Union veineuse pulmonaire partielle chez l'enfant

　　Premièrement, les causes d'apparition

　　La période clé du développement embryonnaire du cœur est pendant la grossesse au2~8Semaine, les malformations cardiaques congénitales se produisent principalement à ce stade, l'apparition des cardiopathies congénitales a de multiples causes, divisées grossièrement en internes et externes2Genre, dont le second est plus fréquent, les facteurs internes principaux sont liés à la génétique, en particulier les translocations et les anomalies des chromosomes, par exemple21-Syndrome trisomique,13-Syndrome trisomique,14-Syndrome trisomique,15-Syndrome trisomique et18-Syndrome trisomique, etc., est souvent accompagné de malformations cardiaques congénitales; en outre, le taux de malformations cardiaques congénitales chez les enfants des patients atteints de cardiopathie congénitale est nettement plus élevé que prévu, les facteurs externes les plus importants sont les infections intra-utérines, en particulier les infections virales, telles que la rubéole, l'otite moyenne, la grippe et les virus coxsackie, etc.; d'autres comme l'exposition aux rayonnements à dose élevée pendant la grossesse, l'utilisation de certains médicaments, la maladie métabolique ou la maladie chronique, l'hypoxie, le vieillissement prématuré de la mère (près de la ménopause) et d'autres ont des risques de malformations cardiaques congénitales.

　　Deuxièmement, le mécanisme d'apparition

　　1Anatomie pathologique

　　Les anomalies de connexions veineuses pulmonaires partielles peuvent exister isolément ou être associées à d'autres anomalies cardiaques, les plus courantes étant le defectus septal de type sinus veineux, les moins courantes incluent la sténose mitrale, l'embolie cardiaque bilatérale, la défectuose interventriculaire, la tetralogie de Fallot, la sténose pulmonaire, la sténose aortique, l'artère导管 non fermée, le cœur droit, etc. Cette maladie a de nombreux types, tels que la veine pulmonaire supérieure droite qui s'écoule directement dans la veine cave supérieure droite, la veine pulmonaire droite est connectée à l'oreillette droite, la veine pulmonaire droite est connectée à la veine cave inférieure, la veine pulmonaire gauche est connectée à la veine innominate gauche, la connexion de la veine pulmonaire droite à la veine cave supérieure droite est la plus courante, les anomalies veineuses droites sont plus courantes que les anomalies veineuses gauches, la convergence des veines pulmonaires latérales dans l'oreillette latérale est visible dans le syndrome cardiaque splénique et le cœur commun.

　　(1) La veine pulmonaire droite est connectée à la veine cave supérieure droite ou à l'oreillette droite: c'est le plus courant, représentant environ3/4Les veines pulmonaires du lobule supérieur et moyen du poumon sont respectivement connectées à la veine cave supérieure entre l'orifice de l'innominate et l'oreillette droite, la connexion entre la veine cave supérieure et l'oreillette droite, et les veines pulmonaires du lobule inférieur du poumon retournent normalement au ventricule gauche, elles sont souvent accompagnées d'un defectus septal de type sinus veineux, parfois la veine cave supérieure traverse le defectus.

　　(2De droite veine pulmonaire avec la veine cave inférieure: toutes les veines pulmonaires droites (parfois peuvent être la veine pulmonaire du moyen et inférieur des lobes pulmonaires) forment un tronc commun qui s'écoule dans la veine cave inférieure, ce type est rare, le tronc commun est connecté à la veine cave inférieure, le shadow en forme de croissant caractéristique sur le champ droit inférieur du thorax, donc on peut l'appeler aussi 'syndrome scimitar' (scimitarsyndrome), et il est accompagné de cardiopathie ectopique, atrophie pulmonaire droite, anomalie de vascularisation artérielle aortique droite, etc.

　　2Physiopathologie

　　1Actuellement, il n'a pas été découvert d'obstruction veineuse pulmonaire dans cette maladie, donc les caractéristiques hémodynamiques ne sont que des分流 à droite des veines pulmonaires avec des anomalies de connexions partielles, la quantité de flux sanguin des anomalies de connexions veineuses unilatérales ne représente que20％, donc sans symptômes cliniques évidents.

　　2Lorsqu'il y a une defectus septal interatrial, les changements hémodynamiques incluent le分流 à droite du niveau de l'oreillette, la分流 à droite du niveau des veines pulmonaires, l'hypertension artérielle pulmonaire est rarement observée, mais chez les enfants atteints de syndrome scimitar, si il y a une consolidation pulmonaire, une hypertrophie musculaire de l'artère pulmonaire, une augmentation de la résistance veineuse pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire peut survenir.

　　Les patients avec une connexion ectopique partielle d'une veine pulmonaire n'ont pas de symptômes cliniques; pour une引流 des veines pulmonaires unilatérales, les symptômes sont similaires à ceux d'une connexion ectopique complète et non obstruée des veines pulmonaires, les symptômes de cyanose ne sont pas courants, et l'insuffisance cardiaque est rare. Les cas graves peuvent présenter des infections pulmonaires à répétition, et à un stade avancé, une hypertension pulmonaire obstructive peut apparaître.

　　Les patients avec une connexion ectopique partielle d'une veine pulmonaire n'ont pas de symptômes cliniques; pour une引流 des veines pulmonaires unilatérales, les symptômes sont similaires à ceux d'une connexion ectopique complète et non obstruée des veines pulmonaires, les symptômes de cyanose ne sont pas courants, et l'insuffisance cardiaque est rare. Chez ceux qui ont un defectus septal interauriculaire, les signes de l'examen physique sont principalement ceux du defectus septal interauriculaire, et chez ceux qui ont une séparation interauriculaire intacte, on peut entendre le2Le bruit du cœur est divisé, le bruit de division est large mais non fixe, il change avec la respiration, le bruit de la valve pulmonaire est perceptible pendant la période de contraction.

　　1Il est nécessaire d'abandonner les mauvaises habitudes de vie, y compris la femme enceinte et son conjoint, telles que le tabagisme, l'alcoolisme, etc.

　　2Il est nécessaire de traiter activement les maladies qui affectent le développement du fœtus avant la grossesse, telles que le diabète, le lupus érythémateux disséminé, l'anémie, etc.

　　3Il est nécessaire de bien faire les examens prénatals, de prévenir les rhumes, et d'éviter d'utiliser des médicaments déjà confirmés comme des agents tératogènes, et d'éviter de contacter des substances toxiques et nocives.

　　4Pour les femmes enceintes âgées, celles qui ont une histoire familiale de cardiopathie congénitale, ou celles qui ont une maladie grave ou un défaut chez l'un des conjoints, une surveillance spéciale doit être effectuée.

　　1、radiographie thoracique

　　Une fuite de petites quantités de sang à droite vers la gauche, les manifestations radiographiques sont similaires à un defectus septal interauriculaire de type moyen, c'est-à-dire une quantité de sang pulmonaire accrue, une dilatation du ventricule droit, parfois on peut voir des veines avec une connexion ectopique. Lorsque les veines pulmonaires ectopiques sont connectées à la veine cave supérieure gauche, une 'symptôme de neige' peut apparaître.

　　2、électrocardiogramme

　　Similaire à un defectus septal interauriculaire, il se manifeste par V1Les complexes RSr ou RSr', mais chez les patients avec une séparation interauriculaire intacte et une petite fuite droite vers la gauche à l'orifice veineux pulmonaire, l'électrocardiogramme est souvent normal.

　　3、échocardiographie

　　L'échocardiographie est difficile pour diagnostiquer les quatre orifices veineux pulmonaires de cette maladie, parfois même lorsque les veines pulmonaires sont complètement normales, elles ne sont pas clairement visibles. Lorsqu'il n'y a pas de défectuosité de la séparation interauriculaire et qu'il y a une augmentation de la charge volumique du ventricule droit, il faut envisager une connexion ectopique partielle des veines pulmonaires. Lorsqu'il y a un defectus septal veineux de type sinus veineux, l'orifice ectopique de la veine pulmonaire droite peut être vu à la plane sous xiphoïde. Dans une coupe plus tardive, on peut voir l'orifice ectopique des veines pulmonaires dans le sinus coronaire. Pour les enfants soupçonnés du syndrome de la hache courbe, les coupes longues et transversales sous xiphoïde montrent la veine cave inférieure et l'intersection de la veine cave inférieure avec l'oreillette droite, permettant ainsi de visualiser les veines pulmonaires avec une connexion ectopique. La veine verticale peut être visible à partir de la coupe transversale sous sternale. Parfois, l'échocardiographie peut diagnostiquer cette maladie avec une grande précision, mais même si la veine pulmonaire ectopique n'a pas été capturée, cette maladie ne peut pas être exclue.

　　4、cathétérisme cardiaque

　　La plupart des cas de cette maladie n'ont pas besoin d'une exploration par cathétérisme cardiaque, qui ne sert qu'à diagnostiquer les causes des maladies inconnues et à comprendre le trajet de l'artère pulmonaire des patients atteints du syndrome de la hache courbe, la situation de la consolidation pulmonaire, l'angiographie pulmonaire sélective, l'observation du retour veineux pulmonaire pour afficher la connexion ectopique des veines pulmonaires; si le cathéter peut être inséré dans la veine pulmonaire, l'angiographie veineuse pulmonaire sélective peut afficher clairement la position anatomique des veines pulmonaires; dans le syndrome de la hache courbe, l'angiographie sélective de l'aorte est également nécessaire.

　　5、d'autres méthodes d'imagerie non invasives

　　La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisées pour le diagnostic de cette maladie, dans les examens non invasifs, cela pourrait être le plus précis, en dehors de cela, il est possible de découvrir en même temps des anomalies associées telles que la consolidation pulmonaire.

　　Les enfants devraient manger des aliments légers et nutritifs, comme des bouillons de riz, de l'amidon de marron, et éviter de manger des aliments frits et gras. Les femmes enceintes doivent éviter les mauvaises habitudes, y compris la femme enceinte elle-même et son conjoint, telles que le tabagisme, l'alcoolisme, etc. Pratiquer une prévention active des maladies affectant le développement fœtal avant la grossesse, telles que le diabète, la lupus érythémateux disséminé, l'anémie, etc. Préparer activement les contrôles prénatals, prévenir le rhume, éviter d'utiliser des médicaments déjà prouvés comme des agents tératogènes, éviter de contacter des substances toxiques et dangereuses. Pour les femmes âgées, les femmes enceintes avec un historique familial de cardiopathie congénitale, ou les conjoints ayant une maladie grave ou un déficit, une surveillance spéciale est nécessaire.

　　Premièrement, le traitement

　　Dans les cas sans manifestation congestive, il n'est pas nécessaire de traiter médicalement, si le circuit pulmonaire∶le circuit systémique est supérieur à2∶1S'il y a besoin de correction chirurgicale, les patients avec une connexion veineuse pulmonaire ectopique droite, dans la veine cave ou la cavité droite du cœur, via un tunnel artificiel, le poumon veineux est directement connecté à l'atrium gauche, ou le poumon veineux peut être directement anastomosé avec l'atrium gauche, le syndrome de couteau courbé avec une grande artère principale-Les patients avec une connexion pulmonaire peuvent présenter une insuffisance cardiaque et une hypertension pulmonaire, avant la chirurgie, il est nécessaire de procéder à une angiographie cardiaque, dans le-Le raccordement pulmonaire est rempli de ballons à ressort pour améliorer les symptômes d'insuffisance cardiaque, réduire la pression pulmonaire artérielle, dans un très petit nombre d'enfants, il peut être nécessaire de retirer une partie du poumon si nécessaire.

　　Deuxièmement, la prévision

　　La plupart des enfants atteints ont une prévision similaire à la fente atriale droite à droite, peu de maladies des vaisseaux pulmonaires, le suivi à long terme après la chirurgie a confirmé qu'il n'y a pas d'obstruction veineuse pulmonaire et de haute pression pulmonaire, mais il est toujours nécessaire de surveiller régulièrement les enfants, les enfants avec un drainage veineux pulmonaire ectopique associé à un atrium droit veineux et un défaut d'atrium droit, après la chirurgie30 % à40 % peuvent présenter une syndrome d'atrio-sino-auriculaire pathologique, dans d'autres types d'enfants, les troubles du rythme cardiaque sont moins fréquents.