腹裂（gastroschisis）是一种罕见的腹壁发育缺陷，过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起，1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同，提出另命名为腹裂并得到公认。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
腹裂
1. 腹裂的病因有哪些
一、病因
腹裂发生的时间，是在胚胎早期还是生前不久发生的发育障碍，目前尚有 споры.
1侧襞（右侧襞较为常见）发育不全的说法，多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞（右侧襞较为常见）发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4Складки мезодермы, то есть головы, хвоста и обеих сторон,4Развертывание всех мезодермальных складок, то есть головы, хвоста и двух сторон, в итоге они встречаются в центре, образуя пупочное кольцо. Если в процессе формирования брюшной стенки под влиянием каких-либо факторов головка и хвост уже встретились в центре, а одна из складок не развилась полностью, это приводит к образованию грыжи на этой стороне от пупка. Некоторые авторы считают, что это место брюшной стенки хрупкое, через него проходит пупочная артерия, легко повреждается.
2Утверждение о нарушении кровоснабжения пупочной вены; Hoyme(1981) предложил, что возникновение грыжи может быть связано с1～2Раннее старение ветви артерии, питающей пупок, приводит к ишемии брюшной стенки и образованию дефекта брюшной стенки.
Вторая часть, патогенез
У детей с грыжей брюшной стенки есть нормальный пупок и пуповина, разрыв брюшной стенки может быть слева или справа от пупка, подавляющее большинство (около80% находятся справа, некоторые считают, что это может быть связано с атрофией правого пупочного вены. Разрыв продольный, в среднем2～3см, его края整齐, в отдельных случаях разрывы большие, отдельные пучки очень узкие, даже трудно распознать. В месте грыжи мышцы и брюшина отсутствуют. Объем брюшной полости ребенка с грыжей значительно уменьшается, степень уменьшения зависит от количества выпавших органов. Выпирающий за пределы живота - это проктус, от желудка до сигмовидной кишки, без печени и других внутренних органов, у девочек иногда могут выпирать внутренние половые органы и мочевой пузырь. Двенадцатиперстная кишка и поперечная кишка образуют стебель, который соединяется с задней стенкой живота. Между кишками находится мезентериальное артериовенозное сплетение, мезентерия свободно заканчивается точками, кишка не повернута, толстая кишка находится на левом боку живота, выпавшие кишечные органы не окружены амниотической оболочкой и брюшиной, и на краях разрыва нет следов амниотической оболочки. Выпавшие кишки, долгое время находящиеся в амниотической жидкости, стимулируются尿素ом, мочевиной, неорганическими солями, кожным салом и другими веществами, что вызывает химическое воспаление, приводящее к отеку и утолщению стенки кишки и покрытию ее поверхности凝胶оподобным веществом, иногда можно увидеть фибринозную пелену цвета каловых масс, этот дефект легко спутать с разрывом перitoneальной мембраны. Некоторые авторы провели гистологическое исследование кишок модели животного с грыжей, и в микроскопе кишка и ворсинки кажутся нормальными; под электронным микроскопом микроvillosities明显 отекли,粗大不uniform; между микроvillosities есть широкие и глубокие щели, кровоизлияния под слизистой оболочкой, мышечный слой не имеет видимых аномалий; перitoneum утолщено, под перitoneum есть отек, особенно明显 в районе мезентерии, и вне перitoneum видны очаговые гипертрофии грануляционной ткани. Степень повреждения кишки зависит от того, как долго она浸泡ается в амниотической жидкости, эмбрион3В 0 недель, содержание мочевины и креатинина в амниотической жидкости значительно увеличивается, содержание натрия снижается, осмотическое давление снижается, что приводит к воспалительным изменениям в кишке, чем дольше кишка находится в амниотической жидкости, тем более тяжелыми становятся патологические изменения. Вся кишка明显 укорачивается, иногда только до нормы1/4и имеют нарушение всасывания кишечника и слабость перистальтики. Считается, что нарушение всасывания кишечника и слабость перистальтики могут быть связаны с значительным увеличением активности монооксигеназного синтетазы (NOS) в тонком кишечнике. Изменения в кишечнике обратимы, после того как кишка возвращается в брюшную полость, не только восстанавливается функция кишечника, но и форма и длина кишки иногда могут恢复正常.
Больные дети часто страдают от аномалий пищеварительного тракта, таких как дисплазия кишечника, короткий кишечник, общая мезентерия тонкого и толстого кишечника или дивертикул Меккеля. Gillbert измерял17例腹裂病儿肠管总长度为35～130см，平均70см，且均有中肠未回转，故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿、扭转、肠坏死。腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形，如先天性心脏病(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)、泌尿系畸形等。有作者报道10％～15％腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄；Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良，15例(29％)有伴发畸形，十二指肠不全梗阻4例，肠闭锁4例，先天性心脏病3例，泌尿系畸形9例。
2. 腹裂容易导致什么并发症
1、肠缺血和肠坏死：由于肠系膜长时间受压迫致使淋巴和血液循环障碍，严重血液循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。
2、硬肿症腹裂：患儿多为早产儿和低出生体重儿，散热较一般婴儿多，而机体的棕色脂肪又少，故易发生棕色脂肪产热过程受抑制，出现低体温。再加上新生儿本身皮下脂肪组织中含饱和脂肪酸多，熔点高，易于凝固而引起皮肤硬肿。
此时患儿体温
3. 腹裂有哪些典型症状
一、局部表现
新生儿出生后，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹，肠管位于腹壁外，因胃，小肠，结肠受羊水刺激的关系，其壁均有水肿和增厚，肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬，失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿，肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短，有的仅为正常肠管的1/4，污染的肠道呈紫色，表面似无生机，治疗后肠道蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍，严重血液循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔，腹壁裂孔多在右侧与脐带的底部相连，有时腹裂有1～2см, кожный покров и пуповина разделены.
二、全身表现
1、低体温: новорожденные имеют плохую регуляцию температуры тела, особенно早产儿和新生儿的体温调节中枢发育不成熟，缺乏控制血管舒сть и расширение функции, также нет нормальной регуляции тепловыделения и теплоотдачи, температура тела легко колеблется под влиянием внешней среды; у новорожденных относительно большая площадь поверхности тела, мало подкожного жира, легко терять тепло вокруг; кроме того, новорожденные имеют ткани, которые вырабатывают тепло - бурый жировой слой (brown adipose tissue), процесс выработки тепла требует достаточного участия кислорода, дети с грыжей живота часто имеют гипоксию и ацидоз, что严重影响产热；加之肠道直接暴露在体外，热量迅速丧失，极易出现低体温，因此，患儿就诊时往往处于低体温状态，病情严重时体温可下降到35ниже 0°С, даже может развиться硬肿症。
2、脱水：大量肠管暴露在空气中，液体蒸发量大，易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱，据Bryat估计水分丢失可达2～10ml/(kg·h), poterya Na 0.3～1mmoL/(kg·h), poterya proteinov v chas vyzhivaet50~250mg/(kg·h).
3, kislotoshlostPochemu, u detey s nizkoy teplotoy, pониженnoy proaktivnost' reshetki respirovochnyh tsentr, mogut nizhat' satura'tsiya kisoriya v krov'yu, lighedo tendentsiya k kislotoshlosti, zimoj, svobodnyy adrenalina spasticheskiy spazm serdtsel'nyh sosudov, uvelichenie pravoye-nalevochnoyu分流; s drugoy storony, pri nizkoy teplote poniженnoy proaktivnost' reshetki respirovochnyh tsentr, nizhat' satura'tsiya kisoriya v krov'yu, takim obrazom formiruyutsya patologicheskiy tsikl.
4, peritonit i sepsisPochemu, v usloviyah dolgoy eksponirovaniya mezenterial'nyh pechenok v otrezke vody pri rozhdenii, oni dostupny k uratam, uratam, neorganicheskim solam, kozhnom maslu i drugim veshcham, u novorozhdennyh sostoyat' khimicheskiy otvet na eto, pri rozhdenii sohranenie khimicheskogo vospaleniya; posle rozhdeniya mezenterial'nye pechenki eksponirovany na vozdukh, lighedo polozhno k bakterial'nomu zagazeniu; u detey nizkaya lokal'naya i obshchaya rezistentsiya, v rezultate etogo neudovletvoritel'noye obrabotki bol'nikov s pukhotom lighedo vozmozhno razvitiye peritonita i sepsis.
Pochemu diagnostika pukhota ne trudnaya, tak kak pishchevyi kanal vyydety iz rana v bryushine.
4. Kak predotvratit pukhot?
Predvidatel'nost':
V sovremennom vremeni smertnost' bol'nikov s pukhotom dostigla50% i vыше, vobshchem, stepen izlecheniya sootvetstvuet vesu rozhdeniya detey i sootvetstvuyuschim deformatsiyam, t.e. imenee ves rozhdeniya, imenee seriousnye deformatsii, vysshaya smertnost'. V poslednie gody, v usloviyah rannego (vkluchaya predrozhdeniya) diagnostiki, i bystryy razvitie teorii i tekhniki peredoperatsionnoy obhoda, v particular'nosti upravleniya pulevym i temperaturnym rezhimom, shchitochnoy podderzhki terapii, uvelichenie dozhiznennosti detey s pukhotom posle operacii dostiglo90% i vыше.
Bol'nikov s pukhotom vsegda ranniy, ves vrozhdeniya bol'shino nizkiy, posle operacii obnovlenie funktsii kishechnika zhdet' medlenno, v rezultate etogo v detstve rost bol'shino medlennee normal'nyh detey, a potom intellektual'noe i fizicheskoe razvitie postepenno normализiruyutsya. King i drugie sledili29Primer, bol'nikov posle operacii nad pukhotom, krome1Primer, gepatomegaliya,1Krome detey s spasticheskoyi encefalopatiyey, ostal'nye27Primer, normalnoe razvitie, mozhet normally uchastvovat v obichnyh dneynyh deyatel'nostyah, bez lyubih dolgoveskih komplikatsiy.
5. Nuzhno li delat takie laboratornye issledovaniya dlya pukhota?
1, analiz krviChasto nizkiy uroven kisoriya i metabolicheskaya kislotoshlost.
2, biokhimicheskiy analiz krviChasto nizkiy glikoz, povyshenie azotistogo dioksidu.
V poslednie gody, s pomoщyu ultrazvukovoyi kontroli, mozhet byt' diagnosticheskiy diagnoz deformatsii pukhota pri beremennosti, pri kontroli vidno vydelenie mezenterial'nyh pechenok, plavanie vukhidnoy stenki pukhota v otrezke vody, i mozhet byt' otsenena stepen rasplachivaniya mezenterial'nyh pechenok i uvelichenie stenki mezenterial'nyh pechenok.
6. Pitanie i protivopokazaniya u bol'nikov s pukhotom
1, perezhitok posle operacii nad pukhotom
1i dukh zabota supu: dazao, baidou, yuzhu, fuling, weyiren, huai shanyao, lian mi, qieshi kazhdyy po10g, jingmi250g, parit vsupu, pokhoroniv supu do khrupkosti, vstavte pravilnoe kolichestvo kiselogo shkroba, ispol'zovat dlya edy, kachestvenno, rano i vecherom1raz.
2i parit lotosovuyu korень s danggui, maitong: danggui 10g, maitong12g, lotosovuyu korень300g, razrezat lotosovuyu korень na segmenty, razrezat danggui, maitong na malenkie kuski i vse vstavte v kotlyok, dodat zhelev, perets, pero, svininu maslo, varit do rastoychести, dopolnit soli, dovi, ispol'zovat dlya edy, kachestvenno, vsyakij den1раз, принимают продолжительно3-7дней.
Второй раздел: Какие продукты полезны для здоровья при грыже живота?
1, в средней фазе после операции можно есть супы или полусупы, такие как рисовый суп, суп из лапши, суп из зелени и т.д.
2, в后期 после операции можно供给 легко перевариваемые белковые продукты, такие как яйца, рыба, бобовые и т.д.
3, в период восстановления организма следует уделять внимание питанию, укрепляющему энергию и кровь, можно использовать белый редьку, семена корня мандарина, корень莲藕 и т.д.
4, следует多吃青鱼、水蛇、虾、белая змея, карп, слива, инжир, лichee, кедровые орехи, тыква, щавель, соевый продукт,榄仁, миндаль, огурец и т.д., чтобы укрепить иммунитет.
Третий раздел: Какие продукты лучше не есть при грыже живота?
1, продукты,不利于 заживления ран, такие как дичь, бобовые, лук, перец, хрен и т.д., так как они легко вызывают инфекции и不利于 заживления ран, их следует избегать.
2, избегать курения, алкоголя, жирных и жареных продуктов, плесневых и соленых продуктов.
3, избегать продуктов, вызывающих воспаление, таких как гуси и утки.
4, следует избегать или уменьшать потребление острых продуктов, таких как вино, перец, имбирь, чеснок, корица и т.д., так как они могут раздражать раны и不利于 выздоровления.
7. Обычные методы西医治疗腹裂
Подготовка к операции и уход важны, предотвращение инфекций и коррекция失衡 водно-электролитного баланса.
1, управление температурой, немедленно покрыть вывалившиеся кишечные участки стерильной марлевой повязкой,外面覆盖干纱布，注意防止肠道扭曲和绞窄。Снаружи накладывают слой пластикового листа или помещают ребенка в пластиковый пакет, чтобы предотвратить испарение влаги и потерю тепла. В случае позднего обращения, при низкой температуре тела и контаминации органов, можно сначала использовать теплый физиологический раствор с антибиотиками для многократного промывания, чтобы медленно восстановить температуру и удалить загрязнение с поверхности органов.
2, гастростомия, оставлять зонд в желудке и часто отсасывать, чтобы предотвратить рвоту и уменьшить количество газа в желудочно-кишечном тракте
3, быстрое восполнение жидкости и коррекция失衡 водно-электролитного балансаНекоторые специалисты рекомендуют перед операцией вводить внутривенно2Кратность жидкости, необходимой для нормального обмена, и дают плазму20~40 мл, γ-Глобулин50 мг, одновременно назначают полусинтетические антибиотики. После улучшения состояния ребенка можно провести операцию.
