Παιδική μέρος της πνευμονικής φλεβικής παράκτιας

　　一、发病原因

　　心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段，先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见，内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征，13-三体综合征，14-三体综合征，15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多，外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹，腮腺炎，流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线，使用某些药物，患代谢性疾病或慢性病，缺氧，母亲高龄（接近更年期）等，均有造成先天性心脏病的危险。

　　Δεύτερος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　1Παθοανατομία

　　Η αδυναμία της μερικής σύνδεσης των πνευμονικών φλεβών μπορεί να υπάρχει μονομερώς ή να συνδυάζεται με άλλες καρδιακές δυσπλασίες, οι πιο συχνές είναι η κοιλιακή κοιλότητα του θυμοειδούς κοιλίου, λιγότερο συχνές είναι η στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας, η διπλή έξοδος του δεξιού κόλπου, η διάτρηση της μυομεταβόλου διατομής, η τετραπλότητα του Fallot, η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας, η στένωση της αορτής, η μη κλειστή αγωγή του αορτοκοιλιακού φλέβα, η καρδιακή θέση στο δεξί και άλλες, ο τύπος της νόσου είναι ποικίλος, όπως η άμεση εισαγωγή της δεξιάς πνευμονικής φλέβα στην υπερκοιλιακή φλέβα, η σύνδεση της δεξιάς πνευμονικής φλέβα με το δεξί κοιλίο, η σύνδεση της δεξιάς πνευμονικής φλέβα με την υποκοιλιακή φλέβα, η σύνδεση της αριστεράς πνευμονικής φλέβα με την αριστερή ατελή φλέβα, η πιο συχνή σύνδεση της δεξιάς πνευμονικής φλέβα με την υπερκοιλιακή φλέβα, η ανώμαλη πνευμονική φλέβα είναι πιο συχνή από την αριστερή πνευμονική φλέβα, η συλλογή της πνευμονικής φλέβα στην ίδια πλευρά του κοιλίου είναι παρατηρήσιμη στο συνδρόμο της καρδιάς και του σπλήνα και την κοινή κοιλότητα.

　　(1) Η σύνδεση του δεξιού πνευμονικού φλεβού με την υπερκοιλιακή φλέβα ή το δεξί κοιλίο: ο πιο συχνός, περίπου3/4Η δεξιά φύση του πνευμονικού φλεβού συνδέεται με την υπερκοιλιακή φλέβα και το δεξί κοιλιακό κοιλίο, στο σημείο εισόδου του IJ και του δεξιού κοιλίου, ενώ ο πνευμονικός φλέβας του δεξιού κατώτερου lobes επιστρέφει κανονικά στην αριστερή κοιλία του καρδίου, συχνά συνοδεύεται από κοιλιακή κοιλότητα, και σπάνια η υπερκοιλιακή φλέβα περνάει πάνω από την κοιλότητα.

　　(2Πάνω από τον δεξιό πνευμονικό φλέβα συνδέεται με την υποκοιλιακή φλέβα: όλοι οι δεξιοί πνευμονικοί φλέβες (πιο σπάνια μπορεί να είναι οι πνευμονικοί φλέβες του δεξιού μεσαίου και κάτω lobes) σχηματίζουν κοινή κοιλότητα και ρέουν στην υποκοιλιακή φλέβα, αυτός ο τύπος είναι λιγότερο συχνός, η κοινή κοιλότητα συνδέεται με την υποκοιλιακή φλέβα, η σκιερή σκιές του χαρακτηριστικού νέου κύκλου στο κάτω δεξί πεδίο της θωρακογραφίας, οπότε μπορεί να ονομαστεί και "σύνδρομο scimitar" (scimitarsyndrome), και συνοδεύεται από μετατοπισμό της καρδιάς, δυσπλασία του δεξιού πνεύμονα, ανώμαλη αγωγή της αορτής στον δεξιό πνεύμονα και άλλες δυσπλασίες.

　　2Παθοφυσιολογία

　　1Η παρτίδα δεν έχει ανακαλύψει την εμβολία των πνευμονικών φλεβών, οπότε η δυναμική χαρακτηριστική είναι η διακίνηση αριστερά προς δεξιά των πνευμονικών φλεβών με μέρος της συνδεδεμένης αστοχίας, η ροή του αίματος σε μια ασθενής πνευμονική φλέβα αποτελεί μόνο ένα μικρό μέρος της ροής του αίματος όλων των πνευμονικών φλεβών20％， οπότε δεν υπάρχει ορατή κλινική εκδήλωση.

　　2Στην παρουσία κοιλιακής κοιλίας, οι μεταβολές της δυναμικής της ροής περιλαμβάνουν την κοιλιακή επιφάνεια, τη διακίνηση αριστερά προς δεξιά των πνευμονικών φλεβών στο επίπεδο των πνευμονικών φλεβών, η υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας είναι λιγότερο συχνή, αλλά οι ασθενείς με συμπλέγμα scimitar, αν συνδυάζονται με πνευμονική πυκνότητα, πυκνότητα του μυώματος της πνευμονικής αρτηρίας, αύξηση της αντίστασης των πνευμονικών αγγείων, μπορεί να εμφανιστεί υπερτασία της πνευμονικής αρτηρίας.

　　Οι ασθενείς με εξωτότητα μιας πνευμονικής φλέβας δεν έχουν κλινικά συμπτώματα; Η εξωτότητα μιας πνευμονικής φλέβας, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά της μη βλοκαδικής πλήρους εξωτότητας της πνευμονικής φλέβας, η κίτρινη είναι σπάνια, η καρδιακή ανεπάρκεια είναι επίσης σπάνια.

　　Οι ασθενείς με εξωτότητα μιας πνευμονικής φλέβας δεν έχουν κλινικά συμπτώματα; Η εξωτότητα μιας πνευμονικής φλέβας, τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά της μη βλοκαδικής πλήρους εξωτότητας της πνευμονικής φλέβας, η κίτρινη είναι σπάνια, η καρδιακή ανεπάρκεια είναι επίσης σπάνια, οι ασθενείς με κοιλιακή αποσφαλμάτωση, η εξέταση του σώματος επικεντρώνεται στην κοιλιακή αποσφαλμάτωση, οι ασθενείς με ολοκληρωμένη κοιλιακή αποσφαλμάτωση, μπορεί να ακούσει τον ήχο του2Η διάσπαση του καρδιακού ήχου, η διάσπαση του ήχου είναι πλατιά αλλά δεν σταθερή, αλλάζει με την αναπνοή, η φλέβα της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να αισθανθεί την κίνηση κατά την συστολή.

　　1Η αποφυγή των κακών συνηθειών, συμπεριλαμβανομένων των γυναικών και των συζύγων τους, όπως η καπνός, η πυκνή πίτα κ.λπ.

　　2Η θεραπεία των ασθενειών που επηρεάζουν την ανάπτυξη του εμβρύου πριν από τη γέννηση, όπως η σακχαρώδης διαβήτης, η λύσσα, η αναιμία κ.λπ.

　　3Πρέπει να γίνει ενεργός παρακολούθηση των προγεννητικών εξετάσεων, να αποφεύγεται η χρήση φαρμάκων που έχουν αποδειχθεί ότι προκαλούν εμβρυοτοξικότητα και να αποφεύγεται η επαφή με τοξικά και επιβλαβή υλικά.

　　4Για τις γυναίκες με μεγάλη ηλικία, με ιστορικό καρδιοπαθειών, ή όταν ένας από τους συζύγους έχει σοβαρές ασθένειες ή δυσκολίες, πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά.

　　1θωρακογραφία

　　μεσαίας ποσότητας αριστερή προς δεξιά διέλευση, η ακτινογραφία X είναι παρόμοια με την μεσαίας κοιλιακής αποσφαλμάτωσης, δηλαδή η πνευμονική αίμα είναι πολλά, η αύξηση του δεξιού κόλπου, μερικές φορές μπορεί να δει την εξωτότητα της φλέβας, όταν η πνευμονική φλέβα εξωτοποιείται στη δεξιά ανώτερη φλέβα, μπορεί να εμφανιστεί το σύμβολο του

　　2ηλεκτροκαρδιογράφηση

　　παρόμοια με την κοιλιακή αποσφαλμάτωση, εκφράζεται ως V1η ηλεκτροκαρδιογράφηση rsr 'ή rsR ', αλλά η κοιλιακή αποσφαλμάτωση είναι ολοκληρωμένη και υπάρχει μικρή αριστερή προς δεξιά διέλευση στους ασθενείς με πνευμονική φλέβα, η ηλεκτροκαρδιογράφηση είναι συνήθως φυσιολογική.

　　3καρδιακή υπερηχογραφία

　　Η καρδιακή υπερηχογραφία είναι δύσκολη για τη διάγνωση των τεσσάρων πνευμονικών φλέβων αυτής της νόσου, μερικές φορές ακόμη και όταν οι πνευμονικές φλέβες είναι πλήρως φυσιολογικές, δεν είναι σαφής, όταν δεν υπάρχει φυσιολογική κοιλιακή αποσφαλμάτωση και αυξάνεται η φόρτιση του δεξιού κόλπου, πρέπει να ληφθεί υπόψη η παρουσία της μερικής εξωτότητας της πνευμονικής φλέβας, όταν υπάρχει τύπος φλέβας θυρεοειδούς κοιλίας, μπορεί να δει η εξωτότητα της δεξιάς πνευμονικής φλέβας στον κόλπο του μυοκαρδίου; Σε μια μικρή διάταξη, μπορεί να δείξει την εξωτότητα της πνευμονικής φλέβας εντός του σωλήνα της φλέβας; Για τους παιδιά με την νόσο του βίβλου, με την μακρά και μικρή διάταξη του μυοκαρδίου, μπορεί να δει την κοιλιακή φλέβα και την κοιλιακή φλέβα που συναντά τον δεξιό κόλπο, και μπορεί να δείξει την εξωτότητα της πνευμονικής φλέβας; Η οριζόντια φλέβα μπορεί να δείξει από την μικρή διάταξη του στέρνου, μερικές φορές η καρδιακή υπερηχογραφία μπορεί να διαγνώσει την νόσο με ακρίβεια, αλλά ακόμη και αν δεν έχει πιάσει την εξωτότητα της πνευμονικής φλέβας, δεν μπορεί να αποκλειστεί η νόσος.

　　4καρδιαίος καθετήρας

　　Συνήθως δεν απαιτείται η χρήση καθετήρα καρδιάς για την εξέταση αυτής της νόσου, χρησιμοποιείται μόνο για τη διάγνωση περιπτώσεων με άγνωστη αιτία και για την κατανόηση της κατεύθυνσης της πνευμονικής αρτηρίας, της πνευμονικής πυκνότητας, της εκλογικής αργυρογραφίας της πνευμονικής αρτηρίας, την παρακολούθηση της επιστροφής της πνευμονικής φλέβας, για να δείξει την εξωτότητα της σύνδεσης της πνευμονικής φλέβας; Αν ο καθετήρας μπορεί να εισαχθεί στην πνευμονική φλέβα, η εκλογική αργυρογραφία της πνευμονικής φλέβας μπορεί να δείξει σαφώς τη θέση της πνευμονικής φλέβας; Στην νόσο του βίβλου, η εκλογική αργυρογραφία της αορτής είναι επίσης απαραίτητη.

　　5Άλλες μη επεμβατικές απεικονιστικές μεθόδους

　　Η CT και η MRI μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση της ασθένειας, σε μη επεμβατικές εξετάσεις, αυτό μπορεί να είναι το πιο ακριβές, εξαιτίας αυτού μπορεί επίσης να εντοπιστούν συνοδευτικές ανωμαλίες όπως η πνευμονική πυκνότητα.

　　Τα παιδιά πρέπει να τρώνε ελαφριά και θρεπτικά τρόφιμα, όπως ρύζι, οστρακοπρόζα, να αποφεύγουν τα φritos και τα λιπαρά τρόφιμα. Οι έγκυες πρέπει να αποφύγουν κακές συνήθειες, συμπεριλαμβανομένων των καπνιστών και των πυροπατών, των συζύγων τους. Η ενεργή θεραπεία των ασθενειών που επηρεάζουν την ανάπτυξη του εμβρύου πριν από τη γέννηση, όπως η σακχαρώδης διαβήτης, η ερυθροπαθία, η αναιμία, η ενεργή προετοιμασία της παρακολούθησης πριν από τη γέννηση, η πρόληψη της γρίπης, η αποφυγή της χρήσης φαρμάκων που έχουν αποδειχθεί ότι προκαλούν ανωμαλίες του εμβρύου, η αποφυγή της επαφής με τοξικές και επικίνδυνες ουσίες. Για τις γυναίκες που είναι σε μεγάλη ηλικία, έχουν ιστορικό καρδιακής νόσου στην οικογένεια, ή ένας από τους συζύγους έχει σοβαρές ασθένειες ή δυσκολίες, πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά.

　　Πρώτος: Χειρουργική

　　Σε περιπτώσεις χωρίς εκδηλώσεις ερυθρότητας, δεν απαιτείται φαρμακευτική αγωγή, αν η κυκλοφορία του πνεύματος προς το σώμα είναι μεγαλύτερη από2∶1Αν υπάρχει ανάγκη, πρέπει να διορθωθεί με χειρουργική επέμβαση, ο εκτροπέας της δεξιάς πνευμονικής φλέβας, μέσω ενός τεχνητού καναλιού στη θυρεοειδή κοιλιά ή το δεξί κοιλιά, να συνδέσει απευθείας τη πνευμονική φλέβα με το αριστερό κοιλιά, μπορεί επίσης να συνδέσει απευθείας τη δεξιά πνευμονική φλέβα με το αριστερό κοιλιά, συνδυασμός κλινικής ασθένειας με μεγάλο-Η σύνδεση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια και πνευμονική υπέρταση, πριν από τη χειρουργική επέμβαση, πρέπει να γίνει η καρδιακή καθετηριασμός, στην κύρια-Η σύνδεση της πνευμονικής αρτηρίας με το σπαστό σφηκτήρα βελτιώνει τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας, μειώνει την πίεση της πνευμονικής αρτηρίας, σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί μέρος του πνεύμονα.

　　Δεύτερος: Πρόγνωση

　　Η πρόγνωση της πλειοψηφίας των παιδιών είναι ίδια με την αριστερή προς δεξιά διαφυγή του οροφόρου κοιλίας, εμφανίζονται σπάνια ασθένειες των πνευμονικών αγγείων, η μακροπρόθεσμη παρακολούθηση μετά την χειρουργική επέμβαση επιβεβαιώνει ότι δεν υπάρχει στένωση της πνευμονικής φλέβας και η πνευμονική υπέρταση, αλλά πρέπει να παρακολουθείται τακτικά τα παιδιά, οι παιδιά με εκτροπή της δεξιάς πνευμονικής φλέβας και εκτροπή του θυρεοειδούς κόλπου, μετά την χειρουργική επέμβαση30％～40％ μπορεί να συμβεί συμπτώματα σύνδρομου σφιγκτήρα κόλπου, σε άλλους τύπους παιδιών, η διαταραχή της ρυθμίας της καρδιάς εμφανίζεται λιγότερο συχνά.