Conexión anómala parcial de la vena pulmonar del niño

　　Primero, causas de desarrollo

　　El período crucial del desarrollo embrionario del corazón es durante el embarazo en el mes2~8Semana, las malformaciones cardíacas congénitas también se producen principalmente en esta etapa, la causa del desarrollo de enfermedades cardíacas congénitas es multifactorial, se puede dividir aproximadamente en internos y externos2y otros, donde el último es más común, los factores internos están principalmente relacionados con la herencia, especialmente las translocaciones cromosómicas y las malformaciones, por ejemplo21-Síndrome trisómico,13-Síndrome trisómico,14-Síndrome trisómico,15-Síndrome trisómico y18-Síndrome trisómico, etc., que a menudo se acompaña de malformaciones cardíacas congénitas; además, la tasa de malformaciones cardíacas en los hijos de pacientes con enfermedades cardíacas congénitas es significativamente mayor que la tasa de incidencia prevista, entre los factores externos, los más importantes son la infección intrauterina, especialmente la infección viral, como el sarampión, la parotiditis, la gripe y el virus coxsackie, etc.; otros como la exposición a grandes dosis de rayos durante el embarazo, el uso de ciertos medicamentos, enfermedades metabólicas o enfermedades crónicas, hipoxia, la edad avanzada de la madre (aproximadamente la menopausia) y otros, todos tienen el riesgo de causar enfermedades cardíacas congénitas.

　　Segundo, mecanismo de desarrollo

　　1Patología

　　La conexión anómala parcial de la vena pulmonary puede existir de manera individual, o combinada con otras malformaciones cardíacas, la más común es el defecto de septo interauricular de tipo venoso sinusal, las menos comunes incluyen estenosis mitral, salida dual del ventrículo derecho, defecto de septo interventricular, tetralogía de Fallot, estenosis de la arteria pulmonary, estenosis aórtica, conducto arterioso persistente, corazón situado a la derecha, etc., hay muchos tipos de esta enfermedad, como la vena pulmonary superior derecha que se conecta directamente con la vena cava superior derecha, la vena pulmonary derecha conectada con el ventrículo derecho, la vena pulmonary derecha conectada con la vena cava inferior, la vena pulmonary izquierda conectada con la vena braquiocefálica izquierda, la conexión de la vena pulmonary con la aurícula del mismo lado es visible en el síndrome esplenocardiaco y el atrio común, la vena pulmonary derecha anómala es más común que la vena pulmonary izquierda, la unión de la vena pulmonary del mismo lado con el atrio del mismo lado es visible en el síndrome esplenocardiaco y el atrio común.

　　(1) La vena pulmonary derecha está conectada con la vena cava superior derecha o el ventrículo derecho: el más común,约占3/4Las venas pulmonary del lóbulo superior y medio del pulmón derecho se conectan respectivamente con la vena cava superior en el punto de entrada de la vena azygos y el ventrículo derecho, el punto de conexión de la vena cava superior, mientras que las venas pulmonary del lóbulo inferior del pulmón derecho retornan normalmente al ventrículo izquierdo, a menudo con defecto de septo interauricular de tipo venoso sinusal, a veces la vena cava superior puede cabalgar sobre el defecto.

　　(2La vena pulmonary derecha está conectada con la vena cava inferior: todas las venas pulmonary derechas (ocasionalmente pueden ser las venas pulmonary del lóbulo superior e inferior del pulmón derecho) forman un tronco común que se vierte en la vena cava inferior, este tipo es poco común, el tronco común está conectado con la vena cava inferior, la sombra en la parte inferior derecha del tórax en la radiografía es característica de una luna nueva, por lo que también se puede llamar "síndrome de cuchillo curvo" (scimitarsyndrome), también con malformaciones cardíacas ectópicas, desarrollo anómalo del pulmón derecho, suministro anómalo de vasos sanguíneos aéreas aéreas derechas, etc.

　　2Patofisiología

　　1Actualmente, no se ha encontrado obstrucción de la vena pulmonary en esta enfermedad, por lo que las características dinámicas del flujo sanguíneo son solo el flujo de分流 a la izquierda de la vena pulmonary con conexión parcial anómala, el flujo sanguíneo de una vena pulmonary anómala única solo representa20％, por lo tanto, no hay manifestaciones clínicas significativas.

　　2En el caso de la fuga de flujo dinámico asociada con la defecto de septo interauricular, incluye el nivel auricular, el flujo de分流 a la izquierda en el nivel de la vena pulmonary, la hipertensión arterial pulmonar es rara, pero en los niños con síndrome de cuchillo curvo, si están acompañados de la neumonía, el espesor muscular de la arteria pulmonary, la resistencia vascular pulmonar aumenta, puede aparecer la hipertensión arterial pulmonar.

　　Los pacientes con conexión anómala de una vena pulmonar no tienen síntomas clínicos; en el drenaje anómalo de una vena pulmonar, los síntomas son similares a los de una conexión anómala completa de las venas pulmonares sin obstrucción, la cianosis es rara, la insuficiencia cardíaca es rara. Los casos graves pueden presentar infecciones pulmonares repetidas, y en etapas tardías pueden aparecer hipertensión arterial pulmonar obstructiva.

　　Los pacientes con conexión anómala de una vena pulmonar no tienen síntomas clínicos; en el drenaje anómalo de una vena pulmonar, los síntomas son similares a los de una conexión anómala completa de las venas pulmonares sin obstrucción, la cianosis es rara, la insuficiencia cardíaca es rara, los síntomas de defecto de septo interatrial dependen de los signos de defecto de septo, los signos de separación completa del septo interatrial pueden oírse el primer tono.2El sonido cardíaco se divide, el sonido de división es amplio pero no fijo, cambia con la respiración, se puede sentir el ruido de turbulencia en el período de contracción de la válvula pulmonar.

　　1se debe evitar el mal hábito, incluyendo a la madre embarazada y su cónyuge, como el fumar y beber alcohol.

　　2se debe tratar activamente las enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes de la concepción, como la diabetes, la lupus eritematoso, la anemia, etc.

　　3se debe hacer un buen trabajo de revisión prenatal, prevenir la gripe, evitar el uso de medicamentos que han demostrado tener efectos teratogénicos y evitar el contacto con sustancias tóxicas o dañinas.

　　4se debe monitorear con atención a las mujeres embarazadas de edad avanzada, con historia familiar de cardiopatías congénitas, uno de los cónyuges tiene una enfermedad grave o defecto.

　　1de rayos X del tórax

　　con una pequeña分流 de izquierda a derecha, las manifestaciones radiográficas son similares a las de un defecto de septo interatrial de tamaño mediano, es decir, la cantidad de sangre pulmonar es alta, el ventrículo derecho se agranda, a veces se puede ver la vena con conexión anómala, cuando las venas pulmonares se conectan anormalmente con la vena cava superior izquierda, puede aparecer el signo de 'esquiñero'.

　　2de electrocardiograma

　　se parece al defecto de septo interatrial, se manifiesta como V1se puede ver el complejo rsr' o rsR', pero en pacientes con septo interatrial intacto y solo una pequeña分流 de izquierda a derecha en la apertura de las venas pulmonares, el electrocardiograma es normal.

　　3de ecocardiografía

　　La ecocardiografía es difícil para diagnosticar las cuatro venas pulmonares de este caso, a veces incluso cuando las venas pulmonares están completamente normales, no se pueden mostrar claramente. Cuando no hay defecto de septo interventricular y hay un aumento de la carga de volumen del ventrículo derecho, debe considerarse que hay una conexión anómala de las venas pulmonares parciales. Cuando hay defecto de septo interatrial de tipo seno venoso, se puede ver que la vena pulmonar derecha se abre anormalmente en el corazón derecho en el plano debajo del xiphiuso. En una sección más posterior, se puede mostrar la apertura anómala de las venas pulmonares en el seno coronario. Para sospechar el síndrome de navaja curva en niños, se pueden ver las venas cava inferior y la unión de la vena cava inferior con el corazón derecho en las secciones largas y cortas del xiphiuso, lo que permite mostrar las venas pulmonares con conexión anómala. Las venas verticales pueden mostrarse en la sección corta del esternón, a veces la ecocardiografía puede diagnosticar esta enfermedad con mucha precisión, pero incluso si no se captura la vena pulmonar con apertura anómala, no se puede excluir esta enfermedad.

　　4de catéter cardíaco

　　La mayoría de los casos no requieren una intervención con catéter cardiaco para el diagnóstico, se utiliza solo para diagnosticar enfermedades de etiología desconocida y para entender la dirección de la arteria pulmonar en el síndrome de navaja curva, la condición de la consolidación pulmonar, la angiografía selectiva de la arteria pulmonar, la observación del retorno venoso de los pulmones para mostrar la conexión anómala de las venas pulmonares; si el catéter puede insertarse en la vena pulmonar, la angiografía selectiva de la vena pulmonar puede mostrar claramente la posición anatómica de las venas pulmonares; en el síndrome de navaja curva, también es necesario realizar una angiografía selectiva de la aorta.

　　5Otras imágenes no invasivas

　　La TC y la RMN pueden utilizarse para el diagnóstico de la enfermedad, en las pruebas no invasivas, esto puede ser el más preciso, además, también se pueden encontrar otras malformaciones asociadas como neumonía difusa.

　　Los niños deben comer alimentos ligeros y nutritivos, como caldo de arroz, polvo de loto, evitar comer alimentos fritos y grasos. Las mujeres embarazadas deben abandonar malos hábitos, incluyendo a la mujer embarazada y su cónyuge, como fumar y beber alcohol. Tratar activamente enfermedades que afectan el desarrollo fetal antes del embarazo, como diabetes, lupus eritematoso sistémico, anemia, etc. Hacer un buen trabajo de inspección prenatal, prevenir resfriados, evitar evitar el uso de medicamentos que ya se ha demostrado que tienen efectos teratogénicos, evitar el contacto con sustancias tóxicas y dañinas. Para las mujeres mayores, las que tienen historia familiar de enfermedades cardíacas congénitas, las que tienen enfermedades graves o defectos en uno de los cónyuges, se debe monitorear con énfasis.

　　1. Tratamiento

　　En los casos sin manifestaciones de congestión, no es necesario el tratamiento farmacológico, si el flujo de la circulación pulmonar∶la circulación sistémica es mayor2∶1Si es necesario,则需要手术纠正，右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合，弯刀综合征合并大的主-Los conectores de la arteria pulmonar pueden desarrollar insuficiencia cardíaca y hipertensión pulmonar, antes de la cirugía se realiza un cateterismo cardíaco, en el-El relleno del orificio de conexión de la arteria pulmonar con el aislamiento de resorte mejora los síntomas de insuficiencia cardíaca, reduce la presión arterial pulmonar, en un número muy pequeño de niños, es necesario eliminar parte del lóbulo pulmonar.

　　2. Pronóstico

　　La mayoría de los niños tienen un pronóstico similar al del defecto de septo interventricular derecha a izquierda, raramente aparecen enfermedades de las arterias pulmonares, la vigilancia a largo plazo después de la cirugía ha confirmado que no hay obstrucción de la vena pulmonar y hipertensión pulmonar, pero aún se necesita monitorear regularmente a los niños, los niños con drenaje ectópico de la vena pulmonar superior asociado con defecto de comunicación interatrial de tipo seno, después de la cirugía30％～40％ puede ocurrir el síndrome de nodo sinusal patológico, en otros tipos de niños, las arritmias cardíacas son menos comunes.