腹裂

　　一、发病原因

　　腹裂发生的时间，是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍，目前尚有争议。

　　1、侧襞（右侧襞更为常见）发育不全的说法，多数学者认为腹裂是胚胎早期形成的腹壁两个侧襞（右侧襞更为常见）发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4di pieghe mesenchimali formano, ossia le pieghe testa, coda e laterali,}4di solito sviluppano contemporaneamente, e alla fine si incontrano nel centro per formare il cerchio ombelicale. Se durante la formazione della parete addominale, per qualche motivo, le due pieghe testa e coda si incontrano nel centro, e una delle pieghe laterali non si sviluppa completamente, causando la fessura a formarsi nel lato ombelicale di quella parte. Alcuni autori ritengono che questa parte della parete addominale è debole, con l'arteria ombelicale che passa attraverso, facile da danneggiare.

　　2、l'ipotesi di sofferenza del flusso di sangue della vena ombelicale destra; Hoyme(1981) ha proposto che l'insorgenza della fessura addominale potrebbe essere dovuta a1～2L'arteria mesenterica ombelicale si degenera prematuramente, causando ischemia della parete addominale e la formazione di difetti nella parete addominale.

　　Secondo il meccanismo di insorgenza

　　I bambini con fessura addominale hanno un ombelico e un cordone ombelicale normali, la fessura della parete addominale può essere situata nel lato sinistro o destro dell'ombelico, la maggior parte (circa80％) è situato nel lato destro, qualcuno pensa che questo possa essere correlato alla atrofia della vena ombelicale destra. La fessura è longitudinale, in generale2～3cm, con margini regolari, in alcuni casi la fessura è grande, in alcuni casi la fascia è molto stretta, persino difficile da riconoscere. La muscolatura e la membrana peritoneale alla fessura addominale sono assenti. La cavità addominale del bambino con fessura addominale è significativamente più piccola, la cui entità è correlata alla quantità di organi erniati. Gli organi erniati all'esterno sono l'intestino primitivo, dallo stomaco al colon sigmoide, senza fegato e altri organi interni, e nelle bambine può essere erniato anche l'organo riproduttivo interno e la vescica. Il duodeno e il colon trasversale sono connessi come peduncolo, collegati alla parete posteriore addominale. Tra i due intestini c'è la vena e l'arteria mesenterica superiore, la parte libera del mesocolo è presente come punti di appoggio, l'intestino non è ruotato, il colon è situato nell'addome laterale sinistro, gli organi gastrointestinali erniati non sono avvolti da sacco amniotico e peritoneo, e non ci sono tracce di sacco amniotico ai margini della fessura. Gli intestini erniati, a causa di un lungo contatto con il liquido amniotico, sono stimolati da urea, acido urico, sali inorganici, lipidi e altri, causando infiammazione chimica, che porta a edema e ispessimento della parete intestinale, con copertura di una sostanza gelatinosa sulla superficie, a volte si può vedere una membrana fittima di colore fecale. Questa malformazione è facilmente confusa con una ectopia umbilicale causata da una rottura del sacco amniotico. Alcuni autori hanno effettuato esami istologici sugli intestini erniati dei modelli animali con fessura addominale, scoprendo che sotto il microscopio ottico la mucosa e le villose sono基本上正常；sotto il microscopio elettronico, le microvillose sono significativamente edemizzate e non uniformi, le fessure tra le microvillose sono larghe e profonde, ci sono emorragie sottomucose, la muscolatura non mostra anomalie evidenti; lo strato seroso è ispessito, ci sono edemi sottoserosi, sono evidenti vicino al mesocolo, e ci sono crescita di tessuto granuloso in loco in superficie. La gravità del danno intestinale dipende dalla durata dell'esposizione al liquido amniotico, l'embrione3Alla settimana 0, i livelli di urea e creatinina nel liquido amniotico sono significativamente aumentati, il contenuto di sodio è diminuito, la pressione osmotica è diminuita, causando cambiamenti infiammatori dell'intestino, e più a lungo l'intestino rimane nel liquido amniotico, più gravi sono le alterazioni patologiche. L'intestino è significativamente più corto, a volte solo1/4e hanno difficoltà di assorbimento intestinale e debolezza della peristalsi. Si ritiene che le difficoltà di assorbimento intestinale e la debolezza della peristalsi possano essere correlate con un aumento significativo dell'attività dell'enzima di sintesi dell'ossido nitrico (NOS) nell'intestino tenue. Le modifiche intestinali sono reversibili; dopo che l'intestino è ristabilito nell'addome, non solo può ripristinare la funzione intestinale, ma a volte anche la forma e la lunghezza dell'intestino possono tornare alla normalità.

　　I bambini con malformazioni digerenti come la malrotazione intestinale, la stenosi intestinale, la condivisione della mesocolo tra l'intestino tenue e il colon o il diverticolo di Meckel, spesso presentano problemi. Gillbert ha misurato17esempio, la lunghezza complessiva dell'intestino dei bambini con fessura ombelicale è35～130 cm, con una media70 cm, e tutti hanno una non-rotazione mid intestinale, quindi l'intestino eccessivamente eccessivo che si verifica con questa anomalia è facile a verificarsi ostruzione, torsione, necrosi intestinale. A volte, la fessura ombelicale può essere associata a altre anomalie degli organi del sistema, come cardiopatia congenita (come difetto di setto atriale, difetto di setto ventricolare, coartazione aortica persistente), anomalia del sistema urinario, ecc. Alcuni autori hanno riportato10%～15% i casi di fessura ombelicale possono essere associati a ostruzione o stenosi intestinale; Fonkalsrud (1993) riportati52esempio, tutti i casi di fessura ombelicale hanno una malrotazione intestinale15esempio (29%) con anomalie associate, ostruzione incompleta del duodeno4esempio, ostruzione intestinale congenita4esempio, cardiopatia congenita3esempio, anomalia del sistema urinario9esempio.

　　1、ischemia e necrosi intestinaleA causa della compressione prolungata del mesentere che provoca un disturbo della circolazione linfatica e sanguigna, nei casi gravi di disturbo della circolazione sanguigna l'intestino può sviluppare necrosi o perforazione.

　　2、fessura ombelicale con sindrome di ipotermiaI bambini sono principalmente pretermine e neonati con basso peso alla nascita, il disperdimento del calore è maggiore rispetto ai neonati normali, e il tessuto adiposo bruno dell'organismo è meno, quindi è facile che il processo di produzione di calore del tessuto adiposo bruno venga inibito, e si verifica l'ipotermia. Inoltre, la quantità di acidi grassi saturi nel tessuto adiposo sottocutaneo dei neonati è alta, il punto di fusione è alto, è facile solidificarsi e causare la sindrome di ipotermia cutanea.

　　In questo momento, la temperatura corporea del bambino

　　预后：

　　以往腹裂病儿的病死率高达50％以上，一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关，即婴儿体重越低，伴发畸形越严重，病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断，以及围术期处理理论和技术的迅速发展，特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用，腹裂病儿术后的成活率已提高到90％以上。

　　腹裂病儿往往早产、出生体重多较低，术后肠道功能恢复缓慢，因而在婴儿期生长较正常儿缓慢，以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿，除1例脑积水，1例脑瘫者外，其余27例生长发育良好，可正常参加日常活动，无任何远期并发症。

　　1、血气分析：主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。

　　2、血生化检查：常有低血糖，尿素氮升高。

　　近年来通过超声波检查，可于产前作出腹裂畸形的诊断，检查时可见胎儿肠管脱出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。

　　一、腹裂术后晚期食疗

　　1、枣竹八珍粥：大枣、白扁豆、玉竹、茯苓、薏苡仁、淮山药、莲米、芡实各10g, riso250g, cucinare insieme a un'insalata, aspettare che la zuppa diventi densa, aggiungere lo zucchero a cristalli in quantità sufficiente per regolare il sapore e consumare, ogni mattina e sera1次。

　　2、当归麦冬煮莲藕：当归10g，麦冬12g, zucchina300g, tagliare la zucchina e metterla in una pentola con angelica sinensis, ophiopogon japonicus, aglio, pepe, cipolla bianca e burro, cuocere fino a che è ben cotto, condire con sale e zucchero, consumare ogni giorno1volte, somministrare consecutivamente.3-7giorni.

　　Seconda parte: Quali cibi sono utili per la fessura addominale

　　1, durante il periodo medio postoperatorio, è possibile mangiare cibi liquidi o semiliquidi come brodo di riso, brodo di pasta, brodo di verdure e così via.

　　2, durante il periodo postoperatorio, è possibile fornire cibi proteici facili da digerire e assorbire come uova, pesci, latticini e così via.

　　3, durante il periodo di recupero del corpo, è consigliabile concentrarsi sulla rigenerazione del qi e del sangue, e scegliere cibi come il rabarbaro, il seme di melone, il ginseng radish e così via.

　　4, mangiare più pesce, serpente d'acqua, gamberi, serpente bianco, carpa, frutti di mogano, figo, litchi, nocciola, luffa, amaranto, fagioli, mandorle, luffa e così via per rafforzare l'immunità del corpo.

　　Terza parte: Quali cibi non dovrebbero essere mangiati con la fessura addominale

　　1, evitare cibi che non favoriscono la guarigione delle ferite come la carne di cinghiale, il tofu, l'allium, il peperoncino, il aglio e così via, poiché possono facilitare le infezioni e non essere favorevoli alla guarigione delle ferite.

　　2, evitare il fumo, l'alcool, i cibi grassi, fritti, avvelenati e conservati.

　　3, evitare i cibi che possono causare infiammazioni come il pollo e l'anatra.

　　4, evitare o ridurre il consumo di cibi piccanti come l'alcool, il peperoncino, il ginseng, l'aglio, il ginger e così via, che possono irritare le ferite e non essere favorevoli alla guarigione della malattia.

　　Preparazione preoperatoria e assistenza sono importanti, prevenire l'infezione e correggere la disidratazione e l'equilibrio elettrolitico

　　1, gestione della temperaturaLasciare un tubo gastrico in posa, e aspirare frequentemente per prevenire il vomito e ridurre i gas nel tratto gastrointestinale

　　2, decongestionamento gastrointestinaleLasciare un tubo gastrico in posa, e aspirare frequentemente per prevenire il vomito e ridurre i gas nel tratto gastrointestinale

　　3, correggere rapidamente la disidratazione e l'equilibrio elettroliticoAlcuni sostengono che prima dell'intervento debba essere somministrato per via endovenosa2Volume di liquidi, due volte superiore alla quantità necessaria di solito, e somministrare plasma20～40ml, γ-Globuline50mg, contemporaneamente somministrare antibiotici a largo spettro. Una volta migliorata la condizione del bambino, si può procedere con l'intervento chirurgico.