小児部分性肺静脈異位接続

　　一、発病原因

　　心臓の胚胎発育の鍵となる時期は妊娠の2～8週で、先天性心血管奇形も主にこの時期に発生します。先天性心臓病の発生には多様な原因があり、主に内在的要因と外在的要因の2つの種類に分けられます。そのうち外在的要因が多く、内在的要因は主に遺伝に関連しており、特に染色体異位や変異、例えば21-三体症、13-三体症、14-三体症、15-三体症、18-三体症などが常伴する先天性心血管奇形があります。また、先天性心臓病の患者の子供の心血管奇形の発生率は予測されるよりも明らかに高いです。外在的要因の中で特に重要なのは胎内感染で、特にウイルス感染、例えば風疹、顎腺炎、インフルエンザ、コクサッキー病毒などがあります。他にも妊娠中の大規模な放射線の接触、特定の薬物の使用、代謝性疾患や慢性疾患、酸素不足、母親の高齢（更年期に近い）など、先天性心臓病のリスク要因となります。

　　二、発症機序

　　1、病理解剖

　　部分性肺静脈接続異常は単独で存在することもあれば、他の心臓奇形と合併することもあります。最も一般的なのは静脈窦型の房中隔欠損で、稀なものには二尖瓣狭窄、右室双出口、室中隔欠損、法ロ四連症、肺動脈狭窄、大動脈狭窄、動脈导管未閉、右位心などがあります。本疾患のタイプは非常に多く、右上肺静脈が直接右上腔静脈に流入する、右肺静脈が右心房に接続する、右肺静脈が下腔静脈に接続する、左肺静脈が左無名静脈に接続するなどがあり、特に右肺静脈が右上腔静脈に接続するのが最も一般的です。右肺静脈の異常は左肺静脈よりも一般的で、同側の肺静脈が同側の心房に合流するのは心脾症候群や共同心房の場合に見られます。

　　（1）右肺静脈と右上腔静脈または右心房が接続：最も一般的で、約3/4を占めます。右肺の上葉と中葉の肺静脈はそれぞれ上腔静脈に接続し、奇静脈の入口と右心房、上腔静脈の接続部の間に位置します。また、右下肺葉の肺静脈は通常左心房に正常に戻されます。また、静脈窦型の房中隔欠損を常伴し、時には上腔静脈が欠損に跨っています。

　　（2）右肺静脈と下腔静脈が接続：すべての右肺静脈（時には右肺の上、下葉の肺静脈）が共通の幹を形成し、下腔静脈に合流します。このタイプはあまり多くありません。共通の幹と下腔静脈の接続は胸部X線写真で右下肺野に特徴的な新月形の陰影を呈し、したがって「カッター症候群」（scimitarsyndrome）とも呼ばれます。また、心臓の異所性、右肺の発達不良、大動脈の異常血管供給が右肺に至るなど、多くの奇形があります。

　　2、病理生理

　　1、本疾患ではまだ肺静脈塞栓が発見されていませんので、血流動力学的特徴は部分接続異常の肺静脈の左から右への分流に限られています。一枝の肺静脈が接続異常である場合、その血流量は全肺静脈血流の20％に過ぎませんので、明らかな臨床症状は見られません。

　　2、房中隔欠損を伴う場合、血流動力学的変化は心房水準、肺静脈水準の左から右への分流を含み、肺高血圧は少発ですが、カッター症候群の患者で肺実変を伴い、肺動脈筋層が肥厚し、肺血管抵抗が増加すると、肺高血圧が現れることがあります。

　　単枝肺静脈異所性連結の患者には症状がありません。一侧の肺静脈が異所性引流されている場合、その症状は無阻塞性完全性肺静脈異所性連結と似ています。青紫は稀で、心不全もほとんど見られません。

　　単枝肺静脈異所性連結の患者には症状がありません。一侧の肺静脈が異所性引流されている場合、その症状は無阻塞性完全性肺静脈異所性連結と似ています。青紫は稀で、心不全もほとんど見られません。房中隔欠損がある場合、体检では房中隔欠損の徴候が主です。房中隔が完全であれば、第2心音が分裂し、分裂音は広がり固定しておらず、呼吸に合わせて変化します。肺動脈弁には収縮期雑音が聞こえます。

　　1、不良な生活習慣を断ち切ります。これは妊娠中の女性自身やその配偶者も含みます。例えば喫煙や飲酒などです。

　　2、妊娠前に胎児の発育に影響を与える病気を積極的に治療します。例えば糖尿病、红斑狼疮、貧血などです。

　　3、妊娠前の検査を積極的に行い、風邪を予防し、既に奇形を引き起こすと証明された薬物の使用を避け、有害物質に接触を避けるようにします。

　　高齢の出産母に対して、先心病の家族歴がある場合、または配偶者の一方が重い病気や欠損がある場合、重点的に監視を行う必要があります。

　　1、胸部X線

　　中程度の左から右への分流があり、X線の所見は中型の房间隔欠損と似ています。つまり肺血が多く、右心室が拡大し、時には異所性連結の静脈が見られます。肺静脈が左無名静脈に異所性連結している場合、「雪人征」が現れることがあります。

　　2、心電図

　　房间隔欠損と似たように、V1導連のrsr’またはrsR’が見られますが、房间隔が完全で肺静脈の開口部に小さな左から右への分流がある患者では、心電図は通常正常です。

　　3、心臓超音波

　　心臓超音波はこの病気の4つの肺静脈の開口を診断するのが難しいです。時には肺静脈が完全に正常であっても、明確に表示されません。房间隔欠損がなく右心室の容量負荷が増加した場合、部分性肺静脈異所性連結があると考えられます。静脈窦型の房间隔欠損がある場合、胸骨下の平面で右肺静脈の異所性開口が右心房に見られます。少し後の断面で、冠状窦内の肺静脈の異所性開口が表示されます。バタフライシンドロームの子供を疑う場合、胸骨下の長径、短径断面で下腔静脈および下腔静脈と右房の交差点が見られ、さらに異所性連結の肺静脈が表示されます。垂直静脈は胸骨上の短径断面から見られ、時には心臓超音波でこの病気を非常に正確に診断することができますが、異所性開口の肺静脈を捉えられていない場合でも、この病気を除外することはできません。

　　4、心臓カテーテル

　　この病気は通常心臓カテーテル検査は必要ありません。それは原因が不明な症例や、バタフライシンドローム患者の肺動脈の流れ、肺実変の状況、選択的肺動脈造影、肺静脈の還流状況を観察し、肺静脈の異所性連結を示すためにのみ使用されます。肺静脈にカテーテルを挿入できる場合、選択的肺静脈造影を行うことで、肺静脈の解剖学的位置を明確に表示できます。バタフライシンドロームでは、大動脈の選択的造影も非常に重要です。

　　5、他の非侵襲的画像診断

　　CTやMRIがこの病気の診断に使用できます。非侵襲的な検査では、これは最も正確であり、肺実変などの合併症も同時に発見できます。

　　患者は軽く栄養のある流動食を摂取し、米湯、藕粉などを使用し、油かすや脂質の高い食事を避けることが重要です。妊娠中の女性は、自身や配偶者に対して、喫煙や飲酒などの悪い習慣を断ち、妊娠前の糖尿病、紅斑狼瘡、貧血などの胎児の発育に影響を与える可能性のある病気を積極的に治療します。妊娠前の検査を積極的に行い、風邪を予防し、既に胎児に悪影響を与えると証明された薬物を避け、有毒または有害な物質に触れないようにします。高齢の出産者、心臓病の家族歴がある者、配偶者の一方が重い病気や欠損がある者などは、特に監視が必要です。

　　1. 治療

　　充血症のない症例では、薬物療法は必要ありません。肺循環:体循環が2:1以上の場合は、手術を必要とします。右肺静脈異位接続者は、下腔静脈または右心房内で一人間の人工隧道を通じて肺静脈と左心房を直接結合することもできます。主-肺動脈接続と大規模な主-肺動脈接続を持つ大刀症候群では、心不全および肺高血圧が発生することがあります。手術の前に心导管検査を行い、主-肺動脈接続で弾丸圈を填塞し、心不全の症状を改善し、肺動脈圧を低下させるために、非常に少数の患者では必要に応じて肺葉の一部を切除することができます。

　　2. 予後

　　ほとんどの患者の予後は左向きの右への分流の心房中隔欠損と同じであり、肺血管疾患はほとんど見られません。手術後の長期的なフォローアップは、肺静脈閉塞や肺高血圧は存在しないことを確認しており、しかし、小児には定期的に監視が必要です。右上肺静脈異位導管と静脈洞型心房中隔欠損を持つ患者では、手術後30％～40％が病態性脈房結節症を発症することがあります。他のタイプの小児では、心房細動は比較的少ないです。