腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。
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腹裂
1. 腹裂的发病原因有哪些
一、发病原因
腹裂发生的时间,是在胚胎早期,还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。
1、侧襞(右侧襞较为常见)发育不全的说法,多数学者认为腹裂是胚胎早期形成的腹壁两个侧襞(右侧襞较为常见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4Die embryonalen Mesenchymfalten bilden, d.h. die Kopffalte, die Schwanzfalte und die beiden lateralen Falten,}4Die Entwicklung der embryonalen Mesenchymfalten, d.h. die Kopffalte, die Schwanzfalte und die beiden lateralen Falten, entwickeln sich gleichzeitig, und sie schließen sich schließlich im Zentrum zusammen, um den Nabelring zu bilden. Wenn während des Bildungsvorgangs der Bauchwand durch den Einfluss einer bestimmten Faktor, die Kopffalte und die Schwanzfalte sind bereits im Zentrum zusammengekommen, und eine der lateralen Falten entwickelt sich nicht vollständig, führt dies dazu, dass der Bauchriss an dieser Seite des Nabels auftritt. Einige Autoren glauben, dass die Bauchwand an diesem Ort dünn ist und durch die Nabelarterie durchgesetzt wird, was sie anfällig für Verletzungen macht.
2、 die Theorie der venösen Störung der Nabelvene haben einige Autoren die Annahme, dass der Bauchriss durch eine Störung des Blutkreislaufs während der Rotation der rechten Nabelvene verursacht wird; Hoyme(1981) schlägt vor, dass die Bauchriss aufgetreten sein könnte1~2Die frühzeitige Degeneration der arteriellen Darmmuskulatur führt zu einer Ischämie der Bauchwand und zur Bildung von Defekten in der Bauchwand.
Zwei, Pathogenese
Die Kinder mit Bauchriss haben einen normalen Nabel und Nabelschnur, der Bauchriss kann sich links oder rechts neben dem Nabel befinden, bei den meisten (etwa80%) liegt auf der rechten Seite, einige glauben, dass dies mit der Atrophie der rechten Nabelvene zusammenhängen könnte. Der Riss ist longitudinal, in der Regel2~3cm, seine Kanten sind regelmäßig, in einigen Fällen sind die Risse groß, einige Hautstreifen sind sehr schmal, manchmal fast nicht erkennbar. Die Muskulatur und die Bauchhaut am Bauchriss fehlen. Der Bauchraum des Kindes mit Bauchriss ist erheblich verkleinert, der Grad der Verkleinerung hängt von der Menge der ausgetretenen Organe ab. Der ausgetretene Darm ist der ursprüngliche Darm, von Magen bis zum Sigmoide, ohne Leber und andere innere Organe, bei weiblichen Kindern können manchmal die inneren Geschlechtsorgane und die Blase heraustreten. Der Duodenum und das transverse Colon sind als Fessel verbunden, und sie sind mit der hinteren Bauchwand verbunden. Zwischen den beiden Därmen liegt die obere Darmmuskulatur, die freie Membran endet punktförmig, der Darm ist nicht umgedreht, der Dickdarm liegt auf der linken Bauchseite, der ausgetretene Darm hat keine Amnionshülle und Bauchhaut, und es gibt keine Spuren der Amnionshülle am Rand des Risses. Der ausgetretene Darm wird durch die langfristige Einwirkung von Harnstoff, Harnsäure, Salzen, Talg usw. im Fruchtwasser chemisch entzündet, was zu Schwellungen und Verdickungen der Darmwand führt und eine zähflüssige Substanz auf der Oberfläche abdeckt. Manchmal sind Fibrinfilme in Kotfarbe sichtbar, diese Missbildung kann leicht mit einem Riss im Gallenbläschen verwechselt werden. Einige Autoren haben histologische Untersuchungen an dem ausgetretenen Darm des Bauchriss-Modells durchgeführt und fanden unter dem Lichtmikroskop, dass die Darmmukosa und die Zilien基本上正常;unter dem Elektronenmikroskop sind die Mikrovilli erheblich geschwollen und ungleichmäßig groß, die Spalten zwischen den Mikrovilli sind breit und tief, es gibt submukosale Blutungen, die Muskelschicht zeigt keine明显的异常;die Bauchhaut verdickt sich, die submukosale Schwellung ist erheblich, besonders nahe der Membran, und außerhalb der Bauchhaut sind fokusförmige Granulationsgewebe wachsend. Der Schweregrad der Darmverletzung hängt von der Dauer der Darmbadung im Fruchtwasser ab, der Embryo3In der 0. Woche steigt der Gehalt an Harnstoff und Kreatinin im Fruchtwasser erheblich an, der Gehalt an Natrium sinkt, die Osmolarität sinkt, was zu entzündlichen Veränderungen im Darm führt. Je länger der Darm im Fruchtwasser badet, desto schwerer sind die pathologischen Veränderungen. Der entire Darm ist erheblich verkürzt, manchmal nur um1/4Außerdem gibt es Darmresorptionsstörungen und eine Schwäche der Peristaltik. Man glaubt, dass die Darmresorptionsstörungen und die Schwäche der Peristaltik mit einer deutlichen Erhöhung der Aktivität des Stickstoffmonoxid-Synthetases (NOS) im Dünndarm zusammenhängen könnten. Diese Veränderungen im Darm sind umkehrbar, und nach der Rückführung des Darms in die Bauchhöhle kann nicht nur die Darmfunktion wiederhergestellt werden, sondern auch die Form und Länge des Darms können manchmal wiederhergestellt werden.
Kranke Kinder haben oft Darmmissbildungen wie eine Darmrotation, eine kurze Darmform, eine gemeinsame Membran zwischen Dünndarm und Dickdarm oder einen Meckel-Beutel. Gillbert hat gemessen.17Example, the total length of the intestinal tract in children with abdominal wall defects is35~130cm, with an average70cm, and all have midgut nonrotation, so the protruding intestinal tract associated with this malformation is prone to become incarcerated, twisted, or necrotic. Abdominal wall defects can sometimes be accompanied by malformations of other organ systems, such as congenital heart disease (such as atrial septal defect, ventricular septal defect, patent ductus arteriosus), urinary system malformations, etc. Some authors have reported10% to15% of abdominal wall defects can be accompanied by small intestinal atresia or stenosis; Fonkalsrud (1993) reported52Example, all abdominal wall defects have intestinal malrotation15Example (29% have associated malformations, duodenal incomplete obstruction4Example, intestinal atresia4Example, congenital heart disease3Example, urinary system malformation9Example.
2. What complications can abdominal wall defects easily lead to?
1Intestinal ischemia and necrosis:Due to prolonged compression of the mesentery, there is a disorder of lymph and blood circulation, and in severe cases of circulatory disorders, the intestinal tract can undergo necrosis or perforation.
2Abdominal wall defects with hard edema:Children with this condition are mostly premature infants and low-birth-weight infants, who dissipate more heat than normal infants and have less brown adipose tissue, so they are prone to suppressed heat production in the brown adipose tissue, leading to hypothermia. In addition, newborns themselves have a high content of saturated fatty acids in the subcutaneous fat tissue, with a high melting point, which is prone to solidification and cause skin hardening.
At this time, the child's body temperature
3. What are the typical symptoms of abdominal wall defects?
First, local manifestations
After the newborn is born, the stomach and intestinal tract protrude from the abdominal wall at the umbilical side, without amniotic covering or traces of amniotic rupture. The intestinal tract is located outside the abdominal wall. Due to the stimulation of amniotic fluid, the walls of the stomach, small intestine, and colon are all edematous and thickened, and the intestinal tract is thicker than the normal intestinal tract2~3times, the intestinal loops stick together, and there is a jelly-like substance covering them. Sometimes, a纤维素 pseudomembrane of meconium can be seen, the intestinal tract becomes rigid and loses its luster, the intestinal peristalsis weakens or disappears, and sometimes there is a hematoma under the serosa. Edema and hypertrophy of the intestinal wall make the intestinal tract significantly shorter, and some are only normal intestinal tracts1/4, the contaminated intestinal tract has a purple color, appears lifeless on the surface, and the intestinal peristalsis recovers slowly after treatment. The length of the intestinal tract can still return to normal, the intestinal tract has no functional disorders. In severe cases of circulatory disorders, the intestinal tract can undergo necrosis or perforation. The abdominal wall defect is often connected to the base of the umbilical cord on the right side, and sometimes abdominal wall defects have1~2cm of skin and umbilical cord are separated.
Second, systemic manifestations
1Hypothermia: Newborns have poor thermoregulation, especially premature infants and newborns whose thermoregulatory centers are not fully developed. They lack the function to control vascular contraction and expansion, and they do not have normal heat production and dissipation regulation. Their body temperature is easily affected by external factors and fluctuates. Newborns have a relatively large surface area and less subcutaneous fat, making it easy for them to dissipate heat to the surroundings. In addition, the tissues that produce heat in newborns' bodies are brown adipose tissue (brown adipose tissue), and the heat production process requires sufficient oxygen participation. Children with abdominal wall defects often have low blood oxygen and acidosis, which severely affects heat production. Moreover, the intestinal tract is directly exposed to the outside, leading to rapid heat loss and an increased risk of hypothermia. Therefore, when children with this condition seek medical attention, they are often in a state of hypothermia, and in severe cases, their body temperature can drop to35Below 0°C, even hard edema can occur.
2、脱水:大量肠管暴露在空气中,液体蒸发量大,易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱,据Bryat估计水分丢失可达2~10ml/(kg·h),Na损失0.3~1mmoL/(kg·h),蛋白质损失为每小时50~250mg/(kg·h)。
3、酸中毒:因患儿体温低,呼吸中枢兴奋性差,可出现血氧饱和度降低,易有酸中毒倾向,寒冷刺激,游离的肾上腺素使肺血管痉挛,增加右向左分流;另一方面,低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下,而出现血氧饱和度降低,这样可形成恶性循环。
4、腹腔感染和败血症:由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中,受到其中的尿素,尿酸,无机盐,皮脂等物的刺激,出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外,易发生细菌污染;病儿局部和全身抵抗力低下等因素,腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。
根据胃肠道自腹部裂口脱出,腹裂的诊断并不困难。
4. 腹裂应该如何预防
预后:
以往腹裂病儿的病死率高达50%以上,一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发畸形有关,即婴儿体重越低,伴发畸形越严重,病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断,以及围术期处理理论和技术的迅速发展,特别是对呼吸和体温调节的管理及营养支持疗法的广泛应用,腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。
腹裂病儿往往早产、出生体重多较低,术后肠道功能恢复缓慢,因而在婴儿期生长较正常儿缓慢,以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿,除1例脑积水,1例脑瘫者外,其余27例生长发育良好,可正常参加日常活动,无任何远期并发症。
5. 腹裂需要做哪些化验检查
1、血气分析:主要表现为低氧血症和代谢性酸中毒。
2、血生化检查:常有低血糖,尿素氮升高。
近年来通过超声波检查,可在产前作出腹裂畸形的诊断,检查时可见胎儿肠管脱出,于腹壁外漂浮于羊水中,而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。
6. 腹裂病人的饮食宜忌
一、腹裂术后晚期食疗
1、枣竹八珍粥:大枣、白扁豆、玉竹、茯苓、薏苡仁、淮山药、莲米、芡实各10g, Reiskorn250g, gemeinsam mit dem Reis kochen, bis der Reis zähflüssig ist, dann reines Kristallzucker hinzufügen, um den Geschmack zu verbessern und zu servieren. Morgens und abends1次。
2、当归麦冬煮莲藕:当归10g,麦冬12g, den Lotusschnee300g, den Lotusschnee in Stücke schneiden, Angelica sinensis und Ophiopogon japonicus fein zerkleinern und gemeinsam in den Topf geben, mit Ingwer, Pfeffer, Zwiebelweiß und Schweinefett köcheln, bis sie weich sind. Mit Salz und Hefe würzen und servieren. Täglich1mal, in einer Reihe genommen3-7Tage.
Zwei, was sollte man nach einem Bauchriss essen?
1、Während der mittleren Phase nach der Operation sollten flüssige oder halbfeste Lebensmittel wie Reisbrei, Nudelsuppe, Gemüsesuppe etc. gegessen werden.
2、Nach der Operation kann man proteinreiche Lebensmittel wie Eier, Fische und Sojaprodukte wählen, die leicht verdaut und aufgenommen werden können.
3、Während der Wiederherstellung sollte man vor allem Kräuter wie Weißkohl, Winterlinsen und Lotuswurzel wählen, um Qi und Blut zu stärken.
4、Man sollte mehr frische Fische, Schlangen, Krebse, weiße Schlangen, Karas, Weiße Trauben, Feigen, Longan, Walnüsse, Loofah, Schmirgelpflanze, Dongchongxia, Olive, Mandeln, Luffa etc. essen, um die Immunität des Körpers zu stärken.
Drei, was sollte man nach einem Bauchriss nicht essen?
1、Lebensmittel, die die Wundheilung behindern, wie Wild, Sauerkraut, Zwiebeln, Pfeffer, Gras etc., sollten gemieden werden, da sie leicht Infektionen verursachen und die Wundheilung behindern.
2、Rauchen, Alkohol, fettige, frittierte, schimmelige und salzige Lebensmittel meiden.
3、Nach der Operation sollte man Fleisch von Hühnern, Gänse etc. meiden, um Entzündungen zu verhindern.
4、sollte man scharfe Speisen wie Alkohol, Pfeffer, Ingwer, Knoblauch, Kassia etc. meiden oder reduzieren, da sie die Wunden reizen können und der Genesung im Wege stehen.
7. Konventionelle westliche Behandlungsmethoden für Bauchspalten
Vorbereitung und Pflege vor der Operation sind wichtig, um Infektionen vorzubeugen und die Gleichgewichte von Flüssigkeit und Elektrolyten zu korrigieren.
1、Körpertemperaturkontrolle:Unmittelbar nach der Geburt des Kindes sollte die ausgefallene Darmtasche mit einer sterilen Gaze abgedeckt und außen mit trockener Gaze eingewickelt werden, um zu verhindern, dass die Darmtasche verdreht oder stranguliert wird. Über der Verbandmaterialien sollte noch eine Plastikfolie aufgetragen werden oder das Kind in einen Plastikbeutel gelegt werden, um die Verdunstung von Flüssigkeit und den Verlust von Wärme zu verhindern. Bei Fällen, die verspätet behandelt werden und eine niedrige Körpertemperatur und Organverunreinigung aufweisen, kann vorerst mit einer mehrmaligen Reinigung mit warmer physiologischer Salzlösung und Antibiotika begonnen werden, um die Körpertemperatur allmählich zu erhöhen und die Oberfläche der Organe von Verunreinigungen zu befreien.
2、Gastroenterdekompression:Gefäßkanüle einlegen und regelmäßig absaugen, um Erbrechen und die Reduzierung der Gase im gastrointestinalen Trakt zu verhindern.
3、schnelle Infusion zur Korrektur von Flüssigkeits- und Elektrolytungleichgewichten:Einige leiten vor der Operation eine intravenöse Gabe von2mal so viel Flüssigkeit wie normal erforderlich ist, und血浆 zu geben20~40ml, γ-Globulin50mg, gleichzeitig mit Breitbandantibiotika. Nachdem der Zustand des Kindes verbessert ist, kann operiert werden.
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