小肠重复畸形

　　一、发病原因

　　小肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原肠缺血坏死学说近年来许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，do由于其原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。

　　II. Mekhânism phát bệnh

　　ruột non dị dạng có cấu trúc tổ chức đường tiêu hóa phát triển bình thường. hầu hết các dị dạng kết hợp với ruột chính mà nó phụ thuộc vào để tạo thành một thành cơ chung, có cùng màng ngoài, màng treo và nguồn cung cấp máu, nhưng có túi niêm mạc độc lập, chia rẽ hoặc thông với nhau. Một số dị dạng có màng treo và nhánh máu riêng biệt. Trong túi dị dạng, lòng túi thường lót bằng niêm mạc ruột chính của ruột non.20％～35％ là màng niêm mạc đường tiêu hóa dị vị hoặc màng niêm mạc đường thở. Trong màng niêm mạc dị vị, màng niêm mạc dạ dày phổ biến nhất, hiếm khi chứa cả2loại màng niêm mạc dị vị.80％ túi dị dạng không thông với ruột chính, tích tụ dịch tiết màng niêm mạc trong lòng túi, tạo thành túi tròn hoặc tròn hình. Dị dạng thường là đơn phát, một số trường hợp có thể có nhiều hơn một túi trong đường tiêu hóa.2trên van ruột non. Trùng dị dạng là bệnh lành ở trẻ em, nhưng có thể gây ung thư ở độ tuổi trưởng thành. Hình thái bệnh lý của dị dạng ruột non có nhiều hình thức.

　　1、theo phân loại lâm sàng

　　(1）Trùng hình dạng túi ngoài ruột: Là loại dị dạng phổ biến nhất trong các dị dạng trùng. Hiện ra dưới dạng khối u bào hình hoặc tròn không thông với lòng ruột của ruột non, gắn chặt vào giữa hai lá của màng treo ruột non. Khối u có kích thước rất khác nhau, nhỏ có đường kính chỉ1cm, lớn có thể chiếm phần lớn ổ bụng. Trong túi chứa đầy dịch tiết màng niêm mạc màu không màu hoặc vàng nhạt. Khi túi tăng trưởng đến一定程度 có thể ép vào ruột chính hoặc诱发 ruột cuộn. Trong túi có màng niêm mạc dị vị hoặc tổ chức tụy sẽ bị mài mòn bởi axit dạ dày hoặc men tụy, gây ra vết loét tiêu hóa trong túi, gây ra chảy máu hoặc thủng túi gây viêm màng bụng.

　　(2）Trùng hình dạng túi trong ruột: Túi xuất hiện trong lớp cơ và dưới màng niêm mạc của ruột trống hoặc ruột non, không thông với lòng ruột của ruột non. Loại này phổ biến ở đoạn cuối ruột non hoặc ruột non - van ruột non. Zhao Li và đồng nghiệp đã báo cáo13ví dụ túi dị dạng trong ruột.11ví dụ (84.6％) nằm cách van ruột non5cm trong đoạn cuối ruột non trên. Loại túi này khi增大 chút ít đã nhô ra vào lòng ruột, sớm có thể gây tắc lòng ruột gây tắc nghẽn hoặc诱发 ruột co thắt, đường kính túi hiếm khi vượt quá4cm.

　　(3）Trùng hình dạng ống: Trùng hình dạng ống có2loại hình dạng.

　　① Hình dạng ống dài: Hình dạng dị dạng là ống dài, gắn vào phần màng treo của ruột, chạy song song với ruột chính. Thành dị dạng có cấu trúc ruột hoàn toàn bình thường, thường có cùng màng treo và nguồn cung cấp máu với ruột chính. Dị dạng dài ngắn khác nhau, nhỏ có thể dài vài cm, rộng có thể dài đến50～70cm, thậm chí lan đến toàn bộ ruột non. Nhiều ruột bị dị dạng gần đầu tắc hở, đoạn ruột xa mở ra với ruột chính; thành ruột lót men tiêu hóa hoặc tổ chức tụy, phổ biến hơn so với loại túi, và dị dạng không thông với ruột chính; hoặc đoạn ruột xa bị tắc hở, đoạn ruột gần mở ra vào ruột chính, túi dị dạng chứa đầy lượng lớn dịch tiết màng niêm mạc thành túi ống lớn, di chuyển hoặc ép vào ruột chính gây tắc ruột.

　　②Hình dạng túi: Hình dạng túi, từ phần màng treo của ruột chính xâm nhập vào bất kỳ vị trí nào trong ổ bụng. Đầu cuối của nó ở trạng thái tự do, dính vào ruột hoặc cơ quan mà nó chạm vào; đoạn ruột dài ngắn khác nhau ở gần đầu mở ra vào ruột chính. Loại hình dạng này có thể có màng treo và nguồn cung cấp máu độc lập, có thể cắt bỏ hoàn chỉnh trong phẫu thuật.

　　(4）Ruột tái phát trong ngực và bụng: Ruột tái phát trong ngực và bụng chiếm2％～6％), có thể xuất phát từ bất kỳ部位 nào của đường tiêu hóa trong ổ bụng. Ruột tái phát ở ngực và bụng của ruột non thường xuất phát từ ruột non, dị dạng có hình dạng ống dài phát ra từ bên màng nối của ruột chính, qua sau màng bụng qua một lỗ bất thường nào đó của màng phổi hoặc hở hàn thực quản vào sau纵隔. Mũi kết thúc của dị dạng có thể延伸 đến đỉnh màng phổi, và gắn vào cột sống cổ hoặc cột sống thắt lưng trên. Ruột tái phát trong ngực và bụng có dị dạng cột sống song song, như半椎体, sự hợp nhất cột sống, sự rách trước cột sống hoặc u nang thần kinh管 ruột nguyên trong ống sống.

　　(5（Ruột tái phát trong ngực và bụng cũng có thể xuất hiện riêng biệt trong ngực và bụng, hai bên không có liên quan. Các trường hợp này mặc dù hiếm gặp, nhưng dễ bị chẩn đoán nhầm hoặc bỏ sót. Do đó, sau khi chẩn đoán xác định dị dạng ở bất kỳ vị trí nào, cần kiểm tra kỹ lưỡng xem có tồn tại2dị dạng

　　2、 theo phân loại liên quan đến mạch máu màng nối gần đây Li Long và các đồng nghiệp dựa trên mối quan hệ giữa ruột tái phát và mạch máu màng nối ruột chính, đã phân loại chúng thành loại song song và loại trong màng nối.

　　(1（I型):动脉 từ màng nối nội màng nối màng nối phát ra hai bên ruột, hai động mạch từ hai bên màng nối đến ruột được cung cấp, động mạch cung cấp cho ruột chính không qua ruột tái phát, việc tách máu của ruột tái phát không ảnh hưởng đến lưu lượng máu của ruột chính, loại này chiếm75.3％), phần lớn là hình thái u nang, những người có dị dạng cột sống chỉ chiếm6.2％.

　　(2（II型): Ruột tái phát nằm giữa hai mặt màng bụng trong màng nối, khi động mạch từ hai bên vượt qua ruột tái phát đến ruột chính, đoạn nhánh ngắn vào ruột tái phát không ảnh hưởng đến lưu lượng máu của ruột chính. Loại này chiếm24.7％), phần lớn là hình thái ống. Những người có dị dạng cột sống cao đến91.6％.

　　1Các triệu chứng đường hô hấp ngoài các triệu chứng ở bụng, còn có thể xuất hiện các triệu chứng bị nén đường hô hấp hoặc màng phổi. Đôi khi các triệu chứng màng phổi là chính, trẻ em xuất hiện khó thở, hen suyễn, tím tái, di chuyển màng phổi. Dễ bị chẩn đoán nhầm là viêm phổi hoặc u màng phổi.

　　2Ruột co thắt do lực trọng lượng của ruột tái phát và sự uốn cong của màng nối kéo dài, có thể xuất hiện các triệu chứng và dấu hiệu của tắc ruột cấp tính, hoàn toàn và kinking. Thường xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Bệnh phát triển nhanh, triệu chứng nặng, nôn mửa, đau bụng dữ dội. Thường có thể cảm nhận được cục cứng bị uốn ở bụng.

　　3Ruột co thắt nằm ở đoạn cuối của ruột non và đoạn ruột hồi kết hợp với u nang ruột trong hình thái tái phát dễ dàng gây ra ruột co thắt. Có tác giả báo cáo rằng trong các trường hợp ruột tái phát,17ví dụ (26％) xảy ra ruột co thắt, trong khi1dưới15ví dụ88.2％), đều có các biểu hiện lâm sàng điển hình của ruột co thắt. Ruột co thắt do sự uốn cong bất thường gây ra không thể复位 đầu ruột qua cả cách bơm khí hoặc nước qua trực tràng. Đôi khi sau khi thành công trong việc复位 qua trực tràng, vẫn còn cục cứng ở bụng, và vẫn thấy khối u màng bọc dưới siêu âm.

　　4Viêm màng bụng do màng niêm mạc dạ dày và tổ chức tụy bị lạc vị và sự ăn mòn của chúng đối với thành ruột dẫn đến thủng ruột gây ra. Có người báo cáo rằng vị trí thủng đều có màng niêm mạc dạ dày lạc vị, và đã hình thành vết loét, và thủng nằm ở đáy vết loét. 临床表现为急性腹膜炎的症状和体征，在婴幼儿体征可能不明显，不易与急性 apendicitis thủng区分。需要耐心、仔细对比检查。

　　Dị dạng tái phát ruột non do đặc điểm giải phẫu bệnh lý, vị trí, hình thái bệnh lý, kích thước, có thông với ruột hay không, có biến chứng hay không và các yếu tố phức tạp khác, triệu chứng có sự thay đổi rất lớn, triệu chứng có thể xuất hiện ở bất kỳ lứa tuổi nào60％～83％2tuổi trở lên, không ít trường hợp trẻ em ra đời1tháng xuất hiện triệu chứng, một số trường hợp không có triệu chứng, chỉ phát hiện khi phẫu thuật bụng do bệnh khác.

　　1Tắc ruột thường là biểu hiện của dị dạng tái phát dạng túi không thông với ruột chính, đặc biệt là túi trong ruột, túi phình ra vào lòng ruột gây tắc ruột ở mức độ khác nhau, túi dễ dàng trở thành điểm tr陷入了 ruột gây tắc ruột, biểu hiện là nôn mửa đột ngột, đau bụng, phân máu dạng mứt quả mọng và các triệu chứng tắc ruột cấp tính khác, các trường hợp này thường có độ tuổi phát bệnh nhỏ,赵莉等人报道13ví dụ đều là2tuổi trở xuống trẻ sơ sinh5～9tháng chiếm61.5％， túi u bên ngoài ruột khi增大 dần có thể nén ruột gây tắc nghẽn, còn do lực hấp dẫn có thể gây xoắn ruột, dẫn đến cơn đau bụng dữ dội, nôn mửa, tắc phân và khí, thậm chí xuất hiện phân nước máu, sốt, mạch yếu, sốc và các triệu chứng độc tố khác.

　　2Cổ trương và đau bụng khoảng, niêm mạc腔 trong của đường tiêu hóa bị lấp đầy bởi niêm mạc dạ dày ngoại vị hoặc tổ chức tụy với ruột chính thông qua dị dạng tái phát, do hình thành vết loét gây xuất huyết tiêu hóa, Holcomb thu thập101ví dụ dị dạng tái phát tiêu hóa21ví dụ có niêm mạc dạ dày ngoại vị, trong đó11ví dụ (52％xuất hiện trong dị dạng tái phát ruột non, ông cho rằng chảy máu phân thường là triệu chứng đầu tiên của dị dạng ruột non ống, phổ biến1tuổi trở lên, các trẻ em có biểu hiện là chảy máu phân tái phát, màu phân máu phụ thuộc vào vị trí và lượng máu chảy, nơi chảy máu cao và lượng máu ít là phân đen, nơi chảy máu thấp hoặc lượng máu nhiều là phân đỏ sẫm hoặc đỏ tươi, trẻ em sơ sinh thường biểu hiện là chảy máu dưới tiêu hóa cấp tính, trong khi trẻ lớn hơn thường than phiền về phân máu gián đoạn kèm theo đau bụng, chảy máu nhiều có thể tự dừng lại, nhưng dễ tái phát và gây thiếu máu, có trường hợp chảy máu phân liên tục và lớn gây sốc.

　　3Cổ trương và đau bụng khoảng2/3Trường hợp có thể chạm vào khối u ở bụng, u nang dị dạng có hình tròn hoặc hình trứng, bề mặt mịn màng và có cảm giác như màng, không kèm theo đau, giới hạn khối u rất rõ ràng, có một độ di động nhất định, dị dạng ống do có lối ra kết nối với ruột chính, dịch trong ruột được thải ra, vì vậy cơ hội chạm vào khối u较少, nếu lối ra không thông suốt, dịch trong ruột dị dạng tích tụ ở bụng có thể chạm vào vật hình chỉ, một khi lối ra thông suốt, khối u nhỏ lại, các u nang增大 nhanh chóng do tăng张力 của thành màng xuất hiện đau bụng, chấn thương hoặc nhiễm trùng gây xuất huyết trong túi hoặc chảy dịch viêm khi xuất hiện, khối u nhanh chóng增大, đau bụng加剧, kèm theo co thắt cơ bụng và đau khi chạm, một khi túi bị nứt hoặc thủng sẽ dẫn đến viêm màng bụng.

　　4Dưới đây là các triệu chứng liên quan đến đường hô hấp, như biểu hiện ở ngực và ổ bụng bị dị dạng lại, ngoài các triệu chứng ở ổ bụng, có thể xuất hiện các triệu chứng đường hô hấp hoặc giữa xương sườn bị nén, đôi khi chủ yếu biểu hiện các triệu chứng ở ngực, trẻ em có khó thở, co thắt phổi, tím tái, dịch giữa xương sườn di chuyển, dễ bị chẩn đoán nhầm là viêm phổi hoặc u giữa xương sườn.

　　5、Dị dạng đồng thời ruột non nhiều đoạn có thể kèm theo tắc ruột non, rối loạn ruột quấn, phình hở rốn, có lúc vì dị dạng đồng thời mà phải phẫu thuật cấp cứu khi phát hiện dị dạng nhiều đoạn, dị dạng nhiều đoạn thường kèm theo dị dạng cổ, vẹo cột sống thắt lưng hoặc dị dạng gắn kết, dị dạng ruột non nhiều đoạn khi đến khám thường là khối u ở bụng, trẻ bị suy dinh dưỡng do thành bụng yếu dễ chạm vào khối u di động.

　　1、Hạn chế hút thuốc và uống rượu: Đây là biện pháp phòng ngừa đầu tiên của ung thư hầu họng, thuốc lá là nguyên nhân gây nóng cay hàng đầu, rượu là nguyên nhân gây ẩm ướt hàng đầu, hút thuốc và uống rượu gây hại rất lớn cho họng.

　　2、Chế độ ăn uống nhẹ nhàng: Mọi thứ như gừng, ớt, hành, tỏi và tất cả các thực phẩm cay nóng đều có thể gây tổn thương niêm mạc họng, cần tránh ăn những thực phẩm cay nóng và chiên rán, ăn nhiều trái cây và rau quả chứa vitamin C.

　　3、Chú ý vệ sinh miệng: Chú ý vệ sinh cá nhân, rửa tay thường xuyên. Sáng tối có thể súc miệng bằng nước muối loãng, sau khi súc miệng có thể uống một cốc nước muối loãng, có thể làm sạch và ẩm họng, cải thiện môi trường họng, phòng ngừa nhiễm trùng vi khuẩn.

　　4、Tăng cường tập luyện: Thường xuyên tham gia thể dục thể thao cũng là một biện pháp phòng ngừa ung thư hầu họng, tăng cường khả năng phòng vệ của cơ thể, vì hệ miễn dịch và khả năng chống đỡ của hầu họng của con người giảm sút dễ dẫn đến bệnh hầu họng tái phát.

　　5、Giữ không khí trong phòng trong lành: Trong điều kiện điều hòa không khí, cần thường xuyên mở cửa sổ thông gió, đặt chậu nước trong phòng để tăng độ ẩm. Đồng thời tránh hít phải bụi, khói, khí độc gây kích thích. Nếu làm việc trong môi trường có bụi, nên đeo khẩu trang để bảo vệ.

　　1、Kiểm tra X-quang bụng phẳng: X-quang bụng phẳng có thể hiển thị ruột bị ép di chuyển, trong trường hợp tắc ruột không hoàn toàn,透视 ruột có vết lõm hình cung, kiểm tra bариum có thể thấy một nhóm ruột non bị thiếu hụt bاریum hoặc bị ép, đặc biệt chú ý đến hình ảnh gần cuối ruột non và van ruột non, nếu có thể thấy bariуm trong ruột non ngoài ruột, và xuất hiện co thắt, có giá trị chẩn đoán quan trọng.

　　X-quang cột sống phát hiện xương sống bất thường, cần làm thêm chụp ống sống, MRI hoặc CT để xác định có u nang thần kinh管 nguyên tràng trong cột sống hay không.

　　2、Kiểm tra siêu âm bụng: Siêu âm bụng cho thấy khối u ở bụng là dạng túi, và đánh giá vị trí, kích thước của nó, có lợi cho chẩn đoán và chẩn đoán phân biệt.

　　3、Kiểm tra đồng vị phóng xạ trong ruột non nhiều đoạn có màng niêm mạc dạ dày ở vị trí khác thường, sau khi tiêm qua静脉99S掃描 sau mTc ở vùng bụng thường có thể hiển thị khu vực tích tụ phóng xạ của ruột non nhiều đoạn, nhưng cần phân biệt với hòm Meckel, và chú ý rằng kết quả âm tính không thể loại trừ chẩn đoán.

　　4、Kiểm tra腹腔镜: Nếu có điều kiện, có thể kiểm tra腹腔镜 để xác định chính xác vị trí và loại bệnh biến chứng.

　　1、Những thực phẩm tốt cho bệnh nhân dị dạng ruột non nhiều đoạn:

　　Nên ăn uống nhẹ nhàng, ăn nhiều thực phẩm giúp nhuận tràng, ăn nhiều rau quả như chuối, dâu tây, táo v.v. Vì chúng含有丰富的 chất dinh dưỡng, ăn nhiều thực phẩm tăng cường miễn dịch như ong mật. Để增强 cơ thể chống bệnh. Hàng ngày còn cần phối hợp hợp lý chế độ ăn uống, chú ý đủ dinh dưỡng.

　　2Những thức ăn nào không nên ăn cho uốn vặn ruột tái sinh:

　　Tránh hút thuốc và uống rượu, tránh cay nóng, tránh dầu mỡ, tránh hút thuốc và uống rượu. Tránh ăn đồ lạnh. Để tránh bệnh tái phát.

　　I. Điều trị

　　Phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất, khoảng80％ trường hợp phẫu thuật vì đau bụng cấp. Các uốn vặn ruột không có triệu chứng cũng nên được phẫu thuật cắt bỏ để tránh các biến chứng và sự xuất hiện của ung thư sau này.

　　13. Phẫu thuật cắt bỏ túi uốn vặn ruột Một số uốn vặn ruột tái sinh có tách riêng hệ niêm mạc và mạch máu, có thể cắt bỏ túi uốn vặn hoàn chỉnh. Đối với những uốn vặn ruột gắn chặt vào hệ niêm mạc của ruột chính, bác sĩ phẫu thuật nên tìm kỹ lưỡng giữa ruột chính và túi uốn vặn để tìm động mạch nuôi túi uốn vặn trực tiếp. Norris cho biết, khi có khoảng trống rõ ràng giữa ruột chính và uốn vặn ruột, điều này cho thấy ruột uốn vặn có động mạch riêng, động mạch này phát ra từ mặt trước (hoặc mặt sau) của ruột niêm mạc và hướng đến bức tường trước (hoặc sau) của túi uốn vặn. Ngược lại, động mạch nuôi ruột chính thì từ mặt sau (hoặc mặt trước) của ruột niêm mạc qua bức tường sau của uốn vặn ruột và hướng đến ruột chính. Nếu trong quá trình phẫu thuật, bạn chú ý phân biệt kỹ lưỡng và thực hiện cẩn thận, bạn có thể tách và cắt bỏ túi uốn vặn mà không làm tổn thương nguồn cung cấp máu của ruột chính.

　　22. Phẫu thuật nối ruột cho uốn vặn ruột và ruột chính chia sẻ mạch máu và thành cơ khó khăn để cắt bỏ riêng biệt. Nếu diện tích病变 nhỏ (dài

　　31. Mucosectomi uốn vặn ruột lan rộng, ảnh hưởng đến phần lớn ruột non của uốn vặn ruột, việc cắt bỏ ruột sẽ dẫn đến hội chứng ruột ngắn chỉ thực hiện phẫu thuật mucosectomi uốn vặn ruột. Cắt dọc thành cơ ở một bên ruột uốn vặn để đến lớp dưới niêm mạc, tách niêm mạc một cách sắc bén, tiêm một lượng nước muối sinh lý thích hợp dưới niêm mạc để dễ dàng剥离 niêm mạc hơn, lấy niêm mạc ra một cách hoàn chỉnh và cắt bỏ. Sau đó, cắt bỏ một phần thành cơ của uốn vặn ruột, khâu hoặc điện chảy máu ở ranh cắt. Nếu uốn vặn ruột có lỗ thông với ruột chính, sau khi tách niêm mạc uốn vặn ruột, sẽ cắt bỏ cả đoạn nối với ruột chính và thực hiện phẫu thuật nối ruột.

　　II. Dự đoán

　　Hiệu quả gần và xa sau phẫu thuật uốn vặn ruột tái sinh tốt, tổng hợp tài liệu Trung Quốc trong255Ví dụ, trong số đó tử vong9Ví dụ, tỷ lệ tử vong là3.5％. Bệnh viện Nhi khoa Đại học Y khoa Trung Quốc1966～1987Năm, tổng cộng phẫu thuật điều trị75Ví dụ, tử vong2Ví dụ, tất cả đều là trẻ sơ sinh, tỷ lệ tử vong là2.66％.