Connessione anomala parziale della vena polmonare del bambino

　　Primo, causa di insorgenza

　　Il periodo chiave dello sviluppo embrionale del cuore è nel terzo mese di gravidanza2~8Settimana, le anomalie cardiovascolari congenite si verificano principalmente in questo stadio, le cause dell'insorgenza della malattia cardiaca congenita sono molteplici, possono essere suddivise in interni e esterni2Tipi, tra cui il secondo è più comune, i fattori interni sono principalmente correlati alla genetica, in particolare la translocazione e la畸变 dei cromosomi, ad esempio21-Sindrome trisomia,13-Sindrome trisomia,14-Sindrome trisomia,15-Sindrome trisomia e18-Sindrome trisomia ecc., spesso associata a anomalie cardiovascolari congenite; inoltre, la frequenza di anomalie cardiovascolari congenite nei figli dei pazienti con malattie cardiache congenite è significativamente superiore alla frequenza di incidenza prevista, i fattori esterni più importanti includono infezioni intrauterine, in particolare infezioni virali, come il morbillo, la parotite, l'influenza e il virus coxsackie ecc.; altri come l'esposizione a dosi elevate di radiazioni durante la gravidanza, l'uso di alcuni farmaci, malattie metaboliche o malattie croniche, ipossia, età avanzata della madre (vicina alla menopausa) ecc., sono tutti fattori di rischio per la malattia cardiaca congenita.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　1Patologia anatomica

　　L'anomalia di connessione parziale della vena pleurica può esistere singolarmente o essere associata a altre anomalie cardiache, la più comune è il difetto di setto interatriale di tipo sinus venoso, meno comune ci sono stenosi mitralica, doppio sbocco del ventricolo destro, difetto di setto interventricolare, tetralogia di Fallot, stenosi polmonare, stenosi aortica, fistola arteriovenosa, cuore situate a destra ecc., ci sono molti tipi di questa malattia, come la vena pleurica destra superiore che si riversa direttamente nella vena cava superiore destra, la vena pleurica destra collegata all'atrio destro, la vena pleurica destra collegata alla vena cava inferiore, la vena pleurica sinistra collegata alla vena sottomastoidale destra, la connessione tra la vena pleurica destra e la vena cava superiore destra è la più comune, l'anomalia della vena pleurica destra è più comune della vena pleurica sinistra, il flusso delle vene pleuriche del lato stesso nel cuore del lato stesso è visibile nel sindrome splenocardiaca e nel comune atrio.

　　(1) La vena pleurica destra è collegata alla vena cava superiore destra o all'atrio destro: il più comune,约占3/4La vena pleurica superiore destra e il lobo medio destra sono collegati alla vena cava superiore tra l'ingresso della vena azygos e l'atrio destro, il collegamento tra la vena cava superiore e l'atrio destro, mentre la vena pleurica inferiore destra ritorna normalmente al cuore sinistro, spesso con difetto di setto interatriale di tipo sinus venoso, occasionalmente la vena cava superiore si trova sopra il difetto.

　　(2）La vena pleurica destra è collegata alla vena cava inferiore: tutte le vene pleuriche destra (a volte possono essere le vene pleuriche del lobo medio-inferiore del polmone destro) formano un tronco comune che si riversa nella vena cava inferiore, questo tipo è poco comune, il tronco comune è collegato alla vena cava inferiore, il segno caratteristico della regione destra inferiore del torace è un'ombra di luna crescente, quindi può essere chiamato anche 'sindrome scimitarra' (scimitarsyndrome), e anche con anomalia cardiaca ectopica, atrofia del polmone destro, anomalia di供应 del polmone destro dell'aorta ecc.

　　2Patofisiologia

　　1Non è stata ancora scoperta l'obstruzione delle vene pleuriche in questa malattia, quindi le caratteristiche dinamiche del flusso sono solo il flusso di destra a sinistra delle vene pleuriche con connessione anomala parziale, la quantità di flusso di una vena pleurica anomala è solo una parte del flusso di tutte le vene pleuriche.20％, quindi non ci sono sintomi clinici evidenti.

　　2In presenza di difetto di setto interatriale, le variazioni dinamiche del flusso include il livello dell'atrio, il flusso di destra a sinistra a livello delle vene pleuriche, la ipertensione polmonare è meno comune, ma nei pazienti con sindrome scimitarra, se accompagnata da ipostasia polmonare, ispessimento della muscolatura miocardica dell'arteria polmonare e aumento della resistenza vascolare polmonare, può verificarsi l'ipertensione polmonare.

　　I pazienti con connessione anormale delle vene polmonari unilaterali non presentano sintomi clinici; i sintomi di un flusso di deflusione delle vene polmonari unilaterali sono simili a quelli di una connessione anormale completa delle vene polmonari senza ostruzione, la cianosi è rara, la insufficienza cardiaca è anche rara.

　　I pazienti con connessione anormale delle vene polmonari unilaterali non presentano sintomi clinici; i sintomi di un flusso di deflusione delle vene polmonari unilaterali sono simili a quelli di una connessione anormale completa delle vene polmonari senza ostruzione, la cianosi è rara, la insufficienza cardiaca è anche rara. Nei casi gravi, possono verificarsi infezioni polmonari ricorrenti, e può apparire la stenosi ipertensiva polmonare ostruttiva in stadio avanzato.2La divisione del suono del cuore, il suono di divisione è largo ma non fisso, cambia con la respirazione, il suono di stenosi della valvola polmonare può essere percepito durante la fase di contrazione.

　　1、smettere di avere abitudini viziate, inclusi i coniugi della gestante, come il fumo e l'alcolismo.

　　2、trattare attivamente le malattie che influenzano la crescita e lo sviluppo del feto prima della gravidanza, come il diabete, la lupus eritematoso sistemico, l'anemia e così via.

　　3、fare un buon lavoro di controllo prenatale, prevenire l'influenza, evitare di utilizzare farmaci che sono stati dimostrati avere effetti teratogeni e evitare di venire a contatto con sostanze tossiche e dannose.

　　4、per le donne anziane in gravidanza con storia familiare di cardiopatia congenita, se uno dei coniugi ha una grave malattia o difetto, è necessario monitorare con particolare attenzione.

　　1、radiografia del torace

　　con flusso da sinistra a destra di moderata quantità, le immagini radiografiche sono simili a un difetto di setto atriale di media entità, ossia con abbondante sangue polmonare, dilatazione del ventricolo destro, a volte è possibile vedere le vene con connessione anormale, quando le vene polmonari si connettono alla vena cava superiore destra, può apparire il segno di 'piede di neve'.

　　2、elettrocardiogramma

　　simile a un difetto di setto atriale, si manifesta come V1con derivazione rsr' o rsR', ma nei pazienti con setto atriale completo e con piccolo flusso da destra a sinistra solo al livello delle aperture delle vene polmonari, l'elettrocardiogramma è spesso normale.

　　3、ecocardiografia

　　L'ecocardiografia è difficile per diagnosticare le quattro aperture delle vene polmonari in questo disturbo, a volte anche quando le vene polmonari sono completamente normali, non sono chiaramente visibili. Quando non ci sono difetti della parete settale destra e si verifica un aumento della capacità di carico del ventricolo destro, è necessario considerare la connessione anormale parziale delle vene polmonari. Quando c'è un difetto di setto atriale di tipo seno venoso, è possibile vedere l'apertura anormale della vena polmonare destra nel cuore destra in piano sottocostale. In una sezione posteriore, è possibile visualizzare l'apertura anormale delle vene polmonari all'interno del seno coronarico. Per i sospetti di sindrome del coltello curvo nei bambini, è possibile vedere la vena cava inferiore e l'incrocio tra la vena cava inferiore e il cuore destro con sezioni longitudinali e trasversali lungo lo xiphi. Di conseguenza, è possibile visualizzare le vene polmonari con connessione anormale. Le vene verticali possono essere visualizzate dalla sezione trasversale breve sopra il petto. A volte, l'ecocardiografia può diagnosticare questo disturbo con grande precisione, ma anche se non viene catturata la vena polmonare con connessione anormale, non si può escludere questa malattia.

　　4、catetere cardiaco

　　La maggior parte dei casi non richiede la procedura di angiografia transcatetere, che viene utilizzata solo per diagnosticare i casi con causa di malattia不明 e per comprendere la direzione dell'arteria polmonare nei pazienti con sindrome del coltello curvo, la situazione di ipertrofia polmonare, l'angiografia polmonare selettiva, l'osservazione del ritorno del sangue dalle vene polmonari per mostrare la connessione anormale delle vene polmonari; se il catetere può essere inserito nelle vene polmonari, l'angiografia polmonare selettiva delle vene polmonari può mostrare chiaramente la posizione anatomica delle vene polmonari; nel sindrome del coltello curvo, l'angiografia selettiva dell'aorta è anche necessaria.

　　5Altri metodi di imaging non invasivi

　　CT e MRI possono essere utilizzati per la diagnosi di questa malattia, tra i metodi di esame non invasivo, questo potrebbe essere il più accurato, in aggiunta, può anche rilevare le malformazioni associate come la polmonite solida.

　　I bambini devono mangiare cibo leggero e nutriente, come zuppa di riso, amido di bietola, evitare di mangiare cibo fritto e grasso. Le donne incinte devono abbandonare abitudini viziate, inclusi la donna incinta e il suo coniuge, come il fumo, l'alcolismo, ecc. Trattare attivamente le malattie che influenzano la crescita del feto prima della gravidanza, come il diabete, la lupus eritematoso sistemico, l'anemia, ecc. Fare un buon lavoro di esame prenatale, prevenire l'influenza, evitare di utilizzare farmaci che sono stati dimostrati avere effetti teratogeni, evitare di entrare in contatto con sostanze tossiche e dannose. Per le madri anziane, le madri con storia familiare di cardiopatia congenita, i coniugi con malattie gravi o difetti, è necessario monitorare con attenzione.

　　Primo, trattamento

　　Nei casi senza manifestazioni di ipertrofia, non è necessario il trattamento farmacologico, se il circolo polmonare∶il circolo sistemico è maggiore di2∶1Se necessario, deve essere corretto chirurgicamente, i collegamenti extra-positionali delle vene polmonari destra, attraverso un tunnel artificiale nel sistema venoso cavo o destra camera destra direttamente collegare le vene polmonari con l'atrio sinistro, anche può essere diretta connessione delle vene polmonari destra con l'atrio sinistro, sindrome di cimitarra associata a grande-I collegamenti polmonari possono verificarsi insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare, prima dell'intervento chirurgico, eseguire un catetere cardiaco, nel-Il collegamento dell'arteria polmonare è riempito con spirali a molla per migliorare i sintomi dell'insufficienza cardiaca, ridurre la pressione polmonare, in pochi casi, se necessario, è possibile rimuovere una parte del polmone.

　　Secondo, prognosi

　　La maggior parte dei bambini ha un'aspettativa di vita simile a quella con difetto di setto atriale a flusso da sinistra a destra, raramente si verificano malattie delle vie polmonari, il follow-up a lungo termine dopo l'intervento ha confermato che non ci sono ostruzioni delle vene polmonari e ipertensione polmonare, ma è necessario monitorare regolarmente i bambini, i bambini con anomalia di drenaggio venoso polmonare extra-positionale associata a difetto di atrio sinistro venoso sinusale, dopo l'intervento30％～40％ può verificarsi la sindrome dell'atrio seno malformato, in altri tipi di bambini, le aritmie cardiache sono meno comuni.