aiguë, chez les nourrissons et les jeunes enfants, les signes peuvent être peu évidents, il est difficile de les distinguer de la perforation aiguë de l'appendice. Il est nécessaire de faire une comparaison et un examen attentifs.

　　Les anomalies répétées de l'intestin grêle, en raison des facteurs complexes tels que la pathologie anatomique, la localisation, la morphologie pathologique, la taille, la communication avec l'intestin, la présence de complications, etc., les symptômes cliniques varient beaucoup, les symptômes peuvent apparaître à tout âge,60％～83%2ans et moins de cas, nombreux sont ceux qui naissent1mois apparaissent des symptômes, quelques cas sont asymptomatiques, ils ne sont découverts que lors d'autres maladies opératoires abdominales.

　　1、l'obstruction intestinale est souvent une manifestation clinique des anomalies répétées cystiques non communicantes avec l'intestin principal, en particulier les kystes dans la paroi intestinale, les kystes s'avançant dans la cavité intestinale, obstruant la cavité intestinale et provoquant une obstruction intestinale de divers degrés, les kystes sont facilement des points de pénétration pour provoquer un entérocolite, se manifestant par des vomissements soudains, des douleurs abdominales, des selles de marmelade et d'autres symptômes aigus d'obstruction intestinale, ces cas ont généralement un âge de début较小,赵莉等报道13cas sont tous2ans et moins de jeunes enfants,5～9mois représentent61.5%, les kystes extra-intestinaux augmentent progressivement et压迫 intestin, peuvent également être déclenchés par l'effet de gravité, provoquant des douleurs abdominales aiguës, des vomissements, l'arrêt de la défécation et de l'émission de gaz, parfois des selles de sang et d'eau, de la fièvre, une pulse fine, un choc et d'autres symptômes toxiques.

　　2、les anomalies répétées gastro-intestinales avec une muqueuse gastro-intestinale ectopique ou une anomalie répétée avec une communication avec l'intestin principal, en raison de l'ulcère, peuvent causer des saignements gastro-intestinaux, Holcomb a collecté101cas d'anomalies répétées gastro-intestinales,21cas avec une muqueuse gastrique ectopique, dont11cas(52%) se trouvent dans les anomalies répétées de l'iléon, il pense que les saignements de sang sont souvent les symptômes primaires des anomalies répétées tubulaires de l'iléon, courants1Les enfants de plus de % d'âge, cliniquement manifestés par des saignements de sang fécal répétés de quantité moyenne, la couleur du sang fécal dépend de l'emplacement et de la quantité de saignement, pour ceux qui saignent peu à un emplacement élevé, c'est des selles noires, pour ceux qui saignent à un emplacement bas ou en grande quantité, c'est des selles noires ou des selles rouges vives, les nourrissons et les jeunes enfants manifestent souvent des saignements gastro-intestinaux aigus, tandis que les enfants plus âgés présentent principalement des selles fécales intermittentes avec des douleurs abdominales comme plainte, les saignements peuvent souvent cesser d'eux-mêmes, mais ils sont sujets à des saignements répétés et peuvent entraîner une anémie, dans de rares cas, des saignements fécaux persistants et abondants peuvent entraîner un choc.

　　3Tumeur abdominale et douleurs abdominales environ2/3Des tumeurs palpables à l'abdomen, les anomalies cystiques sont rondes ou ovoïdes,她们的表面 est lisse et a une sensation de cavité, sans douleur à la pression, les limites des tumeurs sont très claires, elles ont une certaine mobilité, les anomalies tubulaires ont un orifice commun avec l'intestin principal, le liquide sécrété dans la cavité peut être évacué, donc il est rare de toucher une tumeur, si l'évacuation de l'orifice n'est pas fluide, le liquide dans la cavité intestinale anormale peut s'accumuler dans l'abdomen et être palpable sous forme de cordes, une fois que l'évacuation de l'orifice est fluide, la tumeur diminue, les kystes qui augmentent rapidement en raison de l'augmentation de la tension de la paroi des kystes peuvent causer des douleurs abdominales, les saignements internes ou les exsudats inflammatoires dans la kyste peuvent entraîner une augmentation rapide de la tumeur, une aggravation des douleurs abdominales, et des symptômes tels que la tension des muscles abdominaux et la douleur à la pression, une fois que la kyste est rompu ou percé, cela peut entraîner une péritonite.

　　4Symptômes respiratoires et anomalies thoraco- abdominales répétées, en plus des symptômes abdominaux, peuvent se présenter avec des symptômes de compression respiratoire ou médiastinale, parfois principalement avec des symptômes thoraciques, les enfants peuvent présenter une difficulté à respirer, une dyspnée, une cyanose, une déplacement du médiastin, et peuvent être mal diagnostiqués comme une pneumonie ou une tumeur médiastinale.

　　5Les malformations concomitantes des malformations intestinales répétées peuvent inclure une occlusion intestinale, une malrotation intestinale, une éventration, parfois une malformation concomitante est découverte lors d'une laparotomie d'urgence en raison d'une malformation concomitante, une malformation concomitante de la cavité thoracique et abdominale est souvent accompagnée de malformations de la moelle épinière cervicale et thoracique, ou de fusion, la malformation intestinale répétée est rarement consultée pour des masses abdominales, et les enfants souffrant de malnutrition sont plus sensibles aux masses mobiles en raison de la faiblesse de la paroi abdominale.

　　1Interdire le tabac et l'alcool : c'est la première mesure de prévention du cancer de la gorge, le tabac est le roi des épaississeurs, l'alcool est le plus humide, le tabagisme et la consommation d'alcool sont très néfastes pour la gorge.

　　2Alimentation légère : tous les poivrons, le gingembre, le piment, l'ail et d'autres aliments piquants et brûlants peuvent blesser les muqueuses de la gorge, il est conseillé d'éviter de manger ces aliments piquants et frits, et de manger davantage de fruits et légumes riches en vitamine C.

　　3Prêter attention à l'hygiène buccale : prendre soin de sa santé personnelle, se laver les mains souvent. Il est recommandé de rincer la bouche avec de l'eau salée diluée le matin et le soir, et de boire un verre d'eau salée diluée après le rinçage, ce qui peut nettoyer et humidifier la gorge, améliorer l'environnement de la gorge, et prévenir les infections bactériennes.

　　4Renforcer l'exercice : participer régulièrement à des activités physiques est l'une des mesures de prévention du cancer de la gorge, renforcer la capacité de défense du corps, car la diminution de l'immunité et de la résistance de la gorge est la plus facile à entraîner des maladies de la gorge à répétition.

　　5Maintenir une atmosphère fraîche à l'intérieur : sous l'environnement de climatisation, il est nécessaire d'ouvrir fréquemment les fenêtres pour aérer, de placer un bol d'eau à l'intérieur pour augmenter l'humidité. En même temps, il est nécessaire d'éviter d'inhaler de la poussière, de la fumée et des gaz irritants. Si vous travaillez dans un environnement poussiéreux, vous devriez porter un masque pour vous protéger.

　　1Les radiographies de l'abdomen montrent que les intestins sont comprimés et déplacés, et dans les cas d'obstruction intestinale incomplète, les radiographies gastro-intestinales montrent que les intestins ont des traces en arc, et l'examen radiographique avec baryté montre que certains groupes d'intestin grêle sont en déficit de remplissage ou comprimés, en particulier les régions proches de l'iléon terminal et de l'anneau iléo-cæcal, et si des barytés tubulaires ou herniés en dehors de l'intestin grêle peuvent être vus, et s'ils montrent des mouvements peristaltiques, cela a une grande valeur diagnostique.

　　Si des anomalies des vertèbres sont découvertes sur les radiographies du rachis, une myélographie, un IRM ou une tomodensitométrie doivent être effectués pour déterminer s'il y a une cyste neurogénique intrarachidienne.

　　2L'examen par ultrasons de l'abdomen montre que les masses abdominales sont cystiques, et permet de juger de leur position et de leur taille, ce qui est favorable à la diagnose et à la différenciation diagnostique.

　　3Si des muqueuses gastriques ectopiques sont détectées dans les intestins répétés, une injection intraveineuse de radioisotope est recommandée.99L'examen par scanner post-mTc du bas-ventre peut souvent montrer une zone de concentration radioactive dans la région des intestins répétés, mais il est nécessaire de distinguer la vésicule de Meckel et de noter que les résultats négatifs ne peuvent pas nier le diagnostic.

　　4Si une laparoscopie est possible, elle peut déterminer précisément la localisation et le type de la lésion.

　　1Quels aliments sont bons pour la santé des patients atteints de malformations intestinales répétées :

　　Il est recommandé de se concentrer sur des aliments légers et de consommer davantage de produits facilitant la défécation, comme des fruits et légumes, tels que des bananes, des fraises et des pommes. En raison de leur riche contenu en nutriments, il est conseillé de manger davantage de produits qui renforcent le système immunitaire, tels que le propolis. Cela renforce la constitution individuelle de résistance aux maladies. Il est également nécessaire de bien équilibrer son alimentation quotidienne et de s'assurer que les nutriments sont suffisants.

　　2、Les aliments à éviter pour les duplications anormales intestinales:

　　Éviter le tabac, l'alcool, les épices piquantes. Éviter les aliments gras, le tabac, l'alcool. Éviter de manger des aliments crus et froids. Pour éviter les récidives de la maladie.

　　Premièrement, traitement

　　La chirurgie est le seul traitement, environ80％ des cas ont été opérés pour des douleurs abdominales aiguës. Les duplications anormales intestinales asymptomatiques devraient également être excisées chirurgicalement pour éviter les complications et le cancer après la croissance.

　　1、L'exérèse de la cyste des duplications anormales Certaines duplications anormales de l'intestin grêle ont un mesentère et une branche vasculaire séparés, et la cyste peut être complètement excisée. Pour les duplications anormales étroitement attachées à l'intérieur du mesentère de l'intestin principal, le chirurgien doit chercher soigneusement les branches vasculaires qui nourrissent directement la cyste entre l'intestin principal et la cyste anormale. Norris a noté que lorsque la distance entre l'intestin principal et la duplication anormale est clairement définie, cela indique que l'intestin anormal a ses propres branches vasculaires, qui s'échappent de la face avant (ou arrière) du mesentère (ou face avant) et s'orientent vers la paroi avant (ou arrière) de la cyste anormale. À l'inverse, les branches vasculaires qui nourrissent l'intestin principal s'échappent de la face arrière (ou avant) du mesentère (ou face avant) et s'orientent vers l'intestin principal par l'arrière de la duplication anormale. En opérant avec une reconnaissance soignée et une manipulation soignée, il est possible de séparer et d'exciser la cyste anormale sans endommager l'apport sanguin de l'intestin principal.

　　2、L'exérèse de l'anastomose intestinale des duplications anormales et des duplications anormales共享 des vaisseaux sanguins et des parois musculaires de l'intestin principal et les duplications anormales dans les parois intestinales sont difficiles à exciser séparément. Si la gamme de la lésion est petite (longueur

　　3、L'exérèse de la muqueuse des duplications anormales est étendue et affecte une grande partie de l'intestin grêle, l'excision de l'intestin peut entraîner une syndrome d'intestin court. Une incision longitudinale est faite sur le muscle latéral du tube digestif atteignant la sous-muqueuse, la séparation de la muqueuse est faite de manière tranchante, une quantité appropriée de sel physiologique est injectée sous la muqueuse pour faciliter l'exérèse de la muqueuse, et la muqueuse est complètement extraite et excisée. Ensuite, une partie de la paroi musculaire des duplications anormales est excisée, et les bords de la coupe sont soudés ou coagulés pour arrêter le saignement. Si la duplication anormale a une ouverture de communication avec l'intestin principal, après l'exérèse de la muqueuse de la duplication anormale, l'excision de la section connectée à l'intestin principal et l'anastomose intestinale sont effectuées.

　　Deuxièmement, pronostic

　　Les résultats à court et long terme de la chirurgie de correction de la duplication intestinale sont bons, et les études littéraires chinoises montrent que255dans lesquels sont décédés9Exemple, taux de mortalité3.5％Université médicale de Shenyang, Chirurgie pédiatrique1966～1987Année, opérations chirurgicales75Exemple, décès2Exemple, tous sont des nouveau-nés, le taux de mortalité est2.66％.