小儿部分性肺静脉异位连接

　　一、发病原因

　　心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段，先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见，内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征，13-三体综合征，14-三体综合征，15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多，外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹，腮腺炎，流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线，使用某些药物，患代谢性疾病或慢性病，缺氧，母亲高龄（接近更年期）等，均有造成先天性心脏病的危险。

　　二、发病机制

　　1、病理解剖

　　部分性肺静脉连接异常可单独存在，或合并其他心脏畸形，最常见的是静脉窦型房间隔缺损，少见的有二尖瓣狭窄，右室双出口，室间隔缺损，法洛四联症，肺动脉狭窄，主动脉缩窄，动脉导管未闭，右位心等，本病类型很多，如右上肺静脉直接引流入右上腔静脉，右肺静脉与右心房连接，右肺静脉与下腔静脉连接，左肺静脉与左无名静脉连接，以右肺静脉与右上腔静脉连接最常见，右肺静脉异常较左肺静脉常见，同侧肺静脉汇入同侧的心房可见于心脾综合征及共同心房时。

　　（1）右肺静脉与右上腔静脉或右心房连接：最常见，约占3/4，右肺上叶和中叶的肺静脉分别与上腔静脉相连在奇静脉入口与右心房，上腔静脉连接处之间，而右下肺叶肺静脉正常回流入左心房，常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。

　　（2）右肺静脉与下腔静脉相连：所有右肺静脉（偶可为右肺中，下叶的肺静脉）形成共干汇入下腔静脉，此类型不多见，共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“弯刀综合征”（scimitarsyndrome），尚伴有心脏异位，右肺发育不良，主动脉异常血管供应右肺等畸形。

　　2、ทางโรคพยาธิ

　　1、ยังไม่มีการพบกับโรคหลอดเลือดปอดที่บริเวณด้านหลังที่หลอดเลือดปอด ดังนั้นลักษณะทางดลังกาฟิวิกัลเพียงแค่การแบ่งแยกแบบฝั่งไปฝั่งข้างของหลอดเลือดปอดที่มีความผิดปกติบางส่วน การไหลของเลือดที่มาจากหลอดเลือดปอดที่เชื่อมต่อผิดทางส่วนเดียวเพียงร้อยละเดียวของการไหลของเลือดทั้งหมดจากหลอดเลือดปอด20％，ดังนั้นไม่มีอาการแสดงที่ชัดเจน

　　2、เมื่อมีความผิดปกติในหองอายุตา การเปลี่ยนแปลงทางดลังกาฟิวิกัล รวมถึงการแบ่งแยกแบบฝั่งไปฝั่งข้างของหองอายุตาและหลอดเลือดปอด การเกิดภาวะความดันเลือดปอดที่สูงมากน้อยมาก แต่เด็กที่มีโรคความผิดปกติในท่อเลือดปอดที่มีอาการปอดบวม มีการเพิ่มความหนาของเนื้อเยื่อหนังปากเลือดปอด และความต้านทานหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้น อาจเกิดภาวะความดันเลือดปอดที่สูงมาก

　　单支肺静脉异位连接者无临床症状；一侧肺静脉异位引流，其症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，心力衰竭也大都罕见。重症病例可反复出现肺部感染，晚期出现梗阻型肺动脉高压。

　　单支肺静脉异位连接者无临床症状；一侧肺静脉异位引流，其症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，心力衰竭也大都罕见，伴有房间隔缺损者，体检以房缺体征为主，房隔完整者，可闻及第2เสียงหัวใจแบบการแบ่งด้วยเสียง แบ่งเสียงไม่คงที่ และเปลี่ยนแปลงตามการหายใจ มีเสียงดังเสียงปิดหลอดเลือดปอดในระหว่างการหายใจที่มีสัญญาณของการกระตุ้นที่ระดับสูง

　　1หยุดสมรรถนะที่มีอันตราย รวมถึงคนตัวเองและฝรั่งชาติของคนตัวเอง เช่น การสูบบุหรี่ การดื่มเอง และอื่นๆ

　　2ให้รักษาโรคที่มีผลกระทบต่อการพัฒนาของตัวอ่อนก่อนการตั้งครรภ์ เช่น โรคเบาหวาน โรคโลหิตแผลง โรคเลือดไม่มีปริมาณ และอื่นๆ

　　3ให้ทำงานตรวจสอบก่อนครรภ์อย่างสร้างสรรค์ ป้องกันไข้หวัด ควรหลีกเลี่ยงใช้ยาที่เป็นที่รับรองว่ามีสารที่ก่อระหว่างที่มีพฤติกรรมที่เลวร้าย และหลีกเลี่ยงการติดต่อสิ่งที่มีพิษและมีอันตราย

　　4ของผู้เกิดในวัยสูง มีประวัติครอบครัวที่มีโรคซาบัสซิก หรือมีโรคระบบหลอดเลือดหัวใจหรือความบกพร่องที่รุนแรงหรือความบกพร่องที่มีอยู่

　　1ของภาพเอกซ์เรย์ท้อง

　　การสลายตัวจากทางซ้ายไปทางขวาที่มีปริมาณปานกลาง การแสดงผลของภาพเอกซ์เรย์เหมือนกับรอยแยกห้องหลังปานกลาง ตามที่มีเลือดปอดมาก หัวใจขวาขยายตัว บางครั้งเห็นเลือดที่มีการเชื่อมต่อที่ไม่ถูกต้อง หากหลอดเลือดปอดปอดมีการเชื่อมต่อที่ไม่ถูกต้องกับหลอดเลือดปอดของทางซ้าย อาจปรากฏภาพ 'หยิ่งนาง'

　　2ของการตรวจหัวใจด้วยกระแสไฟฟ้า

　　ที่คล้ายรอยแยกห้องหลัง แสดงให้เห็นว่า V1การแสดงผลของการตรวจหัวใจด้วยเอเคริดิโอกราฟแบบrsrหรือrsR แต่หากห้องหลังเป็นที่สมบูรณ์และมีการสลายตัวจากทางซ้ายไปทางขวาที่มีปริมาณเล็ก การตรวจหัวใจด้วยกระแสไฟฟ้าหัวใจมักปกติ

　　3ของการส่องภาพเอกซ์เรย์หัวใจ

　　การส่องภาพเอกซ์เรย์ของหัวใจด้วยวิธีเสียงสัญญาณในการวินิจฉัยสี่ประตูหลอดเลือดปอดของโรคนี้มีความยาก บางครั้งแม้หลอดเลือดปอดปอดจะปกติแต่ก็ยังไม่สามารถแสดงออกได้ชัดเจน ในขณะที่ไม่มีรอยแยกห้องหลังที่มีการเพิ่มปริมาณหนักในหัวใจของทางขวา ต้องคิดถึงการเชื่อมต่อที่ไม่ถูกต้องของหลอดเลือดปอดบางส่วน ในขณะที่มีรอยแยกห้องหลังปากของช่องต้น สามารถเห็นการเปิดที่มีอยู่ในห้องหลังที่มีอยู่ในหัวใจ ในขณะที่มีการสงสัยเด็กที่มีโรคตะวันอากาศเหล็กเท้า การส่องภาพเอกซ์เรย์ด้วยวิธีเสียงสัญญาณที่มีอยู่ในหลอดเลือดปอดสามารถแสดงการเชื่อมต่อที่ไม่ถูกต้องของหลอดเลือดปอดได้ชัดเจน; หลอดเลือดปอดตั้งตรงสามารถแสดงออกได้จากขอบหัวใจที่แข็งแรงด้วยวิธีเสียงสัญญาณที่มีอยู่ในหลอดเลือดปอด บางครั้งการส่องภาพเอกซ์เรย์ของหัวใจสามารถวินิจฉัยโรคนี้ได้ถูกต้องอย่างสูง แต่แม้ไม่ได้จับตามองหลอดเลือดปอดที่มีการเชื่อมต่อที่ไม่ถูกต้อง ก็ไม่สามารถยกเลิกโรคนี้ได้

　　4ของท่อหัวใจ

　　โรคนี้ส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องใช้การเชื่อมต่อท่อหัวใจ เพียงแค่ใช้สำหรับวินิจฉัยสาเหตุที่ไม่เป็นที่ทราบและเพื่อเข้าใจวิถีของหลอดเลือดปอดในผู้ป่วยที่มีโรคตะวันอากาศเหล็กเท้า สภาพของปอดหนังสือเลือด การภาพเซลล์หลอดเลือดปอดเลือกตั้ง ตรวจสอบการกลับเข้าของหลอดเลือดปอด ที่แสดงการเชื่อมต่อที่ไม่ถูกต้องของหลอดเลือดปอด; หากท่อหัวใจสามารถฝังเข้าหลอดเลือดปอดได้ การภาพเซลล์หลอดเลือดปอดเลือกตั้ง สามารถแสดงตำแหน่งอาศัยของหลอดเลือดปอดปอดได้ชัดเจน; ในโรคตะวันอากาศเหล็กเท้า การภาพเซลล์หลอดเลือดเส้นใบที่เลือกตั้งของหัวใจก็มีความจำเป็นอีกด้วย。

　　5และอื่นๆ ที่ไม่มีทางเข้าถึง

　　CT และ MRI สามารถใช้ในการวินิจฉัยโรคนี้ ในการตรวจเบื้องต้น นี่เป็นที่ที่ที่เกิดขึ้นที่สุด นอกจากนี้ ยังสามารถพบรวมกันด้วยอาการเกิดขึ้นด้วยรูปแบบที่เป็นภายนอก

　　เด็กควรกินอาหารที่เป็นรสชาติเล็กน้อยและมีประโยชน์ เช่นน้ำข้าว น้ำข้าวหอม หลีกเลี่ยงการกินอาหารที่ทำด้วยน้ำมันและเนื้อเยื่อ นอกจากนี้ คนไข่ควรหยุดการเลือกกิจกรรมที่เลวร้าย รวมถึงคนไข่และฝูง อาจมีการสูบบุหรี่ ดื่มเองขวัญ และอื่นๆ รักษาโรคที่อาจเอ่ยอ้างว่ามีผลกระทบต่อการพัฒนาทางพฤติกรรมของพ่อแม่ อย่างเช่น โรคเบาหวาน โรคลูกโล้ง โรคเลือดน้ำเลือด และอื่นๆ รักษาการตรวจตรวจก่อนคลอดเพื่อป้องกันโรคไข้หวัด ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่มีผลที่อาจทำให้เจ็บปวดต่อร่างกายของเด็ก หลีกเลี่ยงการติดต่อสิ่งที่มีพิษหรือมีอันตราย ต่อผู้เกิดกำเนิดที่มีอายุมาก มีประวัติครอบครัวที่มีโรคหัวใจและหลอดเลือด หรือมีโรครุนแรงหรือความบกพร่องที่รุนแรง

　　1. การรักษา

　　ในกรณีที่ไม่มีอาการบรรเทาของหลอดเลือดปอด ไม่จำเป็นต้องใช้ยา ถ้าหากหลอดเลือดปอดต่อหลอดเลือดทางเดินเลือดมากกว่า2∶1หากมีอาการไม่มีการบรรเทาของหลอดเลือดปอด จะต้องทำการผ่าตัดแก้ไข ผู้ที่มีการเชื่อมต่อหลอดเลือดปอดทางขวาที่ไม่มีตำแหน่งปกติ จะทำการเชื่อมต่อหลอดเลือดปอดกับหัวใจซ้ายผ่านทางท่อทางแบบมนุษย์ในหลอดเลือดหลังทางกลางหรือในหัวใจขวา หรือยังสามารถเชื่อมต่อหลอดเลือดปอดกับหัวใจซ้ายโดยตรงด้วย ซึ่งมีโรคโรคเลือดหลอดเลือดหลังทางกลางที่มีขนาดใหญ่-ผู้ที่มีการเชื่อมต่อหลอดเลือดปอด อาจมีอาการหัวใจล้มเหลวและความดันปอดสูง ก่อนการผ่าตัดต้องทำการดัดแปลงหลอดใจ ในหลอดเลือดหลังทางกลาง หรือในหัวใจขวา-การเตรียมทางหลอดเลือดปอดด้วยสปริงคิวบ์เพื่อปรับปรุงอาการหัวใจล้มเหลว ลดความดันหลอดเลือดปอด และในบางกรณีที่จำเป็น อาจต้องตัดออกบางส่วนของปอด

　　2. การดูแลหลังผ่าตัด

　　โดยทั่วไป การดูแลหลังการผ่าตัดของเด็กที่มีรอยแยกห้องเก้าอี้ห้องในทางทิศทางซ้ายไปทางขวาเหมือนกัน แต่ไม่มีโรคของหลอดเลือดปอดมาก การติดตามหลังการผ่าตัดยืนยันว่ายังไม่มีอาการบรรเทาของหลอดเลือดปอดและความดันปอดสูง แต่ยังต้องตรวจสอบเด็กทุกครั้งตามระเบียบ โดยเฉพาะเด็กที่มีหลอดเลือดปอดฝังเลือดที่หลอดเลือดทางขวานอกตำแหน่งปกติ หลังการผ่าตัด30％～40％ อาจเกิดภาวะหัวใจเสียหลังฝังเลือด ในบรรดาเด็กที่มีชนิดอื่น ๆ มีอาการที่หลังหัวใจแตกต่างจากนี้น้อย