胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromalTumors,GISTs)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。但作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
胃肠道间质瘤(GastrointestinalStromalTumors,GISTs)是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。但作为间叶组织发生的肿瘤,胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除,只不过在目前的临床病理诊断中,这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分。
目前将间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转到以胃肠道间质瘤为主的观念。胃肠道间质瘤的发病有环境因素和环境因素。
1、环境因素:
环境因素是胃间质瘤的产生因素中比较重要的一种。胃间质瘤的病因与各地方的饮食习惯密切相关,经常食用霉变、腌制、熏烤等食物,或过多摄人食盐,都可能增加胃间质瘤发生的危险性。熏制的鱼肉含有较多的3,4-苯并芘,发霉的食物含有很多真菌毒素,腌制的食物中有亚硝酸类,这些物质都有致癌作用。所以大家要要养成良好的生活习惯,拒绝垃圾食品,多吃水果蔬菜。
2、环境因素:
研究表明,胃间质瘤的病因与遗传也有关系,患者家属中胃间质瘤发病率高于比一般人都高,这些人可能是由于生活环境与饮食习惯相似,增加了胃间质瘤的发病机会,这也表明了遗传因素在胃间质瘤发病中起着比较重要的作用。
胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数,但却种类繁多,形态复杂,过去由于病理学技术的限制,胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤,现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞(InterstitialCellsofCajal,ICC)的间叶性肿瘤,即目前的定义的胃肠道间质瘤,而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。
胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。GIST(胃肠道间质瘤)大部分发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST病人20-30%是恶性的,第一次就诊时约有11~47%已有转移,转移主要在肝和腹腔。胃肠道间质瘤常见并发症;预后GISTs总的5年生存率为35%,肿瘤完全切除5年生存率50~65%,不能切除者生存期;lt;12个月,肿瘤位置,大小,核分裂数和年龄均与预后有关,食道GISTs预后最佳,而小肠GISTs预后最差。
GISTs(胃肠道间质瘤)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤,占胃肠道恶性肿瘤的1~3%,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃(50~70%)和小肠(20~30%),结直肠约占10~20%,食道占0~6%,肠系膜,网膜及腹腔后罕见。
GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置,通常无特异性,胃肠道出血是最常见症状,表现为呕血或者黑便。而在食管,吞咽困难症状往往也常见,部分病人因肠穿孔就诊,可增加腹腔种植和局部复发的风险。
GISTs病人第一次就诊时约有11~47%已有转移,转移主要在肝和腹腔,淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见,转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年,小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高,而食道GISTs恶性程度低,因此,严格来说,GISTs无良性可言,或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。
胃肠道间质瘤患者只要在平常生活中注意以下生活和饮食方面的细节,就能很好的预防胃肠道间质瘤的发病因素。
1、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
2、有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的癌症诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
3、不要过多地吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒。吸烟,世界卫生组织预言,如果人们都不再吸烟,5年之后,世界上的癌症将减少1/3;其次,不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质。发现疾病及时治疗是关键。
КТ, гастроскопия и ультразвуковая гастроскопия, рентгенография пищеварительного тракта могут определить размер, локальное инфильтрование, метастазы, местоположение GISTs (интерстициальные опухоли желудочно-кишечного тракта) и т.д., конкретные исследования см. ниже.
Первый раздел: физикальное обследование:Некоторые пациенты с большими опухолями могут触及 подвижные опухоли в брюшной полости, гладкую поверхность, узел или лопастную форму.
Второй раздел: лабораторные исследования:Пациенты могут出现 анемия, гипопротеинемия, скрытая кровь в кале положительная.
Третий раздел: характеристики визуализации:
1, гастроскопия и ультразвуковая гастроскопия
Для GIST желудка гастроскопия может помочь определить местоположение и размер опухоли. Эндоскопическая ультрасонография может помочь в диагностике экзогенных опухолей за пределами желудка, помочь в диагностике местоположения, размера, происхождения, локального инфильтрации, метастазов и т.д. GIST. Некоторые пациенты могут получить патологическую диагностику.
2, КТ-исследование
КТ сканирование обнаруживает, что опухоль часто呈圆形 или близкий к кругу,少数呈不规则ной формы. Бенign tumors, как правило, меньше5см, с равномерной плотностью, с резкими границами, редко инвазивными в邻近ние органы, могут быть кальцифицированными. Злокачественные опухоли обычно больше6см, границы нечеткие, слипаются с邻近ними органами, могут быть лопастными, с неоднородной плотностью, в центре легко出现 некроз, киста и кровотечение, опухоль может иметь высокую, низкую и смешанную плотность, кальцификация встречается редко. На增强енной КТ у большинства пациентов с равномерной равной плотностью наблюдается равномерное среднее или значительное усиление, особенно на фазе венозного кровотока spiral CT. Этот способ усиления часто встречается у низкодозовых интерстициальных опухолей желудочно-кишечного тракта с некрозом и кистами, которые часто проявляются четким усилением в周边ной части опухоли. Трехмерная ренгенография КТ для пищеварительного тракта может помочь в диагностике опухоли, помочь в диагностике местоположения, размера, локального инфильтрации, метастазов и т.д. GIST.
3,18FDG-ПЭТ и18FDG-ПЭТ/КТ
КТ, МРТ и другие методы визуализации могут только оценивать размер опухоли, плотность опухоли и распределение сосудов в опухоли, не могут отражать метаболическую ситуацию опухоли, использовать18ПЭТ с фтордезокси葡萄糖 может компенсировать недостатки вышеупомянутых физических методов исследования. Принцип заключается в том, что интерстициальные опухоли желудочно-кишечного тракта являются высокометаболическими опухолями, которые поглощают высококонтрастные18Трекинг-сканирование с фтордезокси葡萄糖 более чувствителен к ранним метастазам или рецидивам, чем КТ, и значительно превосходит другие физические методы оценки в оценке реакции опухоли на химиотерапевтические препараты. Комбинированное сканирование PET и КТ позволяет одновременно оценивать анатомическое и метаболическое состояние опухоли,优于 КТ в оценке стадии опухоли и эффективности лечения, и предоставляет référence для оценки эффективности молекулярной таргетной терапии для других солидных опухолей.
4и другие вспомогательные исследования
Рентгенологическое исследование с барием показывает整齐 края,圆形缺损,в центре может быть «ямка» язвенного дефекта, или может проявляться сжатием, смещением. Арteriография над мезентериальной артерией имеет важное значение для диагностики GIST тонкой кишки и определения местоположения опухоли.
Интерстициальные опухоли желудочно-кишечного тракта, кроме общих методов лечения, могут быть缓解 с помощью диеты. Пациенты с интерстициальными опухолями желудочно-кишечного тракта должны есть легкую пищу и рационально комбинировать питание. Необходимо поддерживать сбалансированное питание, есть больше овощей и фруктов, избегать острой и раздражающей пищи.
Традиционное лечение GISTs (гastrointestinal mesenchymal tumors) основано на хирургическом лечении, хотя в последнее время в патологическом и базовом исследовании GISTs было достигнуто значительных успехов, и исследования новых химиотерапевтических препаратов также достигли определенного прогресса, но хирургическое лечение по-прежнему является наиболее эффективным методом для достижения клинического излечения.
1и принципы лечения
Из-за потенциальной злокачественности GISTs, все клинические подозрения на GISTs должны быть рассмотрены по принципам лечения злокачественных новообразований, так как GISTs часто имеют хрупкую текстуру, богатое кровоснабжение и могут метастазировать через кровь и брюшину, во время операции следует特别注意 избегать разрыва и сжатия опухоли, для кишечных GISTs сначала следует лигировать кровоснабжающие и оттоковые сосуды. В операциях на подозрительных случаях не следует брать биопсию,除非 опухоль не может быть излечена.
GISTs, в общем, не рекомендуется удаление опухоли,直径 GISTs в желудке5GISTs, по сообщениям, достигает до 50% распространенности метастазирования лимфатических узлов, и для тех, у кого直径2операция по удалению лимфатических узлов.7~14%, поэтому рекомендуется проводить стандартную лимфаденэктомию, удаление кишечного сегмента должно быть как можно дальше от опухоли10см. Для直肠癌GISTs, особенно для нижних GISTs, иногда операция может быть очень сложной, так как до операции трудно определить степень злокачественности, для диаметра5см или послеоперационного рецидива, следует принимать решение о сохранении анального канала и расширении операции на основе полного征求患者意愿. Для пациентов с местной инвазией или отдаленными метастазами операция по удалению органов должна быть проведена при условии возможности радикального лечения.
2и химиотерапия
Традиционная химиотерапия GISTs как фиброма,常用的方案是阿霉素+Цисплатин (AD схема), клиническая эффективность
Иматиниб (Imatinib) химиотерапия. Иматиниб является c-ингибитор kit-киназы, был одобрен2000 год впервые был применен в клинической практике,主要用于不能进行根治性手术的患者,и также есть сообщения о его использовании для высокого риска GISTs. Метод применения:400~800 мг/дней, непрерывно12~24месяцев. По данным II фазы клинических исследований PR достигает63%, SD достигает20%; III фаза клинических исследований все еще отсутствуют долгосрочные данные о наблюдении, но, по сообщению6месяц PFS превышает70%. Иматиниб используется для новоадъювантной химиотерапии GISTs, и есть сообщения о succès в малых группах.