小儿部分性肺静脉异位连接

　　First, etiology

　　The key period of cardiac embryonic development is during pregnancy in the2~8Week, congenital cardiovascular malformations also mainly occur at this stage, the occurrence of congenital heart disease has many reasons, which can be roughly divided into intrinsic and extrinsic2Types, among which the latter is more common, the intrinsic factors are mainly related to heredity, especially chromosomal translocation and abnormality, such as21-Trisomy syndrome,13-Trisomy syndrome,14-Trisomy syndrome,15-Trisomy syndrome and18-Trisomy syndrome, etc., often accompanied by congenital cardiovascular malformations; in addition, the incidence of cardiovascular malformations in children of patients with congenital heart disease is significantly higher than the expected incidence. Among the external factors, the most important are intrauterine infection, especially viral infection, such as rubella, mumps, influenza, and coxsackievirus, etc.; other factors such as exposure to high doses of radiation during pregnancy, use of certain drugs, metabolic diseases or chronic diseases, hypoxia, and advanced age of the mother (close to menopause) all have the risk of causing congenital heart disease.

　　Second, pathogenesis

　　1Pathological anatomy

　　Partial pulmonary venous connection abnormality can exist alone or be combined with other cardiac malformations, the most common being sinus venosus atrial septal defect, less common are mitral stenosis, double outlet right ventricle, ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, pulmonary stenosis, aortic stenosis, patent ductus arteriosus, dextrocardia, etc. There are many types of this disease, such as direct drainage of the right upper pulmonary vein into the right superior vena cava, connection of the right pulmonary vein with the right atrium, connection of the right pulmonary vein with the inferior vena cava, connection of the left pulmonary vein with the left brachiocephalic vein, etc. The connection of the right pulmonary vein with the right superior vena cava is the most common, and abnormal right pulmonary veins are more common than left pulmonary veins, and ipsilateral pulmonary veins draining into the ipsilateral atrium can be seen in heparosplenetic syndrome and common atrium.

　　(1) Right pulmonary vein connected to right superior vena cava or right atrium: The most common, accounting for3/4The pulmonary veins of the superior and middle lobes of the right lung are connected to the superior vena cava between the entrance of the azygos vein and the right atrium, and the connection of the superior vena cava, while the pulmonary veins of the right lower lobe return normally to the left atrium, often accompanied by sinus venosus atrial septal defect, occasionally the superior vena cava crosses over the defect.

　　(2Right pulmonary vein connected to inferior vena cava: All right pulmonary veins (occasionally can be pulmonary veins of the right middle and lower lobes) form a common trunk and merge into the inferior vena cava. This type is not common, and the connection of the common trunk with the inferior vena cava shows a characteristic crescent-shaped shadow in the right lower lobe of the chest film, hence it can also be called 'scimitar syndrome' (scimitarsyndrome). It is also accompanied by cardiac malformation, right pulmonary hypoplasia, abnormal vascular supply of the right lung by the aorta, and other malformations.

　　2Pathophysiology

　　1At present, pulmonary venous obstruction has not been found in this disease, so the hemodynamic characteristics are only partial connection abnormality of pulmonary venous left-to-right shunting, and the blood flow of a single abnormal pulmonary vein accounts for only a part of all pulmonary venous blood flow.20%, therefore, there are no obvious clinical manifestations.

　　2When accompanied by atrial septal defect, hemodynamic changes include left-to-right shunting at the atrial level and pulmonary venous level, pulmonary hypertension is less common, but in children with scimitar syndrome, if accompanied by pulmonary consolidation, thickening of the pulmonary artery muscular layer, and increased pulmonary vascular resistance, pulmonary hypertension may occur.

　　Пациенты с аномальным соединением одной легочной вены не имеют симптомов; при一侧нем аномальном отведении легочных вен симптомы напоминают те, которые наблюдаются у пациентов с不全ым аномальным соединением легочных вен без обструкции, синюшность редка, сердечная недостаточность также встречается редко. В тяжелых случаях могут возникать повторные инфекции легких, в поздних случаях может развиться обструктивная легочная гипертензия.

　　Пациенты с аномальным соединением одной легочной вены не имеют симптомов; при一侧нем аномальном отведении легочных вен симптомы напоминают те, которые наблюдаются у пациентов с不全ым аномальным соединением легочных вен без обструкции, синюшность редка, сердечная недостаточность также встречается редко, при наличии дефекта межпредсердной перегородки, физическое обследование выявляет основные симптомы дефекта межпредсердной перегородки, при целостности межпредсердной перегородки можно услышать2Разделение тонов сердца, разделительный звук широкий, но не стабильный, изменяется с дыханием, систолический шум на肺артериальном клапане.

　　1Прекратить вредные привычки, включая курение и пьянство, как у беременных, так и у их партнёров.

　　2Активно лечить заболевания, влияющие на развитие плода, такие как диабет,红斑狼疮, анемия и т.д.

　　3Активно готовиться к предродовым проверкам, предотвращать простуду, следует尽量避免 использование лекарств, которые доказали свою тератогенность, избегать контакта с токсичными и вредными веществами.

　　4Для пожилых беременных с анамнезом врожденных пороков сердца, у одного из супругов серьёзные заболевания или дефекты, необходимо уделять особое внимание мониторингу.

　　1рентгенография грудной клетки

　　средний лево-правый шунт, рентгенологические проявления напоминают中型 дефект межпредсердной перегородки, то есть избыточное легочное кровообращение, расширение правого желудочка, иногда видны аномальные соединения вен, при аномальном соединении легочных вен с левым无名ным венозным синусом可能出现 «снежный человек».

　　2электрокардиография

　　является аналогом дефекта межпредсердной перегородки, проявляясь как V1синус rsr' или rsR', но при целостности межпредсердной перегородки и только малом лево-правом шунте心电图 обычно нормальный.

　　3эхокардиография

　　Эхокардиография затруднена для диагностики четырёх легочных вен у пациентов с этой болезнью, иногда даже при нормальных легочных венах, они не видны, при отсутствии дефекта межпредсердной перегородки и увеличении объема нагрузки правого желудочка, необходимо учитывать частичное аномальное соединение легочных вен, при дефекте предсердной перегородки в виде венозного синуса, в проекции под мечевидным отростком видна аномальная开口 правой легочной вены в правое предсердие; на более поздних срезах можно увидеть аномальную开口 легочных вен в冠状ном синусе; при подозрении на синдром клинка, с помощью продольного и поперечного срезов под мечевидным отростком видны нижняя полая вена и её соединение с правым предсердием, что позволяет увидеть аномальное соединение легочных вен; перпендикулярные вены можно увидеть на поперечном срезе над грудиной, иногда эхокардиография может очень точно диагностировать это заболевание, но даже если не было выявлено аномального открывания легочных вен, это заболевание не может быть исключено.

　　4катетер

　　Большинство пациентов не требуют исследования с помощью катетера, он используется только для диагностики причин, не поддающихся определению, и для понимания направления легочной артерии пациентов с синдромом клинка, состояния легочных инфильтратов, селективной ангиографии легочной артерии, наблюдения за обратным оттоком легочных вен, для отображения аномальных соединений легочных вен; если катетер можно ввести в легочную вену, селективная ангиография легочных вен может ясно отображать анатомическое положение легочных вен; в синдроме клинка, селективная ангиография аорты также очень важна.

　　5и другие неинвазивные визуализации

　　CT и MRI могут быть использованы для диагностики этого заболевания, в неинвазивных исследованиях это может быть наиболее точным, кроме того, можно одновременно обнаружить легочную консолидацию и другие сопутствующие аномалии.

　　Пациенты должны есть легкую и питательную пищу, такую как рисовый отвар, мука из корня диоскории, избегать пищи, богатой жирами и маслами. Беременные женщины должны戒除不良的生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如吸烟、酗酒等。Принимать активное лечение заболеваний, влияющих на развитие плода, таких как диабет, системная красная волчанка, анемия и т.д. Активно готовиться к предродовым обследованиям, предотвращать грипп, стараться избегать использования лекарств, которые уже доказали свою тератогенность, избегать контакта с токсичными и вредными веществами. Для женщин старшего возраста, имеющих家族ный анамнез врожденных пороков сердца, у одного из супругов есть серьезные заболевания или дефекты, необходимо уделять особое внимание мониторингу.

　　Первое, лечение

　　В случаях без признаков отека, не требуется лекарственного лечения, если легочный кровоток ∶ системный кровоток больше2∶1Если это так,则需要手术治疗，右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，也可以将右肺静脉与左房直接吻合，弯刀综合征合并大的主-Легочная артерия, соединяющаяся с легочной артерией, может вызвать сердечную недостаточность и легочную гипертензию, перед операцией необходимо провести процедуру катетеризации сердца, в основном-Заполнение катетером в месте соединения легочной артерии, чтобы улучшить симптомы сердечной недостаточности, снизить артериальное давление в легочной артерии, в очень редких случаях, при необходимости, можно удалить часть легкого.

　　Двое, прогноз

　　Прогноз большинства детей с дефектом межпредсердной перегородки, направленным слева направо, аналогичен, редко развиваются заболевания легочных сосудов, длительное наблюдение после операции证实, нет окклюзии легочных вен и легочной гипертензии, но все же необходимо регулярно наблюдать за детьми, у которых после операции наблюдается аномальное отведение右上 легочной вены в венозный синус,30% ~40% могут развиться синдром病态窦房结, в других типах детей, аритмии встречаются реже.