partielle Atresie der pulmonary Venen bei Kindern

　　Erste, Ursachen der Krankheit

　　Der entscheidende Entwicklungszeitpunkt des Herzens während der Schwangerschaft ist in der 18. Woche2～8Wochen, kongenitale kardiovaskuläre Missbildungen treten hauptsächlich in dieser Phase auf, die Ursachen der kongenitalen Herzkrankheiten sind vielfältig, grob in innere und äußere Ursachen unterteilt2Art, von denen das Letzte häufiger vorkommt, die inneren Faktoren sind hauptsächlich mit der Genetik verbunden, insbesondere mit Chromosomenverschiebungen und Missbildungen, z.B.21-Trisomie-Syndrom,13-Trisomie-Syndrom,14-Trisomie-Syndrom,15-Trisomie-Syndrom und18-Trisomie-Syndrom usw., die häufig mit congenitalen kardiovaskulären Missbildungen kombiniert sind; Außerdem ist die Inzidenz von kardiovaskulären Missbildungen bei Kindern von Patienten mit congenitalen Herzkrankheiten erheblich höher als die erwartete Inzidenz, wichtige externe Faktoren sind intrauterine Infektionen, insbesondere virale Infektionen wie Röteln, Mumps, Influenza und Coxsackieviren; Andere wie Kontakt mit großen Mengen von Strahlung während der Schwangerschaft, Verwendung bestimmter Medikamente, metabolische Erkrankungen oder chronische Krankheiten, Sauerstoffmangel, hohes Alter der Mutter (nähert sich der Menopause) usw., alle haben das Risiko einer congenitalen Herzkrankheit.

　　Zwei, Pathogenese

　　1、Pathologie

　　Eine partielle Pulmonalvenenverbindung kann einzeln vorliegen oder mit anderen Herzfehlern kombiniert werden, am häufigsten ist der Sinusvenendefekt des Vorherzchambers, seltener sind Stenose der Mitralklappe, doppelte Ausgang des rechten Vorherzchambers, Defekt der Septum interventriculare, Tetralogie von Fallot, Stenose der Pulmonalarterie, Stenose der Aorta, Offenbleiben des Ductus arteriosus, Linkslage des Herzens usw., es gibt viele Typen dieser Krankheit, wie direkte Einleitung der rechten Oberlungenvene in die rechte obere Vena cava, Verbindung der rechten Lungenvene mit dem rechten Vorherzchamber, Verbindung der rechten Lungenvene mit der inferioren Vena cava, Verbindung der linken Lungenvene mit der linken无名vene, die Verbindung der rechten Lungenvene mit der rechten oberen Vena cava ist am häufigsten, die Anomalien der rechten Lungenvene sind häufiger als die der linken Lungenvene, die Einleitung der lateralen Lungenvenen in das laterale Vorherzchamber ist zu sehen im Herz-Spleensyndrom und bei gemeinsamen Vorherzchamern.

　　（1）Die rechte Lungenvene ist mit der rechten superioren Vena cava oder dem rechten Vorherzchamber verbunden: Am häufigsten,约占3/4，Die Lungenvenen der rechten Ober- und Mitteloberlunge sind mit der superioren Vena cava verbunden zwischen dem Eintritt der Perikardbrücke und dem rechten Vorherzchamber, der Verbindung der superioren Vena cava, während die Lungenvenen der rechten Unterlunge normal in den linken Vorherzchamber zurückfließen, oft mit einem Sinusvenendefekt des Vorherzchambers, gelegentlich kann die obere Vena cava über dem Defekt liegen.

　　（2）Die rechte Lungenvene ist mit der inferioren Vena cava verbunden: Alle rechten Lungenvenen (gelegentlich können es die Lungenvenen der rechten Ober- und Unterlunge sein) bilden eine gemeinsame Hauptvene, die in die inferior Vena cava fließt. Dieser Typ ist nicht häufig, die Verbindung der Hauptvene mit der inferioren Vena cava zeigt auf dem Brustfilm ein charakteristisches monatiges Schattenbild im rechten unteren Lungenfeld, daher wird er auch als 'Scimitarsyndrom' (Scimitarsyndrom) bezeichnet. Es ist auch mit Herzenortsverschiebungen, Hypoplasie der rechten Lunge, abnormer Blutversorgung der rechten Lunge durch die Aorta und anderen Missbildungen verbunden.

　　2、Pathophysiologie

　　1、Bisher wurde keine Lungenvenenobstruktion bei dieser Krankheit festgestellt, daher sind die hämodynamischen Merkmale nur ein links-rechter Shunt der Lungenvenen mit partieller Verbindung, der Blutfluss von einer abnormal verbundenen Lungenvene macht nur einen kleinen Teil des gesamten Lungenvenenflusses aus.20％, daher gibt es keine明显的临床表现。

　　2、Bei Vorliegen eines Septumsdefekts treten hämodynamische Veränderungen auf, einschließlich links-rechter Shunt auf Ebenen des Vorherzchambers und der Lungenvenen, eine Hypertonie der Pulmonalarterien tritt seltener auf, aber bei Kindern mit Scimitarsyndrom, wenn eine Lungenfibrose vorliegt, eine Verdickung der Muskelschicht der Pulmonalarterien und eine Erhöhung des Pulmonalarterienwiderstands, kann eine Hypertonie der Pulmonalarterien auftreten.

　　Patienten mit atypischer Pulmonalvenenverbindung haben keine Symptome; bei einem unilateralen atypischen Lungenvenenabfluss sind die Symptome ähnlich wie bei einem obstructionsfreien kompletten atypischen Pulmonalvenenabfluss, Cyanose ist ungewöhnlich, Herzinsuffizienz ist selten. Schwere Fälle können wiederkehrende Lungeninfektionen haben, und spät kann ein obstructiver Pulmonalarterienhochdruck auftreten.

　　Patienten mit atypischer Pulmonalvenenverbindung haben keine Symptome; bei einem unilateralen atypischen Lungenvenenabfluss sind die Symptome ähnlich wie bei einem obstructionsfreien kompletten atypischen Pulmonalvenenabfluss, Cyanose ist ungewöhnlich, Herzinsuffizienz ist selten, bei Patienten mit Septumdefekt sind die Symptome hauptsächlich durch den Defekt der Herzkammer, bei vollständigen Septum kann der erste Ton gehört werden2Herztöne gespalten, der Spaltton breit aber nicht fest, verändert sich mit der Atmung, der Pulmonalventrikel kann in der Systole ein Rauschen erreichen.

　　1、Vermeidung schlechter Gewohnheiten, einschließlich des Schwangerschaftsparen und des Ehepartners, wie Rauchen, Trinken usw.

　　2、Behandlung vor der Schwangerschaft von Krankheiten, die die Entwicklung des Fötus beeinflussen, wie Diabetes, Lupus erythematodes, Anämie usw.

　　3、Aktive Durchführung der Schwangerschaftsuntersuchung, Vermeidung von Erkältungen, sollte versucht werden, die Verwendung von Medikamenten zu vermeiden, die als teratogen nachgewiesen wurden, und den Kontakt mit toxischen und schädlichen Substanzen zu vermeiden.

　　4、Bei hochbetagten Schwangeren, mit familiärem Vorhofflimmern, schweren Erkrankungen oder Defekten eines Ehepartners, sollte eine重点监测.

　　1、Brust röntgen

　　Mittlere linken zu rechten Shunts, der X-Ray-Befund ist ähnlich wie bei einem mittleren Septumdefekt, d.h. die Pulmonalblutung ist erhöht, der rechte Herzkammer vergrößert, manchmal können atypische Venenverbindungen seen werden, wenn die Pulmonalvenenatypische Verbindung mit der linken Längsvene haben, kann der "Schneemann-Syndrom" auftreten.

　　2、EKG

　　Vergleichbar mit einem Septumdefekt, zeigt es V1Lead rsr' oder rsR', aber bei vollständigen Intakten Septum und kleinen linken zu rechten Shunts bei Pulmonalvenen, ist das EKG oft normal.

　　3、Echokardiographie

　　Die Echokardiographie ist für die Diagnose der vier Pulmonalvenenöffnungen dieser Krankheit schwer, manchmal wird es auch dann nicht klar angezeigt, wenn die Pulmonalvenen vollständig normal sind. Wenn es keine Septumdefekte gibt und die Kapazitätsbelastung des rechten Herzkamers zunimmt, sollte eine partielle atypische Verbindung der Pulmonalvenen in Betracht gezogen werden. Wenn es eine Venensinuskammerseptumdefekt gibt, kann die atypische Öffnung der rechten Lungenvene in die rechte Herzkammer unter der Xipha um den Brustkorb gesehen werden; in einem späteren Schnitt kann die atypische Öffnung der Lungenvenen im Koronarsinus angezeigt werden; bei Verdacht auf das Syndrome des Bucky können durch die Xipha untere Längsschnittsfläche, die inferior vena cava und der Übergang zur rechten Herzkammer gezeigt werden, so dass die atypische Verbindung der Lungenvenen angezeigt werden kann; die Vertikalen Venen können durch die kurze Achse der Brustbeinsektion gezeigt werden, manchmal kann die Echokardiographie die Krankheit sehr genau diagnostizieren, aber selbst wenn die atypische Öffnung der Lungenvenen nicht erfasst wird, kann die Krankheit nicht ausgeschlossen werden.

　　4、Herzkatheter

　　Diese Krankheit erfordert in den meisten Fällen keine interventionelle Katheteruntersuchung, sie wird nur bei Fällen mit unklarer Ursache verwendet, um die Lage der Pulmonalarterie, die Umwandlung der Lungenparenchym, die selektive Pulmonalarterienangiographie zu verstehen, um die Rückflußsituation der Lungenvenen zu beobachten und die atypische Verbindung der Lungenvenen anzuzeigen; wenn der Katheter in die Lungenvene eingeführt werden kann, kann eine selektive Lungenvenenangiographie durchgeführt werden, um die anatomische Lage der Lungenvenen klar zu zeigen; in der Syndrome des Bucky ist auch die selektive Angiographie der Aorta sehr wichtig.

　　5Andere nichtinvasive Bildgebung

　　CT und MRI können zur Diagnose dieser Krankheit verwendet werden, in nichtinvasiven Untersuchungen ist dies möglicherweise das genaueste, außer dass es auch gleichzeitig andere Begleiterkrankungen wie Lungenfibrose feststellen kann.

　　Die Kinder sollten leichte und nahrhafte, flüssige Lebensmittel zu sich nehmen, wie Reisbrei, Yu powder, auf fettige und frittierte Lebensmittel zu verzichten. Schwangere sollten schlechte Gewohnheiten aufgeben, einschließlich der Schwangeren selbst und ihres Ehegatten, wie Rauchen, Trinken usw. Behandle vor der Schwangerschaft aktiv Krankheiten, die die Entwicklung des Fötus beeinflussen, wie Diabetes, Lupus erythematodes, Anämie usw. Mach die Voruntersuchung während der Schwangerschaft aktiv, um Erkältungen zu verhindern, vermeide die Verwendung von Medikamenten, die bereits nachgewiesen sind, teratogen zu sein, vermeide den Kontakt mit toxischen und schädlichen Substanzen. Für ältere Mütter, die eine Vorgeschichte von Herz-Kreislauf-Erkrankungen haben, oder wenn einer der Ehepartner eine schwere Krankheit oder einen Mangel hat, sollte eine sorgfältige Überwachung durchgeführt werden.

　　Ein, Behandlung

　　In Fällen ohne Konstitution, ist keine medikamentöse Behandlung erforderlich, wenn der Pulmonalzirkulation∶Kreislauf größer ist2∶1Wenn dies der Fall ist, muss eine Operation korrigiert werden, diejenigen, die eine anomale Verbindung der rechten Lungenvene haben, verbinden die Lungenvene direkt mit dem linken Vorhof durch einen künstlichen Tunnel in der Vena cava oder im rechten Herzen, es kann auch die rechte Lungenvene direkt mit dem linken Vorhof angeschlossen werden, die Syndrome mit einem großen Haupt-Diejenigen, die die Pulmonalarterienverbindung haben, können eine Herzinsuffizienz und Lungenhochdruck entwickeln, vor der Operation wird eine Kardiotomographie durchgeführt, in der Hauptsache-Die Pulmonalarterienverbindung wird mit einem Spiralschlauch gefüllt, um die Symptome des Herzinsuffizienz zu verbessern, den Pulmonalarteriendruck zu senken und in sehr seltenen Fällen können Teile der Lungenflügel notwendig entfernt werden.

　　Zwei, Prognose

　　Die Prognose der meisten Kinder ist mit einem linken Vorhofseptum Defekt von links nach rechts übereinstimmend, eine seltene Lungen arterielle Erkrankung, eine langfristige Nachsorge nach der Operation bestätigt, es gibt keine Lungenvenenobstruktion und Lungenhochdruck, aber es muss regelmäßig die Kinder überwacht werden, die nach der Operation einen anomalen Lungenvenenabfluss haben, der mit einem Sinus venosus Vorhofdefekt verbunden ist30％～40％ können eine Pathologische Sinus Bradycardia entwickeln, bei anderen Typen von Kindern tritt Arrhythmie seltener auf.