소아 부분성 폐정맥 이상 연결

　　첫째, 발병 원인

　　심장胚胎 발달의 핵심 기간은 임신의2~8주,先天성 심혈관 이상은 이 단계에서도 주로 발생하며,先天성 심장병의 발생은 다양한 원인으로 인해 발생하며, 내적과 외적 요인으로 나눌 수 있습니다.2류, 특히 후자가 많이 나타납니다. 내적 요인은 주로 유전적 요인과 관련이 있으며, 특히 유전자 이동과 이상, 예를 들어21-삼체증후군13-삼체증후군14-삼체증후군15-삼체증후군과18-삼체증후군 등, 종종先天성 심혈관 이상과 결합됩니다. 또한,先天성 심장병 환자의 자녀의 심혈관 이상 발생률은 예상 발생률보다 매우 높으며, 외부 요인 중 가장 중요한 것은 임신 중 감염, 특히 독감, 인후염, 인플루엔자 및 코사키 바이러스 등의 바이러스 감염입니다. 다른 요인으로는 임신 중 고용량 방사선, 일부 약물 사용, 대사 질환 또는 만성 질환, 산소 부족, 어머니의 연령(경우에 따라 경막기에 가까울 수 있습니다) 등이先天성 심장병을 유발할 수 있는 위험 요인입니다.

　　두 번째, 발병 기전

　　1생리학

　　부분성 폐맥 연결 이상은 단독으로 존재할 수 있으며, 다른 심장 이상과 결합될 수 있습니다. 가장 일반적인 것은 심방 이상의 대형막 이상입니다. 드문 것으로는 대형막 좌심실 출구 이상, 심방 좌심실 이상, 심방 중격 이상, 파퀴어 퀸 퀸 이상, 폐动脉 좌심실 이상, 대동맥 좁혈, 동맥导管 열림, 우심방 이상 등이 있습니다. 병변 유형은 매우 많으며, 우측 상폐맥이 우측 상하대 동맥으로 직접 유입되거나, 우측 폐맥과 우심房이 연결되거나, 우측 폐맥과 하하대 동맥이 연결되거나, 왼쪽 폐맥과 왼쪽 무명맥이 연결되는 등이 있습니다. 가장 일반적인 것은 우측 폐맥과 우측 상하대 동맥의 연결이며, 우측 폐맥 이상은 왼쪽 폐맥 이상보다 일반적이며, 동측 폐맥이 동측 심房的으로 흘러들어가는 것은 심장소생증 및 공통 심방 시에 볼 수 있습니다.

　　(1) 우측 폐맥과 우측 상하대 동맥 또는 우심房과의 연결: 가장 일반적이며, 약3/4우측 상폐맥과 중폐맥의 폐맥은 상하대 동맥과 연결되어 있으며, 우하폐맥의 폐맥은 정상적으로 왼쪽 심房的으로 돌아갑니다. 이는 대형막 이상이 종종 동반되며, 때로는 상하대 동맥이 이상에 걸쳐 있습니다.

　　(2）우측 폐맥은 하하대 동맥과 연결됩니다: 모든 우측 폐맥(때로는 우측 중하층의 폐맥)이 공통된 주황으로 하하대 동맥으로 흘러들어갑니다. 이 유형은 드물며, 공통된 주황과 하하대 동맥의 연결은 흉부 X선 사진에서 우하층에서 특징적인新月형 그림자를 형성하므로, 또는 '벤자이어 증후군'(scimitarsyndrome)이라고도 부릅니다. 또한 심장 이상, 우측 폐 부전, 대동맥 이상 혈관이 우측 폐로 혈액 공급하는 등의 이상이 동반됩니다.

　　2생리병리학

　　1현재 병변에서 폐맥梗塞가 발견되지 않았으므로, 혈류 동력학적 특성은 부분 연결 이상의 폐맥 좌우 분류만을 가지고 있습니다. 단일 쪽 폐맥 연결 이상의 혈류량은 모든 폐맥 혈류량의20%，따라서 명확한 임상적 表현이 없습니다.

　　2대형막이 열려 있을 때, 혈류 동력학적 변화는 심房的 수준, 폐맥 수준의 좌우 분류, 폐动脉 고혈압이 적게 발생하지만, 벤자이어 증후군 환자가 폐 실变과 함께 있을 때, 폐动脉 근육층 두께 증가, 폐혈관 저항 증가로 폐动脉 고혈압이 나타날 수 있습니다.

　　单支肺静脉异位连接者无临床症状；一侧肺静脉异位引流，其症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，心力衰竭也大都罕见。重症病例可反复出现肺部感染，晚期出现梗阻型肺动脉高压。

　　单支肺静脉异位连接者无临床症状；一侧肺静脉异位引流，其症状与无梗阻型完全性肺静脉异位连接相类似，青紫不常见，心力衰竭也大都罕见，伴有房间隔缺损者，体检以房缺体征为主，房隔完整者，可闻及第2心音分裂，分裂音宽但不固定，随呼吸而变化，肺动脉瓣可及收缩期杂音。

　　1戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟，酗酒等。

　　2孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病，红斑狼疮，贫血等。

　　3积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒，有害物质。

　　4高龄产妇，有先心病家族史，夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

　　1胸部X线

　　中等量的左向右分流，X线表现与中型房间隔缺损相似，即肺血多，右心室扩大，有时可见异位连接的静脉，肺静脉异位连接于左无名静脉时，可出现“雪人征”。

　　2心电图

　　与房间隔缺损相似，表现为V1导联rsr’或rsR’，但房间隔完整且肺静脉开口处只有小的左向右分流患者，心电图常正常。

　　3超声心动图

　　心脏超声对于诊断本病的四个肺静脉开口较难，有时即使肺静脉完全正常时，也显示不清，当无房间隔缺损而出现右心室容量负荷增加时，须考虑有部分性肺静脉异位连接，当有静脉窦型房间隔缺损，在剑突下平面可看到右肺静脉异位开口于右心房；在稍后一切面，可显示在冠状窦内的肺静脉异位开口；怀疑弯刀综合征患儿，以剑突下长，短轴切面，可见下腔静脉及下腔与右房交汇处，进而得以显示异位连接的肺静脉；垂直静脉可从胸骨上短轴切面显示，有时心脏超声可十分正确的诊断本病，但即使没有捕捉到异位开口的肺静脉，也不能排除此病。

　　4심장 캡션

　　이 질환은 대부분 심장 캡션 수술 검사가 필요하지 않으며, 원인이 불명확한 경우 및 반도쌍综合征 환자의 폐동맥 방향, 폐 실성 상태, 선택적 폐동맥 촬영, 폐맥류 반류 상태를 관찰하여 폐맥류의 이상 연결을 표시하는 데 사용됩니다. 캡션을 폐맥류에 삽입할 수 있다면, 선택적 폐맥류 촬영을 통해 폐맥류의 해부학적 위치를 명확히 표시할 수 있습니다. 반도쌍综合征에서는主动맥의 선택적 촬영도 매우 중요합니다.

　　5그 외 무创伤성 영상 검사

　　CT와 MRI는 모두 이 질환의 진단에 사용할 수 있으며, 무创伤 검사 중에서 이는 가장 정확할 수 있으며, 또한 폐 실질 변화 등 동반하는 이상을 동시에 발견할 수 있습니다.

　　환자는 미소양이 있고 영양가 있는流体 식사를 섭취해야 하며, 밥수, 고춧가루 등을 피하고, 기름진 음식을 먹지 마세요. 임신 중에는 흡연, 음주 등 나쁜 습관을 절제해야 하며, 임신 중에는 임신 여성 자신과 그 배우자 모두가 흡연, 음주 등 나쁜 습관을 절제해야 합니다. 임신 전에 태아 발육에 영향을 미치는 질환을 적극적으로 치료해야 하며, 당뇨병,红斑狼疮, 빈혈 등이 있습니다. 임신 전 검사를 적극적으로 준비하고, 감기 예방을 위해 가능한 한 이미 태아에게 유해한 약물을 사용하지 마시고, 독성이나 해로운 물질과 접촉을 피해야 합니다. 고령 산모, 심장병 가족력이 있는 경우, 부부 중 한 명이 심각한 질환 또는 결함이 있는 경우, 주의 깊게 모니터링해야 합니다.

　　1. 치료

　　혈관 부종 증상이 없는 경우에는 약물 치료가 필요하지 않으며, 폐 순환∶체 순환이2∶1그렇다면 수술을 통해 수정해야 하며, 우측 폐 동맥 이상 연결자는 상부腔静脉이나 우측 심房的 인공 터널을 통해 폐 동맥을 왼쪽 심房的 직접 연결할 수 있으며, 우측 폐 동맥을 왼쪽 심房的 직접 합병할 수도 있으며, 큰 주-폐 동맥 연결자는 심부전 및 폐 고혈압이 나타날 수 있으며, 수술 전에 먼저 심장导管술을 시행하고, 주-폐 동맥 연결 부분에 스프링圈的 채우기로 심부전 증상을 개선하고, 폐 동맥 압력을 낮추며, 매우 드문 경우에 필요할 때 일부 폐 leaf를 제거할 수 있습니다.

　　2. 예후

　　대부분의 환자의 예후는 왼쪽에서 오른쪽으로의 분류된 방실막 구멍과 동일하며, 폐 혈관 질환은 드물게 나타납니다. 수술 후 장기적인 추적 조사는 폐 동맥 구멍이 막혀 있지 않고, 폐 고혈압도 없음을 확인했지만, 여전히 소아를 정기적으로 모니터링해야 하며, 우측 상위 폐 동맥 이상引流과 정맥窦형 방실막 구멍을 가진 환자는 수술 후30％～40％에서 심장막 병변综合征가 발생할 수 있으며, 다른 유형의 소아에서는 심장 탄력성 이상이 드물게 나타납니다.