腹裂

　　一、発病原因

　　腹裂が発生する時期は、胚の早期に発生する発達障害であるか、生後すぐに発生する発達障害であるかについて、現在まだ議論があります。

　　1、側襞（特に右側襞が多い）の発達不全説：多くの学者が腹裂は胚の早期に腹壁を形成する2つの側襞（特に右側襞が多い）の発達不全が原因であると考えています。腹壁は胚の早期に4つの中胚葉の皺が形成され、即ち頭皺、尾皺および両側の皺です。4つの皺は同時に発達し、最終的には中央で合流して脐環を形成します。腹壁の形成過程で、何らかの影響を受けて、頭と尾の皺が中央で合流し、一方の皺が発達不全となり、腹裂がその側の脐の近くで発生する場合があります。ある学者は、その部分の腹壁が薄く、脐動脈が通過しやすいために傷害を受けやすいと考えています。

　　2、腹裂の原因として、右側の腹側静脈が内旋し、血流障害が発生したとする説があります；Hoyme（1981年）は、腹裂の発生は1～2本の門静脈系動脈が早期に退行性変化を起こし、腹壁に欠血を引き起こし、腹壁に欠損を引き起こす可能性があると提案しました。

　　二、発病機構

　　腹裂児は正常な嬰児の脇腹と帯はあります。腹壁の裂口は左側または右側の脇腹に位置することができ、そのほとんど（約80％）は右側に位置します。右側の肝静脈の萎縮が関係していると考えられています。裂口は縦方向に広がり、一般的には2～3cmで、その边缘は整然としています。個別の症例では裂口が大きく、個別の皮条が非常に細い場合があり、認識しにくいこともあります。腹裂部位の筋肉と腹膜は欠如しています。腹裂児の腹腔の容量は顕著に小さくなり、その程度は臓器が脱出する量に関連しています。体外に突出しているのは原腸で、胃から降骨結腸までであり、肝臓などの他の臓器はありません。女性の病児では時として内生殖器や膀胱も脱出することがあります。十二指腸と橫結腸が基盤を形成し、腹後壁に連結しています。両腸間には腸系膜上動脈と静脈があり、腸系膜は点状で自由に触れ、腸管は未回転で、大腸は左腹部に位置します。脱出した消化管は羊膜嚢や腹膜で覆われておらず、裂口の周りにも羊膜嚢の跡はありません。脱出腸管は長期間羊水に浸かることで、尿素、尿酸、無機塩、皮脂などの刺激を受け化学性炎症を引き起こし、腸壁が腫れ、厚くなり、表面には凝固物のような物質が被覆されます。時には胎便色の繊維素の仮膜が見られます。この奇形は嚢膜破裂の脐膨出と混同しやすいです。ある著者は腹裂動物モデルの脱出腸管を組織学的に検査し、光顕鏡下で腸粘膜及び糸球体は基本的に正常であることを発見しました。電顕鏡下では微維毛が明らかに腫れ、粗い不均一で、微維毛間の裂隙が広く深く、粘膜下に出血があり、筋層には明らかな異常はありません。浆膜が厚くなり、下の腸系膜部では明らかに腫れ、腸系膜外では局所的な肉芽組織の増生が見られます。この腸管の損傷の程度は、腸管が羊水中に浸かる時間の長さに依存します。胎児30週時、羊水の尿素、尿素窒素の含有量が明らかに増加し、ナトリウムの含有量が低下し、渗透圧が低下し、腸管の炎症変化を引き起こします。腸管が羊水中に浸かる時間が長いほど、病理学的変化が重くなります。全体として腸管は明らかに短縮し、時には正常の1/4しかない場合があり、腸吸収障害と蠕動の弱化があります。腸吸収障害と蠕動の弱化は、小腸の一酸化窒素合成酵素（NOS）の活性が明らかに高くなる可能性があると考えられています。この腸管の変化は逆転可能であり、腸管を腹腔内に戻すと、肠道機能だけでなく、腸管の形態や長さも時には正常に戻ることができます。

　　病児は多く消化管奇形を持っています。例えば、腸回転不全、短腸奇形、小腸と大腸が共有の系膜またはMeckel嚢腸などがあります。Gillbertは17例の腹裂病児の腸管の全長を35～130cm、平均70cmと測定し、すべての中腸が未回転であるため、この奇形を持つ脱出腸管は易に閉塞、扭转、腸壊死を引き起こすと報告しました。腹裂は時として他の系統の臓器奇形（例えば、先天性心臓病（例えば、心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈导管未閉鎖）や泌尿系奇形など）を伴うことがあります。ある著者は、10％～15％の腹裂児が小腸閉塞や狭窄を伴うと報告しています；Fonkalsrud（1993）は52例の腹裂児のうち、15例（29％）が合併奇形を持ち、十二指腸不全閉塞4例、腸閉塞4例、先天性心臓病3例、泌尿系奇形9例を報告しました。

　　1、腸虚血と腸壊死：門脈膜が長時間圧迫され、リンパや血行が障害され、重篤な血行障害がある場合、腸管は壊死や穿孔を起こすことがある。

　　2、硬結症腹裂：患児はほとんどが早产児と低出生体重児であり、一般の乳児よりも熱を放出しやすく、また、機体の褐色脂肪は少ないため、褐色脂肪の発熱過程が抑制されやすく、低体温が発生しやすい。さらに、新生児の皮下脂肪組織には飽和脂肪酸が多く、融点が高いため、凝固しやすく、皮膚の硬結を引き起こすことがある。

　　この時点での患児の体温

　　予後：

　　過去には腹裂の子供の死亡率が50％以上に達していました、一般的に治癒率の高低は子供の出生体重と合併する奇形に関連しており、つまり子供の体重が低いほど、合併する奇形が重いほど、死亡率が高いです。近年では早期（妊娠中を含む）の診断が可能になり、手術前後の処理理論と技術の急速な発展、特に呼吸と体温調節の管理及び栄養支援療法の広範な適用により、腹裂の子供の手術後の生存率は90％以上に達しました。

　　腹裂の子供は早産が多く、出生体重が低く、術後の腸管機能の回復が遅いため、乳児期には正常な子供よりも成長が遅いです。Kingらが29例の腹裂術後の子供をフォローアップしたところ、脳水頭症1例、脳性麻痺1例を除き、残りの27例は成長発達が良好で、日常生活活動に正常に参加することができ、遠期の合併症は一切ありません。

　　1、血気分析：主に低酸素血症と代謝性アシドーシスが見られます。

　　2、血生化検査：よく低血糖が見られ、尿素窒素が上昇します。

　　近年來、超音波検査により、妊娠中に腹裂奇形の診断ができるようになりました、検査時には胎児の腸管が脱出し、腹壁の外に浮遊するのを確認できます、また腸管の拡張度及び腸壁の肥厚も観察できます。

　　一、腹裂术后晚期食疗

　　枣竹八珍粥：大枣、白扁豆、玉竹、茯苓、薏苡仁、淮山药、莲米、芡实各10g、粳米250g、同煮成粥、待粥煮至浓稠后、放入适量冰糖调味食用、每日早晚各1次。

　　当归麦冬煮莲藕：当归10g、麦冬12g、莲藕300g、将莲藕切段、当归、麦冬切碎一同放入锅内、加生姜、胡椒、葱白、猪油炖至烂熟、用食盐、味精调味食用、每日1次、连服3-7天。

　　二、腹裂を食べることで体に良いものは何か

　　1、手術後の中間期は流質や半流質の食品を摂取することができます。例えば、米湯、麺湯、野菜スープなどが含まれます。

　　2、手術後の後期は消化しやすいタンパク質食品を提供することができます。例えば、卵、魚、豆製品などが含まれます。

　　3、体の回復期は補気養血を中心にすることが推奨されます。白萝卜、冬瓜子、蓮藕などを選ぶことができます。

　　4、体の免疫力を高めるために、青魚、水蛇、エビ、白花蛇、鰤、桑の実、無花果、荔枝、胡桃、瓜篓、馬鈴薯、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜などを多く食べることが推奨されます。

　　三、腹裂のために何を食べない方が良いか

　　1、傷口の回復に悪影響を与える食品、例えば鹿肉、腐乳、葱、唐辛子、ニンジンなどは感染を引き起こしやすく、傷口の回復に反しますので避けます。

　　2、煙草、酒、濃い味、油で揚げたもの、腐敗、塩漬けの食品を避けます。

　　3、手術後は公雞、鵝などの発物を避け、炎症を引き起こすのを防ぎます。

　　4、酒、唐辛子、生姜、大根、大蒜、肉桂などの辛い食品は避けたり少なく食べたりすることが推奨されます。これらは傷口を刺激し、病気の回復に反します。

　　手術前の準備手術前の準備と看護は重要で、感染を予防し、水分と電解質のバランスを整えることができます。

　　1、体温管理：子供が生まれた後すぐに無菌の塩水の布で突出した腸管を覆い、外側に乾いた布で包み、腸管が歪みたり絞め込まれないように注意します。さらに敷料の外にプラスチックフィルムを被せたり、子供の体をプラスチック袋に入れることで水分の蒸発と熱の損失を防ぎます。診療が遅れて体温が低く、臓器が汚染されている例では、まず温かい生理食塩水と抗生物質の溶液を繰り返し洗浄し、体温をゆっくりと回復させ、臓器の表面の汚染を取り除きます。

　　2、消化管减压：胃管を留置し、嘔吐を防ぎ、消化管内のガスを減らすために定期的に吸引します。

　　3、迅速な補液で水分と電解質のバランスを整える：手術前に通常の必要量の2倍の液体を静脈投与し、血液プラズマ20～40ml、γ-グロブリン50mgを投与し、広範囲の抗生物質を同時に投与します。子供の状態が改善されたら手術を行います。